печеночная кома - это терминальная стадия печеночной энцефалопатии, характеризующаяся утратой сознания, отсутствием рефлексов и нарушением основных функций органов.
2. Аритмии, развивающиеся при нарушении автоматизма, особенности патогенеза.
Нарушения сердечного автоматизма - это аритмии, обусловленные нарушением электрофизиологической активности водителей сердечного ритма (синусового и атриовентрикулярного узлов).
Синусовая брадикардия - это уменьшение частоты сердечных сокращений до 50 уд./мин и менее при сохранении нормального ритма.
Синусовая тахикардия - это повышение частоты сердечных сокращений более 100 уд./мин при сохранении нормального ритма.
Синусовая аритмия - это периодически сменяющие друг друга эпизоды синусовой тахикардии или брадикардии при сохранении синусовой импульсации. По данным ЭКГ, комплекс QRS обычно не деформирован, интервалы R-R укорочены или удлинены, но равны. В норме она может быть следствием периодического изменения тонуса блуждающего нерва, так называемой дыхательной аритмией.
Узловой ритм - это нарушение, при котором роль водителя ритма берет на себя атриовентрикулярный узел. При этой патологии частота сердечных сокращений снижается до 40-60 уд./мин.
Атриовентрикулярные - реципрокные пароксизмальные тахикардии - нарушения ритма, связанные с повышенной возбудимостью атриовентрикулярного узла. Эта группа нарушений ритма составляет 85% всех наджелудочковых аритмий. Электрофизиологический механизм данных аритмий представляет собой сочетание нарушения автоматизма и патологии проведения импульса (re-entry).
Идиовентрикулярный ритм - это нарушение, при котором роль водителя ритма берут на себя ножки пучка Гиса или волокна Пуркинье. Ритм при этом урежается до 10-30 уд./мин.
3. Основные виды нарушений диуреза, причины и механизмы развития, последствия.
Полиурия (polys - много, uron - моча) характеризуется увеличением объема суточного диуреза свыше 2000 мл независимо от объема выпитой жидкости. В механизме развития полиурии играют роль увеличение клубочковой фильтрации плазмы крови и (или) уменьшение реабсорбции жидкости в канальцах.
Олигурия (olygos - малый) характеризуется снижением суточного диуреза до 500-200 мл. Причинами этого могут являться уменьшение объема клубочкового фильтрата, усиление реабсорбции воды в канальцах почек или затруднение оттока мочи. У здорового человека олигурия возникает при ограничении принимаемой жидкости.
Анурия (an - отсутствие) характеризуется прекращением мочеотделения или выделением мочи в количестве менее 200 мл/ сутки. По механизму развития различают анурию преренальную, ренальную и постренальную. Примером преренальной анурии является прекращение мочеотделения в результате рефлекторного торможения функции почек при сильных болевых ощущениях. Ренальная анурия возникает на определенной стадии острой почечной недостаточности в связи с резким снижением объема клубочковой фильтрации и закупоркой канальцев. Постренальная анурия имеет место при наличии препятствия для оттока мочи на каком-либо уровне мочевого тракта, а также при параличе мочевого пузыря.
превалирование ночного диуреза над дневным - никтурия (от nictos - ночь)
Гиперстенурия (hyper - много, sthenos - сила) характеризуется увеличением относительной плотности мочи более 1030 вследствие усиления процесса реабсорбции воды в дистальном отделе нефрона
Гипостенурия (hypo - мало) означает снижение относительной плотности мочи (1002-1012); при пробе с сухоядением относительная плотность мочи не достигает 1026.
Изостенурия (isos - равный) - относительная плотность мочи очень мало колеблется в течение суток и соответствует относительной плотности клубочкового фильтрата (1010).
Протеинурия: клубочковая и канальцевая протеинурию. Первая связана с повышенной проницаемостью клубочкового фильтра, вторая - с нарушением реабсорбции белка в проксимальном канальце вследствие недостаточности функции эпителия. Функциональная протеинурия при длительном стоянии, ходьбе, физической нагрузке, лихорадке. Патологическая- поражение как клубочков, так и канальцев. Последствия: гипопротеинемия, диспротеинемия, гипергидратация, отеки
Гематурия (от греч. haima - кровь) - присутствие крови в моче. Различают микро- и макрогематурию. Микрогематурию можно выявить только при микроскопии осадка или с помощью индикаторной полоски. Макрогематурия придает моче цвет мясных помоев. Причины развития гематурии: 1) заболевания почек - гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, поликистоз, 2) повреждения мочевыводящих путей при почечно-каменной болезни, уролитиазе, травмах, развитии опухолей и др. Последствия: анемия
Цилиндрурия - присутствие в осадке мочи плотных масс, подобных слепкам почечных канальцев, в которых они формируются. В зависимости от состава различают цилиндры гиалиновые, зернистые, эпителиальные, жировые, восковидные, гемоглобиновые, эритроцитарные и лейкоцитарные. Матрицей цилиндров являются белки.
Лейкоцитурия - присутствие в моче лейкоцитов в количестве более 5 в поле зрения микроскопа. Выявляется при остром и хроническом пиелонефрите и воспалительных процессах в мочевыводящих путях.
Билет 13
1. Перегрузочная форма сердечной недостаточности, виды, особенности патогенеза, компенсаторные и декомпенсаторные изменения.
Сердечная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью сердца выполнять насосную функцию вследствие существенного снижения сократительной способности миокарда, а также поражения клапанов сердца или пороков развития системы кровообращения. Перегрузочная форма сердечной недостаточности развивается на фоне повышенной работы миокарда по преодолению избыточного давления на путях изгнания крови из камер сердца(например,гепертонической болезни);в связи с перегрузкой сердца увеличенным объемом крови(например,при наличии внутрисердечных шунтов) или при сочетании этих двух факторов(перегрузка объемом и давлением)
Очень часто течение миокардиальной сердечной недостоточности,обусловленной первичным поражением мышцы сердца физическими, химическими, биологическими факторами, усугубляется присоединением ее перегрузочной формы.
2. Синдром портальной гипертензии, причины и механизмы развития, последствия.
Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. •предпеченочная портальная гипертензия возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях •внутрипеченочная портальная гипертензия может быть пресинусоидальной и синусоидальной и постсинусоидальной - пресинусоидальная является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза -синусоидальная связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени - постсинусоидальная возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни •постпеченочная портальная гипертензия обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией •смешанная (комбинированная) портальная гипертензия например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Развитие портальной гипертензии определяют два основных патогенетических механизма: •увеличение сопротивления портальному току крови •увеличение объема портальной крови В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы. Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей, которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления. Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются. Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети – развиваются потртокавальные анастомозы. ГРУППЫ ПОРТОКАВАЛЬНЫХ АНАСТОМОЗОВ анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом. анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами При этом кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения. анастомозы между околопупочными венами и пупочной веной (при ее незаращении) Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином "голова медузы".
