Часть 2

Сердечная недостаточность

Левосторонняя сердечная недостаточность Правосторонняя сердечная недостаточность

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо

Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Открытый артериальный проток

Врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево

Тетрада Фалло Транспозиция магистральных артерий

Обструктивные поражения

Коарктация аорты

Ишемическая болезнь сердца

Стенокардия Инфаркт миокарда

Хроническая ишемическая болезнь сердца Внезапная сердечная смерть

Гипертоническая болезнь сердца

Патофизиология гипертрофии сердца Сердце при системной (артериальной) гипертензии Сердце при легочной гипертензии (легочное сердце)

Приобретенные пороки сердца (болезни клапанов сердца)

Дегенеративный аортальный стеноз (с кальцификацией)

Миксоматозное перерождение митрального клапана

Ревматический эндокардит (поражение сердца при ревматизме)

Инфекционный эндокардит Неинфекционные вегетации

Абактериальный тромботический эндокардит Эндокардит Либмана—Сакса

Поражение сердца при карциноидном синдроме Поражение протезированных клапанов

Кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия Миокардиты

Болезни перикарда

Перикардиты Выпот в полость перикарда Опухоли сердца

Метастатическое поражение Первичные опухоли

Трансплантация сердца

460 ГЛАВА 11. Сердце

В этой главе прежде всего будут описаны основные проявления застойной сердечной недостаточности (ЗСН) как общего исхода многих заболеваний сердца. Затем последует обсуждение основных болезней сердца, включая некоторые врожденные пороки сердца, ИБС (болезнь коронарных артерий), патологические изменения сердца при артериальной гипертензии, болезни сердца, вызванные первичными заболеваниями легких (легочное сердце), приобретенные пороки клапанов сердца и первичные болезни миокарда. Также будут представлены наиболее важные сведения о болезнях перикарда и опухолях сердца, а в заключение — краткий обзор пересадки сердца.

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Сердечная недостаточность (также называемая застойной сердечной недостаточностью — ЗСН) — частый исход многих состояний, описанных выше. Только

вСША ежегодная заболеваемость ЗСН составляет приблизительно 5 млн человек, ЗСН приводит к более чем 1 млн госпитализаций и смерти 300 000 пациентов

вгод. В большинстве случаев к сердечной недостаточности приводит систолическая дисфункция (прогрессирующее ухудшение сократимости миокарда), что,

всвою очередь, в большинстве случаев связано с ишемической болезнью сердца или гипертонией. В то же время у 20–50% пациентов сократимость сердца нормальная, но диагностируют нарушение расслабления. Такие пациенты с диастолической сердечной недостаточностью обычно старше, чаще это женщины, страдающие артериальной гипертензией или сахарным диабетом. К сердечной недостаточности может приводить недостаточность клапанов (например, вследствие эндокардита) или внезапное повышение нагрузки на нормальное, здоровое сердце (в частности, перегрузка объемом или давлением).

При сердечной недостаточности сердце не в состоянии перекачивать кровь со скоростью, достаточной для восполнения метаболических потребностей тканей, или способно их выполнять при высоком (выше нормального) давлении заполнения камер сердца. ЗСН может начинаться остро или постепенно и незаметно. В большинстве случаев сердце не способно поддерживать основные потребности периферических тканей;

вменьшем количестве случаев к сердечной недостаточности приводит значительное повышение потребностей тканей (сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом). Из дефиниции ЗСН исключаются состояния, при которых причиной неадекватного сердечного выброса служат кровопотери или другие нарушения, препятствующие возврату крови в сердце.

С механической точки зрения, слабое сердце при ЗСН больше не может адекватно перекачивать кровь, поступающую с венозным кровотоком. Сниженный сердечный выброс и, следовательно, недостаточное продвижение

крови вперед (в аорту) практически всегда сопровождаются застоем в венозном кровотоке (недостаточностью продвижения крови кзади, до сердца), так как слабый

желудочек не в состоянии выбрасывать доставляемую венозную кровь. Это приводит к увеличению конечно-диастолического объема, что вызывает увеличение конечно-диастолического давления, и в результате увеличение венозного давления. Несмотря на то, что обычно ключевым нарушением при ЗСН служит нарушенная функция сердца, теоретически любой орган обязательно поражается при сочетании недостаточности продвижения крови в аорту и недостаточности оттока крови.

