Часть 2

(рис. 11.18 Б), образованию вегетаций размером от 1 до 2 мм (бородавки), которые незначительно влияют на функцию сердца. Эти несплошные бородавчатые выступы, возможно, возникают в результате преципитации фибрина на участках эрозии, вызванной воспалением и распадом коллагена.

Хроническая РБС характеризуется организацией острого воспаления и последующим рубцеванием. Основные морфологические изменения митрального (или трикуспидального) клапана включают утолщение створок, слияние комиссур и укорочение, а также утолщение и слияние сухожильных хорд (рис. 11.18 В и 11.18 Г). Фиброзные соединения между комиссурами клапана и кальцификации образуют стенозы по типу «головы рыбы и петли» (рис. 11.18 В). Микроскопически выявляют неоваскуляризацию (макроскопические признаки представлены на рис. 11.18 Г) с диффузным фиброзом, который облитерирует нормальную архитектуру клапана. Тельца Ашоффа вытесняются фиброзным рубцом, поэтому при хронической РБС их диагностические формы встречаются редко.

Функциональное последствие РБС — стеноз и недостаточность клапана (чаще доминирует стеноз); на самом деле РБС в подавляющем большинстве случаев служит причиной митрального стеноза (с ним связано 99% случаев). Изолированное поражение митрального клапана диагностируют в 70% случаев РБС, комбинированное поражение митрального и аортального клапанов возникает в остальных 25% случаев; вовлечение в патологический процесс трикуспидального клапана происходит реже (и протекает легче), а клапан легочной артерии практически всегда интактен. При выраженном митральном стенозе прогрессивно дилатируется левое предсердие, и в нем могут образоваться пристеночные тромбы. Длительные застойные изменения в легких могут вызвать изменения легочных сосудов и паренхимы, что со временем приводит к гипертрофии правого желудочка. При изолированном митральном стенозе изменения левого желудочка обычно не происходит.

Патогенез. Острая РЛ — гиперсенситивная реакция, вызванная антителами, которые вырабатываются против антигенов стрептококков группы А. В то же время, несмотря на множество проведенных исследований, многие механизмы патогенеза остаются неясными. По-видимому, М-белки некоторых штаммов стрептококков вызывают синтез антител, которые обладают перекрестной реактивностью с гликопротеиновыми антигенами в сердце, суставах и других тканях. Это объясняет типичное появление симптомов спустя 2–3 недели после первоначальной инфекции и отсутствие стрептококков в очагах поражений. Так как лишь небольшая часть инфицированных пациентов переносит РЛ (по некоторым данным, около 3%), вероятно, в образовании специфических антител определенную роль играет генетическая предрасположенность. Вероятная последовательность событий при острой РБС представлена на рис. 11.19. Хронические последствия возникают в результате прогрессирующего

ГЛАВА 11. Сердце 489

фиброза, вызванного заживлением острого воспалительного повреждения.

Клинические проявления. Острую РЛ наиболее часто диагностируют у детей в возрасте от 5 до 15 лет, но приблизительно у 20% пациентов первая атака происходит в зрелом возрасте. Обычно симптомы возникают спустя 2–3 недели после стрептококкового фарингита. Хотя культуры стрептококков отрицательны, ко времени начала клинического заболевания у большинства пациентов выявляют антитела к одному или более стрептококковым антигенам (стрептолизину О или ДНКазе). К основным клиническим признакам относят артрит и кардит; артрит намного чаще регистрируют у взрослых. Как правило, болезнь начинается с мигрирующего полиартрита (сопровождаемого лихорадкой), при котором поражаются один за другим крупные суставы (они становятся болезненными и отекают в течение нескольких дней), затем артрит спонтанно стихает, не оставляя последствий. Клинические проявления кардита включают шум трения перикарда

иаритмии. Миокардит может протекать очень тяжело

иприводить к дилатации сердца и развитию функциональной митральной недостаточности и даже ЗСН. В то же время острая РЛ служит причиной смерти менее чем 1% пациентов.