3. Теории патогенеза язвенной болезни. Патогенез формирования язвенного дефекта слизистой желудка.
Механическая теория. Исходя из наблюдения, что язвы в большинстве случаев располагаются вдоль малой кривизны, по так называемой «желудочной дорожке», по которой движется главная масса пищи, механическому воздействию пищевых комков на слизистую желудка придаётся главное патогенетическое значение при развитии язвы. Преимущественное развитие язв вдоль малой кривизны, в особенности в пилорической области, ставится также в связь с анатомической структурой желудка. Указанные участки имеют мало складок в отличие от других отделов желудка, где высокие и подвижные складки слизистой защищают возникшие эрозии от разъедания желудочным соком. Механическая теория хотя и дает некоторое объяснение преимущественной локализации язвы в определенных участках желудка, но не разрешает основных вопросов патогенеза этого заболевания.
Сосудистая теория. Еще Вирхов указал на связь между поражением сосудов желудка (тромбоз, эмболия) и язвы. В действительности под влиянием тромбоза или эмболии сосудов желудка (например, при аппендиците) могут развиться множественные язвы с быстрым и неблагоприятным течением вследствие инфаркта с размягчением стенки желудка, легко перевариваемой активным соком .В огромном большинстве язв указанные органические поражения сосудов не обнаруживаются. Тем не менее, кратерообразный вид многих язв, соответствующий расположению сосудов желудка (в виде конуса или веера), заставляет думать о сосудистом факторе в патогенезе и обычной язвы. По-видимому, и при обычной язве имеет место преходящая ишемия определенных участков слизистой оболочки в зависимости от спазма сосудов. Нарушение кровообращения может наступить и вследствие длительного судорожного сокращения мышечной оболочки желудка, особенно в пилорической части. Участок ишемии и инфаркта, как уже упоминалось, не может противостоять переваривающему действию активного желудочного сока: получается дефект слизистой, язва.
Воспалительная теория. На основании биопсий при операциях по поводу язвы желудка утверждается, что образованию язвы предшествует воспалительное состояние слизистой желудка (гастрит), ослабляющее ее регенераторную способность. Бесспорно то, что многие язвы сопровождаются гастритом; бесспорно и то, что гастрит ухудшает течение язвы, но признать гастрит непременным условием для развития язвы нет оснований. Более того, Бергман ставит и развитие гастрита в зависимость от конституциональных особенностей организма (его повышенной чувствительности).
Гуморальная теория. Одним из слагаемых конституциональной характеристики организма является обменный показатель. Состояние кислотно-щелочного равновесия, нарушение обмена хлора и другие гуморальные сдвиги неоднократно изучались, но в этом направлении нет еще работ.
Нервная теория является господствующей. Роль вегетативной нервной системы (блуждающего и симпатического нервов) в регуляции основных функций желудка (секреторной и моторной) привела Бергмана и других авторов к признанию того, что в основе язвенного процесса лежат дисгармония, дистония, неустойчивость (лабильность) вегетативной нервной системы. Бергман говорит о конституциональной «вегетативной стигматизации» язвенных больных, которая обусловливает наклонность к мышечным и сосудистым спазмам, ведущим в свою очередь к нарушению питания стенки желудка. Связь вегетативной нервной системы, с одной стороны, с психикой и, с другой стороны, с гуморально-эндокринными процессами позволяет объяснить участие в этиологии и патогенезе язвы психического перевозбуждения и эндокринных расстройств. В том же направлении говорят опыты повреждения определенных отделов головного мозга, приводящие к появлению язвенного процесса в желудке, и все учение о нервной трофике. На участие вегетативной нервной системы (главным образом парасимпатического отдела) в патогенезе язвенной болезни указывает сезонность обострений язвенной болезни и волнообразность течения. Перевозбуждением вегетативной нервной системы легко объясняется и обильное отделение активного желудочного сока, нередко встречающееся при язвенной болезни (в 40% случаев при язве желудка и в 75% случаев при язве двенадцатиперстной кишки), и сосудистые спазмы, и длительная гипертония мышечной стенки желудка. Курение табака, оказывающее весьма явное воздействие на вегетативную нервную систему, должно быть упомянуто среди вредных влияний, предрасполагающих к язвенной болезни и ухудшающих ее течение. Все перечисленные факторы весьма существенны для развития язвенной болезни, однако и они, по-видимому, не исчерпывают в полной мере ее патогенеза.
В настоящее время есть все основания рассматривать язвенную болезнь как инфекционное заболевание, так как доказана связь между развитием язвенной болезни и инфицированностью Helicobacter pylori(HP). НР является грамотрицательной анаэробной палочкой, которая имеет жгутик и способна вырабатывать уреазу. Этот возбудитель обнаруживается в слизистой оболочке антрального отдела желудка, выявляясь иногда и у здоровых, без каких-либо патологических изменений, но чаще у больных гастритом или язвенной болезнью. При попадании в просвет желудка с заглатываемой слюной или с поверхности гастроскопа, желудочного зонда НР оказывается в сложной для обитания среде(кислое содержимое желудка). Однако благодаря своей уреазной активности бактерии могут существовать в этих условиях. Мочевину, поступающую из кровеносного русла, путем пропотевания через стенку капилляров, уреаза превращает в аммиак и СО2, которые и нейтрализуют соляную кислоту желудочного сока, создавая вокруг бактериальной клетки локальное ощелачивание. Аммиак действует раздражающе на G-клетки, увеличивая секрецию гастрина и соответственно HCL. Жгутики и спиралевидная форма бактерий обеспечивают активное продвижение вперед, и НР в окружении уреазы и аммиака проникает из просвета желудка в слои слизи, где процесс продвижения продолжается. Кроме локального ощелачивания, вокруг бактерий идет снижение вязкости желудочной слизи – муцин разрушается, и НР достигает через защитный слизистый барьер покровно-ямочного эпителия слизистой желудка. Происходит адгезия НР на покровно-ямочный эпителий антрального отдела желудка. Часть микробов пенетрирует в собственную пластинку через межэпителиальные контакты. В эпителиальных клетках возникают дистрофические изменения, что снижает их функциональную активность. Интенсивное размножение и колонизация НР на слизистой антрального отдела желудка ведут к повреждению эпителия вследствие действия фосфолипаз. Выделяют ульцирогенный штамм НР,который синтезирует цитотоксины, активирующие фосфолипазу. В этом случае вероятность изъявления слизистой оболочки желудка очень велика. Идет разрушение белковых компонентов, муцина, что открывает путь НР вглубь слизистой оболочки. Аммиак, воздействуя на эндокринные клетки антрального отдела желудка, уменьшает количество D-клеток, выработывающих соматостатин, и соответственно падает его концентрация. Выброс гастрина выходит из-под контроля D-клеток, что приводит к гипергастинемии, повышению массы париетальных клеток и гиперпродукции соляной кислоты. Таким образом, инфицирование НР может быть первичным, а повышение секреции соляной кислоты – вторичным звеном в патогенезе ЯБЖ. В подслизистом слое формируется воспалительный инфильтрат(состоящий из нейтрофилов,лимфоцитов,макрофагов,плазматических и тучных клеток), происходит некроз эпителия с образованием язвенного дефекта.
