patana_chastnaya

4. Скрытый врождённый сифилис

Скрытым врождённым сифилисом называется сифилис без признаков кожной симптоматики с единственными проявлениями в виде гепатоспленомегалии с поражениями костной системы или только костная патология.

ВНУТРИУТРОБНЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ

Этиология. Возбудитель – внутриклеточный простейший организм Toxoplasma gondii. Клетки, заполненные дочерними особями паразита, называются псевдоцистами. Они встречаются в острой стадии заболевания наряду с внеклеточно расположенными паразитами. Токсоплазмы образуют и истинные цисты с собственной двуслойной оболочкой (они обнаруживаются при хроническом и латентном течении). В цистах возбудитель может оставаться жизнеспособным многие годы. Половое размножение токсоплазм может происходить в кишечнике кошек; при этом образуются ооцисты, выделяющиеся с фекалиями во внешнюю среду, где могут длительно сохраняться и становится источником заражения людей.

Эпидемиология. Заболевание широко распространено. Инфицированы в разных регионах страны от 5 до 50% людей, однако врождённый токсоплазмоз встречается не более чем у 0,5% детей, родившихся от инфицированных матерей. Вероятность заражения плода резко возрастает, если мать инфицируется во время беременности. Источник инфекции. Токсоплазмоз является антропозоонозом. Источник инфекции для человека – сельскохозяйственные и домашние животные, особенно кошки. Механизм заражения антенатальный, трансплацентарный путь передачи возбудителя. Попадая в организм токсоплазмы захватываются макрофагами, переносятся в лимфатические узлы, там размножаются и проникают в кровеносное русло, распространяясь по разным органам и тканям, фиксируются в них и вызывают альтеративно-продуктивные изменения. Экссудативное воспаление, особенно гнойное, не характерно.

Классификация. Выделяют три формы врождённого токсоплазмоза (ток-

соплазмозных фетопатий):

1.При инфицировании от начала девятой до 28 нед ребёнок рождается с остаточными явлениями внутриутробно протекавшего менингоэнцефалита и при-

знаками гипоплазии головного мозга.

2.С 29-й недели и почти до родов ребёнок рождается с развёрнутой карти-

ной менингоэнцефалита.

3. Инфицирование незадолго до родов или в родах приводит к развитию ге-

нерализованного токсоплазмоза.

Патологическая анатомия. Врождённый токсоплазмоз возникает только в случаях заражения женщины во время беременности, в фазе паразитемии (она длится 7–10 дней). Наиболее опасен период между 10-й и 24-й неделями беременности. В этот период риск инфицирования плода сочетается с тяжёлыми поражениями внутренних органов, особенно головного мозга. При хронической или латентной форме инфекции у женщины заражения плода не происходит, т.к. он защищён материнскими антителами. Однако часто развиваются выкидыши.

231

Основным критерием недоношенности является срок гестации (продолжительность беременности). Продолжительность беременности определяется с первого дня последнего нормального менструального периода. Срок беременности выражается в полных днях или в полных неделях. Например, события, происходившие в период между 280 и 286 днями после начала последнего нормального менструального периода, считаются имевшими место при сроке беременности 40 недель.

В записи о смерти ребёнка в первый день жизни (день 0) должна быть точно указана продолжительность жизни (полных минут или часов). В случае смерти ребёнка на вторые сутки (день 1), третьи сутки (день 2) и в последующие 27 полных дней жизни возраст указывается в днях.

Антропометрические показатели недоношенности. К антропометриче-

ским показателям недоношенности относятся масса и длина тела ребёнка.

1. Масса тела недоношенного ребёнка белой расы обычно менее 2500 г. Однако масса тела недоношенного может превышать 2500 г, и наоборот, у доношенных масса может быть сниженной в результате задержки внутриутробного развития.

Различают четыре степени недоношенности: I – масса ребёнка 2001–2500 г.

II – масса ребёнка 1501–2000 г.

III – масса ребёнка 1001–1500 г. IV – масса ребёнка 1000 г и менее.