После первичной атаки существует высокая вероятность реактивации заболевания при последующих ротоглоточных инфекциях. Вероятно, кардиты ухудшаются с каждым рецидивом, и поражение может быть кумулятивным. Другие повреждения включают эмболизацию из пристеночных тромбов (преимущественно из левого предсердия или его ушка) и возникновение инфекционного эндокардита на деформированном клапане. Хронический ревматический кардит обычно не вызывает клинических симптомов в течение многих лет и даже десятилетий после первичного эпизода РЛ. Признаки и симптомы клапанного порока зависят от пораженного клапана. Как указано ранее, чаще в патологический процесс вовлекается митральный клапан, а его стеноз — наиболее распространенное проявление. Кроме различных сердечных шумов, гипертрофии, дилатации и ЗСН, у больных с РБС часто развиваются аритмии (в особенности фибрилляция предсердий при митральном стенозе), тромбоэмболические осложнения и увеличивается риск развития инфекционного эндокардита. Долгосрочный прогноз значительно варьирует. В некоторых ситуациях развивается своеобразный цикл деформации клапана за счет гемодинамических нарушений, вызывающих дальнейший деформирующий фиброз. Хирургическая пластика или протезирование пораженного клапана значительно улучшило прогноз у этих больных.

Острую РБС диагностируют при серологическом подтверждении предшествующей стрептококковой инфекции и двух или более представленных ниже критериев Джонсона. К ним относят кардит, мигрирующий полиартрит крупных суставов, подкожные узелки, мигрирующую эритему кожи и хорею Сиденгама (неврологическое расстройство с непроизвольными, бесцельными быстрыми движениями). Наличие одного большого критерия

Джонсона и двух малых признаков (неспецифические симптомы, включающие лихорадку, артралгии или повышение количества белков острой фазы в сыворотке крови) также достаточно для постановки диагноза.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит (ИЭ) — тяжелая инфекция, требующая своевременной диагностики и вмешательства — характеризуется микробной инвазией сердечных клапанов или пристеночного эндокарда, часто с разрушением подлежащих структур сердца, что приводит к образованию объемных рыхлых вегетаций, состоящих из некротических масс, тромбов и микроорганизмов. Хотя грибы, риккетсии (лихорадка Q) и хламидии также

могут вызывать эндокардит, в подавляющем большинстве случаев заболевание обусловлено внеклеточно расположенными бактериями.

Традиционно ИЭ классифицируют на острый и подострый, в зависимости от скорости развития и тяжести; также различия связаны с микробной вирулентностью и наличием первичного заболевания сердца.

•Острый эндокардит обычно предполагает выраженную деструктивную инфекцию, зачастую с поражением неизмененных клапанов высоковирулентными организмами, и приводящую к гибели 50% пациентов в течение нескольких дней и недель, несмотря на применение антибиотиков и хирургическое лечение.

•Подострый эндокардит — инфекция, вызванная менее вирулентными организмами, колонизирующими первоначально измененное сердце (особенно при наличии деформированных клапанов). Заболевание развивается незаметно, продолжается в течение недель и месяцев, и большинство пациен-

тов выздоравливают после соответствующего лечения с применением антибактериальных средств.

Клинические и морфологические признаки заболевания крайне разнообразны, и поэтому четкая дифференциальная диагностика острого и подострого эндокардита не всегда возможна.

Морфология

И при острой, и при подострой форме заболевания на клапанах сердца выявляют рыхлые объемные и, возможно, деструктивные вегетации, содержащие фибрин, воспалительные клетки и микроорганизмы (рис. 11.20). Наиболее часто инфекция поражает аортальный и митральный клапаны, кроме того, при внутривенном применении наркотиков поражается трикуспидальный клапан. Вегетации могут быть единичными или множественными (а также поражать более одного клапана) и разрушать подлежащий миокард с формированием полости абсцесса (абсцесс клапанного кольца) (рис. 11.20 Б). На внешний вид вегетаций влияют инфицирующий организм, выраженность ответа хозяина и антибиотикотерапия. Например, эндокардит, вызванный грибами, приводит к образованию вегетаций большего размера, чем при бактериальной инфекции. В любой момент может произойти системная эмболия из-за рыхлой структуры вегетаций. Так как фрагменты эмбола содержат большое количество вирулентных организмов, в участках таких инфарктов часто развиваются абсцессы (септические инфаркты).

При подостром эндокардите клапаны разрушаются вменьшейстепени,чемприостром.Микроскопически при подостром ИЭ у основания вегетаций часто обна-

руживают грануляционную ткань, предполагающую хронизацию. Со временем могут развиться фиброз, кальцификация и хронический воспалительный инфильтрат.