Билет 14
1. Холестатический синдром, этиология, патогенез, последствия.
Холестаз – это нарушение синтеза, секреции и оттока желчи. Традиционно по этиологическому принципу холестаз подразделяют на внутрипеченочный и внепеченочный.
Морфологи используют термин «холестаз» для обозначения наличия желчи в гепатоцитах и гипертрофированных клетках Купфера (так называемый клеточныйбилирубиностаз), в частности в виде капелек желчи в расширенных каналикулах (каналикулярный билирубиностаз). При внепеченочном холестазе желчь находится в
расширенных междольковых желчных протоках (дуктулярный билирубиностаз) и
паренхиме печени в виде «желчных озер».
Этиология и механизмы развития холестаза
Этиология и механизмы развития холестаза многофакторны. Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции
внепеченочного билиарного тракта. Внутрипеченочный холестаз может быть связан с нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов в результате гепатоцеллюлярной патологии, являться следствием повреждения внутрипеченочных протоков или их сочетанием. Соответственно, выделяют интралобулярный холестаз, обусловленный поражением гепатоцитов (гепатоцеллюлярный) и канальцев (каналикулярный), а также экстралобулярный, связанный с поражением внутрипеченочных желчных протоков.
Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестаз может быть обусловлен вирусными, алкогольными, лекарственными, токсическими поражениями печени, застойной сердечной недостаточностью, метаболическими нарушениями (доброкачественный возвратный внутрипеченочный холестаз, холестаз беременных, муковисцидоз, альфа1- антитрипсиновая недостаточность). Экстралобулярный холестаз имеет место при первичном билиарном циррозе печени, первичном и вторичном склерозирующем холангите, билиарной атрезии, болезни Кароли. Экстралобулярный холестаз развивается в результате повреждения эпителия желчных протоков и нарушения их проходимости, в ряде случаев с нарушением метаболизма желчных кислот, а также с изменением их состава и, в первую очередь, с увеличением концентрации токсичных литохолевой и дезоксихолевой кислот.
В патогенезе интралобулярного холестаза важную роль играет нарушение функций базолатеральной и каналикулярной мембран. В основе этого явления могут лежать нарушения гепатобилиарного транспорта, такие как мутации генов белков-транспортеров и приобретенные дисфункции транспортных систем, обусловливающие нарушение
каналикулярной или холангиоцеллюлярной секреции. Кроме того, недостаток специфических компонентов желчи, вызываемый дисфункцией белков-переносчиков, раскрывает токсический потенциал других компонентов желчи.
Наиболее широко используемый индикатор холестаза — содержание в плазме фермента щелочная фосфатаза (ЩФ). При холестазе стимулирован биосинтез ЩФ на синусоидальной поверхности гепатоцитов. Кроме того, если давление в желчных протоках нарастает, ЩФ, которая уже была секретирована в желчевыводящие пути, может поступать вместе с другими компонентами желчи обратно в синусоиды и таким образом проникать в систему кровообращения. В случаях внепеченочной закупорки желчных протоков содержание ЩФ в плазме максимальное. Последствия холестаза зависят от степени его тяжести и продолжительности. Повышение концентрации в плазме желчных кислот может вызывать сильный зуд в результате их отложения в коже, тогда как понижение концентрации в просвете кишечника нарушает всасывание жиров и жирорастворимых витаминов. Уменьшение образования тех факторов свертывания крови, для синтеза которых необходим жирорастворимый витамин К, можно обнаружить на ранней стадии заболевания по удлинению протромбинового времени. Если парентеральное введение витамина К сокращает длительность протромбинового времени, то это указывает на нормальное функционирование клеток печени. Продолжительное отсутствие желчных кислот приводит к стеаторее со всеми характерными для нее последствиями. При холестазе обычно, но не всегда, происходит задержка в организме билирубина (преимущественно конъюгированного), что сопровождается желтухой и билирубинемией. Кроме того, нарушается экскреция холестерина и повышается его содержание в плазме. В тяжелых случаях холестаза, особенно при установленном билиарном циррозе, могут развиваться ксантомы. 2. Нарушения пищеварения в полости рта, причины и механизмы развития.
Патологию пищеварения в полости рта обуславливают: 1) нарушение апробации поступившей в ротовую полость пищи на вкусовые свойства, съедобность. Причины: нарушение тактильной, температурной и вкусовой рецепции, а также качества механической и химической обработки пищи в полости рта. Ротовая полость, являясь рефлексогенной зоной, обеспечивает начало рефлекторной регуляции функции пищеварительной системы. Отсюда значимость патологии рецепции ротовой полости в расстройствах деятельности желудочно-кишечного тракта. 2) нарушение жевания в полости рта. Жевание – начальная фаза пищеварения, состоящая в измельчении, растирании пищи и перемешивания ее со слюной. Наиболее частыми причинами нарушений функции жевания являются: потеря зубов вследствие кариеса и его осложнений или заболеваний пародонта, вторичные деформации зубных рядов, аномалии прикуса и отдельных зубов, нарушение функции жевательных мышц (парезы, параличи, спазм), патология височнонижнечелюстного сустава, воспалительные процессы в полости рта. 3) Нарушения функции слюнных желез. Слюнные железы – пищеварительные железы, выделяющие в полость рта специфический секрет, входящий в состав слюны. Секрет всех слюнных желез, смешанный в полости рта, образует слюну. В норме у человека выделяется до 2,0 л. слюны в сутки. Кроме пищеварительной функции, слюна играет важную роль среды, омывающей зубы и слизистую оболочку полости рта и оказывающей защитное и трофическое действие. Так, фермент слюны калликреин регулирует микроциркуляторное кровообращение в тканях слюнных желез и слизистой оболочке полости рта. Однако в условиях избыточной продукции ферментов или повышенной чувствительности к ним тканей они могут оказывать патогенное действие. Например, образующиеся под действием калликреина кинины способствуют развитию воспаления, а избыток нуклеаз может вести к снижению регенеративного потенциала тканей и способствовать развитию дистрофии.