Сердечно-сосудистая система способна адаптироваться к уменьшению сократимости миокарда или увеличению гемодинамической нагрузки за счет нескольких различных механизмов.

•Активация нейрогуморальных систем, в особенности высвобождение нейромедиатора симпатической нервной системы норадреналина (который увеличивает частоту сердечных сокращений, усиливает сократимость миокарда и повышает сосудистое сопротивление), активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и высвобождение предсердного натрийуретического пептида (ANP). Это полипептидный гормон, секретируемый предсердием при его растяжении. Он приводит к вазодилатации, выведению натрия из организма и диурезу, что помогает справляться с перегрузкой объемом или давлением.

•Механизм Франка—Старлинга. При прогрессировании сердечной недостаточности увеличивается конечнодиастолическое давление, что приводит к растяже-

нию отдельных мышечных волокон сердца и увеличению объема камер сердца. В соответствии с отношением Франка—Старлинга эти удлиненные волокна на начальном этапе сокращаются с большей силой, таким образом увеличивая сердечный выброс. Если дилатированный желудочек способен поддерживать сердечный выброс на уровне, достаточном для потребностей организма, говорят о компенсированной сердечной недостаточности. В то же время прогрессирующая дилатация увеличивает напряжение стенки желудочка, следовательно, возрастает потребность в кислороде уже скомпрометированного миокарда. Со временем слабеющий миокард уже не способен продвигать вперед достаточно крови, необходимой для потребностей организма, даже в состоянии покоя. С этого момента пациент переходит в фазу декомпенсированной сердечной недостаточности.

•Изменения структуры миокарда, в том числе увеличение мышечной массы (гипертрофия), для повышения количества сократительной ткани. Так как кардиомиоциты взрослого человека не способны пролиферировать, адаптация ткани к постоянно увеличенной рабочей нагрузке заключается в гипертрофии отдельной мышечной клетки. В случае перегрузки давлением (например, при гипертензии, стенозе клапана) гипертрофия характеризуется увеличением диаметра отдельного мышечного волокна. Это приводит к формированию концентрической гипертрофии, при которой увеличивается толщина стенки желудочка без изменения размеров камеры. При перегрузке объемом (например, недостаточности клапана или наличии

патологического сброса крови) увеличивается длина отдельного волокна. Это приводит к эксцентрической гипертрофии, для которой характерно увеличение размеров сердца, как и утолщение стенок.

Первоначально этих адаптивных механизмов достаточно для поддержания нормального сердечного выброса при снижении работы сердца. В то же время при сохранении или ухудшении функции сердца в конечном счете могут происходить патологические изменения, приводящие к структурным и функциональным нарушениям; подобные дегенеративные изменения включают апоптоз миоцитов, повреждение цитоскелета, нарушение синтеза межклеточного матрикса и ремоделирование. Потребность в кислороде гипертрофированного миокарда повышается из-за увеличения массы клеток миокарда и напряжения стенок желудочка. Так как капиллярное русло миокарда не всегда успевает расти параллельно потребностям гипертрофированных мышечных волокон, миокард становится уязвимым перед ишемическим повреждением.

Сердечная недостаточность может преимущественно поражать левые или правые отделы сердца. Наиболее частыми причинами левосторонней сердечной недостаточности служат ИБС, системная гипертензия, пороки митрального или аортального клапана и первичные заболевания миокарда. Правосторонняя сердечная недостаточность развивается вследствие левосторонней недостаточности, при которой возникает застой в легких и увеличивается давление в легочной артерии. Правосторонняя недостаточность также может развиться изолированно, без левосторонней недостаточности, у пациентов с первичными заболеваниями паренхимы легких и/или легочных сосудов (легочное сердце), а также у лиц с пороками трикуспидального клапана или клапана легочной артерии. Иногда эта патология сопровождает врожденные пороки сердца при наличии сброса крови слева направо с хронической перегрузкой правых отделов объемом и давлением.

Левосторонняя сердечная недостаточность

Морфологические и клинические проявления левосторонней ЗСН вызваны прогрессирующим застоем крови в системе легочного кровообращения и последствиями сниженного потока и давления крови на периферии.

