Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови (тромбинобразования)

Главной причиной нарушения этой фазы являются гипопротромбинемия (дефицит фактора II).

Основными причинами являются поражение печени и К-гиповитаминоз. Витамин К необходим для синтеза в гепатоцитах факторов: II, VII, IX, X, а также первичных антикоагулянтов – протеинов C и S.

Витамин К поступает в организм с пищей - цветная, брюссельская капуста, шпинат, салат, кабачки (суточная потребность 20 мкг), а также синтезируется микроорганизмами в кишечнике.

Причинами эндогенного К-гиповитаминоза могут быть:

1. Дефицит желчи и панкреатической липазы.

2. Поражение кишечника.

3. Прием лекарственных средств, блокирующих синтез витамина К в кишечнике (сульфаниламиды, салициловый натрий, ацетисалициловая кислота, противоопухолевые препараты) или его антагонистов (кумариновые антикоагулянты – дикумарин, неодикумарин).

Кровотечения чаще проявляются в виде экхимозов, гематом, желудочно-кишечных кровотечений, гематурии.

При гиповитаминозе К снижается активность ФVII (Т ½ - 6 часов), затем падает активность ФIX (Т ½ - 36 часов), уровень протромбина снижается еще позже (Т ½ - 3-4 дня). Наиболее тяжелая кровоточивость (гематомного типа) наблюдается при дефиците ФIX, менее выраженные геморрагии - при дефиците ФVII, а при дефиците ФX и II они выражены слабо и имеют преимущественно синячковый тип.

К коагулопатиям, связанным с дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания, относится геморрагическая болезнь новорожденных. В норме у новорожденных имеется незначительный дефицит витамин-К-зависимых свертывающих факторов (в первые 2-5 дней жизни), который в трехмесячном возрасте устраняется.

Причинами геморрагической болезни новорожденных являются:

1. недоношенность (функциональная незрелость печени и недостаточный синтез факторов свертывания);

2. задержка колонизации бактериальной флоры в кишечнике и недостаточный синтез витамина К;

3. недостаточное количество витамина К в грудном молоке;

4. рвота, резко выраженные поносы, лечение антибиотиками (задерживают заселение кишечника флорой);

5. прием во время беременности антикоагулянтов, противосудорожных средств, барбитуратов, аспирина.

Геморрагическая болезнь новорожденных проявляется тяжелым геморрагическим синдромом: желудочно-кишечные кровотечения (кровавая рвота, мелена), гематурия, кровотечение из культи пуповины, множественные кровотечения в кожу и подкожную клетчатку, кефалогематомы, кровоизлияния во внутренние органы, головной мозг, надпочечники с клинической картиной острой надпочечниковой недостаточности и часто заканчивается летально.

Коагулопатии, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови (образования фибрина)

Причиной данной коагулопатии является наследственная или приобретенная фибриногенопения (в норме количество фибриногена 2-4 г/л).

Дефицит фибриногена может развиваться при тяжелых поражениях печени (острый гепатит, цирроз), системной красной волчанке.

Коагулопатии, обусловленные нарушением IV фазы свертывания крови, развиваются вследствие дефицита фактора XIII (фибринстабилизирующего), а также недостатка белка ретрактозима в тромбоцитах, необходимого для стабилизации фибрина и ретракции тромба.

84. Тромбогеморрагические состояния. ДВС-синдром. Патогенез, последствия.