Повышение слюноотделения (гиперсаливация) наблюдается при воспалении слизистой оболочки полости рта (стоматите, гингивите). Важным источником рефлекторных воздействий на слюнные железы являются зубы, пораженные патологическим процессом. Гиперсаливация наблюдается также при заболеваниях органов пищеварения, рвоте, беременности, действии парасимпатомиметиков, отравлении фосфор-органическими ядами и БОВ.
Повышение скорости секреции слюны сопровождается увеличением концентрации Na+ и хлоридов и снижением концентрации К+ в слюне. Общая молярная концентрация неорганических компонентов слюны при этом возрастает (закон Гейденгайна). Увеличение секреции слюны может привести к нейтрализации желудочного сока и нарушению пищеварения в желудке.
Понижение секреции слюны (гипосаливация) отмечается при инфекционных и лихорадочных процессах, при обезвоживании, под действием веществ, выключающих парасимпатическую иннервацию (атропин и др.), а также при возникновении в слюнных железах воспалительного процесса [сиалоаденит, инфекционный и эпидемический (вирусный) паротит и субмаксиллит]. Гипосаливация затрудняет акт жевания и глотания, способствует возникновению воспалительных процессов в слизистой оболочке полости рта и проникновению инфекции в слюнные железы, а также развитию кариеса зубов.
Из слюнных желез выделен инкрет — паротин, снижающий уровень кальция в крови и способствующий росту и обызвествлению зубов и скелета.Кроме паротина, из слюнных желез выделены нейротрофические факторы — фактор роста нервов и нейролейкин; фактор роста эпидермиса (урогастрон), активирующий развитие тканей эпителиального происхождения и тормозящий желудочную секрецию; эритропоэтин, колониестимулирующий и тимотропный факторы, влияющие на систему крови; калликреин, ренин и тонин, регулирующие сосудистый тонус и микроциркуляцию; инсулиноподобное вещество, глюкагон и др. Паротин и другие инкреты слюнных желез выделяются не только в кровь, но и в слюну. Поэтому нарушения слюноотделения могут отражаться на инкреции слюнных желез. С понижением выработки паротина связывают развитие ряда заболеваний (хондродистрофию плода, деформирующий артрит и спондилит, пародонтит), а также эпидемических поражений органов движения и опоры (болезнь Кашина — Бека). К явлениям гиперсиалоаденизма относят симметрические невоспалительные припухания слюнных желез при сахарном диабете, гипогонадизме и других эндокринных расстройствах. Некоторые из этих форм гипертрофии слюнных желез расценивают как компенсаторные. 4) Нарушение глотания
Глотание — сложный рефлекторный акт, обеспечивающий поступление пищи и воды из полости рта в желудок. Его нарушение (дисфагия) может быть связано с расстройством функции тройничного, подъязычного, блуждающего, языкоглоточного и других нервов, а также нарушением работы глотательных мышц. Затруднение глотания наблюдается при врожденных и приобретенных дефектах твердого и мягкого неба, а также при поражениях дужек мягкого неба и миндалин (ангина, абсцесс). Акт глотания может нарушаться и вследствие спастических сокращений мышц глотки при бешенстве, столбняке и истерии. Заключительным (непроизвольным) этапом акта глотания является продвижение пищевых масс по пищеводу под влиянием перистальтических сокращений его мышечной оболочки. Этот процесс может нарушаться при спазме или параличе мышечной оболочки пищевода, а также при его сужении (ожог, сдавление, дивертикул и др.). При нарушениях пищеварения в полости рта формирование пищевого комка происходит в иных условиях. Для достижения полезного приспособительного результата увеличивается продолжительность жевания и формируются различные поведенческие реакции, компенсирующие нарушение функции (прием мягкой пищи и пищи прошедшей предварительную механическую обработку – измельчение, смачивание и т.д.).
3. Механизмы развития и последствия нарушений клубочковой фильтрации, последствия.
Нарушение фильтрации может выражаться в ее уменьшении или увеличении независимо от объема поступившей в организм жидкости.
К уменьшению объема фильтрации могут привести как почечные, так и внепочечные факторы. К почечным причинам снижения фильтрации относятся:
• уменьшение числа функционирующих клубочков вследствие замещения их фиброзной тканью, деструктивных процессов в почках;
• снижение проницаемости фильтрующей мембраны в связи с прорастанием соединительной тканью, осаждением на ней иммунных комплексов, аутоантител;
• склеротические изменения в приносящих артериолах и междолевых сосудах;
• увеличение давления в полости капсулы Боумена по причине повышения внутрипочечного давления при отеке интерстиция или нарушения проходимости канальцев и мочевыводящих путей.
Внепочечными причинами уменьшения фильтрации могут быть:
1) снижение системного кровяного давления в связи с сердечной или сосудистой недостаточностью, кровопотерей, обезвоживанием; при падении систолического артериального давления ниже 50 мм рт.ст. фильтрация прекращается полностью;
2) повышение онкотического давления плазмы крови в результате увеличения концентрации белков, что может произойти при повышенном их синтезе (например, при миеломной болезни), введении белковых препаратов или сгущении крови.
Критическое уменьшение объема клубочковой фильтрации может произойти внезапно (например, при острой почечной недостаточности) или явиться результатом длительно развивающейся болезни, приводящей к гибели клубочков. Такое состояние сопровождается снижением выделительной функции почек и не может быть полностью компенсировано изменением функции канальцев. Следствием резкого снижения клубочковой фильтрации являются нарушение экскреторной функции почек, накопление в крови азотистых метаболитов и ряда других веществ, подлежащих удалению из организма.
Повышение объема фильтрации может иметь место:
1) при снижении онкотического давления плазмы крови в результате гипопротеинемии (белково-калорийное голодание, нефротический синдром, разжижение крови при увеличенном приеме жидкости и др.);
2) при повышении проницаемости клубочковой мембраны под действием иммунных комплексов, аутоантител, продуктов ПОЛ, кининов, гистамина;
3) при рефлекторном повышении тонуса отводящей артериолы и (или) расслаблении приводящей, что имеет место при возбуждении симпатической нервной системы на начальной стадии лихорадки, при гипертонической болезни и др. Во всех этих случаях повышается гидростатическое и соответственно фильтрационное давление в клубочковых капиллярах.