Морфология

Изменения сердца зависят от заболевания, лежащего в основе нарушения; например, диагностируют инфаркт миокарда или деформацию клапанов. За исключением стеноза митрального клапана (или других процессов, ограничивающих размеры левого желудочка), левый желудочек обычно гипертрофирован и часто дилатирован, иногда значительно. Обычно обнаруживают неспецифические изменения, гипертрофию и фиброз миокарда. Вторичное увеличение левого предсердия с развитием фибрил-

ГЛАВА 11. Сердце 461

ляции предсердий (то есть нескоординированных хаотичных сокращений предсердия) может уменьшать ударный объем или приводить к стазу крови

иобразованию тромбов (особенно в ушке предсердия); фибрилляция левого предсердия значительно увеличивает риск развития эмболического инсульта. Внесердечные проявления левосторонней сердечной недостаточности наиболее выражены в легких.

Увеличенное давление в легочных венах в конечном счете передается ретроградно на капилляры, что приводит к застою в легких и отеку легких. Легкие при ЗСН тяжелые и водянистые, при гистологическом исследовании выявляют периваскулярный

иинтерстициальный транссудат, отек альвеолярных перегородок и внутриальвеолярный отек (см. также главу 4 и главу 13). Кроме того, за счет просачивания через стенку капилляров накапливаются эритроциты (содержащие гемоглобин), которые фагоцитируются макрофагами. В макрофагах гемоглобин превращается в гемосидерин, следовательно, наличие в альвеолах содержащих гемосидерин макрофагов (называемых клетками сердечной недостаточности1) свидетельствует о предшествующем отеке легких.

Клинические проявления. Одышка (чувство нехватки воздуха) — обычно самая ранняя и наиболее значимая жалоба пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью; также часто пациенты предъявляют жалобы на кашель, вызванный пропотеванием жидкости в воздухоносные пути. При прогрессировании поражения сердца возникает одышка в положении лежа (ортопноэ), связанная с увеличением венозного возврата из нижних конечностей и поднятием диафрагмы в положении на спине. Ортопноэ обычно исчезает в положении сидя или стоя, именно поэтому больные обычно спят сидя (в вертикальном положении).

Пароксизмальная ночная одышка2 — наиболее тяжелая форма одышки, крайне выраженная, граничащая с удушьем (пробуждает пациентов от сна).

Другие симптомы левосторонней сердечной недостаточности включают увеличение сердца (кардиомегалию), тахикардию, появление III тона сердца при аускультации (S3), крепитацию в базальных отделах легких, вызванную продвижением воздуха через отечные альвеолы. При прогрессировании дилатации желудочка происходит латеральное смещение сосочковых мышц, приводящее к митральной недостаточности и возникновению систолического шума. Последующая хроническая дилатация левого предсердия часто сопряжена с фибрилляцией предсердий, которая проявляется «нерегулярно нерегулярным» сердцебиением3.

1 В отечественной литературе макрофаги, содержащие гемосидерин, обычно называют клетками сердечных пороков. — Прим. пер.

2 В отечественной литературе используют термин «сердечная астма». — Прим. пер.

3Имеется в виду отсутствие какой-либо регулярности,

вотличие от «регулярно нерегулярного» ритма, свойственного некоторым аритмиям, при котором повторяются одинаковые «нерегулярные» сокращения. — Прим. пер.

462 ГЛАВА 11. Сердце

Правосторонняя сердечная недостаточность

Правосторонняя сердечная недостаточность обычно развивается вследствие левосторонней сердечной недостаточности; любое увеличение давления в легочном кровотоке неизбежно приводит к увеличению нагрузки на правую половину сердца. Изолированную правостороннюю сердечную недостаточность диагностируют не часто, в основном у пациентов с заболеваниями легочной паренхимы или/и сосудов легких, приводящими к развитию хронической легочной гипертензии

(легочное сердце). Также правосторонняя сердечная недостаточность возникает у больных с пороками клапана легочной артерии и трикуспидального клапана. К изолированной правосторонней недостаточности могут приводить врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо. Гипертрофия и дилатация обычно ограничиваются правыми желудочком и предсердием, хотя смещение межжелудочковой перегородки влево может привести и к дисфункции левого желудочка.

Основные морфологические и клинические последствия изолированной правосторонней сердечной недостаточности отличаются от левосторонней сердечной недостаточности тем, что застой в легких минимален, в то же время значительно выражено полнокровие системного и портального венозного кровотока.

