patana_chastnaya

инфицировании в пренатальном периоде (встречается реже), ребёнок рождается с признаками герпетической инфекции.

Патологическая анатомия. Патогномоничным признаком простого герпеса является везикулярная (везикулёзная) сыпь на коже и слизистых оболочках, но появляется она не во всех случаях.

1.Генерализованная форма протекает чаще без везикулёзной сыпи на коже и слизистых оболочках. При этом развиваются множественные некрозы в различных органах, включая головной мозг. При поражении печени (герпетиче- ский гепатит) развивается паренхиматозная желтуха. При тяжёлом течении возможны геморрагические проявления в виде геморрагической сыпи на коже и желудочно-кишечного кровотечения. Летальность достигает 80%.

2.Герпетический менингоэнцефалит – острый деструктивный менинго-

энцефалит с локализацией некрозов преимущественно под эпендимой желудочков и в лобных долях. Летальность составляет 50%.

3.Врождённая слизисто-кожная форма характеризуется везикулёзной сы-

пью по всему кожному покрову, включая ладони и подошвы, а также на слизистых оболочках. Везикулы постоянно подсыпают в течение 2 нед – 1,5 мес. Прогноз благоприятный, однако возможна генерализация инфекции и летальный исход.

ВНУТРИУТРОБНЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ В

Этиология. Возбудителем заболевания является ДНК-вирус из семейства

Hepadnaviridae.

Эпидемиология. Источник инфекции. Мать может инфицировать ребёнка в том случае, если она является (1) больной вирусным гепатитом В, особенно в последнем триместре беременности, или (2) носительницей. В целом риск перинатального заражения составляет 40–50%.

Механизм заражения. (1) Основным механизмом заражения является инфицирование во время родов, происходящее двумя путями: из кровь-содержащих околоплодных вод через мацерированные кожные покровы и слизистые оболочки плода, а также при прохождении по родовому каналу. (2) Трансплацентарная передача вируса происходит в 10% случаев вирусного гепатита В у детей, преимущественно в регионах с высокой распространённостью вирусоносительства. Риск инфицирования резко возрастает (до 95%) при обнаружении в крови матери НВе-антигена. (3) В редких случаях заражение ребёнка происходит сразу после рождения, но скорее всего не через молоко, а при попадании крови матери из трещин сосков на мацерированную слизистую оболочку полости рта ребёнка (парентеральный механизм заражения). Однако такое заболевание по формальным признакам не может быть отнесено к внутриутробной инфекции.

Патологическая анатомия. В целом внутриутробный вирусный гепатит В протекает аналогично заболеванию взрослых.

К особенностям этой инфекции в раннем детском возрасте относят следующие:

1. Чем короче преджелтушный период, тем тяжелее последующее течение заболевания (у более старших детей и взрослых наоборот).

221

2.В желтушный период, помимо увеличенной печени, более часто, чем в других возрастных группах, отмечается увеличение селезёнки (спленомегалия).

3.Период реконвалесценции обычно более длительный.

4.Значительно более часто формируются хронические формы заболевания (при инфицировании на первом году жизни хронический вирусный гепатит В возникает в 90% случаев, в то время как при инфицировании во взрослом состоянии – в 10%), а следовательно цирроз и первичный рак печени.

5.Первичный рак печени может развиться уже на первом году жизни ребёнка и даже внутриутробно, в отличие от первичного рака печени у взрослых, он менее связан с циррозом.

6.Гистологически в ткани поражённой печени часто встречаются многоядерные гигантские гепатоциты (гигантоклеточный гепатит), однако их нельзя считать патогномоничными для внутриутробного гепатита В (их можно обнаружить и при внутриутробном герпетическом гепатите, при внутриутробной кори и коревой краснухе).

Кроме вирусного гепатита В внутриутробную инфекцию вызывают РНКвирусы гепатитов С и D (дельта). Особенно тяжело у детей первого года жизни протекает коинфекция вирусами гепатитов В и D, нередко в виде злокачест-

венной некротической формы (прогрессирующий массивный некроз печени),

при которой дети погибают обычно через 2–3 дня при явлениях острой печёночной недостаточности.

ВНУТРИУТРОБНАЯ КРАСНУХА

Этиология. Возбудитель краснухи (коревой краснухи) – РНК-вирус из семейства Togaviridae (род Rubivirus). Латинское название краснухи – rubeola.

