patana_chastnaya

тиреоидной ткани, не связанная с воспалением.

Эволюция понятия «зоб». Термин зоб до середины XIX века использовался для обозначения всех объёмных процессов в передней и боковой частях шеи. Р. Вирхов первым стал применять этот термин только по отношению к увеличению щитовидной железы. К началу ХХ века из группы зоба исключили опухоли, а к середине века тиреоидиты.

Классификация:

I. Клинико-морфологический принцип:

1.Эндемический зоб

2.Спорадический зоб

3.Дисгормоногенетический зоб

4.Диффузный токсический зоб.

II. Макроморфологический принцип:

1.Диффузный зоб – равномерное увеличение всего органа без образования узелковых структур (развивается при болезни Грейвса).

2.Узловой зоб – очаговое или тотальное увеличение железы за счёт образования множественных, тесно расположенных узелков. Понятие «узловой зоб» является неточным переводом термина, принятого в международных классификациях заболеваний щитовидной железы nodular goiter (узелковый зоб, т.е. характеризующийся образованием множественных узелков). В форме узлового проявляется эндемический, спорадический и дисгормоногенетический зоб.

III. Морфогенетический принцип:

1.Паренхиматозный зоб образован мелкими фолликулами, коллоид в которых при обычной свето-оптической микроскопии не обнаруживается (начальная фаза процесса).

2.Коллоидный зоб (макро-, нормо-, микрофолликулярный) образован фолликулами различного размера с наличием коллоида, определяемого при обычном гистологическом исследовании материала.

IV. Функциональное состояние железы:

1.Эутиреоидный зоб – зоб с нормальной продукцией тиреоидных гормонов.

2.Гипотиреоидный зоб – зоб с недостаточностью тиреоидных гормонов.

3.Зоб с признаками кретинизма – гипотиреоидный зоб, развивающийся в детском возрасте или внутриутробно и приводящий к физическому и психическому недоразвитию (кретинизму).

4.Гипертиреоидный зоб – форма зоба, сопровождающаяся повышенной продукцией тиреоидных гормонов (в основном, диффузный токсический зоб).

Эндемический зоб – зоб у жителей йод-дефицитных районов. Возникающий при этом дефицит тиреоидных гормонов приводит к активации тиреотропоцитов гипофиза. Повышенное образование тиреотропного гормона ведёт к гиперплазии тиреоидной ткани.

Спорадический зоб – приобретённая йод-независимая форма зоба, встречающаяся повсеместно. В основе болезни лежит недостаточность ферментов синтеза тиреоидных гормонов, а также первичная гиперпродукция тиреотропного гормона гипофиза. Пища, богатая соединениями кальция и фтора, препятствует всасыванию йода, что способствует развитию спорадического зоба.

91

Дисгормоногенетический зоб – йод-независимая форма зоба, связанная с наследственной недостаточностью ферментов синтеза тиреоидных гормонов.

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) – гипертиреоидный зоб аутоиммунной природы. В основе заболевания лежит аллергическая реакция V типа (появление стимулирующих аутоантител к фолликулярным клеткам щитовидной железы). Диффузный токсический зоб проявляется следующими синдромами:

1.Тиреотоксическая миопатия, в том числе тиреотоксическая кардиопа-

тия (тиреотоксический миокардит),– изменения мышечной ткани; в тяжёлых случаях при явлениях сердечной недостаточности на фоне диффузного кардиосклероза или вследствие слабости дыхательной мускулатуры может наступить смерть.

2.Тиреотоксический гепатит может привести к развитию цирроза.

3.Вторичная артериальная гипертензия.

4.Увеличение в размере щитовидной железы (вплоть до выраженного, называемого тиреомегалией).

5.Характерный внешний вид больных: общая атрофия (похудание) вследствие преобладания катаболизма биополимеров над синтетическими процессами (тиреоидные гормоны – гормоны с катаболическим эффектом), что приводит

катрофии жировой ткани и скелетных мышц;

6.Тиреогенная (аутоиммунная) офтальмопатия (экзофтальм и офтальмоп-

легия). Экзофтальм развивается вследствие разрастания фиброзной ткани в ретробульбарной клетчатке (ретробульбарный фиброз). Офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок в результате сдавления глазодвигательных мышц и их атрофии.