Изменение клубочковой фильтрации не всегда сопровождается соответствующим изменением диуреза, так как окончательный объем мочи зависит в значительной степени от выраженности процессов реабсорбции жидкости в канальцах.
Билет 15
1. Нарушения моторной и эвакуационной функций желудка, механизмы развития, последствия.
Эвакуация пищевых масс из желудка в ДПК происходит, когда пища становится жидкой, а предыдущая порция кислого химуса нейтрализуется дуоденальным соком. Патология эвакуации выражается в ускорении или замедлении эвакуации.
Ускорение эвакуации наблюдается при гипосекреции желудочного сока, ахилии, ахлоргидрии, приеме гипоосмолярной пищи, а также пищи, богатой углеводами.
Замедление эвакуации отмечается при гиперсекреции желудочного сока, попадании в желудок большого количества пищи, особенно плохо разжеванной, на измельчение которой (до размера менее 1 мм) требуется много времени. Растяжение желудка большим объемом пищи усиливает перистальтические сокращения антрального отдела и проталкивание пищи к привратнику и ДПК, что может сопровождаться болевыми ощущениями. Замедление эвакуации
отмечается также при приеме гипертонических растворов и гиперосмолярной, белковой и особенно жирной пищи, способствующей выработке энтерогастрона в слизистой кишечника, который относят к дуоденальному тормозному механизму. Замедляется опорожнение желудка при перерастяжении ДПК и уменьшении секреции панкреатического сока и желчи, которые нейтрализуют кислый химус.
Резервуарная и эвакуаторная функции страдают при оперативных вмешательствах на органах брюшной полости, желудке, при частичной его резекции, наложении гастроэнтерального анастомоза, рубцовых изменениях желудка вследствие язвенной болезни либо после химических ожогов. Все это препятствует нормальному прохождению пищевого химуса и нарушает функции перемешивания и эвакуации.
Эвакуаторная функция снижается после травм живота, при нарушении кровообращения органов брюшной полости. Расстраивается эта функция у пожилых людей вследствие атрофии слизистой желудка и, возможно, под влиянием медикаментов, врожденном пилоростенозе - гипертрофии мышц слоя пилорического отдела желудка.
При замедлении эвакуации отмечается задержка в желудке пищевых масс, жидкости, газов. Стенка желудка растягивается, истончается, ослабляются его перистальтика и тонус, снижается секреция желудочного сока. При длительной задержке пищевых масс расширенный желудок оказывает давление на диафрагму, ДПК, возникают тошнота,
рвота, что ведет к потере жидкости, хлоридов. Как следствие этого, могут возникнуть нарушение кислотнощелочного равновесия в сторону алкалоза, обезвоживание, коллапс и кома.
Нарушение двигательной функции желудка
В норме движения желудка выражаются в виде перистальтики – волнообразного сокращения стенки желудка, которое продвигает пищу от кардиального к пилорическому отделу, и перистолы - тонического напряжения мускулатуры, которое способствует размельчению пищи.перистальтика желудка может быть усиленной (гипертонус) либо ослабленной (гипотонус, атония).
Возникновение нарушений со стороны двигательной активности желудка связано в основном с непосредственным ответом гладких мышц на влияние целого ряда нейромедиаторов и гормонов при участии рецепторов. Возможна патология гладкой мускулатуры и пейсмекера желудка (например, при хирургической перерезке блуждающего нерва). Стволовая ваготомия приводит к повышению тонуса проксимальных отделов желудка с одновременным снижением фазной активности его дистальных отделов. Из желудка при этом ускоряется эвакуация жидкости и замедляется
эвакуация твердого химуса. При повышении тонуса n. Vagus усиливаются ритм и сила сокращений желудка, и ускоряется эвакуация его содержимого в ДПК. Напротив, активация симпатических нервов снижает ритм, силу сокращений желудка и скорость распространения перистальтической волны.
На моторную активность желудка оказывают влияние гастроинтестинальные гормоны и гормоны общего действия. Секретин, холецистокинин-панкреозимин, энтерогастрон, глюкагон угнетают моторику желудка и скорость эвакуации из него пищи. Усиление моторики желудочно-кишечного тракта происходит под влиянием гастрина, мотилина, гистамина, серотонина, инсулина.
Угнетают моторику желудка гипосекреция желудочного сока (гипо- и ахлоргидрия), бульбогастрон, глюкагон, лихорадка, голодание.
Среди других причин расстройств двигательной активности желудка нередко отмечают действие целого ряда лекарственных препаратов, в частности гипотензивных средств, особенно антагонистов кальция, в большей степени длительно действующих (пролонгированных), группы раувольфии, производных α-метилдопы, психотропных, антихолинергических препаратов, нитратов, спазмолитиков.Нарушение двигательной активности желудка отмечается и при заболеваниях эндокринной (гипотиреоз, гиперпаратиреоз, сахарный диабет), нервной (менингит, энцефалит, опухоль мозга) систем, ряде инфекционных болезней (болезнь Боткина, кишечные инфекции), нарушениях метаболизма, электролитных расстройствах, нередко при психических заболеваниях (нейрогенная анорексия, неукротимая рвота). В каждой из перечисленных болезней наличие расстройств двигательной активности желудка может быть связано со сложным механизмом, включающим нарушения нервной, гормональной регуляции, электрического ритма и функций гладкой мускулатуры желудка. Так, например, нарушение опорожнения желудка может развиться при длительном течении сахарного диабета, осложненного висцеральной нейропатией, которая проявляется расстройством вегетативных функций не только желудка, но и желчного пузыря, мочевого пузыря, кишечника. Гастропарез у больных сахарным диабетом чаще всего обусловлен висцеральной нейропатией, но не исключено влияние и снижающих содержание сахара
препаратов, психогенных факторов.
Первичное изменение мускулатуры желудка может иметь место при ряде коллагенозов, в частности при склеродермии и дермато- миозите. Значительные нарушения двигательной активности желудка отмечаются при хирургических операциях.
Нарушения двигательной функции желудка проявляются такими симптомами, как изжога, отрыжка, икота, тошнота и рвота.
2. Пароксизмальная тахикардия, особенности механизмов развития, проявления. Методы купирования приступа пароксизмальной тахикардии.
Пароксизмальная тахикардия – приступы эктопической наджелудочковой (предсердной, предсердно-желудочковой) или желудочковой тахикардии, характеризующиеся регулярным ритмом с частотой около 140 – 240 ударов в минуту, внезапным началом и внезапным окончанием. Патофизиологической основой заболевания является в большинстве случаев циркуляция импульса, реже – повышение автоматизма участков проводящей системы дистальнее синусового узла.
