При ОПН: В начальный период острой почечной недостаточности на первый план выступают симптомы, обусловленные шоком (болевой, анафилактический или бактериальный), гемолизом, острым отравлением, инфекционным заболеванием, но уже в первые сутки обнаруживается падение диуреза (менее 500 мл/сутки), то есть развивается период олигурии-анурии, и нарушается гомеостаз. Адинамия, потеря аппетита, тошнота, рвота наблюдаются уже в первые дни олигурии-анурии. По мере нарастания азотемии, ацидоза, гипергидратации и электролитных нарушений появляются мышечные подёргивания, сонливость заторможенность сознания, усиливается одышка из-за ацидоза и отёка лёгких, ранняя стадия которого определяется рентгенологически. Характерны тахикардия, расширение границ сердца, глухие тоны, систолический шум на верхушке, иногда шум трения перикарда. У части больных – артериальная гипертензия. Расстройства ритма нередко связаны с гиперкалиемией, она особенно опасна. При острой почечной недостаточности с самого начала обнаруживается гипоизостенурия.

При ХПН: Прежде чем привести к хронической почечной недостаточности, хронические заболевания почек могут длиться от 2 до 10 лет и более. Хроническая почечная недостаточность развивается постепенно, отсюда происходит и медленно изменение гомеостаза – нарастает уровень креатинина, мочевины, производных гуанидина, сульфатов, фосфатов и других метаболитов. В консервативно лечимой стадии, когда диурез сохранён (часто наблюдается полиурия), вода выводится достаточно, а уровень натрия, хлора, магния и калия в плазме не повышается. Постоянно наблюдаемая гипокальциемия связана с нарушением обмена витамина D и всасывания кальция в кишечнике. Полиурия может привести к гипокалиемии. Очень часто выявляется метаболический ацидоз. В терминальной стадии (особенно когда возникает олигурия) быстро нарастает азотемия, усугубляется ацидоз, повышается гипергидратация, развивается гипонатриемия, гипохлоремия, гипермагниемия и возможна гиперкалиемия. Совокупность гуморальных нарушений обусловливает симптомы хронической уремии.

Уже в консервативно лечимой стадии больной жалуется на быструю утомляемость, понижение работоспособности, головную боль, снижение аппетита. Иногда больные отмечают неприятный вкус во рту, появляются тошнота и рвота. Больной бледен, кожа сухая, дряблая. Мышцы теряют тонус, наблюдаются мелкие подёргивания мышц, тремор пальцев и кистей. Иногда появляются боли в костях и суставах. Развивается анемия, повышаются лейкоцитоз и кровоточивость. Часто отмечается артериальная гипертензия, которая обычно обусловлена основных заболеванием почек. Гипертензия приводит к сердечным расстройствам. Границы сердца расширены, тоны его приглушены, определяются изменения ЭКГ (иногда они связаны с дискалиемией). Эта стадия может длиться несколько лет. Консервативная терапия даёт возможность регулировать гомеостаз, и общее состояние позволяет больному работать, но увеличение физической нагрузки, психическое напряжение, погрешности в диете, ограничение питья, инфекция, операция могут привести к ухудшению функции почек и усугублению уремических симптомов.

Для терминальной стадии хронической почечной недостаточности характерны эмоциональная лабильность (апатия сменяется возбуждением), нарушение ночного сна, сонливость днём, заторможенность и неадекватность поведения. Лицо одутловатое, серо-жёлтого цвета, кожный зуд, на коже есть расчёсы. Волосы тусклые, ломкие. Нарастает дистрофия, характерна гипотермия. Аппетита нет. Голос хриплый. Изо рта ощущается аммиачный запах. Возникает афтозный стоматит. Язык обложен, живот вздут, часто повторяются рвота, срыгивания. Нередко понос, стул зловонный, тёмного цвета. Нарастают анемия и геморраческий синдром, мышечные подёргивания становятся частыми и мучительными. При длительном развитии уремии наблюдаются боли в руках и ногах, ломкость костей, что объясняется уремической нейропатией и почечной остеодистрофией. Шумное дыхание часто зависит от ацидоза, отёка лёгких или пневмонии. Уремическая интоксикация осложняется фибринозным перикардитом, плевритом, асцитом, энцефалопатией и уремической комой.

Билет 28

1. Синдром дыхательных расстройств в раннем детском возрасте, особенности механизмов развития, последствия.

Синдром дыхательных расстройств (СДР, болезнь гиалиновых мембран, респираторный дистресс-синдром) - прогрессирующее спадение альвеол вследствие дефицита сурфактанта.

Синдром характеризуется наличием у новорождённого признаков нарушения дыхания (тахипноэ - ЧДД свыше 60 в минуту, втяжение уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании комнатным воздухом), сохраняющихся или прогрессирующих в первые 48-96 ч жизни, а также характерными изменениями на рентгенограмме (диффузная ретикулогранулярная сеть).

Этиология и патогенез

В основе СДР лежит дефицит сурфактанта. Сурфактант - поверхностно-активное вещество, состоящее преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%). Сурфактант синтезируется эпителиальными клетками лёгких (пневмоциты II типа) и препятствует спадению альвеол на выдохе. Сурфактант начинает синтезироваться с 20-24-й недели внутриутробного развития; полностью система сурфактанта созревает к 35-36-й неделе гестации.