Тиреоидит

Тиреоидит – воспалительное поражение щитовидной железы. Выделяют острые, подострые и хронические формы тиреоидита.

Острый тиреоидит протекает в виде серозного и гнойного вариантов. Гнойный тиреоидит характеризуется формированием абсцесса (абсцессов) или флегмоны щитовидной железы. Возникает в результате гематогенного/лимфогенного попадания гноеродной флоры в ткань щитовидной железы, а также при распространении гнойного процесса с паратиреоидных тканей при флегмонах шеи и восходящем гнойном медиастините. Острый серозный тиреоидит возникает как осложнение некоторых вирусных инфекций, например, эпидемического паротита.

Подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена. Причиной заболе-

вания считаются вирусы, прежде всего парамиксовирусы (вирусы кори и эпидемического паротита). Подострый тиреоидит длится от нескольких недель до 2 лет (в среднем 5-6 мес) и, обычно, заканчивается выздоровлением. В некоторых случаях заболевание продолжается годами, периодически рецидивируя. Макроскопически отмечается увеличение щитовидной железы, развивающееся довольно быстро, что напоминает рост злокачественной опухоли. Микроморфологически выявляются очаги некроза фолликулов, наличие свободного коллоида в

92

ткани, вокруг которого образуются гигантоклеточные гранулёмы.

Хронический фиброзный тиреоидит Риделя – разрастание в щитовидной железе грубоволокнистой ткани в виде плотного узла без чётких границ. Макроскопически и клинически такой узел напоминает злокачественную опухоль.

Хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото) – хрониче-

ское аутоиммунное поражение щитовидной железы (следует отличать от подо-

строго послеродового аутоиммунного тиреоидита). Заболевание в основном встречается у женщин. В течении болезни Хасимото выделяют две основные стадии: гиперпластическую (гипертрофическую) и атрофическую. Гипертро-

фическая (начальная) стадия характеризуется увеличением железы за счёт лимфоидной гиперплазии (образования факультативных лимфоидных структур) и нодулярной гиперплазии тиреоидной ткани в участках аутоиммунной деструкции паренхимы органа. Железа при этом несколько увеличена, бугристая с поверхности и дольчатая на разрезе. Атрофическая (финальная) стадия сопровождается выраженной аутоиммунной деструкцией тиреоидной ткани. В этой стадии хронический лимфоцитарный тиреоидит проявляется признаками гипотиреоза вплоть до микседемы.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Определение. Сахарный диабет – патологический процесс, в основе которого лежит недостаточность эффектов инсулина.

Классификация. Основной принцип классификации форм сахарного диабета – по нозологической самостоятельности:

1.Первичный сахарный диабет – сахарный диабет как самостоятельное заболевание.

2.Вторичный сахарный диабет – сахарный диабет как осложнение или проявление других заболеваний или состояний.

Формы первичного сахарного диабета:

1.Инсулин-зависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа) – первич-

ный сахарный диабет, характеризующийся абсолютной недостаточностью инсулина (снижением продукции гормона). Основные причины сахарного диабета I типа – вирусный и аутоиммунный инсулит (воспаление островков Лангерганса). Среди вирусов наибольшим диабетогенным потенциалом обладают парамиксовирусы (вирусы кори и эпидемического паротита), пикорнавирусы (вирусы Коксаки), вирусы коревой краснухи и гепатита В. Диабет I типа развивается преимущественно в детском возрасте и у молодых взрослых и протекает тяжелее диабета II типа.

2.Инсулин-независимый сахарный диабет (сахарный диабет II типа) – пер-

вичный сахарный диабет, характеризующийся относительной недостаточностью инсулина (снижением чувствительности инсулиновых рецепторов, продукция инсулина может быть даже несколько повышена). Диабет II типа в основном развивается у пожилых лиц, страдающих ожирением («диабет тучных»).

3.Диабет беременных (гравидарный сахарный диабет) – сахарный диабет начинающийся и завершающийся в период беременности или после родов. Ес-

93

ли диабет начинается при беременности, но не завершается после родов или прерывания беременности, его классифицируют как диабет I или II типа.

Ранее выделяли латентный (скрытый) сахарный диабет. В настоящее время этот процесс обозначается термином нарушение толерантности к глюкозе. Его можно рассматривать как преддиабетическое состояние, однако оно не всегда трансформируется в диабет.

