patana_chastnaya

деляют прогноз СКВ. Средняя продолжительность болезни составляет 10 лет. Успешная терапия может способствовать улучшению прогноза, так приводятся данные о спонтанной ремиссии у 35% больных в группе из 520 пациентов. Около 40% больных СКВ умирают от уремии, около 20% - от поражений ЦНС, реже - от пневмонии и сепсиса, еще реже - от кровотечения и анафилактических реакций.

21

протеиды). Кроме того, отмечаются характерные изменения в органах иммунной системы и в стенке сосудов в зоне отложения липидов, прогрессирование заболевания при применении иммунодепрессантов.

4.Тромбогенная теория Дж. Дьюгеда объясняет образование атеросклеротической бляшки как следствие организации в сосудах пристеночных тромбов.

5.Рецепторная теория И. Голдстайна и М. Брауна связывает заболевание

скачественным и количественным дефектом специфических липопротеидных рецепторов, что приводит к замедлению выведения ЛПНП из сыворотки крови, дислипопротеидемии. Также активизируется захват ЛПНП, что ведёт к накоплению их в интиме.

6.Вирусная теория объясняет деструкцию эндотелиоцитов воздействием герпетической, цитомегаловирусной, хламидийной инфекцией.

7.В настоящее время доминирует точка зрения, что атеросклероз развивает-

ся в ответ на повреждение эндотелия в результате воздействия различных факторов: гиперлипидемии, механического воздействия, стресса, иммунных механизмов, токсинов, инфекционных агентов, гемодинамических факторов и пр.

Патологическая анатомия. Основным морфологическим выражением атеросклероза является бляшка, в центре которой находится жировой детрит, вокруг – разрастание соединительной ткани. Поражаются сосуды эластического, мышечного и мышечно-эластического типа, значительно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии.

Макроскопические изменения выражают динамику процесса в 3 ста- диях:

1.Жировые пятна и полоски. Это бледно-жёлтые участки, которые иногда сливаются в полоски, но не возвышаются над поверхностью интимы. Раньше всего они появляются на задней стенке грудного отдела аорты. Стадия обратима.

2.Атероматозные бляшки. Это белесоватые, белесовато-жёлтые хаотично расположенные плотные образования, возвышающиеся над поверхностью интимы.

3.Осложнённые поражения. Проявляются изъязвлением, разрывом сосудистой стенки, образованием тромбов с развитием тромбоэмболии, кровоизлияниями, отложением солей кальция

Микроскопические (морфогенетические) стадии

1.Долипидная – нарушение метаболизма, повышение проницаемости и повреждение интимы сосудов. Электронно-микросокпически субинтимально выявляют капли липидов, белков плазмы, фибриногена. Наблюдается пролиферация гладкомышечных клеток, макрофагов.

2.Липоидоз – очаговая инфильтрация поверхностных слоёв интимы липидами, липопротеидами, белками, появление ксантомных клеток (накопление в цитоплазме макрофагов липидов).

3.Липосклероз – прогрессирующее накопление липидов, гибель клеток, перегруженных липидами, увеличивается число сначала аргирофильных, затем коллагенновых волокон. Образуется фиброзная бляшка.

23

4.Атероматоз – в центре бляшки – распад с образованием белковожирового детрита, по краям – многочисленны сосуды, ксантомные клетки, лимфоциты, плазматические клетки, снаружи формируется «покрышка» из гиалинизированной соединительной ткани.

5.Изъязвление – разрушение «покрышки» с выкрашиванием атероматозных масс в просвет сосуда, появлением тромботических наложений.

6.Атерокальциноз – выпадение солей кальция в атероматозные массы. Основные изменения при атеросклерозе развиваются в интиме сосудов,

средний слой вовлекается в процесс вторично, мышечная оболочка атрофируется, эластин разрушается, развивается фиброз. Течение атеросклероза волнообразное и гистологически проявляются многослойностью бляшек.

Клинико-морфологические формы атеросклероза. В зависимости от преимущественной локализации выделяют: атеросклероз аорты, венечных артерий сердца, артерий головного мозга, почечных артерий, артерий кишечника, артерий конечностей.

Последствия атеросклероза. Стенозирование артерий ведёт к ишемии органов, дистрофии и атрофии паренхимы, диффузному склерозу стромы. Острая окклюзия питающей артерии приводит к инфаркту, гангрене. Наиболее тяжело атеросклероз протекает у больных, страдающих гипертонической болезнью, сахарным диабетом, у лиц старше 50 лет.

Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия)

Хроническое заболевание, основным клиническим проявлением которого является повышение артериального давления с характерными субъективными ощущениями и объективными признаками со стороны сердечно-сосудистой системы. У 25 % жителей Земли отмечается гипертензия – устойчивое повышение артериального давления. Это патологическое состояние может быть первичным (идиоматическим) – гипертоническая болезнь (90–95% всех артериальных гипертензий) и вторичным – симптоматические гипертензии при заболевания почек, надпочечников, ЦНС. Как самостоятельное заболевание неврогенной природы гипертоническая болезнь была описана Г.Ф. Лангом (1922 г.) и наблюдается главным образом у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин, жителей города. В последнее время гипертензии чаще встречаются у 20-30-летних пациентов, при этом имеют тяжёлый, быстропрогрессирующий характер.

Факторы риска: наследственная предрасположенность, длительное психоэмоциональное перенапряжение, избыточное употребление соли, курение, тучность, гиподинамия, профессиональные вредности.

Патогенез. Предложено несколько теорий, которые по-разному трактуют сущность пускового патогенетического звена.

Теория вазоконстрикции Г.Ф. Ланга и А.Л. Мясникова. Инициальный фактор – психоэмоциональное перенапряжение со сниженным затормаживающим влиянием коры головного мозга, что вызывает стойкое перевозбуждение подкорковых вегетативных центров и ведёт к спазму артериол и таким образом к повышению АД.

Согласно мембранной теории Ю.В. Постнова и С.Н. Орлова инициаль-

24

ным фактором является наследственный дефект мембранных ионных насосов клетки, включая гладкомышечные клетки стенок артериол, что приводит к снижению активности кальциевого насоса, что свою очередь вызывает накопление ионов Ca и Na в цитоплазме миоцитов, а также их повышенную чувствительность к прессорным факторам. Всё это приводит к спазму сосудов, повышению давления.

Теория первичного повышения минутного объёма крови рассматривает повышение артериального давления как нарушение соотношения между общим объёмом циркулирующей крови и общим артериолярным сопротивлением. Это может быть связано с повышением минутного объёма крови, зависящего от экскреции почками ионов натрия. Развивающаяся задержка жидкости ведёт к увеличению объёма циркулирующей крови. Гиперволемия вызывает повышение сосудистого тонуса, большую чувствительность сосудов к воздействию вазопрессорных гормонов и меньшую – к вазодепрессорных. При этом увеличивается и периферическое сосудистое сопротивление, вследствие этого растёт АД. Компенсация происходит за счёт усиления кровотока, но затем развиваются необратимые изменения артериол, формируется своеобразный порочный круг гипертензии. Необходимо отметить, что эти теории не исключают, а дополняют друг друга. Характер течения ГБ может быть доброкачественным и злокачественным.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения отличаются большим разнообразием, отражающим характер и длительность течения.

При доброкачественном течении ГБ выделяют 3 стадии (Н.И. Аничков, М.А. Захарьевская).

1-я стадия – транзиторная (доклиническая, функциональная) проявляется эпизодами повышения артериального давления. Макроскопически отмечается гипертрофия стенки левого желудочка сердца, микроскопически – увеличение в размере миокардиоцитов, гипертрофия мышечного слоя и эластических структур в мелких артериях и артериолах, их плазматическое пропитывание.

2-я стадия – распространенных изменений артерий. Характеризуется стойким повышением АД. В результате длительного плазматического пропитывания развивается гиалиноз артериол и мелких артерий, часто это сопровождается склеротическими изменениями с развитием артериолосклероза. Всё это приводит к резкому утолщению стенок сосудов, сужению их просвета, а иногда и к полному закрытию их. В ответ на длительную гемодинамическую нагрузку изменяются стенки крупных и средних артерий. В них наблюдается гиперэла- стоз (гиперплазия внутренней эластической мембраны за счёт разрастания и расщепления эластических волокон) и эластофиброз (присоединяется фиброзирование). Наряду с этим отмечается и гипертрофия мышечного слоя.

Эти изменения обуславливают повреждение эндотелиоцитов и формирование атеросклероза, который носит генерализованный и тяжёлый характер (бляшки расположены циркулярно, а не сегментарно). В сердце возрастает степень гипертрофии миокарда левого желудочка, а затем и правого, но в меньшей степени. Масса сердца увеличивается в 2-3 раза, достигая 500 и более грамм. Выявляется жировая дистрофия миокардиоцитов, выявляются очаги микроин-

25

фарктов, увеличивается объём стромы, сначала за счёт аргирофильных, затем коллагенновых волокон. Происходит расширении полостей сердца, развивается сердечная недостаточность.