Пароксизм обычно ощущается больным как приступ сердцебиения с отчетливым началом и окончанием, продолжительностью от нескольких секунд до не скольких дней. Приступу может предшествовать появление или учащение экстрасистол того же уровня. Во время приступа при пальпации пульса и аускультации выявляют частый правильный ритм.
Наджелудочковая, особенно предсердная, тахикардия часто сопровождается различными проявлениями вегетативной дисфункции – потливостью, обильным мочеиспусканием в конце приступа, увеличением перистальтики кишечника, небольшим повышением температуры тела. Затянувшиеся приступы сопровождаются слабостью, обмороками, неприятными ощущениями в области сердца, а при наличии заболевания сердца – стенокардией, появлением или нарастанием сердечной недостаточности. Массаж каротидного синуса при наджелудочковой тахикардии иногда позволяет сразу нормализовать ритм, хотя бы кратковременно
При желудочковой тахикардии в отличие от наджелудочковой, массаж каротидного синуса и другие ваготропные воздействия не влияют на ритм. На ЭКГ при наджелудочковой тахикардии ритм частый правильный, видны неизмененные желудочковые комплексы, перед которыми при предсердной тахикардии может быть различим слегка деформированный зубец Р. Зубец Р может быть неразличим при предсердно-желудочковой тахикардии. Предсердная тахикардия нередко сопровождается нарушением предсердно-желудочковой и (или) внутрижелудочковой проводимости, чаще по правой ножке пучка Гиса.
При желудочковой тахикардии видны значительно деформированные комплексы QRST. Предсердия могут возбуждаться ретроградно или независимо от желудочков в правильном ритме, но зубец Р в основном накладывается на желудочковые комплексы и поэтому не всегда различим, если возбуждение, пришедшее из предсердий, случайно захватывает желудочки или часть желудочков после выхода из рефрактерного состояния.
В большинстве случаев пароксизмы наджелудочковой тахикардии – проявление нейроциркуляторной дистонии, однако они встречаются при любых заболеваниях сердца. Пароксизмы провоцируются нагрузкой (эмоциональной, физической), курением, алкоголем, гипоксией. Пароксизмы предсердной тахикардии, особенно в сочетании с предсердно-желудочковой блокадой, могут быть проявлением интоксикации сердечными гликозидами, выраженного дефицита калия. Пароксизмы наджелудочковой тахикардии наблюдаются при синдроме слабости синусного узла и синдроме Вольффа – Паркинсона – Уайта.
Пароксизмы желудочковой тахикардии почти всегда связаны с серьезным заболеванием сердца (острый инфаркт миокарда, аневризма сердца, миокардит, тяжелый порок и др., интоксикация сердечными гликозидами или хинидином) и расцениваются как угрожающее состояние. Они тяжелее переносятся больными, чем пароксизмы наджелудочковой тахикардии, чаще приводят к тяжелой артериальной гипотензии, нарушению кровоснабжения органов, нарастанию ишемии миокарда и сердечной недостаточности
3. Печеночная кома, виды и механизмы развития, последствия.
Печёночная кома.
Финалом прогрессирующей печёночной недостаточности является кома. Она характеризуется потерей сознания, подавлением или значительным снижением выраженности рефлексов и расстройствами жизнедеятельности организма (включая нарушения дыхания и кровообращения), чреватыми смертью.
Причины:
1. Шунтовая кома («обходная»). Причина шунтовой комы: интоксикация организма продуктами метаболизма, а также экзогенными веществами, в норме обезвреживающимися гепатоцитами. Это является результатом попадания их в общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам. Последние развиваются в связи с портальной гипертензией.
2. Паренхиматозная кома. Причина печёночно-клеточной (паренхиматозной) комы: интоксикация организма в связи с повреждением и гибелью значительной массы печени (например, при её травме, некрозе, удалении). В результате этого нарушаются все функции печени. Наибольшее патогенное значение при этом имеет утрата дезинтоксикационной функции.
Патогенез:
• Гипогликемия. Является результатом нарушения гликогенеза и гликогенолиза.
• Ацидоз (метаболический, на финальных стадиях дополнительно развивается респираторный и выделительный ацидоз).
• Дисбаланс ионов в клетках, интерстициальной жидкости и в крови (в крови нарастает [К+], в клетках — [Na+], [Ca2+], [Н+]).
• Интоксикация организма — эндотоксинемия (особенно продуктами белкового и липидного метаболизма, а также непрямым билирубином, что обусловлено нарушением его трансформации и конъюгации с глюкуроновой кислотой).
• Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции как следствие сердеяной недостаточности, нарушения тонуса артериол, развтите феномена сладжа.
• Полиорганная недостаточность – нарушение функции сердца, дыхательного и кардиовазомоторного центров. Приводит к смешанной гипоксии, прекращению сердечной деятельности, дыхания, смерть.
Билет 16
1. Гипертоническая болезнь, причины и механизмы развития.
Гипертоническая болезнь - патология сердечно-сосудистого аппарата, развивающаяся в результате дисфункции высших центров сосудистой регуляции, нейрогуморального и почечного механизмов и ведущая к артериальной гипертензии, функциональным и органическим изменениям сердца, центральной нервной системы и почек.
Распространенность гипертонической болезни среди женщин и мужчин приблизительно одинаковая -10-20%, чаще заболевание развивается в возрасте после 40 лет, хотя гипертония нередко встречается даже у подростков. Гипертоническая болезнь способствует более быстрому развитию и тяжелому течению атеросклероза и возникновению опасных для жизни осложнений. Наряду с атеросклерозом гипертония является одной из самых частых причин преждевременной смертности молодого трудоспособного населения.
Ведущее проявление гипертонической болезни - стойко высокое артериальное давление, т. е. АД, не возвращающееся к нормальному уровню после ситуативного подъема в результате психоэмоциональных или физических нагрузок, а снижающееся только после приема гипотензивных средств. Согласно рекомендациям ВОЗ, нормальным является артериальное давление, не превышающее 140/90 мм рт. ст. Превышение систолического показателя свыше 140-160 мм рт. ст. и диастолического - свыше 90—95 мм рт. ст., зафиксированное в состоянии покоя при двукратном измерении на протяжении двух врачебных осмотров, считается гипертонией.
Различают первичную (эссенциальную) артериальную гипертонию (или гипертоническую болезнь) и вторичную (симптоматическую)артериальную гипертензию.
Симптоматическая гипертензия составляет от 5 до 10% случаев гипертонии. Вторичная гипертензия служит проявлением основного заболевания: болезней почек (гломерулонефрита, пиелонефрита, туберкулеза, гидронефроза, опухолей, стеноза почечной артерии), щитовидной железы (тиреотоксикоза), надпочечников (феохромоцитомы, синдрома Иценко-Кушинга, первичного гиперальдостеронизма), коарктации или атеросклероза аорты и др.