Формы вторичного сахарного диабета:

1.Синдромы гиперпродукции контринсулярных гормонов (болезнь и син-

дром Кушинга, феохромоцитома, синдром Маллинсона, ингибиторный синдром, синдромы гиперпродукции СТГ).

2.Лекарственный диабет (например, при длительном применении в больших дозах препаратов глюкокортикоидных гормонов).

3.Панкреопривный диабет – сахарный диабет при хроническом панкреатите, сопровождающемся атрофией ткани поджелудочной железы, в том числе островков Лангерганса. Панкреопривным называется также диабет, развившийся на фоне хирургического удаления поджелудочной железы.

4.При ряде наследственных заболеваний (например, при атаксиителеангиэктазии Луи-Бар).

Основные проявления:

1.Вторичный иммунодефицит, на фоне которого формируются различные инфекционные осложнения вплоть до сепсиса. Иммунодефицит развивается вследствие выраженных нарушений углеводного обмена, который играет важную роль в нормальной функции иммунокомпетентных клеток. Инфекционные осложнения сахарного диабета являются одной из основных причин смерти больных (сепсис, пневмония, пиелонефрит и др.).

2.Диабетическая ангиопатия (макро- и микроангиопатия). Диабетическая макроангиопатия (атеросклероз) приводит к развитию гангрены конечностей, инфарктов миокарда, головного мозга и другим осложнениям атеросклероза. Диабетическая микроангиопатия характеризуется гиалинозом мелких артерий и артериол, что вызывает нарушения метаболизма тканей и атрофические изменения паренхимы. Ангиогиалин при этом отличается высоким содержанием ли-

пидов (липогиалин).

3.Диабетическая нефропатия (специфическая форма диабетической нефропатии называется синдромом Киммелстила–Уилсона). Поражение почек затрагивает как клубочки (диабетическая гломерулопатия вплоть до гломерулосклероза), так и канальцы (гликогеновая инфильтрация канальцев – образование многочисленных гранул гликогена в клетках эпителия канальцев).

4.Стеатоз печени (жировой гепатоз) – жировая паренхиматозная дистрофия печени, является закономерной висцеропатией при сахарном диабете.

ПАТОЛОГИЯ КЛУБОЧКОВОЙ ЗОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Патология клубочковой зоны коры надпочечников проявляется усилением

(гиперальдостеронизм) или снижением (гипоальдостеронизм) продукции ми-

нералокортикоидов. Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный (синдром Конна) и вторичный.

94

Классификация:

I. Гиперальдостеронизм – гиперпродукция минералокортикоидов.

1.Первичный гиперальдостеронизм Конна – самостоятельное заболевание,

обусловленное гиперплазией или гормонально-активной опухолью клубочковой зоны (альдостерома).

2.Вторичный гиперальдостеронизм – проявление или осложнение других заболеваний и патологических состояний, прежде всего нефрогенной артериальной гипертензии.

II. Гипоальдостеронизм (соль-теряющий синдром) – недостаточность мине-

ралокортикоидов.

Гиперальдостеронизм проявляется следующими основными признаками:

1.Гипокалиемическая миопатия – нарушение функции скелетных мышц и миокарда на фоне дефицита калия (мышечная слабость, параличи и парезы скелетных мышц, недостаточность сократительной функции миокарда, метаболические некрозы миокарда).

2. Вторичная артериальная гипертензия.

Гипоальдостеронизм сопровождается эксикозом (дегидратацией) вследствие потери с мочой натрия и воды.

ПАТОЛОГИЯ ПУЧКОВОЙ ЗОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Выделяют две формы патологических изменений в пучковой зоне коры надпочечников: усиление (гиперкортицизм) и ослабление (гипокортицизм) продукции глюкокортикоидных гормонов. Гипер- и гипокортицизм подразделяются на два варианта – первичный и вторичный.

Классификация:

I. Гиперкортицизм – гиперпродукция глюкокортикоидных гормонов (эндогенных глюкокортикоидов).

1.Первичный гиперкортицизм (синдром Кушинга) – обусловлен гиперпла-

зией или опухолью (кортикостерома) пучковой зоны, а также при длительном применении препаратов глюкокортикоидных гормонов в высоких дозах (ятро- генный первичный гиперкортицизм); первичный гиперкортицизм – гиперкортицизм без гиперпродукции АКТГ.

