- •Ответы на вопросы к экзамену по патологической физиологии
- •1. Общая патология
- •Предмет и задачи патологической физиологии
- •Связь патологической физиологии с другими медицинскими науками, ее значение для клиники
- •Патологический процесс, патологическое состояние
- •Здоровье
- •Болезнь
- •Основные периоды (стадии) развития болезни
- •Этиология
- •Учение о патогенезе
- •Саногенез
- •Стресс и общий адаптационный синдром
- •Наследственные болезни
- •Генетическое обследование
- •Генные болезни (молекулярно-генетические)
- •Изменения в организме при старении
- •Причины и механизмы старения
- •Пути воздействия на старение
- •Действие электрического тока. Электротравма
- •Общая характеристика иммунологической реактивности
- •Общие закономерности нарушений иммунологической реактивности
- •Иммунодефицитные заболевания
- •Вич-инфекция
- •Предупреждение аллергии. Гипосенсибилизация
- •Артериальная гиперемия
- •Венозная гиперемия
- •Этиология
- •Патогенез
- •Стадии воспаления
- •Клетки воспаления
- •Сосудистые расстройства.
- •Значение процесса экссудации в очаге воспаления.
- •Фагоциты
- •Объекты фагоцитоза
- •Стадии фагоцитоза. Механизмы фагоцитоза.
- •Местные признаки острого воспаления.
- •Общие признаки острого воспаления.
- •Классификация воспаления
- •Значение воспаления для организма
- •Этиология
- •Патогенез
- •Стадии лихорадки.
- •Значение лихорадки
- •Основные причины смерти при гипертермии.
- •Тепловой удар
- •Солнечный удар
- •Виды гипоксии
- •Патогенез
- •Лечебное голодание
- •Частичное голодание
- •Водорастворимые витамины Витамин в1
- •Витамин в2 (рибофлавин)
- •Витамин в6 (пиридоксин)
- •Витамин в12 (цианокобаламин)
- •Витамин рр (ниацин, никотиновая кислота)
- •Витамин с (аскорбиновая кислота)
- •Витамин р (биофлавоноиды)
- •Витамин в3 (Пантотеновая кислота)
- •Фолиевая кислота.
- •Жирорастворимые витамины Витамин а (ретинол, антиксерофтальмический)
- •Витамин е (α-токоферол)
- •Витамин д (кальциферол)
- •Витамин к - антигеморрагический витамин
- •Нарушения всасывания углеводов
- •Осложнения сахарного диабета
- •Нарушения гидролиза белков и всасывания аминокислот в кишечнике.
- •Нарушения биосинтеза и распада белков в организме и тканях.
- •Нарушение межуточного обмена аминокислот.
- •Нарушения образования и выведения конечных продуктов белкового обмена.
- •Биологическая роль белков плазмы.
- •Нарушение ращепления и всасывания липидов в кишечнике
- •Образование и метаболизм фосфолипидов
- •Гиперлипопротеидемии.
- •Основные механизмы регуляции водно-электролитного обмена.
- •Нарушение водного баланса и осмолярности
- •Нарушения обмена натрия
- •Нарушения обмена калия
- •Нарушения обмена кальция и фосфора
- •Нарушения обмена хлоридов и бикарбонатов
- •Биологическая роль в патологии макроэлементов
- •Медь /Cu/
- •Цинк /Zn/
- •Кадмий /Cd/
- •Кобальт /Со/
- •Молибден /Мо/
- •Йод /j/
- •Фтор (f)
- •Показатели кос
- •Виды нарушений кос
- •Частная патофизиология
- •Этиология.
- •Патогенез.
- •Кровопотеря
- •Патологические изменения эритроцитов
- •Эритроцитоз
- •Классификация анемий:
- •Постгеморрагическая анемия
- •Железодефицитная анемия
- •Железорефрактерная анемия
- •В12- и фолиеводефицитная анемия
- •Гемолитическая анемия
- •Лейкоцитоз
- •Лейкопения
- •Нарушение соотношения зрелых и незрелых форм лейкоцитов в крови
- •Нарушение гемостаза
- •Тромбоз
- •Эмболия
- •Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)
- •Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- •Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза
- •Тромбоцитопении
- •Тромбоцитопатии
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови
- •Гемофилии
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови (тромбинобразования)
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови (образования фибрина)
- •Смешанные гемостазиопатии. Двс-синдром
- •Недостаточность кровообращения
- •Выраженность признаков недостаточности кровообращения
- •Недостаточность сердца, вызванная перегрузкой. Механизмы компенсации
- •Недостаточность сердца при повреждении миокарда
- •Инфаркт миокарда
- •Нарушение сократимости миокарда
- •Пороки сердца
- •Нарушение ритма сердца
- •Инфаркт миокарда
- •Эндотелий сосудов. Роль эндотелия в регуляции просвета сосудов.
- •Роль курения
- •Симптоматическая артериальная гипертензия
- •Экспериментальные гипертензии
- •Недостаточность дыхания
- •Нарушения альвеолярной вентиляции
- •Нарушения диффузии газов в легких
- •Нарушение общих и регионарных вентиляционно-перфузионных отношений в легких
- •Кариес зубов
- •Лактазная недостаточность
- •Печеночная недостаточность
- •Печеночная кома
- •Нарушение функций клубочков нефронов
- •Нарушение основных функций почек
- •Гломерулонефрит
- •Пиелонефрит
- •Нефротический синдром
- •Недостаточность почек
- •Этиология и патогенез эндокринных нарушений
- •Нейроэндокринные заболевания
- •Феохромоцитома
- •Проявления, свойственные сольтеряющей форме.
- •Проявления, характерные для гипертензивной формы.
- •Нарушение функций нервных клеток и проводников
- •Перечень практических навыков для экзамена По патологической физиологии
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов наследственного или приобретенного генеза.