Патогенез. ИЭ может развиться на неизмененном клапане, но наличие аномалий сердца предрасполагает к этой инфекции. Раньше основным предшествующим расстройством была РБС, но в настоящее время ее вытеснили пролапс митрального клапана, двухстворчатый аортальный клапан и стеноз-кальциноз аортального клапана. Стерильные отложения тромбоцитов и фибрина на участках, подвергаемых интенсивным потокам крови, вызваны предшествующей болезнью сердца; постоянный сосудистый катетер также может служить субстратом для осаждения бактерий и развития эндокардита. С распространением искусственных клапанов сердца (см. ниже) от 10 до 20% всех случаев ИЭ связано с ними. Факторы со стороны организма, такие как нейтропения, иммунодефицит, злокачественные новообразования, иммуносупрессивная терапия, сахарный диабет, алкоголизм и инъекционная наркомания также увеличивают риск развития ИЭ.

Вид микроорганизмов, вызывающих данное заболевание, также зависит от факторов риска. Так, эндокардит первично пораженных или любых аномальных клапанов наиболее часто обусловлен Streptococci viridans (50–60% случаев), входящими в состав нормальной микрофлоры полости рта. С другой стороны, более вирулентные Staphylococcus aureus (распространенные на коже) могут атаковать деформированные и здоровые

клапаны и ответственны за 10–20% случаев заболевания (эти бактерии также служат основными возбудителями у внутривенных наркоманов). Дополнительные бактериальные компоненты включают энтерококки и так называемую группу HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella и Kingella) — комменсалов ротовой полости. Редко инфекционный эндокардит вызывают грамотрицательные палочки и грибы. В 10% случаев из крови не удается выделить микроорганизмы («негативные» эндокардиты). Это связано

с предыдущей антибиотикотерапией или сложностью выделения поражающего агента, а также с глубоким расположением микроорганизмов (которые не выделяются в кровь) в вегетациях.

Основное состояние, предрасполагающее к развитию эндокардита, — попадание микроорганизмов в кровь. Этому процессу могут способствовать предшествующие инфекции различной локализации, стоматологические или хирургические процедуры, вызывающие транзиторную бактериемию, введение контаминированнного препарата непосредственно в кровяное русло инъекционным наркоманом или оккультный источник из кишечника, полости рта или обычного повреждения. Распознавание предрасполагающих аномалий сердца и клинических состояний, вызывающих бактериемию, позволяет проводить соответствующую антибиотикопрофилактику.

Клинические проявления. Лихорадка — наиболее постоянный признак ИЭ. В то же время при подостром течении (особенно у пожилых пациентов) лихорадка иногда не развивается, и единственным проявлением служит неспецифичная утомляемость, потеря веса и гриппоподобный синдром. Зачастую при подостром ИЭ отмечают спленомегалию. С другой стороны, острый эндокардит имеет бурное начало с быстрым возникновением лихорадки, ознобом, слабостью и усталостью. У 90% пациентов с левосторонним поражением выслушивают шумы, связанные с предсуществующим поражением сердца, опосредующим ИЭ. Диагноз основан на положительных данных при культивировании крови, эхокардиографических признаках и лабораторных изменениях.

Обычно осложнения развиваются в течение первых недельпосленачалаИЭ.Книмотносятгломерулонефрит, вызванный отложением комплексов антиген—антитело; это приводит к гематурии, альбуминурии или почечной недостаточности (см. главу 14). Септицемия, аритмии (предполагающие инвазию подлежащего миокарда) и системная эмболия также возможны. При своевременной антибиотикотерапии частые в прошлом клинические проявления, вызванные микроэмболизацией,

в настоящее время диагностируют редко. Они включают петехии, кровоизлияния под ногтевое ложе и подкожные узелки мякоти пальцев.

Неинфекционные вегетации

Абактериальный тромботический эндокардит

Небактериальный тромботический эндокардит (НБТЭ) характеризуется отложением масс фибрина (различного размера), тромбоцитов и других компонентов крови на клапанах сердца. В отличие от ИЭ, поражения клапанов при НБТЭ стерильные и не содержат микроорганизмов. Поражение клапанов не служит предпосылкой для НБТЭ; на самом деле это состояние обычно обнаруживают на ранее нормальных клапанах. Хотя НБТЭ может развиться у здоровых в другом отношении людей, различные заболевания, связанные с общей слабостью или истощением, увеличивают риск развития НБТЭ (поэтому альтернативное название этого заболевания — марантический эндокардит).