2.Вторичный гиперкортицизм (болезнь Кушинга) – гиперкортицизмна фоне гиперпродукции АКТГ.

II. Гипокортицизм – недостаточность эндогенных глюкокортикоидов.

1.Первичный гипокортицизм – обусловлен гипоплазией, некрозом или атрофией пучковой зоны (его острая форма, развивающаяся чаще всего при кровоизлиянии в оба надпочечника, называется синдромом Уотерхауса– Фридериксена; тяжёлые хронические проявления – болезнью Аддисона).

2.Вторичный гипокортицизм – гипокортицизм, развивающийся на фоне недостаточности АКТГ, в частности, при синдроме отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный

гипокортицизм).

Синдром Кушинга проявляется аналогично болезни Кушинга (см выше). Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – выраженная форма хронической

95

недостаточности коры надпочечников. Основные проявления болезни:

1.Вторичный иммунодефицит – развивается в результате недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани), и проявляется различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса.

2.Вторичная артериальная гипотония.

3.Миопатия – атрофия скелетных мышц и миокарда (наиболее характерным клиническим проявлением болезни является быстрая утомляемость).

4.Генерализованный гипермеланоз – гипермеланоз кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов.

ПАТОЛОГИЯ СЕТЧАТОЙ ЗОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Наиболее частыми формами патологии сетчатой зоны коры надпочечников являются опухоли андростерома и кортикоэстрома, а также наследственное заболевание адреногенитальный синдром.

1.Андростерома – опухоль сетчатой зоны, секретирующая андрогенные гормоны. У женщин андростерома проявляется признаками вирилизации (мас- кулинизации): увеличивается масса скелетных мышц, рост волос по мужскому типу, происходит огрубение голоса.

2.Кортикоэстрома – опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогенные гормоны. У мужчин она сопровождается развитием признаков феминизации: гинекомастия, перераспределение жира по женскому типу, прекращение роста волос на лице, повышение тембра голоса.

3.Адреногенитальный синдром – наследственная недостаточность ферментов синтеза глюкокортикоидов. При этом вырабатывается избыточное количество надпочечниковых (эпиренальных) андрогенов. У мальчиков этот синдром проявляется преждевременным половым созреванием (надпочечниковая форма преждевременного полового созревания), у девочек – признаками вирилизации с развитием так называемого женского псевдогермафродитизма (за счёт гипертрофии клитора, симулирующего наличие полового члена).

ПАТОЛОГИЯ ПАРАГАНГЛИЕВ

Катехоламин-продуцирующая ткань расположена в виде островков рядом с вегетативными ганглиями. Эти островки называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются мозговое вещество надпочечников, каротидный гломус и поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля).

Выделяют симпатические и парасимпатические параганглии. Также пара-

ганглии делят на хромаффинные (окрашивающиеся солями хромовой кислоты) и нехромаффинные (не окрашивающиеся этими реактивами). К хромаффинным параганглиям относится мозговое вещество надпочечников.

Классификация форм патологии параганглиев: I. Гиперплазия параганглиев.

96

II.Параганглиомы – опухоли параганглиев.

1.Феохромоцитома (хромаффинная, или симпатическая, параганглиома),

2.Хемодектома (нехромаффинная, или парасимпатическая, параганглиома).

1.Гиперплазия каротидных гломусов. Хроническая гипоксия при заболе-

ваниях лёгких, сердца, при анемиях, а также у жителей высокогорных районов сопровождается гиперплазией сонных (каротидных) гломусов.

2.Феохромоцитома – опухоль хромаффинных параганглиев (80% феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников), сопровождается гиперпродукцией адреналина. Основными проявлениями болезни являются ар-

териальная гипертензия и вторичный сахарный диабет (адреналин – контрин-

сулярный гормон).

97

нию в тканях макроорганизма.

Возбудители инфекционных болезней оказывают самое разнообразное воздействие на системы хозяина:

•стимуляция защитных механизмов,

•повреждающее действие на иммунную систему,

•повреждение сосудов,

•аллергические реакции,

•прямой цитотоксический эффект на клетки и ткани,

•развитие опухолей.

Защитными факторами возбудителей болезни является антигенная мимикрия и внутриклеточное расположение возбудителя.