2. Длина тела недоношенного, как правило, не превышает 45 см. Длина тела плода в норме определяется по формуле Гааза: начиная с пятого лунного месяца беременности число месяцев умножают на 5, получая длину в сантиметрах:

5 мес – 5×5=25 см

6 мес – 6×5=30 см

7 мес – 7×5=35 см

8 мес – 8×5=40 см

9 мес – 9×5=45 см

10 мес – 10×5=50 см

Морфологические признаки недоношенности III–IV степени (глубокая недоношенность):

1.Глубоконедоношенный ребёнок лежит с вытянутыми конечностями вследствие мышечной гипотонии.

2.Кожа тонкая, морщинистая тёмно-красного цвета, обильно покрытая пушком (lanugo). Подкожный жировой слой не выражен.

3.Ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове.

4.Соски и околососковые окружности едва видны.

5.Ногтевые пластинки не всегда доходят до краёв ногтевого ложа.

6.Пупок расположен в нижней трети живота.

7.Голова относительно большая, составляет треть от длины всего тела. Швы черепа и роднички открыты.

8.У мальчиков яички не опущены в мошонку; у девочек большие половые губы не прикрывают малые и половая щель зияет.

233

9.Отсутствие ядра Беклара (ядро окостенения дистального эпифиза бедра,

удоношенных диаметром не менее 5 мм).

Морфологические признаки недоношенности I–II степени:

1.При рождении после 30-й нед у недоношенных отмечается частичное сгибание в коленных и тазобедренных суставах. У родившихся на 36–37-й нед сгибание конечностей полное, но неустойчивое.

2.Кожа розового цвета. При рождении в сроке 33 нед пушковые волосы на лице отсутствуют. При рождении в сроке 35–37 нед пушок отсутствует и на туловище.

3.В этом же сроке появляются первые изгибы на ушных раковинах.

4.Более заметны соски и околососковые окружности.

5.Ногтевые пластинки, как правило, доходят до краёв ногтевого ложа.

6.Пупок располагается в средней трети живота, но не в центре.

7.Голова составляет примерно четверть от длины тела.

8.У мальчиков яички находятся в верхней половине мошонки; у девочек половая щель почти закрыта.

9.Малые размеры ядра Беклара (менее 5 мм).

Изменения со стороны внутренних органов. В целом у недоношенных отмечается незрелость ткани внутренних органов.

Органы дыхания. При рождении до 35-ой нед у недоношенных отмечается недостаточность сурфактанта, поэтому легче и чаще развиваются пневмопатии в виде ателектазов.

Сердечно-сосудистая система. Мышечная гипотония отмечается не только со стороны поперечно-полосатой, но и гладкой мускулатуры. Так, систолическое артериальное давление у недоношенных не превышает 60–70 мм рт. ст. (у доношенных детей – достигает 80). Для недоношенных характерна более высокая проницаемость сосудистых стенок, поэтому у них чаще развивается и тяжее протекает геморрагическая болезнь, в том числе с кровоизлияниями в головной мозг.

Транзиторная желтуха новорождённых у недоношенных длится 3–4 нед (у

доношенных – до 2 нед). Билирубиновая энцефалопатия может развиться даже при относительно низком уровне билирубина в крови.

Кровь. В печени, селезёнке и лимфатических узлах недоношенных детей обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. У недоношенных в крови больше ядерных форм эритроцитов (нормобластов) и выше содержание фетального гемоглобина [HbF] (более 90%), вследстве чего развивается гемолиз и на 1–2-ом мес внеутробной жизни более чем у половины недоношенных формируется гемолитическая анемия (ранняя анемия недоношенных).

На 3–5 мес в результате дефицита железа развивается поздняя анемия недо- ношенных. Поздняя железодефицитная анемия недоношенных возникает вследствие того, что неонатальные запасы железа в организме ребёнка исчерпываются к 3–4 мес внеутробной жизни (у доношенных это происходит к 5–6 мес). Отложение материнского железа в депо происходит в основном на двух последних мес беременности.