Морфология

Печень и система воротной вены. Размеры и масса печени, как правило, увеличены (застойная гепатомегалия), на разрезе обнаруживают выраженный застой, пример мускатной печени (см. главу 4); застойные красные центры печеночных долек окружены бледными, иногда жирными, участками на периферии. В некоторых случаях, особенно при сопутствующей левосторонней сердечной недостаточности, тяжелая системная гипоксия приводит к образованию центролобулярных некрозов и синусоидальному застою. При длительном течении выраженной правосторонней сердечной недостаточности центральные участки фиброзируются, формируется так называемый

сердечный цирроз (см. главу 16).

Правосторонняя сердечная недостаточность также приводит к увеличению давления в воротной вене

иее притоках. Застой приводит к уплотнению

иувеличению селезенки (застойная спленомегалия). При длительном застое масса селезенки может достигать от 300 до 500 г (масса нормальной селезенки не превышает 150 г). Микроскопически иногда обнаруживают значительную синусоидальную дилатацию. Хронический отек кишечной стенки может приводить к нарушению всасывания питательных веществ. Накопление транссудата в брюшной полости нередко обусловливает асцит.

Плевральная полость и полость перикарда. Жидкость может накапливаться в плевральной полости (особенно правой) и полости перикарда. Таким образом,

отек легких указывает на левостороннюю сердечную недостаточность, а плевральный выпот сопровождает оба нарушения — правостороннюю и левостороннюю сердечную недостаточность. Объем плеврального выпота (обычно серозного) варьирует от 100 мл до 1 л и более; в результате может возникнуть частичный ателектаз легкого с пораженной стороны. В отличие от отека при воспалении, отечная жидкость при ЗСН содержит небольшое количество белка.

Подкожная клетчатка. Отличительным признаком правосторонней сердечной недостаточности считают отеки зависимых участков тела, особенно лодыжек

ипередней поверхности голеней. У пациентов, прикованных к постели, отеки преимущественно локализуются пресакрально. Генерализованные массивные отеки называют анасаркой.

Клинические проявления. В то время как симптомы левосторонней сердечной недостаточности во многом вызваны застоем в легких и их отеком, изолированная правосторонняя сердечная недостаточность обычно приводит лишь к незначительным нарушениям дыхания. Одновременно отмечают системный и портальный венозный застой с увеличением печени и селезенки, периферическими отеками, плевральным выпотом

иасцитом. Придавая большое значение чистым формам, все же в большинстве случаев хронической декомпенсации сердца у больного обнаруживают признаки

бивентрикулярной ЗСН, включающей клинические симптомы и правосторонней, и левосторонней сердечной недостаточности. При прогрессировании ЗСН у пациентов развивается цианоз и ацидоз в результате снижения перфузии тканей.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца — аномалии сердца или крупных сосудов, возникшие до рождения. Большинство этих расстройств вызваны нарушениями эмбриогенеза на 3–8-й неделе гестации (период развития основных структур сердечно-сосудистой системы). Врожденные мальформации сердца представлены широким спектром дефектов — от тяжелых нарушений, приводящих к смерти в пренатальном периоде, до незначительных, вызывающих лишь минимальные симптомы даже во взрослом возрасте. Несмотря на различие вариантов, общепринятая заболеваемость врожденными пороками сердца составляет приблизительно 1% всех новорожденных; их регистрируют чаще у недоношенных новорожденных и мертворожденных. Врожденные пороки сердца — наиболее распространенная группа болезней сердца у детей.

Благодаря достижениям медицины количество пациентов, выживающих с врожденными пороками сердца, быстро увеличивается; и к 2020 г. количество взрослых

сврожденными пороками сердца достигнет 750 000 человек. Несмотря на возможности хирургической коррекции гемодинамических нарушений, «прооперированное» сердце может оставаться не полностью нормальным. Гипертрофия миокарда и ремоделирование сердца, вызванные врожденными пороками, могут носить необратимый характер. Несмотря на первоначально адаптивный характер, эти изменения нередко вызывают такие поздние проявления, как аритмии, ишемия или дисфункция миокарда, даже спустя несколько лет после операции.

