Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Patfiza_-_Otvety_na_ekz_voprosy.docx
Скачиваний:
3346
Добавлен:
19.02.2016
Размер:
1.39 Mб
Скачать

Нарушения образования и выведения конечных продуктов белкового обмена.

Конечными продуктами белкового обмена являются аммиак, мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан, СО2, Н2О.

Показателем, который дает представление об образовании и выделении азотистых продуктов, служит уровень остаточного азота в крови (норма 14,3-28,6 ммоль/л). Аммиак образуется во всех тканях в результате дезаминирования аминокислот и явл. токсичным продуктом. В печени аммиак обезвреживается путем образования мочевины с помощью фермента карбомоилфосфатсинтетазы, а в других органах путем присоединения к глютаминовой и аспарагиновой кислотам и образованием глютамина и аспарагина.

Показателем нарушения конечного этапа белкового обмена явл. повышение остаточного азота крови – гиперазотемия. Различают следующие виды гиперазотемий: продукционная, ретенционная, гипохлоремическая и гипераммонийемическая.

Продукционная или печеночная гиперазотемия может быть следствием дистрофических изменений в печени, усиленного распада белка, гипоксии. Нарушения функции гепатоцитов, независимо от генеза, сказывается на активности процессов дезаминирования аминокислот, что приводит к увеличению их кол-ва в крови – аминоацидоемии, сопровождающейся аминоацидоурией. Параллельно может наблюдаться уменьшения мочевинообразовательной функции печени и концентрации мочевины в крови умен.

Ретенционная или почечная гиперазотемия обусловлена поражением почек ( увел. сод. остаточного азота в крови происходит главным образом за счет азота мочевины). Максимальная степень выраженности этого нарушения носит название – уремии , которая может возникнуть при острой и хр.почечной недостаточности.

Гипохлорэмическая – наблюдается при обезвоживании, рвоте, отравлениях, кишечной непроходимости. При этом отмечается потеря хлоридов и воды. Развиваются явления дегидратации тканей, что приводит к усилению катаболических процессов и накоплению в крови полипептидов.

Гипераммониемическая гиперазотемия характеризуется увел. аммиака в крови при блокировании ферментов катализирующих синтез мочевины . Это может быть при гепатитах , циррозах печени, гипопротеинемиях, а так же при резком снижении мочевыделительной функции почек. Аммиак оказывает токсическое действие на все ткани , но особенно на клетки ЦНС. Токсическое действие аммиака на ЦНС выражается в спутанности сознания, возбуждении, затем сонливости. В особо тяжелых случаях развивается коматозное состояние , появление судорог, наступает смерть.

  1. Патология белкового состава плазмы крови. Диспротеинемии, виды, патогенез. Характеристика. Последствия недостаточночности незаменимых аминокислот. Перспективы аминокислотной терапии.

Биологическая роль белков плазмы.

Альбумины участвуют в поддержании коллоидно-осмотического давления и сохранения объема циркулирующей крови, а так же используются для построения белка, то есть выполняют пластическую функцию и частично транспортную. Альфа- и бета-глобулины выполняют в основном транспортную функцию. Они образуют комплексные соединения с липидами, витаминами, гормонами, лекарственными веществами. Например, белок трансферрин явл. переносчиком железа. В составе гамма-глобулиновой фракции циркулируют иммуноглобулины, выполняющие защитную функцию, а так же антитела, определяющие групповую принадлежность крови. Белки плазмы принимают также участие в регуляции кислотно-основного состояния. Общее количество белков в плазме колеблется от65до 85г/л, из них60,5% составляют альбумины, 35,5%-глобулины и всего 4%-фибриноген. Альбумино- глобулиновый коэффициент колеблется от1,5 до 2,3.

Количественные и качественные изменения в белковом составе плазмы (диспротеинемии) могут проявляться в виде : гипопротеинемии и парапротеинемии

Гипопротеинемия - характеризуется пониженным содержанием белков;

Гиперпротеинемия - повышением. Однако эти показатели не всегда отражают имеющиеся изменения в белковом составе. В случае разнонаправленных изменений белковых фракций, а также при дефектах синтеза отдельных белков, концентрация которых в плазме невелика, несмотря на выраженные клинические проявления, суммарное содержание белков остается неизменным. В связи с этим получил широкое распространение термин диспротеинемия. Этот термин используется не только для оценки суммарного кол-ва белков в крови, но и при изменении соотношения в содержании отдельных белковых фракций и характеризуется нарушением А-Г коэффициента. Появление в крови белков с измененной структурой, не свойственной здоровому организму, обозначается как парапротеинемия.

Причины гипопротеинемии: недостаточное поступления белка в организм при голодании, повреждении ЖКТ, при гиповитаминозах (В2, В6 и др.); заболевания печени, приводящие к снижению синтеза альбумина, альфа-глобулина, фибриногена, протромбина: врожденное или приобретенное нарушение синтеза отдельных белков ( антигемофильного глобулина и др.), ускоренный распад белков при лихорадке, злокачественных новообразованиях; потеря белков в результате повышения сосудистой проницаемости при ожогах, воспалении, при нефрозах и нефритах. При выраженной гипопротеинемии возможно образование отеков.

Характер клинических симптомов при диспротеинемиях обусловлен недостаточным содержанием тех или иных белков, выполняющих специфическую функцию. Например, недостаток АГГ приводит к развитию гемофилии, недостаток трансферрина - к железодефицитной анемии, недостаток церулоплазмина нарушает транспорт меди, что приводит к развитию болезни Вильсона-Коновалова, характеризующейся отложением меди в мозгу и печени. Болезнь характеризуется слабоумием и жировой дистрофией печени. Недостаточное содержание гамма-глобулинов приводит к иммунодифецитным состояниям.

