58.Боковой амиотрофический склероз

хр прогресс-ее забол-е нерв сис-мы, хар-ся пораж-ем мотонейронов спин мозга, ствола и центр мотонейронов (Кл Беца). Этиол: хр инфекции, вирусная персистенция, наследственность. В пат-зе гибель двигательных клеток перед рогов спин мозга на всем его протяж-и, дв-х ядер череп нервов (V,VII,X,XI,XII). Обнаруж-ся Антитела к структурным элементам мотонейронов. Дебютирует после 40 лет, длит-ть забол-я 3-5 лет, реанимацию не проводят. Клин: пат-я скелет мускулатуры парезы и параличи. Амиотрофии разной ст., локал-я атрофий в начале заболевания - дистал отделы конеч-ей, реже проксим-е, преоблад-е пареза над атрофией. Пирамид недостат-ть: сухожильной гиперрефлексией, патологическими рефлексами. В конеч-ях спастичность лучше выражена в ногах → тугоподвижность и скованность ног при ходьбе, тянущие боли в мышцах, желание потянуться всем телом, спонтаные клонусы ниж челюсти, частую зевоту. Часто выявл-ся рефлексы орального автоматизма. Нередко отмеч-ся дискинезия пищеварит-го тракта и ↓сократ-ая ф-я миокарда. Формы: высокую (псевдобульбарный синдром, спастич-й тетрапарез, разной ст наруш-я психики и нерезкие переднероговые наруш-я), бульбарную (бульбарный и псевдобульбар синдром), шейно-грудную (хар-ны атрофич-е или спастико – атрофич-е парезы рук и спастич-е парезы ног) и пояснично-крестцовую (атрофич-е парезы ног при не-резко выраженных пирамид симптомах). Диф-й Ds: вертеброген шейн миелопатия протек доброкач-но с локальной сегментарной симптоматикой в виде амиотрофий и чувств-ых наруш-й в руках. Диаг-ка: электромиография. КТ и МРТ без результатно – для искл др забол. Леч: беспрерывное мес и годы - ретаболил по 1 мл в/м х 2 р в нед, вит Е 200-300 мг в день, ноотропы, церебролезин. При выраж-ых бульбарных наруш-ях небол-е дозы пр-ов наперстянки. Миорелаксанты (баклофен). При расстр-ах дых-я ствол-го хар-ра используют лобелин, при спинал-х растр-вах - антихолинэстераз-ные средства. В начальном периоде, когда еще не развились грубые мышечные атрофии легкий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны.

59.Сирингомиелия

Медленно прогресс заболевание с обр полостей по длиннику спин мозга с преимущ поражением зад и перед рогов. Виды полостей : расширение центр канала, в сером вещ-ве. Чаще в ниж.шейных и верх.грудных, и продолговатом мозге. Этиология: наследстенность, нарушение в период дифференц тканей в эмбриогенезе. Патогенез: нарушение созревания глиальных клеток, эти клетки приобретают способность к пат.росту и разрушению. Клиника: (чувствительные, двигательные, вегетативно-трофические расстройства,) боль ломящая, парастезии, расстройство чувств, снижение темп чувств, атрофии кистей,предплечий, акроцианоз, огрубение кожи, незаживающие трещины, гиперпигментация, дистрофия позвоночкика кисти суставов – остеоартропатии.ю деформации, переломы локтевых плечевых суставов, гиперостоз, окостенение тканей. Рефлексы и мыш тонус ↓.

Лечение : лучевая терапия, антихолинэстеразные -прозерин, голанамин, обеукреп –массаж, гимнастика, вит В, энцефабол, пироцетам. При большой полости –хирур.опорожнение полости. (вентрикулоартриально дренирование при закупорке отверстия можанди)

Диагностика : ЭЭГ, КТ, МРТ, рентген, спиномозг жид- повыш давления, повыш белка, расширение желудочков, застойные соски на глазном дне(при гидроцефалии).