Морфология

Вегетации при НБТЭ — стерильные, недеструктивные и небольшие (1 мм); они возникают одиночно или множественно по линии закрытия створок (рис. 11.21). Гистологически вегетации состоят из мягких тромбов без воспаления или поражения клапана. Со временем вегетации могут организовываться в нежную полоску фиброзной ткани (отростки Ламбла).

Патогенез. НБТЭ обычно возникает на фоне состояний гиперкоагуляции (например, при сепсисе с диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией) (см. главу 4), гиперэстрогенемии или при злокачественных новообразованиях (особенно муцинозной аденокарциноме). Последняя ассоциация, возможно, связана с прокоагулянтным эффектом циркулирующего муцина и /или тканевого фактора, высвобождаемого опухолями; на самом деле НБТЭ может представлять признак

синдрома Труссо (см. главу 6). Также широко известный провоцирующий фактор — травма эндокарда (например, из-за постоянного присутствия катетера).

Клинические проявления. Несмотря на то что локально вегетации на клапане обычно не вызывают симптомов, поражения при НБТЭ могут стать клинически значимыми при эмболизации головного мозга, сердца или других органов. НБТЭ также может служить возможным очагом бактериальной колонизации и, таким образом, приводить к ИЭ.

Эндокардит Либмана—Сакса

Эндокардит Либмана—Сакса относят к стерильным вегетациям, которые могут развиться на клапанах у пациентов с системной красной волчанкой. Эти повреждения, по-видимому, происходят из-за отложения иммунных комплексов и, следовательно, сочетаются с воспалением. С распространением применения глюкокортикоидов для лечения волчанки эндокардит Либмана—Сакса стал редким проявлением этого заболевания.

Морфология

Поражения при эндокардите Либмана—Сакса — небольшие, стерильные, гранулярные, розовые вегетации диаметром 1–4 мм — не имеют специфичного расположения по линии закрытия клапана и могут располагаться в подповерхностных структурах атриовентрикулярных клапанов, на хордах или даже в эндокарде предсердий или желудочков. Гистологически поражения при этом эндокардите представляют легкие, гранулярные, фибринозные, эозинофильные вегетации, содержащие ядерный детрит. Часто обнаруживают интенсивный вальвулит с фибриноидным некрозом клапанных структур, прикрепленных к вегетациями. Последующий фиброз и тяжелая деформация могут напоминать изменения при хронической РБС.

На рис. 11.22 представлены различные вегетации, наблюдаемые при острой ревматической болезни сердца, инфекционном эндокардите, небактериальном тромботическом эндокардите и эндокардите Либмана—Сакса.

Поражение сердца при карциноидном синдроме

Карциноидную болезнь сердца относят к сердечным проявлениям системного синдрома, состоящего из приливов, диареи, дерматита и бронхоспазма, вызванных биоактивными веществами, выделяемыми карциноидными опухолями. Как правило, вовлечения сердца не происходит до массивного метастатического поражения печени, что, по-видимому, связано с нарушением катаболизма этих медиаторов в печени. Классически отмечают поражение эндокарда и клапанов правого сердца, так как они представляют первые ткани сердца, омываемые биоактивными веществами, выделяемыми в венозное кровообращение. Карциноидное поражение левого сердца может произойти при наличии открытого овального окна и сбросе крови справа налево, а также при карциноидах легких.

Морфология

Поражение сердечно-сосудистой системы при карциноидном синдроме характеризуется блестящим, бляшкообразным, белым утолщением интимы на поверхности эндокарда камер сердца и створок клапанов. Поражения состоят из гладкомышечных клеток и разбросанных волокон коллагена, скрепленных кислым мукополисахаридным матриксом. Подлежащие структуры интактны. При правостороннем поражении обычно развивается недостаточность трикуспидального клапана и стеноз клапана легочной артерии.

LV

LV

Ao – аорта,

LA – левое предсердие

LV – левый желудочек

Рис. 11.23. Три характерные и преобладающие клиникоморфофункциональные формы болезней миокарда

(клинико-функциональной) классификацией выделяют следующие три группы кардиомиопатий (рис. 11.23

итабл. 11.5): дилатационную, гипертрофическую

ирестриктивную.