Среди лейкоцитов много незрелых форм вплоть до промиелоцитов. Первый

234

гранулоцитарно-лимфоцитарный перекрёст (одинаковая доля нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов в лейкоформуле) у недоношенных происходит тем позже, чем выше степень недоношенности (у доношенных первый перекрёст отмечается в возрасте 5 дней, второй – в возрасте 5 лет).

ПЕРЕНОШЕННОСТЬ

Определение. Переношенность – рождение ребёнка в сроке гестации 42 полные недели (294 дня) и более.

Морфологические признаки. Переношенные дети обычно крупнее родившихся в срок. Характерно маловодие. Кожа новорождённого сухая, с признаками шелушения и частичной мацерации. Кости черепа плохо смещаются или не смещаются, роднички могут быть закрыты. В проксимальных эпифизах плечевой и большеберцовой костей обнаруживаются ядра окостенения, отсутствующие у доношенного новорождённого (в отличие от ядра Беклара). В плаценте выявляются выраженные инволютивные изменения, способствующие развитию плацентарной недостаточности.

ГИПОКСИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Определение. Гипоксия плода и новорождённого – состояние, характери-

зующееся недостаточным содержанием кислорода в крови и тканях плода и новорождённого. Это состояние также обозначается терминами аноксия и асфик-

сия плода и новорождённого.

Классификация. Гипоксию плода и новорождённого классифицируют по двум основным принципам:

I.В зависимости от периода онтогенеза, в котором развивается синдром:

1.Гипоксия плода (внутриутробная гипоксия):

а. антенатальная, или пренатальная гипоксия. б. интранатальная гипоксия.

В основе внутриутробной гипоксии лежит прежде всего острая или хроническая плацентарная недостаточность.

2. Гипоксия новорождённого (неонатальная гипоксия).

Неонатальная гипоксия развивается, как правило, вследствие поражения лёгких (пневмопатия, аспирационная пневмония) или головного мозга (нарушение дыхания центрального происхождения, например, в результате кровоизлияния в мозг) новорождённого.

II.В зависимости от продолжительности гипоксического состояния:

1.Острая гипоксия.

2.Хроническая гипоксия.

Патологическая анатомия. Острая гипоксия проявляется только резко выраженным венозным полнокровием органов и тканей. С поверхности разрезов обильно стекает тёмная венозная кровь. При микроскопическом исследовании выявляются паралитически расширенные и полнокровные сосуды (гипоксия способствует расслаблению гладкомышечных клеток сосудов, расширению их просвета и истончению сосудистой стенки).

Хроническая гипоксия проявляется двумя морфологическими синдромами:

235

1.Дисциркуляторные изменения: а) венозная гиперемия, б) застойные отёки, водянки,

в) геморрагии (в ряде наблюдений развивается ДВС-синдром).

2.Альтеративные изменения (дистрофические и некротические).

Кроме того, характерным признаком внутриутробной гипоксии является зеленоватое прокрашивание плодных оболочек, пуповины и околоплодных вод меконием («внутриутробная диарея»).

ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЁННЫХ

Определение. Пневмопатии новорождённых – невоспалительные пораже-

ния лёгких новорождённого. Пневмопатии ведут к развитию неонатальной гипоксии.

У новорождённых в лёгких также может развиться воспалительный процесс (пневмония) при наличии внутриутробной инфекции, чаще кокковой флоры.

Кроме того, причиной синдрома дыхательных расстройств (СДР) может быть поражение структур ЦНС, ответственных за спонтанное дыхание.

Классификация. Различают следующие виды пневмопатий новорождённых:

1.Неонатальные ателектазы.

2.Респираторный дистресс-синдром новорождённых («болезнь гиалиновых мембран лёгких»).

3.Отёчно-геморрагический синдром.

4.Массивные кровоизлияния в лёгочную ткань.

5.Аспирация околоплодных вод.

6.Пороки (аномалии) развития лёгких (прежде всего бронхолёгочная дисплазия).