При недостатке сурфактанта альвеолы спадаются при каждом выдохе, что приводит к прогрессирующему ателектазированию лёгких. Белковый экссудат и эпителиальный детрит скапливаются в дыхательных путях, уменьшая общую ёмкость лёгких. При гистологическом окрашивании этот материал приобретает характерный вид эозинофильных гиалиновых мембран.

Последствия СДР: Тяжелые гипоксемия и гипоксия, гиперкапния, респираторно-метаболический ацидоз, склонность к гипогликемии, гипокальциемии и другим обменным нарушениям; Легочная гипертензия и системная гипотензия, гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отеки, мышечная гипотония; Расстройства функций ЦНС; Сердечная недостаточность, температурная нестабильность со склонностью к охлаждению; функциональная кишечная непроходимость и др.

2. Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных и недоношенных, патогенез, последствия.

Болезнь гиалиновых мембран относится к СДР ( нафига один и тот же вопрос в билете не понятно).

В основе этиологии лежит недостаточ­ность сурфактанта, которая может быть обусловлена дефи­цитом его образования, качественными дефектами или ингибированием и разрушением. Предрасполагающими факторами являются асфиксия и гипоксия, внутриутроб­ные инфекции, внутрижелудочковые кровоизлияния, не­достаточность функции щитовидной железы и надпочеч­ников, незрелость клеток альвеолярного эпителия.

При отставании синтеза от темпов распада сурфактанта возникает его недостаток, приводя­щий к спадению альвеол на выдохе, развитию гипоксемии и гиперкапнии, а также резкому возрастанию работы дыха­тельных мышц. Важную роль в генезе БГМ играет попада­ние вдыхательные пути околоплодных вод, в которых со­держатся активные метаболиты арахидоновой кислоты, способствующие развитию отека, гиперсекреции, обтурации. В этих условиях на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов, респираторных бронхиол образуются отложения гиалиноподобного вещества, препятствующие газообмену, — гиалиновые мембраны, что обусловило наз­вание болезни.

При БГМ, помимо гипоксии, закономерно развива­ются сначала метаболический, а затем и смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз и другие обменные нарушения (особенно часто гипогликемия, гиперкалие мия, общий отечный синдром, отек легких), изменения состояния ЦНС и нервно-рефлекторной регуляции веге­тативных функций — глотания, сосания, сердечно-сосу­дистой системы (гипотония, приглушение тонов сердца, тахи-, а затем и брадикардия), снижение глюкокортикоидной функции надпочечников, угнетение иммунологи­ческой реактивности организма.

3. Основные причины развития внутриутробной патологии.

Приины :

1) Спорадические мутации в половых клетках родителей;

2) Экзогенные патогенные факторы;

3) Наследственность;

4)Инфекции;

5) Иммунологический конфликт материи ребенка

6) гормональные нарушения.

Билет 29

1. Причины, механизмы развития и последствия основных видов внутриутробной патологии.

1. Гаметопатии (нарушения в периоде прогенеза или гаметогенеза).

2. Бластопатии (нарушения в периоде бластогенеза).

3. Эмбриопатии (нарушения в периоде эмбриогенеза).

4. Фетопатии ранние и поздние (нарушения в соответствующих периодах эмбриогенеза).

Гаметопатии. Речь идет о нарушениях, связанных с действием повреждающих факторов во время закладки, формирования и созревания половых клеток. Причинами могут быть спорадические мутации в половых клетках родителей либо более отдаленных предков (наследуемые мутации), а также многие экзогенные патогенные факторы. Гаметопатии часто приводят к половой стерильности, спонтанным абортам, к врожденным порокам развития либо к наследственным заболеваниям.

Бластопатии. Нарушения бластогенеза обычно ограничено первыми 15 сут после оплодотворения. Повреждающие факторы примерно те же, что и при гаметопатиях, но в ряде случаев связаны и с нарушениями эндокринной системы. В основе бластопатий лежат нарушения периода имплантации бластоцисты. Большая часть зародышей, имеющих нарушения в периоде бластогенеза, элиминируется путем спонтанных абортов. Средняя частота гибели зародышей в период бластогенеза составляет 35-50%.

Эмбриопатии. Патология эмбриогенеза ограничивается 8 неделями после оплодотворения. Характерна высокая чувствительность к повреждающим факторам (второй критический период).

Эмбриопатии в основном проявляются очаговыми или диффузными альтернативными изменениями и нарушением формирования органов. Последствия эмбриопатий - выраженные врожденные пороки развития, нередко - гибель эмбриона. Причины эмбриопатий - как наследственные, так и приобретенные факторы. К экзогенным повреждающим акторам относятся: вирусная инфекция, облучение, гипоксия, интоксикации, лекарственные препараты, алкоголь и никотин, нарушения питания, гипер- и гиповитаминозы, гормональные дискорреляции, иммунологический конфликт (АВО, резус-фактор) и др.

Частота эмбриопатий: не менее чем в 13% случаев зарегистрированных беременностей.

Фетопатии. Патология плодного периода охватывает время внутриутробного развития с 9-й недели и до рождения ребенка. Среди причин фетопатий имеют значение вирусная, микробная или паразитарная инфекции, иммунологический конфликт матери и плода, гормональные нарушения, а также нарушения кровообращения - маточного, плацентарного и пуповинного.

Выделяют ранние и поздние фетопатии.

Ранние фетопатии подразделяют на:

- инфекционные (вирусные, микробные);

- неинфекционные (облучение, интоксикации, гипоксия и др.);

- диабетогенного происхождения;

- гипоплазии.