Первичная артериальная гипертония развивается как самостоятельное хроническое заболевание и составляет до 90% случаев артериальных гипертензий. При гипертонической болезни повышенное давление является следствием дисбаланса в регулирующей системе организма.
Механизм развития гипертонической болезни
В основе патогенеза гипертонической болезни лежит увеличение объема минутного сердечного выброса и сопротивления периферического сосудистого русла.
В ответ на воздействие стрессового фактора возникают нарушения регуляции тонуса периферических сосудов высшими центрами головного мозга (гипоталамусом и продолговатым мозгом). Возникает спазм артериол на периферии, в т. ч. почечных, что вызывает формирование дискинетичесного и дисциркуляторного синдромов. Увеличивается секреция нейрогормонов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Альдостерон, участвующий в минеральном обмене, вызывает задержку воды и натрия в сосудистом русле, что еще более увеличивает объем циркулирующей в сосудах крови и повышает АД.
При артериальной гипертензии увеличивается вязкость крови, что вызывает снижение скорости кровотока и обменных процессов в тканях.
Инертные стенки сосудов утолщаются, их просвет сужается, что фиксирует высокий уровень общего периферического сопротивления сосудов и делает артериальную гипертензию необратимой. В дальнейшем в результате повышения проницаемости и плазматического пропитывания сосудистых стенок происходит развитие элластофиброза и артериолосклероза, что в конечном итоге ведет к вторичным изменениям в тканях органов: склерозу миокарда, гипертонической энцефалопатии, первичному нефроангиосклерозу.
Степень поражения различных органов при гипертонической болезни может быть неодинаковой, поэтому выделяют несколько клинико-анатомических вариантов гипертонии с преимущественным поражением сосудов почек, сердца и мозга.
2. Типы патологической желудочной секреции. Связь секреторных и моторных нарушений.
В основе нарушений пищеварения в желудке находятся парциальные, а чаще сочетанные расстройства секреторной, моторной, всасывательной, барьерной и защитной функций желудка
. Характеристика расстройств секреторной функции желудка приведена на рисунке.
В целом указанные нарушения обусловливают несоответствие динамики и/или уровня секреции различных компонентов желудочного сока текущим реальным потребностям в них.
• Нарушения динамики и общего объёма секреции желудочного сока. В зависимости от особенностей изменения секреторной функции желудка выделяют несколько её типов: тормозной, возбудимый, инертный, астенический.
- Тормозной тип секреции желудочного сока. Увеличенный латентный период секреции (между пищевой стимуляцией желудка и началом секреции), сниженная интенсивность нарастания и активности секреции, укороченная длительность секреции, уменьшенный объём секрета. При крайней степени торможения секреции развивается ахилия — практическое отсутствие желудочного сока.
- Возбудимый тип секреции желудочного сока. Укороченный латентный период начала секреции, интенсивное нарастание секреции, увеличенная длительность процесса секреции, повышенный объём желудочного сока.
- Инертный тип секреции желудочного сока. Увеличенный латентный период, замедленное нарастание секреции, медленное её прекращение, увеличенный объём желудочного сока.
- Астенический тип секреции желудочного сока. Укороченный латентный период начала сокоотделения, интенсивное начало и быстрое снижение секреции, малый объём желудочного сока.
- Хаотический тип секреции желудочного сока. Характерно отсутствие каких-либо закономерностей динамики и объёмов секреции, периодов её активации и торможения в течение продолжительного времени (нескольких месяцев и лет). Общее количество сока, как правило, увеличено.
Типовые расстройства секреторной функции желудка
• Виды расстройств желудочной секреции. К расстройствам желудочной секреции относятся гиперсекреция, гипосекреция и ахилия.
+ Гиперхлоргидрия — увеличение количества желудочного сока, повышение его кислотности и переваривающей способности. Скорость перемещения химуса из желудка в кишечник замедляется, так как для нейтрализации сильно кислого содержимого желудка в 12-перстной кишке требуется больше времени, чем в норме. Создаются условия для длительного спазма пилоруса, в результате чего возникает боль. Также повышается количество желудочного сока, мышцы желудка перерастягиваются, их тонус повышается, что также приводит к болевому синдрому, возникают антиперистальтические волны. У больных возникают отрыжка кислым, изжога, рвота желудочным содержимым, купирующая болевой синдром при уменьшении тонуса желудочных мышц и приносящая облегчение больному. В результате частой рвоты теряются нутриенты, в кишечник поступает мало химуса, перистальтика ослабляется и развивают
- Основные причины: увеличение массы секреторных клеток желудка (детерминируется генетически), активация влияний блуждающего нерва (например, при невротических состояниях или конституциональной ваготонии), повышение синтеза и/или эффектов гастрина, гипертрофия и/или гиперплазия энтерохромаффинных (энтероэндокринных) клеток (например, при гипертрофическом гастрите), перерастяжение антрального отдела желудка, действие некоторых ЛС (например, ацетилсалициловой кислоты или кортикостероидов).
- Возможные последствия: замедление эвакуации пищевой массы из желудка, эрозии и изъязвления слизистой оболочки желудка, сопровождающийся изжогой гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения пищеварения в кишечнике.
+ Гипохлоргидрия — уменьшение объёма желудочного сока, снижение его кислотности и расщепляющей эффективности. . Тонус мышц желудка снижен, химус перемещается из желудка в 12-перстную кишку быстро большими порциями, так как он имеет почти щелочную реакцию и не нуждается в нейтрализации. Пилорический сфинктер постоянно открыт. При поступлении в кишечник большого количества необезвреженного химуса и присоединении инфекции стимулируется перистальтика кишечника, что приводит к диарее. С низким уровнем гастрина в крови коррелирует снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера, что проявляется отрыжкой воздухом, отчасти кислым, прогорклым, тухлым. При зиянии пилоруса развивается дуодено-гастральный рефлюкс.
Основные причины: уменьшение массы секреторных клеток (например, при гипо- и атрофической форме хронического гастрита или распадающейся опухоли желудка), снижение эффектов блуждающего нерва (например, при неврозах или конституциональной симпатикотонии), снижение образования гастрина, дефицит в организме белков и витаминов, действие ЛС, снижающих или устраняющих эффекты блуждающего нерва (например, блокаторов холинорецепторов или активаторов холинэстераз)
. + Ахилия — состояние, характеризующееся практически полным отсутствием желудочной секреции. Причина ахилии — значительное снижение или прекращение секреторной функции желудка.