Наиболее распространена дилатационная кардиомиопатия (диагностируют в 90% случаев), реже всего регистрируют рестриктивную форму заболевания. Каждый вариант кардиомиопатии (может возникнуть

врезультате определенной, идентифицированной причины или быть идиопатическим) характеризуется широким спектром клинических проявлений и различной тяжестью течения (табл. 11.5). Несмотря на то что современная классификация Американской ассоциации сердца более точна с теоретической точки зрения,

внастоящей книге использована проверенная временем и более удобная при ведении пациентов клиникоморфологическая классификация.

Перед рассмотрением каждого варианта кардиомиопатии следует сказать, что особого внимания заслуживает миокардит. В настоящей главе миокардит обсуждается в разделе кардиомиопатий, так как существует

ГЛАВА 11. Сердце 495

клинический перекрест между некоторыми случаями миокардитов и дилатационной кардиомиопатией, а дилатационную кардиомиопатию в части случаев можно представить как результат перенесенного острого миокардита. Эксперты Американской ассоциации сердца также рассматривают миокардиты вместе с кардиомиопатиями.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется прогрессирующей дилатацией сердца и сократительной (систолической) дисфункцией, как правило, без одновременной гипертрофии. Иногда этот вариант называют застойной кардиомиопатией. Примерно в 25–35% всех случаев ДКМП имеют генетическую основу. Другие развиваются в результате различных приобретенных поражений миокарда, включая токсическое повреждение (например, хронический алкоголизм), миокардиты и изменения, связанные с беременностью (см. ниже). У некоторых пациентов причину ДКМП установить не удается. В подобных случаях заболевание соответственно определяют как идиопатическую дилатационную кардиомиопатию. Многие из них, по-видимому, имеют генетическую природу. Вне зависимости от причины наблюдают одинаковую клиникоморфологическую картину.

Морфология

Сердце при ДКМП характерно увеличено в размерах (в 2–3 раза превышает нормальный вес), дряблое, с дилатацией всех камер (рис. 11.24). Из-за истончения стенки, сопровождающей дилатацию, толщина стенки желудочка может быть меньше, равна или больше нормы. Часто обнаруживают пристеночные тромбы, которые иногда служат источником тромбоэмболий. По определению, первичная клапанная патология отсутствует; при прогрессировании заболевания может возникнуть недостаточность любого клапана (как следствие дилатации камеры желудочка). В коронарных артериях значимых атеросклеротических стенозов, как правило, не наблюдают.

Гистологические изменения при ДКМП неспецифичны. Микроскопически большинство миоцитов гипертрофированы, с увеличенными ядрами, но многие истощены, растянуты и нерегулярны. Присутствует в различной степени выраженности интерстициальный и эндокардиальный фиброз; часто обнаруживают отдельно располагающиеся рубцы, возможно, указывающие на предшествующие ишемические некрозы в результате снижения перфузии (из-за низкой сократительной функции) и увеличенной потребности (из-за гипертрофии миоцитов). Выраженность гистологических изменений, как правило, не отражает степень дисфункции или прогноз.

Патогенез. Зачастую ДКМП выявляют клинически на финальной стадии, изменения сердца обычно неспецифичны (как указано выше). В результате этиологию

определяют на основании анамнеза больного или эпидемиологических доказательств. Причины ДКМП можно разделить на четыре основные категории.

•Вирусные причины. Иногда в миокарде обнаруживают «отпечатки» нуклеиновых кислот вируса Коксаки группы В или других энтеровирусов. Более того,

в сериях эндомиокардиальных биопсий задокументировали случаи трансформации миокардита в ДКМП. Впоследствии некоторые случаи ДКМП связывают с миокардитами (более подробно обсуждается ниже); даже при отсутствии прямых признаков воспаления простого обнаружения вирусных

транскрипций достаточно для постановки диагноза миокардита (пропущенного на ранних стадиях).

•Алкоголь или другие токсические воздействия. Злоупотребление алкоголем тесно связано с развитием ДКМП. Алкоголь и его метаболиты (в особенности ацетальдегид) оказывают прямые токсические эффекты на миокард (см. главу 8). Более того, хронический алкоголизм нередко сочетается с дефицитом тиамина, что также поражает миокард в рамках болезни бери-бери (см. главу 8). В то же время причинноследственные связи изолированного поражения алкоголем оспариваются, и не существует достаточных морфологических признаков для дифференцирования алкогольной кардиомиопатии и ДКМП любой другой этиологии. Токсическое поражение (неалкогольное) развивается при приеме некоторых лекар-

ственных химиотерапевтических средств, особенно доксирубицина (адриамицин ) и кобальта.