3-я стадия вторичных органных нарушений обусловлена поражением со-

судов с нарушением внутриорганного кровообращения. При медленном развитии происходит атрофия паренхимы и склероз стромы, при присоединении тромбоза, спазма, фибриноидного некроза стенки сосуда (во время криза) возникают острые изменения – кровоизлияния, инфаркты. В почках развивается нефросклероз (артериолосклеротический) или первично-сморщенная почка. Почки симметрично уменьшены в размерах, с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически стенки артериол значительно утолщены, просвет их сужен, многие клубочки склерозированы, гиалинизированы. Другие – компенсаторно гипертрофированы. Канальцы атрофированы, строма органа склерозирована. При гипертонической болезни часто поражается головной мозг, глаза, поджелудочная железа и другие органы.

Для злокачественного течения характерны фибриноидный некроз и тромбоз артериол, что приводит к инфарктам и кровоизлияниям.

Клинико-морфологические формы. На основании преобладания изменений в органах выделяют следующие формы: сердечную, мозговую, почечную. Летальность при гипертонической болезни составляет 4–5%.

Основные причины смерти. При доброкачественном течении летальный исход связан с хронической сердечно-сосудистой недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг, хронической почечной недостаточностью. При злокачественном течении: хроническая и острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность, мозговой инсульт.

26

•острая очаговая дистрофия миокарда,

•инфаркт миокарда.

Хроническая ИБС:

•постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз,

•диффузный атеросклеротический кардиосклероз,

•хроническая аневризма сердца.

Стенокардия – клиническое проявление различных форм ИБС. Характеризуется наличием давящих болей за грудиной, обусловленных кратковременной ишемией миокарда. Морфологически отмечается отёк миокарда, дистрофия миокардиоцитов со снижением содержанием гликогена, гипертрофия миокардиоцитов. Изменения обратимы. Однако частые и повторные атаки приводят к развитию диффузного мелкоочагового кардиосклероза.

Внезапная коронарная смерть – наиболее частая разновидность внезапной сердечной смерти. Последняя не является самостоятельной нозологической единицей – это групповое понятие, в основе которой лежит ряд самостоятельных заболеваний (миокардиты, кардиомиопатии, пороки развития венечных артерий, врождённые пороки сердца и др.). Внезапная коронарная смерть – ненасильственная смерть человека, находящегося до этого в удовлетворительном состоянии и наступившая в результате первичной остановки сердца в срок до 1 часов с момента появления симптомов стенокардии. Наиболее часто причиной является фибрилляция желудочков, реже – асистолия. Фибрилляция вызывается нарушением электролитного баланса (увеличение внутриклеточного содержания калия) и метаболическими нарушениями, что приводит к накоплению аритмогенных субстанций и вызывает электрическую нестабильность сердца. Макроскопически ткань сердца не изменена, но чаще ранние ишемические повреждения развиваются на фоне кардиосклероза или предшествующего инфаркта миокарда. Микроскопически отмечается неравномерное кровенаполнение, волнообразность мышечных волокон. В поляризационном микроскопе выявляется гиперрелаксация (перерастяжение саркомеров). При окраске железным гематоксилином по Перо выявляются контрактурные повреждения. На ультраструктурном уровне отмечается набухание саркоплазматического ретикулума, отёк и деструкция митохондрий, отложение солей кальция, маргинация хроматина. Гистохимически выявляется исчезновение гликогена, снижение активности дегидрогеназ.

Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда. Развивается в первые

18 часов после начала ишемии миокарда. В крови отмечается незначительное повышение концентрации ферментов повреждённого миокарда. Макроскопически отмечается дряблость, отёчность миокарда. При использовании солей тетразолия и теллурита калия зона повреждения не окрашивается, т.к. снижается активность ферментов окислительного фосфалирирования и восстановления солей не происходит. Микроскопически выявляется отёк интерстиция, набухание миокардиоцитов, смазанность поперечной исчерченности, некробиотические изменения, которые выявляются при окраске ГОФПК (гематоксилин, основной фуксин, пикриновая кислота), при которой сарколемма миокардиоцитов

28

окрашивается в красновато-коричневый цвет на жёлтом фоне. При окраске акридиновым оранжевым в люминисцентном микроскопе отмечается оранжевое, а не зелёное свечение. Электронномикроскопические изменения аналогичны таковым при внезапной смерти, но более выражены. Гистохимически отмечается снижение или исчезновение гликогена при ШИК-реакции, снижение активности окислительно-восстановительных ферментов, снижение концентрации калия при плазменной фотометрии. Основная причина смерти – острая сердечная недостаточность и фибрилляция желудочков.

3)ИНФАРКТ МИОКАРДА

Наиболее тяжёлое проявление ИБС, характеризующееся развитием ишемического некроза миокарда через 18-24 часа от начала ишемии.

Около 5% больных с инфарктом миокарда – это люди в возрасте до сорока лет. Клинически характерны боли, изменения на ЭКГ, повышение активности ферментов.