Относительная гиперпротеинемия наблюдается при сгущении крови. Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена повышением гамма-глобулинов, что бывает в период выздоровления после инфекционных заболеваний и как компенсаторная реакция при нарушении синтеза альбумина. Гиперпротеинемия с появлением аномальных белков парапротеинов наблюдается при плазмоцитоме или миеломой болезни, которая относиться к опухолевым заболеваниям крови и костного мозга – гемабластозам. Пролиферирующие в костном мозге клетки продуцируют остеокластактивирующий фактор, что приводит к развитию костного вещества. Содержание белка в плазме крови возрастает до 20-180г/л, в большинстве случаев ускоряется СОЭ (60-80 мм/мм).

При миеломой болезни значительно страдают почки. Возникает упорная протеинурия и явления почечной недостаточности, в основе которой лежит реабсорбция парапротеинов и выпадение их в канальцах. Это наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии.

Парапротеинемия бывает при макроглобулинемии Вальденстрема, наблюдается при гиперплазии лимфоидного аппарата в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и накоплением в сыворотке крови высокомолекулярных ІgM. Молекулярная масса макроглобулина свыше 1000000, что приводит к повышению вязкости крови и затруднению работы сердца. Первым и ведущим признаком болезни чаще бывает гемморагичекий синдром. Избыток макроглобулина блокирует гемостаз на разных этапах, ингибируя факторы свертывания крови. Повышенная вязкость крови может приводить к парапротеинемической коме, связанной с нарушением кровоснабжения в артериолах и капиллярах головного мозга. К парапротеинам относятся С - реактивный белок, который дает реакцию преципитации с С-полисахаридом пневмококков. Этот белок появляется в крови в острой стадии ревматизма, при инфаркте миокарда, острых панкреатитах и явл.реакцией клеток системы фагоцитирующих макрофагов на продукты распада тканей.

Криоглобулин, выпадающий в осадок при температуре ниже 40С появляется я в крови при миеломе, нефрозе, циррозе печени, аутоиммунных заболеваниях и злокачественных новообразованиях. Появление в крови этого белка и выпадения его в осадок способствует тромбообразованию и представляет опасность для жизнедеятельности организма.

  1. Нарушения нуклеопротеидного обмена. Подагра. Патогенез, симптомы, пути профилактики.

Нарушение образования и выделения мочевой кислоты проявляется в виде подагры. Мочевая кислота - это конечный продукт обмена нуклеопротеидов (в норме содержится в крови 0,12-0,24ммоль/л). При подагре соли мочевой кислоты задерживаются в организме и откладываются в тканях (в основном в сухожилиях, суставных капсулах, хрящах), вызывая реактивное воспаление. Клинически подагра проявляется приступами болей в суставах рук и ног, возникает их отек, гиперемия. Приступ сопровождается ознобом и повышением температуры. Приступы чаще всего возникают при злоупотреблении спиртными напитками. При избыточном потреблении мясной пищи. Растворимость мочевой кислоты в крови и тканевой жидкости поддерживается слабощелочной реакцией среды и образования комплексных соединений с белками. В механизме появления приступа подагры играет роль повышение концентрации мочевой кислоты, нарушение ее выведения почками, ацидоз, физико-химические изменения белков. При хроническом заболевании возникает деформация рук и ног. У значительного кол-ва больных из-за стойкой гиперурикемии развивается мочекаменная болезнь и поражение паренхимы почек. Профилактика приступа: прием щелочных минеральных вод. Лечение : соли лития для растворения, атофан для выведения мочевой кислоты .

  1. Патология липидного обмена. Причины и последствия нарушения расщепления и всасывания липидов в желудочно-кишечном тракте. Нарушение межуточного обмена липидов.

Все разнообразные проявления нарушения метаболизма липидов организма можно объединить в следующие группы:

  1. нарушение переваривания и всасывания пищевого жира.

  2. нарушение липопротеидного состава плазмы крови.

  3. нарушение депонирования жира и обмена в жировой ткани.

  4. нарушение обмена фосфолипидов.

  5. нарушение обмена холестерина.

  6. нарушение перекисного окисления липидов.

Наряду с белками и углеводами жиры в организме являются энергетическим и пластическим материалом. При нормальных условиях питания до 40% общего числа потребляемых организмом калорий обеспечивают жиры, а при мышечной нагрузке этот % повышается до 60-80. Липиды являются обязательным составным компонентом сбалансированного питания, и организм нуждается в ежедневном поступлении около 90 г жира.

Одну треть потребляемого жира должен составлять растительный жир, содержащий полиненасыщенные жирные кислоты. Их минимальная суточная потребность 4-8 г. При их отсутствии в пище, развивается дерматит, усиливается атеросклероз, замедляется рост организма у детей, снижается ово - и сперматогенез потребность тканей в них связано с участием последних в осуществлении некоторых важных функций:

  1. они служат предшественниками гормоноподобных веществ - простагландинов;

  2. поддерживают жидкостное состояние, присущее липидам клеточных мембран в норме;

  3. усиливают кишечную адсорбцию аминокислот и сахаров;

  4. входят в состав фосфолипидов, которые предотвращают отложение холестерина и др. липидов в стенках кровеносных сосудов.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]