Механизмы защиты макроорганизма:

•индигенная микрофлора,

•генетические факторы,

•антитела,

•морфологическая целостность,

•экскреторная функция,

•фагоцитоз, естественные клетки-киллеы.

Основными механизмами защитного действия микрофлоры считают:

•"соревнование" продукты питания (интерференция),

•за рецепторы на клетках хозяина (тропизм);

•продукты бактериолизинов, токсичные для иных микроорганизмов;

•продукцию метаболитов; постоянно стимулирующих иммунную систему. Наиболее эффективным средством защиты макроорганизма от возбудителя

является морфологическая целостность поверхности. Интактные кожные по-

кровы для большенства микроорганизмов являются непреодолимым баръером, лишь очень немногие возбудители способны проникнуть сквозь кожные покровы, поэтому, чтобы открыть дорогу микроорганизмам необходима как травма, хирургическое повреждение, наличие внутреннего катетера и т.д.

Антимикробные свойствами слизистых оболочек включают в себя:

•лизоцим,

•специфические иммуноглобулины (IgG и секреторный IgA),

•сиситему комплимента

•фибронектин — белок с высокой молекулярной массой, который покрывает рецепторы и блокирует прилипание к ним многих микроорганизмов.

•фагоцитирующие клетки, (полиморфно-ядерные лейкоциты и моноциты, РЭС-система).

Микроорганизмы вызывают развитие инфекционного заболевания и повреждение тканей тремя путями. При контакте или проникновении в клетки хозяина, вызывая их гибель, этот путь характерен прежде для вирусов. Выделяют несколько механизмов уничтожения клеток макроорганизма вирусами:

1)вирусы могут вызывать торможение синтеза ДНК, РНК или белка клет-

ками;

99

2)вирусный белок может внедряться в клеточную мембрану, приводя к ее повреждению;

3)в процессе репликации вирусов возможен лизис клетки;

4)клетки хозяина, содержащие на своей поверхности вирусные белки, могут быть распознаны иммунной системой и уничтожены с помощью лимфоцитов;

5)клетки хозяина могут быть повреждены в результате вторичной инфекции, развивающейся вслед за вирусной;

6)уничтожение вирусом клеток одного типа может привести к гибели связанных с ним клеток;

7)вирусы могут вызывать опухолевую трансформацию клеток.

8)эндо- и экзотоксины убивают клетки на расстоянии.

Бактериальные повреждения клеток зависят от:

•способности бактерий прилипать к клетке хозяина

•проникать в нее,

•выделять токсины.

Прилипание бактерий к клеткам хозяина обусловлено наличием на их поверхности гидрофобных кислот, многие бактерии атакуют интегрины клеток хозяина, некоторые бактерии проникают в эпителиальные клетки и макрофаги с помощью эндоцитоза. Бактерии секретируют различные токсины и ферменты (лейкоцидины, гемолизины, гиалуронидазы, коагулазы, фибринолизины), направленные на разрушение клеток организма хозяина.

ИЗМЕНЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ ХОЗЯИНА, ВОЗНИКАЮЩИЕ В ОТВЕТ НА ИНФЕКЦИЮ

Различают пять основных разновидностей тканевой реакции. Воспаление, среди форм которого превалирует гнойное. Бактерии привлекают нейтрофилы опосредованно, выделяя эндотоксин, который вызывает выброс макрофагами интерлейкина-1 и фактора некроза опухолей. Размеры экссудативных повреждений ткани варьируют от микроабсцессов, расположенных в разных органах при сепсисе, до диффузного поражения долей легкого при пневмококковой инфекции. Мононуклеарная интерстициальная инфильтрация возникает в ответ на проникновение в организм вирусов, внутриклеточных паразитов или гельминтов. Гранулематозное воспаление возникает при крупных или медленно делящихся. При вирусной инфекции отсутствует выраженная воспалительная реакция, но некоторые вирусы, размножаясь внутри клеток хозяина, образуют агрегаты или вызывают слияние клеток и образование поликарионов. Кроме того, вирусы могут также вызывать пролиферацию эпителиальных клеток с образованием кондило. Некоторые микроорганизмы и паразиты, выделяющие сильные

токсины (Clostridium perfringens, Entamoeba histolytica), вызывают развитие некроза ткани. При этом наблюдаются не только массивный некроз ткани, но и незначительное количество клеток в инфильтрате.

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

100