7.Незрелость лёгких, проявляющаяся прежде всего недостаточностью сурфактанта.

8.Спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.

Патологическая анатомия. Неонатальные ателектазы. Ателектазами на-

зывают безвоздушные участки лёгочной ткани. Всвязи с незрелостью лёгочной ткани у родившихся до 35-й нед беременности недостаточен синтез сурфактанта, поэтому у таких недоношенных характерно развитие ателектазов. Выделяют первичные и вторичные ателектазы. Первичные ателектазы – участки лёгкого, не расправившиеся после рождения. Вторичные ателектазы – ателектазы, развивающиеся в дышавшем лёгком новорождённого, развивающиеся в результате уменьшения объёма альвеол (появление «спавшихся» альвеол).

Респираторный дистресс-синдром новорождённых. Значительное истонче-

ние стенок сосудов межальвеолярных перегородок способствует проникновению в просвет альвеол высокомолекулярного белка фибриногена, коагуляция которого приводит к образованию фибрина. Слой фибрина при этом выстилает внутреннюю поверхность альвеол и блокирует газообмен. При микроскопическом исследовании фибриновый слой окрашивается однородно кислыми красителями, т.е. имеет тинкториальные свойства гиалина. Поэтому массы фибрина

236

на внутренней поверхности альвеол в патологической анатомии принято обозначать термином «гиалиновые мембраны лёгких». Подтверждает наличие фибрина в таких мембранах окраска генциановым фиолетовым по Граму–Вейгерту (фибрин окрашивается в лиловый цвет). Данная форма пневмопатии характеризуется высокой смертностью детей.

Отёчно-геморрагический синдром. Отёк лёгких в сочетании с множественными кровоизлияниями в лёгочную ткань встречается как самостоятельно, так и в комбинации с респираторным дистресс-синдромом новорождённых.

Аспирация околоплодных вод. При аспирации околоплодных вод в просвете бронхов, бронхиол и альвеол обнаруживаются плотные частицы аспирированных вод.

РОДОВАЯ ТРАВМА

Определение. Родовая травма – механическое повреждение органов и тканей плода, развивающееся во время родов.

Родовой травме способствуют незрелость тканей плода (характерно для организма недоношенных), их отёк и венозное полнокровие при гипоксии, несоответствие размеров родовых путей величине плода, а также нарушения динамики родов (стремительные или, наоборот, затянувшиеся роды).

Классификация. Различают следующие основные виды родовой травмы:

1.Травмы кожи, подкожной клетчатки и подлежащих мягких тканей: ро-

довая опухоль, кровоизлияния в кожу и подлежащие ткани, разрывы кожи, некрозы подкожной жировой клетчатки. Открытые травмы кожи могут инфицироваться.

2.Травмы скелетных мышц: параличи и парезы скелетных мышц, их разрывы, кровоизлияния в мышцы.

3.Повреждения костей: кефалогематома, деформации, трещины, перело-

мы.

4.Травмы мозговых оболочек: кровоизлияния, разрывы.

5.Травматические повреждения головного и спинного мозга.

6.Травмы внутренних органов: разрывы ткани, кровоизлияния.

Патологическая анатомия. Родовая опухоль – отёк мягких тканей в пред-

лежащей части (pars praevia) тела плода: затылочной, теменной, лобной, лицевой областей при головном предлежании, ягодиц, нижних конечностей, промежности, половых органов при тазовом предлежании. Предлежащая часть первой проходит родовые пути. В ближайшие 2–3 дня после рождения родовая опухоль исчезает по мере рассасывания отёка. Большая родовая опухоль нуждается в лечении.

Травмы скелетных мышц. Параличи мышц конечностей и диафрагмы могут быть вызваны травмой нервных сплетений, повреждением двигательных центров спинного мозга. Разрыв и кровоизлияние в грудино-ключично- сосцевидную мышцу может завершиться формированием кривошеи. Показано, что нарушения созревания ткани скелетных мышц (фиброзная дисплазия, гипоплазия и др.) способствуют механическим повреждениям этих органов во время родов.