•Генетические причины. 25–35% всех случаев ДКМП составляют семейные формы; наиболее часто заболевание наследуется аутсомно-доминантно, реже регистрируют Х-сцепленное, аутосомно-рецессивное и митохондриальное наследование. Вероятно, в большинстве этих случаев нарушается синтез элементов цитоскелета миоцитов. Наиболее изученная, хотя и не самая распространенная наследственная форма, — Х-сцепленная ДКМП, вызванная мутацией гена дистрофина. Дистрофин — внутриклеточный структурный белок, играющий основную роль при соединении цитоскелета поперечнополосатой мускулатуры с межклеточным матриксом; дистрофин изменен при наиболее распространенных мышечных дистрофиях (см. главу 21). Интересно, что у некоторых пациентов с мутацией гена дистрофина ДКМП представляет первичное клини-

ческое проявление. К другим цитоскелетным белкам, вовлекаемым при ДКМП, относят α-актин сердца (связывающий саркомер с дистрофином), десмин (основной промежуточный филамент кардиомиоцитов) и ядерные ламины А и С. Также ДКМП могут вызывать делеции

имутации генов митохондрий, кодирующих ферменты β-окисления жирных кислот, что нарушает образование АТФ.

•Послеродовая кардиомиопатия возникает на поздних сроках беременности или спустя несколько недель

имесяцев после родов. Этиология заболевания многофакторна и включает гипертонию беременных, перегрузку объемом, дефицит питательных веществ, другие метаболические расстройства и /или иммунологический ответ (например, ненормальную продук-

цию цитокинов). К счастью, примерно у половины пациенток происходит спонтанное восстановление нормальной функции сердца.

Клинические проявления. ДКМП может возникнуть в любом возрасте, включая детство, но наиболее часто заболевание развивается между 20 и 50 годами. ДКМП обычно проявляется медленным прогрессированием ЗСН (например, одышкой и плохой переносимостью физических нагрузок), но иногда у пациентов наблюдают резкую декомпенсацию. Основное нарушение при ДКМП — неэффективность сокращений миокарда. Так, при конечных стадиях ДКМП фракция выброса сердца обычно составляет менее 25%. Часто диагности-

руют вторичную митральную регургитацию и аритмии, может произойти системная эмболия из внутрисердечных тромбов. Примерно половина пациентов умирают в течение 2 лет, и только 25% больных живут более 5 лет; смерть обычно наступает вследствие прогрессирующей сердечной недостаточности или аритмии. В большинстве случаев единственным радикальным методом лечения служит трансплантация сердца.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — единственное в своем роде (хотя и редкое) состояние с характерными клиническими признаками, правосторонней сердечной недостаточностью и различными нарушениями ритма (включая ВСС). Морфологически отмечают значительное истончение стенки правого желудочка в результате замещения миоцитов, в большей степени проявляющееся жировой дистрофией и в меньшей степени — фиброзом. Большинство случаев этого заболевания спорадические, но регистрируют и семейные формы, при которых обнаруживают дефект гена на хромосоме 14 (аутосомно-доминантное наследование с различной пенентрантностью). По-видимому, большинство мутаций поражают соединительные белки десмосом.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание, также известное как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, — характеризуется гипертрофией миокарда, нарушением диастолического наполнения и обструкцией выносящего тракта желудочка

(приблизительно треть случаев). В некоторых случаях обструкция носит динамический характер (из-за передней створки митрального клапана). При ГКМП систолическая функция обычно сохранена, но миокард не расслабляется и, таким образом, развивается первичная (основная) диастолическая дисфункция.

Морфология

Необходимые (и достаточные) макроскопические изменения при ГКМП — массивная гипертрофия миокарда без дилатации желудочка (рис. 11.25 А). Классический вариант (паттерн) ГКМП включает диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки по сравнению со свободной стенкой левого желудочка (так называемая асимметричная гипертрофия перегородки); кроме того, примерно в 10% случаев обнаруживают концентрическую гипертрофию. При продольном разрезе полость желудочка теряет свою обычную овальную форму и сжимается в «бананоподобную» конфигурацию (рис. 11.25 А). В выносящем тракте левого желудочка часто обнаруживают эндокардиальные бляшки, как и утолщение передней створки митрального клапана. Указанные изменения отражают контакт передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой во время систолы и коррелируют с функциональной обструкцией выносящего тракта левого желудочка.