Тромбоцитопатии развиваются при приеме лекарственных препаратов (аспирин, дипиридамол), при почечной недостаточности, у больных IgА-миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема, при экстракорпоральном кровообращении.
К первичным (наследственным) тромбоцитопатиям относятся тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда, синдром Бернарда-Сулье.
Болезнь Виллебранда – вид гемостазиопатий, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями фактора Виллебранда. Фактор Виллебранда вырабатывается эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, циркулирует в крови в качестве белкового носителя фактора VIII и обеспечивает адгезию тромбоцитов к сосудистой стенке.
При болезни Виллебранда развивается двойной гемостатический дефект: нарушение сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза. Клинически болезнь обычно проявляется кровоточивостью слизистых оболочек, характерны носовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, послеродовые кровотечения, чрезмерные кровотечения после незначительной травмы или хирургического вмешательства - тонзилэктомия, удаление зуба (ложная гемофилия).
Тромбастения Гланцмана – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов и пожизненной наклонностью к кровотечениям, обусловленное количественным и качественным дефектом мембранного тромбоцитарного гликопротеинового комплекса GP IIb/IIIa, необходимого для взаимодействия тромбоцитов с АДФ.
Другим синдромом с наследственным дефектом гликопротеинов тромбоцитарной мембраны является синдром Бернарда-Сулье.
Коагулопатии, связанные с нарушением 1, 2 и 3 фаз свертывания крови. Причины, характеристика.
Коагулопатии, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови
Коагулопатии - это геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови. Коагулопатии могут быть связаны с нарушением I, II, III, IV фаз свертывания крови.
К коагулопатиям, обусловленным нарушением первой фазы свертывания крови (протромбиназообразование) относятся:
гемофилия А (дефицит фактора VIII),
гемофилия В (дефицит фактора IX),
гемофилия С (дефицит фактора XI),
смешанные формы гемофилии,
болезнь Хагемана (дефицит фактора XII),
дефицит факторов Флетчера и Фитцджеральда.
Гемофилии
Гемофилия А – наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез преимущественно у лиц мужского пола. В связи с компенсацией недостающего гена, локализованного в Х-хромосоме и участвующего в синтезе антигемофильного глобулина А, другим не измененным геном в гомологичной X хромосоме, женщины-кондукторы, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, не страдают кровоточивостью. Женщины заболевают только в случае наследования обеих патологических Х-хромосом. Гемофилия распознается в возрасте 9–22 месяца. У новорожденных с гемофилией почти никогда не бывает кровотечений из пуповины, мелены (кровь в кале), кефалогематом (кровоизлияния в области черепа) или внутримозговых кровоизлияний. Кровотечения начинают появляться, когда дети начинают вставать, ходить, при этом нередко падать. Более легкие формы заболевания могут проявиться у мальчиков лишь в подростковом возрасте.
Характерным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы верхних и нижних конечностей, развитие воспалительного процесса в синовиальной оболочке, ведущие к дегенерации внутрисуставного хряща, контрактуре, фиброзу суставной капсулы.
Второе место по частоте и значимости в клинической картине занимают гематомы. Гематомы могут быть подкожными, межмышечными, субфасциальными и забрюшинными. Они могут вызывать сдавление близлежащих мышц, кровеносных сосудов, нервных стволов, часто сопровождаются высокой температурой тела, ознобом, тяжелой анемией, падением артериального давления, лейкоцитозом, повышением СОЭ. Гематома может инфицироваться, нагнаиваться и приводить к развитию тяжелого сепсиса. Особенно опасны гематомы в области мягких тканей подчелюстной области, шеи, зева, глотки, средостения.
Важнейшим клиническим проявлением гемофилии являются почечные кровотечения (14-30% больных), длительные кровотечения после травм и операций.
Клиническая симптоматика гемофилии В (болезнь Кристмаса) идентична клиническим проявлениям гемофилии А, однако гемартрозы и гематомы наблюдаются несколько реже.
Гемофилия С (болезнь Розенталя) характеризуется спонтанной кровоточивостью (носовые кровотечения, кожные геморрагии) и обильными и длительными кровотечениями при травмах и хирургических вмешательствах, иногда возможно развитие тяжелых гематом и гемартрозов.
Общие принципы лечения сводятся к возмещению недостатка фактора лиофилизированными концентратами ФVIII, IX, XI или введению десмопрессина – синтетический аналог АДГ, вызывает повышенное высвобождение фактора Виллебранда, применяется интраназально. Иногда необходимо прямое переливание крови.
При гемофилии А используют:
препараты, содержащие очищенный концентрированный фактор VIII (Rofilat, Factorate, Koate, Hemofile). 1 Ед/кг в/в повышает его уровень на 1,5-2,0 % (в 1 амп. – 250, 500 или 1000 Ед VIII фактора);
криопрепицитат – концентрат антигемофильного глобулина А + фибриноген (из расчета 1 доза на 10 кг);
криоглобулин;
антигемофильная плазма;
свежезамороженная плазма.
При гемофилии В используют:
препараты, содержащие очищенный, концентрированный IX фактор Prophilnin, Prothar, Alphanin – 1 амп. (250, 500, 1000 Ед);
PPSB (содержит факторы II, VII, X, IX)
Альгостат (ФI, V, VII, VIII, IX);
свежезамороженная или нативная или сухая одногруппная плазма;
свежецитратная донорская кровь.
Антигемофильный глобулин В более стоек, поэтому для лечения гемофилии В возможно переливание свежецитратной крови или антигемофильной сухой плазмы. Перед экстракцией зуба необходимо профилактическое введение ε-аминокапроновой кислоты. В настоящее время исследуется новый терапевтический подход к лечению гемофилий – генная терапия.