Патогенез. Общая информация об этиологии врожденных уродств представлена в главе 7. В настоящей главе описаны факторы, относящиеся к врожденным порокам сердца, но следует помнить, что в 90% случаев причины указанных аномалий неизвестны. Факторы внешней среды, например врожденное инфицирование вирусом краснухи, как правило, случайны. Также точно задействованы генетические факторы. Доказательством этого служат семейные формы врожденных пороков сердца и определенные ассоциации

снекоторыми хромосомными нарушениями (например, трисомии 13, 15, 18 и синдром Тернера).

В морфогенезе сердца участвуют многие гены, и этот процесс тонко регулируется для поддержания эмбрионального кровообращения. Ключевые моменты включают предопределение специфичных клеток сердца, морфогенез и образование петли сердечной трубки, разделение и увеличение камер сердца, образование клапанов сердца и соединение крупных сосудов с сердцем. Пути молекулярного контроля развития сердца обеспечивают основу для понимания некоторых врожденных пороков сердца. Несколько врожденных пороков сердца связаны с мутацией факторов транскрипции. Мутация фактора транскрипции TBX5 вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, обнаруженные при синдроме Холта—Орама. Мутации фактора транскрипции NKX2.5 связаны с изолированными дефектами межпредсердной перегородки.

ГЛАВА 11. Сердце 463

Таблица 11.1. Распространенность врожденных пороков сердца*

Примечания

ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки. ДМПП — дефект межпредсердной перегородки.

*Представлено как верхний карантиль 44 опубликованных исследований. При суммировании процентов не получается 100%, что связано с округлением.

Источник: Hoffman JIE, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 39:1890, 2002.

Так как различные структуры сердца могут проходить одинаковые пути развития, один генетический дефект может приводить к различным нарушениям. Общей особенностью многих аномалий выносящего тракта являются нарушения развития клеток нервного гребешка, которые мигрируют в сердце эмбриона, формируя выносящий тракт. В образовании артериального конуса, плечевых артерий и лица важную роль играют гены хромосомы 2. В настоящее время известно, что от 15 до 50% всех аномалий выносящего тракта вызваны делециями 22q11.2. Более того, эти расстройства также могут нарушать развитие четвертой жаберной дуги и производных третьего и четвертого глоточных мешков, то есть обусловливать гипоплазию паращитовидной железы и тимуса, приводя к гипокальциемии и иммунодефициту (синдром Ди Георге, см. главу 5).

85% всех врожденных пороков сердца представлены двенадцатью нарушениями; эти пороки и их распространенность представлены в табл. 11.1. Для дальней-

шего обсуждения все врожденные пороки разделены на три основные группы.

•Пороки сердца со сбросом крови слева направо.

•Пороки сердца со сбросом крови справа налево (цианотичные врожденные пороки сердца1).

•Обструктивные врожденные пороки сердца.

Шунт (сброс крови) — аномальное соединение между камерами сердца или двумя сосудами. В зависимости от отношения давлений в полостях определяется направление сброса крови, например, слева направо или наоборот. При возникновении сброса крови справа налево кожные покровы приобретают смугло-синий оттенок (цианоз), к которому приводит обход легочного кровообращения и сброс недостаточно оксигенированной крови в системный кровоток. При пороках со сбросом крови слева направо, напротив, легочный кровоток увеличен, что не приводит к развитию цианоза (по крайней мере, на начальных этапах). В то же время при пороках со сбросом крови слева направо в легочном кровотоке с низким давлением и нормальным сопротивлением увеличивается давление и объем крови, приводя к гипертрофии правого желудочка и, следовательно, правосторонней сердечной недостаточности. При некоторых нарушениях развития возникает обструкция потока крови за счет сужения камер, клапанов или магистральных кровеносных сосудов; эти нарушения носят название

обструктивных врожденных пороков сердца. Полную обструкцию называют атрезией. При некоторых нару-

1 В отечественной литературе для обозначения пороков сердца со сбросом неоксигенированной крови в системный кровоток часто используют термин «синие» пороки сердца в противовес «белым» порокам сердца, к которым относят все остальные врожденные сердечные аномалии. — Прим. пер.

шениях (например, тетраде Фалло) обструктивное нарушение (стеноз клапана легочной артерии) сочетается со сбросом крови (справа налево через дефект межжелудочковой перегородки).

Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо

При наиболее распространенных врожденных пороках сердца возникает сброс крови слева направо (рис. 11.1). Эти пороки представлены дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок и открытым артериальным протоком. При дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) обычно увеличивается объем легочного кровотока, в то время как при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытом артериальном протоке (ОАП) возникает увеличение как объема, так и давления в легочном кровотоке. Эти пороки могут протекать как бессимптомно, так и приводить к фульминантной ЗСН при рождении.

Цианоз не является ранним признаком этих пороков, но позднее, при длительном сбросе крови слева направо, приводящем к легочной гипертензии (когда давление в правых камерах начинает превышать давление в левых), изменяется направление потока крови и возникает сброс справа налево. Такое изменение направления тока крови через дефект и сброс неоксигенированной крови в системный кровоток носит название синдрома Эйзенменгера. При развитии значительной легочной гипертензии структурные изменению при врожденном пороке сердца становятся необратимыми. Это определяет необходимость раннего вмешательства (как хирургического, так и нехирургического) при этих заболеваниях.

Закладка

эндокарда

Рис. 11.2. Эмбриогенез дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) по типу вторичного отверстия. Правое предсердие расположено слева относительно первичной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Возможно, ДМПП — наиболее понятная форма вариантного развития разделения предсердий (рис. 11.2). Формирование межпредсердной перегородки начинается с разрастания первичной перегородки вперед, начиная от дорсальной стенки общей камеры предсердий в сторону развивающейся закладки эндокарда; между первичной перегородкой и закладкой эндокарда возникает первичное отверстие. Затем первичная перегородка продолжает расти и соединяется с закладкой эндокарда, облитерируя первичное отверстие; одновременно в центральной части первичной перегородки формируется вторичное отверстие (необходимое для сброса оксигенированной крови из правого предсердия в левое во внутриутробном периоде). Со временем вторичное отверстие увеличивается, что создает феномен его прилегания к первичной перегородке. Вторичная перегородка растет, образуя гребенчатую структуру, прикрывающую промежуток ткани, известный как овальное окно. С левой стороны овальное окно прикрывается лоскутом ткани, отходящим от первичной перегородки; этот лоскут выполняет функцию одностороннего клапана, пропускающего кровь справа налево во время внутриутробного периода. К моменту рождения уменьшение сопротивления легочных сосудов и увеличение системного давления приводит к увеличению давления в левом предсердии относительно давления в правом предсердии; это обусловливает функциональное закрытие овального окна. У большинства индивидуумов овальное окно постоянно закрыто за счет слияния первичной и вторичной

ГЛАВА 11. Сердце 465

перегородок, хотя у некоторых людей (25% общей популяции) оно сохранено.

Нарушение этой последовательности событий приводит к различным ДМПП; выделяют три типа. Наиболее распространенный (90% случаев) — ДМПП по типу вторичного отверстия — возникает, когда вторичная перегородка увеличивается недостаточно, чтобы закрыть вторичное отверстие (рис. 11.2). ДМПП по типу первичного отверстия регистрируют реже (в 5% случаев); такое нарушение происходит, когда первичная перегородка и закладка эндокарда не могут соединиться (часто сочетается с аномалиями других структур, происходящих от закладки эндокарда, то есть митрального и трикуспидального клапанов). ДПММ по типу венозного синуса (5% случаев) располагается около устья верхней полой вены и связан с мутацией рамки считывания фактора транскрипции NKX2.5.

Морфология

Обычно ДМПП по типу вторичного отверстия —

дефект с гладкими стенками около овального окна, как правило, без каких-либо других сопутствующих аномалий сердца. Из-за сброса крови слева направо гемодинамически значимые нарушения сопровождаются дилатацией правого предсердия и желудочка, гипертрофией правого желудочка и дилатацией легочной артерии, что отражает хроническую увеличенную нагрузку объемом на правую половину сердца.

ДМПП по типу первичного отверстия возникают в нижней части межпредсердной перегородки и могут расширяться до митрального и трикуспидального клапанов, что отражает тесную связь между развитием первичной перегородки и закладкой эндокарда. Всегда присутствуют аномалии атриовентрикулярных клапанов, обычно в виде расщелины передней створки митрального клапана или перегородочной створки трикуспидального клапана. В более тяжелых случаях дефект по типу первичного отверстия сочетается с ДМЖП и выраженными деформациями трикуспидального и митрального клапанов, с формированием общего атриовентрикулярного канала.