Классификация. В зависимости от времени возникновения выделяют:

•первичный (острый) инфаркт миокарда,

•рецидивирующий (развивающийся в течение 4 недель после острого),

•повторный (развивающийся после 4 недель после острого).

По локализации: передний, задний, боковой межжелудочковой перегородки, обширный.

По отношению к оболочкам сердца: судэндокарлиальный, субэпикардиальный, интрамуральный, трансмуральный.

Размеры инфаркта зависят от:

1.степени стеноза коронарных артерий.

2.возможности коллатерального кровообращения.

3.уровня закрытия сосуда.

4. функционального состояния миокарда.

Стадии инфаркта миокарда.

Некротическая стадия. Макроскопически – белый инфаркт с геморрагическим венчиком неправильной формы. Микроскопически выявляется участок некроза с лизисом ядер, глыбчатым распадом цитоплазмы с зоной демаркационного воспаления по периферии.

Стадия рубцевания начинается с развития демаркации, лейкоциты выделяют протеолитические ферменты, тем самым, способствуя лизису погибших миокардиоцитов. На 3-4 день выявляются макрофаги осуществляющие фагоцитоз, появляются фибробласты, на 7-10 день формируется грануляционная ткань, которая развивается в течение 1-2 недель. Эта стадия продолжается около 2 месяцев с формированием рубца (крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз). ХИБС обычно развивается у пожилых пациентов, иногда сопровождается хронической сердечной недостаточностью разной степени тяжести. Морфологическими признаками являются: стенозирующий коронарный атеросклероз, крупно- и мелкоочаговый кардиосклероз, гипертрофия миокарда, очаги повреждения разной степени тяжести. При мелкоочаговом кардиосклерозе определяются мелкие (до 1-2 мм) очаги соединительной ткани, при крупноочаговом кардиосклерозе - постинфарктные рубцы. Хроническая аневризма сердца отражает

29

заживлении и рубцевание зоны некроза с выпячиванием истончённой стенки. В области аневризмы выявляется соединительная ткань различной степени зрелости, остатки некротизированной ткани, сохранившиеся мышечные волокна. В полости аневризмы нередко образуется пристеночный тромб. Причиной смерти при ХИБС является хроническая сердечная недостаточность и тромбоэмболический синдром.

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРИЧИНЫ СМЕРТИ: Кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, острая сердечно-сосудистая недостаточность, миомаляция и разрыв сердца с развитием гемотампонады, острая аневризма, тромбоэмболии, фибринозный перикардит. Смертность при инфаркте миокарда достигает до

35%.

Тромболическая терапия восстанавливает в 70% случаев кровообращение поражённых сосудах. В зоне «незавершённого инфаркта» происходит геморрагическое пропитывание с формированием геморрагического инфаркта, который протекает особенно тяжело. Реперфузия не только «спасает» миокардиоциты с обратимыми изменениями, но и создаёт контрактурные полосы в уже погибших волокнах. Возобновление циркуляции крови в ишемизированном участке миокарда индуцирует фибрилляцию желудочков за счёт вымывания из зоны ишемии аритмогенных субстанций (продукты катаболизма клеточных мембран). Таким образом, прерывается переход в некротическую стадию инфаркта, но возникает опасность развития внезапной коронарной смерти с фибрилляцией желудочков.

Цереброваскулярные заболевания (ЦВБ)

Выделены в самостоятельную группу в 1977 году ВОЗ.

Занимают третье место среди основных причин смерти взрослого населения. Среди выживших около 15% нетрудоспособны.

Основные группы: 1.заболевания головного мозга, связанные с ишемическими повреждениями (инфаркты головного мозга, ишемическая энцефалопатия), 2.внутричерепные кровоизлияния, 3.гипертензионные цереброваскулярные заболевания.

В клинике используется термин ИНСУЛЬТ или мозговой удар - возникающее остро локальное расстройство мозгового кровообращения, сопровождающееся повреждением вещества мозга и нарушением его функции. Инсульты занимают 1 место среди всех причин первичной инвалидности. Инсульт представлен разными процессами: геморрагическим инсультом (гематомой, геморрагическим пропитыванием) и инфарктом.

Факторы риска: атеросклеротические бляшки в мозговых артериях, нарушения в содержании липидов плазмы, сахарный диабет, сердечная недостаточность, алкоголизм, ожирение, многолетние курение и пр.

Инфаркт – может быть ишемическим и геморрагическим Причины: - тромбоз и атеросклеротические изменения сосудов( 53%) -тромбоэмболия сосудов головного мозга( 31%)

-поражение сосудов мозга воспалительного или системного характера (узелковым периартериитом, гигантоклеточным артериитом и пр.),

30