Часть II. Типовые патологические процессы

Витамин В₁

Авитаминоз В,, проявляющийся заболевани­ем бери-бери, ранее широко распространенный в странах Дальнего Востока, сейчас встречается значительно реже. Различают несколько клини­ческих типов недостаточности витамина В₍ (ти­амина, антиневритного фактора): сухую (поли-невритную, паралитическую) форму, протекаю­щую с преобладанием неврологических пораже­ний (парезы, параличи) (рис. 76,77); отечную - с преимущественным поражением сердечно-сосу­дистой системы, хотя явления полиневрита при ней также отмечаются, и остро протекающую кардиальную форму болезни, нередко приводя­щую к летальному исходу в результате разви­тия острой сердечной недостаточности. Зачастую в клинике наблюдаются частичные взаимопере­ходы форм заболевания. Бери-бери у человека нередко представляет собой полиавитаминоз, при котором организм испытывает недостаток так­же в витаминах В₂, В₆, РР, С и др.

При отсутствии или недостаточности тиами­на клинические симптомы преимущественно связаны с нарушениями деятельности нервной и сердечно-сосудистой систем, а также секретор­ной и моторной функций пищеварительного тракта. Со стороны периферической нервной системы наблюдается симптоматика распростра­ненного дегенеративного демиелинизирующего полиневрита с преимущественными поражени­ями нервов нижних конечностей, выражающа­яся в расстройстве чувствительности и болях по ходу нервов. Возможно развитие контрактур, параличей нижних, а затем и верхних конечно­стей. Отмечаются изменения в психике: потеря памяти на недавние события, галлюцинации, фобические неврозы, снижение интеллекта. На­рушения деятельности сердечно-сосудистой сис­темы проявляются одышкой, сердцебиением, бо­лями в области сердца, отеками.

Вторичные гиповитаминозы B_t могут возни­кать в случае повышенного расхода витамина при обычном его поступлении с пищей (тирео­токсикоз, избыток углеводов в диете), а также при нарушении процессов всасывания из желу­дочно-кишечного тракта, усиленном выведении витамина после длительного применения диуре­тических средств, ослаблении процессов ткане­вого фосфорилирования тиамина. Синдром Вер-нике - Корсакова (форма тиаминовой недоста­точности, развивающаяся у алкоголиков) харак-

теризуется энцефалопатией Вернике (мозжечко­вая атаксия, судороги, арефлексия, нистагм, де­зориентация, спутанность сознания, паралич глазных мышц) и корсаковским психозом (не­способность усваивать информацию, ретроград­ная амнезия, дезориентировка во времени и про­странстве, слабая способность сосредоточивать­ся, болтливость, иногда эйфория).

Модель бери-бери была получена на курицах (модель X. Эйкмана), голубях и лисицах (пара­лич Частека).

Рис. 76. Паралич левой ноги при бери-бери (по R. Berg, 1927)

Рис. 77. Паралич кисти при бери-бери (по R. Berg, 1927)

Молекулярной основой обменных нарушений, наблюдаемых при развитии В^гиповитаминоза, является снижение функциональной активнос­ти тиаминзависимых ферментов, занимающих ключевое положение в клеточном метаболизме (рис. 78). Тиаминдифосфат (тиаминпирофосфат) - коферментная форма витамина В, - входит в состав пируват- и а-кетоглутаратдегидрогеназ-ных ферментативных комплексов, катализиру­ющих окислительное декарбоксилирование пи-ровиноградной и а-кетоглутаровой кислот. Аце-тил-КоА, образующийся в результате окислитель­ного декарбоксилирования пировиноградной кислоты, либо попадает в цикл трикарбоновых кислот, где происходит его полное окисление с образованием С0₂, Н₂0 и АТФ, в том числе в