Занятие 16 Гликопротеины. Биохимия межклеточного матрикса

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: познакомить студентов с основными свойствами гликопротеинов и мукополисахаридов и их биологической ролью.

Вопросы для подготовки

1. Гликопротеины и протеогликаны. Химический состав. Особенности. Сравнительная характеристика.

2. Биологическое значение гликопротеинов. Коллаген – основной структурный белок - гликопротеин межклеточного матрикса.

3. Классификация гликопротеинов.

4. Строение углеводной части гликопротеинов и протеогликанов.

5. Гиалуроновая кислота. Структура, свойства, биологическая роль.

6. Хондроитинсульфаты. Структура, свойства, биологическая роль.

7. Дерматансульфаты. Структура, свойства, биологическая роль.

8. Кератансульфаты. Структура, свойства, биологическая роль.

9. Гепарин и гепарансульфат. Структура, свойства, биологическая роль.

10. Клинико-диагностическое значение определения сиаловых кислот в сыворотке крови.

11. Структурная организация межклеточного матрикса.

12. Минерализации костной ткани, регуляция метаболизма.

Семинар Домашнее задание

Решить задачи и ответить на вопросы:

1. Врач, назначая лечение больному ревматическим заболеванием, рекомендовал в числе прочих – аскорбиновую кислоту. Объясните это назначение.

2. Объясните причины повышенной кровоточивости при недостатке витамина С. Покажите в виде схемы его участие в образовании коллагена. Укажите соответствующий фермент.

3. У больного в суточной моче обнаружено свыше 380 мкмоль оксипролина ( в норме 200-250 мкмоль). Назовите возможные причины оксипролинурии.

ПРИЛОЖЕНИЕ ДЛЯ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА

Особенности обмена соединительной ткани у детей

1. Катоболизм глюкозаминогликанов происходит в лизосомах при участии набора специфических гидролаз, каждая из которых гидролизуюет определенные гликозидные связи. Наследственный дефект какой-либо из этих гидролаз может привести к развитию мукополисахаридозов - тяжелых заболеваний, проявляющихся в резком нарушении развития ребенка и уменьшении продолжительности жизни, в следствии накопления в лизосомах продуктов неполного гидролиза ГАГ.

Содержание сиаловых кислот в крови значительно увеличивается ( в три и более раз) при опухолях головного мозга, инфаркте миокарда, умеренное увеличение - при опухолях другой локализации, а также других заболеваниях, связанных с воспалительными и деструктивными процессами.

название болезни продукты накопления дефектный фермент

Болезнь Гурлера дерматансульфат, L-L-идуронидаза

гепарансульфат

Болезнь Гюнтера дерматансульфат индуронатсульфатаза

Болезнь Санфи-Меппо гепарансульфат гепарансульфатаза

Болезнь Моркио кератан-сульфат, хондроитинсульфат-

хондроитин-6-сульфат -N-ацетилгалактозамин-

-6-сульфат сульфатаза

Болезнь Слая хондроитинсульфаты в-глюкуронидаза

2. У новорожденных концентрация Y-глюкопротеидов немного выше,

чем у взрослого, а уровень L2-глюкопротеидов несколько ниже. Увеличение гликопротеидов сыворотки, особенно L1- и L2-фракций наблюдается

при воспалительных экссудативных процессах (острый ревматизм, ТБУ,

плевриты, пневмонии), гломерулонефритах, при некрозах, опухолях, диабете и пр., как у детей, так и у взрослых.

Наиболее важно исследование гликопротеинов при ревматизме, так

как увеличение количества гликопротеинов идет параллельно активности

процесса.