Часть II. Типовые патологические процессь

тезии, атаксия, вялость, сонливость, анорексия, анемия.

Биотиновые ферменты катализируют реакции карбоксилирования (пируваткарбоксилаза, аце-тил-КоА-карбоксилаза, пропионил-КоА-карбок-силаза, Р-метилкротоноил-КоА-карбоксилаза) и транскарбоксилирования(метилмалонилоксало-ацетаттранскарбоксилаза), играющие важную роль в синтезе пуриновых нуклеотидов, белков, высших жирных кислот, превращении пирува-та в оксалоацетат, что приводит к пополнению запаса оксалоацетата в ЦТК.

При биотиновой недостаточности нарушает­ся обмен белков, липидов, углеводов, нуклеино­вых кислот, образование АТФ, в том числе вклю­чение С0₂ в пурины и ацетоуксусную кислоту; карбоксилирование пропионил-КоА и р-метил-кротоноил-КоА; карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА (первая стадия син­теза высших жирных кислот). Недостаточность биотина влияет на синтез амилазы в поджелу­дочной железе и сывороточного альбумина в пе­чени, что, возможно, связано с нарушением син­теза субстратов ЦТК и снижением энергообеспе­чения клеток.

К врожденным нарушениям обмена и фун­кций биотина относится врожденная пропиона-тацидемия, обусловленная дефектом пропионил-КоА-карбоксилазы и врожденная Р-метилкрото-ноилглицинурия, связанная со снижением ак­тивности Р-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.

При недостаточности панкреатической биоти-нидазы, необходимой для усвоения витамина Н, у новорожденных возможно развитие десквама-тивной эритродермии Лейнера, сопровождаю­щейся себореей и диареей.

Из продуктов животного и растительного про­исхождения витамином Н богаты почки, печень, молоко, желток яйца, картофель, лук. Суточная потребность - 10 - 30 мкг.

Витамин Р

Витамин Р (рутин, цитрин, фактор проница­емости) представлен группой веществ с общим названием биофлавоноиды. Наибольшей актив­ностью обладают катехины, рутин, кверцетин.

При недостаточности витамина Р, развива­ющейся у лиц, не употребляющих растительной пищи, отмечается повышение проницаемости кровеносных сосудов, сопровождающееся крово­излияниями и кровотечениями. У человека од­ной из причин общей слабости, быстрой утомля-

Глава 11 / патофизиология типовых нарушен

емости и болей в конечностях может являться дефицит биофлавоноидов. Механизм действия витамина Р на сосудистую проницаемость окон­чательно не изучен. Биофлавоноиды выступают синергистами витамина С в процессе посттранс­ляционной модификации коллагена - белка, оп­ределяющего механические свойства соедини­тельной ткани и сосудистую проницаемость, ре­гулируя активность пролилгидроксилазы. Недо­статок витамина Р вызывает увеличение сосу­дистой проницаемости также за счет активации гиалуронидазы и расщепления гиалуроновой кислоты. Биофлавоноиды защищают от окисле­ния катехоламины (предотвращают переход ад­реналина в адренохром).

При дефиците витаминов группы Р одной из причин возникающих нарушений могут быть изменения структуры и функции биологических мембран, в частности мембран лизосом, приво­дящие к выбросу протеолитических ферментов и росту проницаемости капилляров. Антиокси-дантные свойства биофлавоноидов проявляются в угнетении активности ферментов ряда окис­лительных процессов, лимитировании перекис-ного окисления липидов, восстановлении вита­мина С, токоферолов, SH-групп (в том числе в составе глутатиона) и т.д. Витамины группы Р оказывают влияние на коагуляционный гемос­таз, ограничивая выход в кровь тканевых фак­торов свертывания; снижают адгезивность тром­боцитов за счет торможения активности фосфо-диэстеразы, накопления циклических нуклеоти­дов и уменьшения продукции тромбоксанов; сни­жают агрегационную активность тромбоцитов и вовлечение их в реакцию высвобождения.

Обезболивающий, седативный и гипотензив­ный эффекты ряда биофлавоноидов связаны с их действием на бензодиазепиновые рецепторы мозга.

Витамин Р в больших количествах содержит­ся в цитрусовых, винограде, красном перце и многих других овощах и фруктах. Суточная по­требность в витамине Р установлена приблизи­тельно - от 50 до 100 мг.