Ахилия функционального происхождения обусловлена наличием длительного угнетения как нервно-железистого аппарата самого желудка, так и нервных центров, регулирующих его работу. Снятие торможения с этих центров может привести к полному или частичному восстановлению секреторного процесса.
3. Наследственные гипербилирубинемии, виды и особенности патогенеза.
(функциональный), или доброкачественная, гипер-билирубинемия, относится к группе заболеваний, развивающихся на фоне генетически обусловленных энзимопатий, характеризуются нарушением обмена билирубина и проявляются хронической или перемежающейся желтухой без выраженной изменения структуры и функции печени и клинических признаков повышенного гемолиза и холестаза.
зависимости от особенностей нарушения билирубинового обмена выделяют следующие формы доброкачественных гипербилирубинемий, как синдромы Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора и Криглера-Найяра. К пигментные гепатозы относят постгепатитный доброкачественную гипербилирубинемию, возникающий вследствие перенесенного вирусного гепатита и также генетически детерминированной.
. В настоящее время доказано, что так называемые доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии протекают на фоне поражения печени дистрофического характера с соответствующими ультраструктурные изменения в гепатоцитах, обусловленными генетически детерминированными энзимопатии.
В МКБ-10 наследственные пигментные гепатозы представлены в рубрике Е80.
Е80 нарушения обмена порфирина и билирубина.
Е80.4 - синдром Жильбера.
Е80.5 - синдром Криглера - Найяра.
Е80.6 - Другие нарушения обмена билирубина.
Синдром Жильбера известен под несколькими названиями: "физиологическая гипербилирубинемия", "семейная негемолитич-на желтуха", "доброкачественная гипербилирубинемия" и характеризуется повышением в крови уровня непрямого билирубина.
Он был описан AN Gilbert и P.S. Lereboulet в 1900-1907 pp. под названием простой семейной желтухи, которая характеризовалась доброкачественностью, перемежающимся характером, отсутствием гемолиза и нарушением проходимости желчных путей.
Этиология . Заболевание всегда носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу, что обусловлено дефектом в зоне S-гена, контролирующего активность глюкуронилтрансферазы. Возникновению его способствуют такие факторы, как переохлаждение, переутомление, употребление медикаментов (например, экстракта мужского папоротника), интеркуррентные инфекции. У трети больных заболевание развивается вследствие перенесенного вирусного гепатита и также генетически обусловленным. В пользу этого утверждения есть ряд свидетельств: поражение, как и при чисто семейной форме, мужчин молодого возраста, относительная частота, значительная резистентность глюкуронидазнои активности печени, что делает маловероятным ее изолированное повреждение. Тогда говорят о доброкачественной постгепатитный гипербилирубинемию или постгепатитный форму синдрома Жильбера, понимая при этом, что вирусный гепатит играет роль фактора, который манифестирует (обнаруживает) наследственный дефект.
Патогенез . Желтуха при синдроме Жильбера преимуществу такими факторами: нарушением как захват свободного билирубина из плазмы клетками печени, так и, пожалуй, внутриклеточного транспортировки этого пигмента в гепатоцитах, что доказано исследованиями с билирубином 14 С; торможением процесса с " соединения билирубина с глюкуроновой кислотой.
с помощью билирубина 51 Сг установлено, что в происхождении желтухи при синдроме Жильбера определенное значение имеет укорочение жизни эритроцитов.
время даже тяжелые поражения паренхимы печени при остром вирусном гепатите или хронических заболеваниях печени (хронический гепатит, цирроз печени) не приводят к нарушению глюкуронидазнои функции печени, что свидетельствует об очень высоком ее резерв, а снижение активности глюкуронилтрансферазы в ткани печени, сравниваемое с тем, что наблюдается при синдроме Жильбера, видзначает?? Ся при гепатоцеребральной дистрофии, а также в некоторых случаях терминальной печеночной недостаточности. Это позволяет отрицать этиологической роли вирусного гепатита в развитии синдрома Жильбера, отводя ему значение фактора, который только обнаруживает генетически обусловленную недостаточность глюкуронилтрансферазы.
В случае синдрома повышенный гемолиз имеет по сравнению с другими нарушениями обмена билирубина второстепенное значение, а при гемолитической желтухе ускоренная гибель эритроцитов и повышенное образование пигмента являются ведущими патогенными звеньями. Гемолитический процесс при синдроме Жильбера носит приобретенный характер, это вторичное явление, хорошо известное при различных заболеваниях печени, протекающих с желтухой.
В некоторых случаях периодически нарушается экскреция билирубина через мембраны гепатоцитов в желчные канальцы, это приводит к повышению в крови уровня и прямого билирубина. Но этот механизм при синдроме Жильбера повреждается редко, преимущественно в случае очень длительного течения.
Билет 17
1. Патология перикарда, формы, этиология, патогенез.
ПЕРИКАРДИТ — воспалительное заболевание околосердечной сумки и наружной оболочки сердца, являющееся чаще всего местным проявлением какого-либо общего заболевания (туберкулез, ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани) или сопутствующее заболевание миокардаи эндокарда.
Классификация.
В настоящее время различные формы патологического процесса в перикарде подразделяют на основе клинико-морфологических признаков [Гогин Е.Е., 1979].
I. Перикардиты. А. Острые формы: 1) сухой или фибринозный; 2) выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный и геморрагический), протекающий с тампонадой сердца или без тампонады; 3) гнойный и гнилостный.
Б. Хронические формы: 1) выпотной; 2) экссудативно-адгезивный; 3) адгезивный («бессимптомный», с функциональными нарушениями сердечной деятельности, с отложением извести, с экстраперикардиальными сращениями, констриктивный).
II. Накопление в полости перикарда содержимого невоспалительного происхождения (гидро-, гемо-, пневмо- и хилоперикард).
III. Новообразования: солитарные, диссеминированные, осложненные перикардитом.
IV. Кисты (постоянного объема, увеличивающиеся).
02. Этиология
Причины, ведущие к развитию болезни, разнообразны:
Вирусная инфекция (грипп А и В, Коксаки А и В, ECHO).
Бактериальная инфекция (пневмококки, стрептококки, менингококки, кишечная палочка, прочая микрофлора).
Туберкулез, паразитарная инвазия (редко).
Системные заболевания соединительной ткани (наиболее часто при ревматоидном артрите, системной красной волчанке — СКВ).
Аллергические заболевания (сывороточная болезнь, лекарственная аллергия).
Метаболические факторы (уремия, микседема, подагра).
Массивная рентгенотерапия (лучевое поражение).
Инфаркт миокарда (в раннем и отдаленном периоде).
Операции на сердце и перикарде.