237

Повреждения костей. Из переломов костей наиболее часто встречается перелом ключицы плода. Кефалогематома (от греч. kephalon – голова) – кровоизлияние под надкостницу костей черепа со скоплением свернувшейся крови в образовавшемся субпериостальном пространстве. Различают наружную (под апоневрозом) и внутреннюю (в полости черепа) кефалогематомы. Внутренняя кефалогематома также называется эпидуральным кровоизлиянием. Границы наружной кефалогематомы соответствуют границам кости. В ряде случаев происходит инфицирование, которое может привести даже к развитию гнойного менингита. Рассасывание субпериостального кровоизлияния происходит длительно, репарация сопровождается организацией и оссификацией гематомы.

Травмы мозговых оболочек. Среди разрывов мозговых оболочек наибольшее значение имеет разрыв намёта мозжечка, сопровождающийся массивным субдуральным кровоизлиянием в области височных и затылочных долей мозга. Затруднение пассажа ликвора приводит к сдавлению, отёку и набуханию продолговатого мозга. При этом развивается бульбарный синдром, приводящий к смерти. Помимо эпидуральных, могут развиваться субдуральные кровоизлияния и кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки.

Травмы головного и спинного мозга. Травмы центральной нервной системы наиболее часто сопровождаются кровоизлияниями в вещество мозга (см раздел

Перинатальные нарушения мозгового кровообращения). Изредка могут возни-

кать разрывы спинного мозга.

Травмы внутренних органов. Наиболее часто встречаются родовые травмы печени, яичек и надпочечников. Разрыв ткани печени и кровотечение в брюшинную полость приводит к смерти новорождённого. Кровоизлияния в ткань печени могут располагаться как поверхностно (субкапсулярные гематомы), так и в глубоких отделах органа. Травма яичек возникает при ягодичном предлежании. Скопление крови в серозной полости яичка (гематоцеле) нередко сопровождается инфицированием и развитием гнойного воспаления. Кровоизлияние в ткань одного надпочечника при родовой травме обычно не приводит к тяжёлым последствиям, но повреждение обоих надпочечников смертельно.

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

Классификация. Перинатальные нарушения мозгового кровообращения

(ПНМК) подразделяются на геморрагические и ишемические формы.

ПНМК являются одной из ведущих причин перинатальной смертности, у выживших детей они приводят к различным неврологическим и психическим нарушениям. Одним из тяжёлых исходов ПНМК является детский церебральный паралич (ДЦП).

Патологическая анатомия. Геморрагические формы ПНМК характеризу-

ются кровоизлияниями в оболочки (эпи- и субдуральные, лептоменингеальные), в вещество мозга (в частности, субэпендимальные, интрацеребеллярные и внутристволовые) и кровотечением в желудочки (гемоцефалия).

Ишемические формы ПНМК проявляются развитием инфарктов и мелкоочаговой лейкомаляции. 1. Инфаркты, как правило, развиваются при внутриутробных инфекциях, сопровождающихся тромбозом артерий мозга. Они обычно

238

располагаются в коре и субкортикальных отделах больших полушарий. 2. Мел-

коочаговая перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой множествен-

ные небольшие плотноватые участки коагуляционного некроза белого вещества стенок боковых желудочков мозга.

Определение. Геморрагическая болезнь новорождённых – кровотечения,

развивающиеся в первые дни жизни ребёнка, родившегося без признаков геморрагического синдрома.

Классификация. В зависимости от причины кровотечения различают три формы заболевания:

1.Коагулопатия – дефицит одного или нескольких ключевых факторов плазмокоагуляции, в частности из-за гиповитаминоза К.

2.Тромбоцитопатия / тромбоцитопения.

3.Ангиопатия – несостоятельность стенок сосудов (прежде всего, в результате инфекционного васкулита).

Патологическая анатомия. Геморрагическая болезнь новорождённых может проявляться разнообразными кровотечениями: наружными, внутренними, кровоизлияниями в покровные ткани и во внутренние органы (лёгкие, печень, надпочечники).