ДМПП по типу венозного синуса располагается высоко в межпредсердной перегородке и часто сочетается с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену.

Клинические проявления. Несмотря на то что ДМЖП — наиболее распространенный врожденный порок сердца (табл. 11.1), во многих случаях он закрывается самостоятельно. Следовательно, ДМПП (для которого спонтанное заращение менее вероятно) — наиболее частый дефект, впервые диагностированный во взрослом возрасте. ДМПП первоначально приводит к сбросу крови слева направо из-за более низкого давления в легочном кровотоке и правой половине сердца. В целом эти дефекты хорошо переносятся, особенно если их размер составляет менее 1 см в диаметре; нарушения даже

466 ГЛАВА 11. Сердце

большого размера обычно не вызывают симптомов у детей. В то же время легочное сосудистое сопротивление может увеличиться, приводя к легочной гипертензии. Это происходит менее чем у 10% пациентов с некорригированными ДМПП. Цели хирургического закрытия ДМПП — коррекция гемодинамических нарушений и профилактика осложнений, включая сердечную недостаточность, парадоксальную эмболизацию и необратимое поражение легочных сосудов. Операционная смертность низкая, а послеоперационное выживание сравнимо с общей популяцией. Дефекты по типу первичного отверстия чаще приводят к развитию признаков сердечной недостаточности, отчасти из-за высокой распространенности сочетанной митральной недостаточности.

Дефект межжелудочковой перегородки

Неполное закрытие межжелудочковой перегородки — наиболее частый врожденный порок сердца (табл. 11.1, рис. 11.1 Б), при котором происходит сброс крови слева направо. При нормальном развитии межжелудочковая перегородка образуется из слияния внутрижелудочкового гребня, растущего вверх от верхушки, и тонкой мембранозной части, растущей вниз от закладки эндокарда. Мембранозная часть перегородки развивается последней, и около 90% всех ДМЖП образуются именно в ней. Несмотря на то что этот порок при рождении регистрируют намного чаще, чем ДМПП, большинство ДМЖП самостоятельно закрываются в детском возрасте, таким образом, заболеваемость ДМЖП у взрослых ниже, чем ДМПП. Около 30% ДМЖП — изолированные пороки, как правило, сочетанные с другими нарушениями.

Морфология

Размеры и локализация ДМЖП варьируют от мельчайших дефектов мышечной или мембранозной части перегородки (рис. 11.3) до крупных, захватывающих практически всю перегородку. Если при дефекте возникает значительный сброс крови слева направо, то правый желудочек гипертрофирован и, зачастую, дилатирован. Из-за увеличенного объема, выбрасываемого из правого желудочка, часто развивается дилатация легочной артерии. Нередко происходят изменения сосудов, типичные для легочной гипертензии (см. главу 13).

Клинические проявления. Небольшие ДМЖП могут протекать бессимптомно, а аномалии в мышечной части перегородки могут спонтанно закрываться в младенчестве или детстве. В то же время при больших дефектах возникает сброс крови слева направо, часто осложненный легочной гипертензией и ЗСН. Прогрессирующую легочную гипертензию, приводящую к изменению направления сброса крови и цианозу, диагностируют на более ранних стадиях и чаще при ДМЖП, чем при ДМПП (такие дефекты — показание для ранней хирургической коррекции). Дефекты небольшого или среднего размера, при которых про-

Рис. 11.3. Фотография макропрепарата дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) мембранозного типа (стрелка). [Dr William D Edwards, клиника Мейо, Рочестер, Миннесота.]

исходит травматизация правого желудочка потоком крови, также предрасполагают к развитию инфекционного эндокардита.

Открытый артериальный проток

Во время внутриутробного периода артериальный проток обеспечивает поступление крови из легочной артерии в аорту, обходя неоксигенированные легкие. Сразу после рождения происходит констрикция протока (в ответ на увеличение оксигенации артериальной крови, снижение легочного сосудистого сопротивления и уменьшение содержания локального простагландина E2). У здоровых новорожденных проток перестает функционировать в течение 1–2 сут после рождения. Полноценная структурная облитерация протока с формированием артериальной связки происходит в течение первых нескольких месяцев жизни. Закрытие протока часто отсрочено (или даже отсутствует полностью) у новорожденных, рожденных

вгипоксии (из-за респираторного дистресс-синдрома или болезней сердца). ОАП составляет около 7% всех врожденных пороков сердца (табл. 11.1 и рис. 11.1 В);

в90% случаев это изолированные дефекты. Остальная часть представляет сочетание с другими врожденными пороками, обычно ДМЖП.

