Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ

265

нетением ферментов ЦТК, (3-окисления жирных кислот, дыхательной цепи митохондрий. При ги­повитаминозе В₂ снижается детоксикационная активность оксидаз печени в отношении лекар­ственных препаратов.

Из пищевых продуктов богаты рибофлавином хлеб (из муки грубого помола), семена злаков, яйца, молоко, мясо, печень, свежие овощи и др. Суточная потребность в витамине В₂ составляет 1,7 - 3,0 мг.

Витамин РР

Недостаточность витамина РР (никотиновая кислота и никотинамид; ниацин; антипеллагри-ческий фактор) в организме может быть вызва­на его дефицитом в пище, особенно в сочетании с неполноценным белковым питанием и/или недостатком витамина В_в (некоторое количество витамина РР синтезируется в организме челове­ка и животных из триптофана через кинуренин и хинолиновую кислоту при участии пиридок-сальфосфата), а также мальабсорбцией, алкого­лизмом, длительным приемом ряда лекарствен­ных препаратов (изониазид, цитостатики и др.). Синтез никотиновой кислоты из триптофана может быть нарушен при карциноидном синд­роме, что объясняется усилением превращения триптофана в гидроксииндолы.

Дефицит в организме ниацина в сочетании с недостаточностью витаминов А, В,, В₂, С вызы­вает развитие пеллагры, наиболее характерны­ми признаками которой являются поражения кожи (дерматиты), пищеварительного тракта (диарея) и нарушения нервной деятельности (де-менция). Развитию клинической картины пел­лагры обычно предшествуют неспецифические симптомы гиповитаминоза: вялость, апатия, сла­бость в ногах, быстрая утомляемость, снижение аппетита, головокружение, раздражительность, бессонница, снижение сопротивляемости орга­низма инфекциям.

Ранними клиническими симптомами пеллаг­ры являются вызванная атрофией эпителия же­лудочно-кишечного тракта диарея, приводящая к обезвоживанию организма и нарушению вса­сывания ниацина и триптофана, воспаление и изъязвление слизистой оболочки толстой киш­ки и изменения в полости рта (i^v ксиноподоб-ный язык со вздутиями и трещинами, стомати­ты, гингивиты). Повышенная чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовой части

спектра, связанная со значительным усилением обмена порфиринов, которые обладают фотосен-сибилизирующими свойствами, приводит к по­явлению на коже открытых частей тела симмет­ричных красных пятен (пеллагрическая эрите­ма). В дальнейшем развиваются гиперпигмента­ция, гиперкератоз с отшелушиванием, трещи­нами, пиодермия (рис. 80). Со стороны сердеч­но-сосудистой системы отмечаются миокардио-дистрофия и гипотония. Нарушения липидного обмена проявляются гипохолестеринемией. Ги­бель нейронов и дегенерация проводящих путей приводят к глубоким нарушениям функций цен­тральной и периферической нервной системы, проявляющимся шумом и звоном в ушах, нару­шением вкуса, нервно-мышечными и головны­ми болями, болями в позвоночнике, конечнос­тях, ощущением онемения, парестезиями в фор­ме жжения, расстройствами брюшных кожных и сухожильных рефлексов, тяжелой адинами­ей, артикуляционными нарушениями речи, па­резами, мышечными атрофиями, нарушениями координации движений. Самое тяжелое в кли­нической картине пеллагры - нарушения пси­хики (психозы с дезориентацией, бред, галлю­цинации).

Классическим объектом для моделирования пеллагры в эксперименте являются собаки, у которых отсутствие никотиновой кислоты в пище приводит к болезни «черный язык».

Рис. 80. Пеллагрическая эритема лица. Гиперкера­тоз (по ММ. Смирнову, 1974)

Тяжелые последствия дефицита витамина РР

266