Однако наиболее часто отмечаются развивающиеся внезапно, без видимых причин мелена (melena) и кровавая рвота (haematemesis). От истинной мелены (melena vera) необходимо отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании ребёнком крови матери во время родов или из трещин сосков при комлении. Тяжёлые кровотечения могут угрожать жизни новорождённого.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Определение. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого – заболе-

вание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь встречается у 0,5% новорождённых. В структуре перинатальной смертности на её долю приходится около 5% летальных случаев.

Классификация. Выделяют три основных принципа классификации гемолитической болезни:

I. В зависимости от периода онтогенеза, в котором обнаруживается заболе- вание:

1.Гемолитическая болезнь плода (фетопатия).

2.Гемолитическая болезнь новорождённого.

II. По этиологическому принципу различают следующие формы гемолитической болезни:

1.Несовместимость по Ph-фактору [резус-фактору] (более 90% случаев заболевания).

2.Несовместимость по антигенам системы АВ0 (до 10%).

3.Несовместимость по другим групповым антигенам (до 1%).

4.Смешанные формы несовместимости (по двум и более антигенам).

III. Клинико-морфологическая классификация гемолитической болезни:

239

1.Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи).

2.Отёчная форма.

3.Желтушная форма.

4.Анемическая форма.

Патогенез. Резус-конфликт возникает у резус-отрицательных матерей, беременных резус-положительным плодом. АВ0-конфликт развивается при I группе крови у матери и II или III у плода (в 70% случаев АВ0-конфликта у плода обнаруживается II группа крови, однако при наличии у плода III группы АВ0-конфликт протекает, как правило, тяжелее).

Для рождения больного ребёнка необходима предшествующая сенсибилиза- ция матери, которая происходит во время первой беременности (в том числе прервавшейся), при переливаниях или внутримышечном введении крови (даже в раннем детском возрасте). Ph-фактор начинает синтезироваться у плода на 5–6 нед внутриутробной жизни, достигая к 10–14 нед максимальной концентрации. Поэтому в 90% случаев первая беременность завершается рождением здорового ребёнка, а следующие беременности сопровождаются развитием гемолитической болезни, которая протекает тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности. При развитии АВ0-конфликта порядковый номер берменности не имеет значения, т.к. сенсибилизация А- и В-антигенами в повседневной жизни происходит достаточно рано, например, при вакцинации.

Однако возможна врождённая резистентность к Ph-фактору, если Ph-

отрицательная женщина родилась от Ph-положительной матери и её организм встретился с Ph-антигеном ещё в эмбриональном периоде. В таком случае к Phфактору формируется иммунная толерантность. Аналогичная устойчивость характерна и к другим групповым антигенам крови. При врождённой резистентности к развитию гемолитической болезни не только первый ребёнок, но и последующие дети рождаются здоровыми.

Патологическая анатомия. В основе гемолитической болезни плода и новорождённого лежит разрушение эритроцитов, развивающееся под действием антител матери (иммунный гемолиз). Непосредственное разрушение мембраны эритроцитов происходит под влиянием комплемента. Гемолиз приводит к развитию анемии (гемолитическая анемия), распространённого гемосидероза и гипербилирубинемии.

Гемолитическая анемия сопровождается стимуляцией гемопоэза: в различных органах (прежде всего в печени, селезёнке, тимусе и лимфатических узлах) выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. В периферической крови увеличивается количество ядерных форм эритроцитов (эритробластов), поэтому ранее это заболевание назвалось эритробластозом.

Билирубиновая интоксикация. Гипербилирубинемия, достигая определённых значений, сопровождается развитием гемолитической желтухи (обычно 35 мкМ/л и выше). В различных органах и тканях происходит отложение неконъюгированного билирубина. Такое состояние получило название билируби- новой интоксикации. В ряде случаев, прежде всего у недоношенных, билирубиновая интоксикация может не сопровождаться желтухой. При этом возникают два типа изменений:

240