Морфология

Артериальный проток начинается от левой легочной артерии и впадает в аорту сразу после отхождения левой подключичной артерии. При ОАП часть оксигенированной крови, выходящей из левого желудочка, возвращается назад в легкие (рис. 11.1 В). В результате постоянной перегрузки объемом происходит дилатация проксимальных легочных артерий, левого предсердия и желудочка. При разви-

тии легочной гипертензии, атеросклерозе основных легочных артерий и пролиферативных изменениях в более дистальных сосудах легких возникает гипертрофия и дилатация правого сердца.

Клинические проявления. При ОАП возникает сброс крови слева направо под высоким давлением, что регистрируют аускультативно как грубый («машинный») шум. Небольшие ОАП обычно не вызывают симптомов, в то же время дефекты большего диаметра могут впоследствии привести к развитию синдрома Эйзенменгера с цианозом и ЗСН. Сброс крови под высоким давлением также предрасполагает к развитию инфекционного эндокардита. Полагают, что изолированный ОАП следует закрыть как можно раньше, тем не менее новорожденным с сочетанными нарушениями требуется поддерживать функционирование протока (путем введения простагландина Е), так как в этом случае ОАП — единственный путь крови в системный или легочный кровоток (например, при атрезии аорты или легочного ствола). Таким образом, проток представляет как угрожающее жизни нарушение, так и спасающее жизнь.

Врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево

Пороки сердца со сбросом крови справа налево отличаются развитием цианоза сразу или спустя короткий промежуток времени после рождения. Цианоз возникает за счет поступления плохо оксигенированной крови из правой половины сердца непосредственно в артериальный кровоток. Два основных заболевания, относимые к цианотичными врожденным порокам сердца, — тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов (рис. 11.4). Клинические проявления связаны с длительным выраженным цианозом и включают

гипертрофическую остеоартропатию (утолщение дистальных фаланг пальцев) и полицитемию. К тому же сброс крови справа налево позволяет венозным эмболам обходить легочный кровоток и непосредственно попадать в системное кровообращение (парадоксальная эмболия).

Тетрада Фалло

Составляющая 5% всех врожденных пороков сердца,

тетрада Фалло — наиболее частая причина цианотичных врожденных пороков сердца (табл. 11.1). Данный порок включает четыре аномалии: ДМЖП, обструкцию выносящего тракта левого желудочка (субпульмональный стеноз), неправильное отхождение аорты (от ДМЖП) и гипертрофию правого желудочка (рис. 11.4). Все составляющие происходят от смещения вперед и вверх воронкообразной перегородки, таким образом, нарушается разделение на легочный ствол и дугу аорты. Даже без лечения некоторые пациенты с тетрадой могут доживать до взрослого возраста; клиническая тяжесть этого порока во многом зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка.

ГЛАВА 11. Сердце 467

Ao

Б. Полная транспозиция магистральных сосудов

RA – правое предсердие

RV – правый желудочек

LA – левое предсердие

LV – левый желудочек

PT – легочный ствол

Ao – аорта

Рис. 11.4. Схематичное изображение наиболее важных врожденных пороков сердца со сбросом крови справа налево (цианотичных врожденных пороков сердца): А — тетрада Фалло (стрелка указывает направление тока крови); Б — транспозиция магистральных сосудов без дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и с ДМЖП. [Dr William D Edwards, клиника Мейо, Рочестер, Миннесота.]

Морфология

При тетраде Фалло сердце увеличено в размерах и имеет форму ботинка за счет гипертрофии правого желудочка; проксимальный отдел аорты обычно больше, чем в норме, легочный ствол уменьшен. Левые камеры сердца имеют нормальные размеры, в то время как стенка правого желудочка заметно утолщена и может превосходить толщину стенки левого желудочка. ДМЖП локализован поблизости от мембранозной части межжелудочковой перегородки, аортальный клапан располагается непосредственно после ДМЖП. Легочный выносящий тракт сужен, и в некоторых случаях присутствует стеноз клапана легочной артерии. Во многих случаях выявляют дополнительные нарушения, включая ОАП