Эпидемиология. Источником инфекции является (1) больная краснухой мать или (2) вирусоноситель (при латентной вирусной инфекции). Заболевание у беременной протекает легко в виде катарального воспаления верхних дыхательных путей, шейного лимфаденита, пятнисто-папулёзной сыпи и умереновыраженных признаков общей реакции интоксикации. Заражение происходит во время инкубационного периода, при наиболее интенсивной виремии.

Механизм заражения – антенатальный, путь передачи возбудителя трансплацентарный.

Дети, перенёсшие внутриутробную краснуху, представляют большую эпидемиологическую опасность, т.к. в течение многих месяцев являются источниками инфекции. Основная заболеваемость краснухой регистрируется у детей первого десятилетия жизни. Заболевания подростков и взрослых чрезвычайно редки. Это объясняется тем, что большинство людей переносят краснушную инфекцию в первые годы жизни в субклинической (инаппарантной, латентной) форме. К 10 годам жизни более 50% населения инфицированы вирусом краснухи, а к 20 годам – 80–95%. Однако среди взрослых всегда остаются лица, не инфицированные вирусом и не имеющие иммунитета к краснухе. Среди женщин детородного возраста их от 1 до 30%.

Во второй половине ХХ века в мире зарегистрировано две эпидемии коревой краснухи: в 1964–65 гг в США (переболело более 1,8 млн человек, из них

222

50 тыс беременных, родивших 20 тыс детей с врождёнными пороками) и в Японии в 1965 г (переболело около четверти населения страны).

Характеристика приобретённой краснухи. Выделяют субклинические,

стёртые и типичные формы инфекции. Типичная форма характеризуется появлением в продромальном периоде катарального воспаления верхних дыхательных путей (ОРВИ) и шейного лимфаденита (поражение заднешейных, затылочных и околоушных узлов). Лимфаденит развивается за 1–3 дня до появления сыпи и сохраняется до момента её разрешения. В периоде разгара появляется краснушная экзантема в виде пятнисто-папулёзных элементов расположенных по всему кожному покрову. Сыпь исчезает через 2–3 дня, не оставляя после себя никаких следов. У взрослых коревая краснуха может протекать в тяжёлой форме.

Классификация. Выделяют три формы внутриутробной краснухи:

1.Рубеолярная эмбриопатия (синдром Грэгга) при инфицировании в первом триместре беременности.

2.Рубеолярная фетопатия, развивающаяся при заражении плода во вто- ром–третьем триместрах.

3.Рубеолярная эмбриофетопатия.

Поражённый плод или погибает внутриутробно, или рождается с признаками внутриутробной краснухи. Однако поражение плода происходит не во всех случаях заболевания матери, особенно после 8 нед беременности. При этом плацента поражается практически всегда (рубеолярный плацентит).

Патологическая анатомия. Вирус угнетает митотическую активность клеток зародыша, в результате чего развивается гипоплазия зачатков органов и другие нарушения морфогенеза. Частота органных пороков зависит от гестационного возраста, в котором происходит заражение: при инфицировании в сроке до 4 нед пороки формируются в 60% случаев, 5–8 нед – в 25%, 9–12 нед – в 8% (данные Руководства по эпидемиологии инфекционных болезней.– М., 1993). При заражении краснухой после трёх мес беременности частота возникающих аномалий соответствует средней в популяции.

Ребёнок рождается с признаками общей гипоплазии (дефицит массы тела обычно составляет 15–30%), анемии и тромбоцитопении, множественными кровоизлияниями и врождёнными пороками.

Рубеолярная эмбриопатия описана в 1941 г австралийским офтальмологом Н.М. Грэггом и носит название синдрома Грэгга. Для синдрома Грэгга характерна триада (триада Грэгга) в виде поражения глаз, органа слуха и сердца. Однако поражение органа слуха встречается редко.

1.Поражение глазного яблока: чаще возникают микрофтальмия и потеря прозрачности хрусталиком (катаракта), реже – сужение венозного синуса склеры (шлеммов канал) с развитием глаукомы, помутнение роговицы и стекловидного тела, поражение сетчатки и атрофия зрительного нерва.

2.Поражение сердца: врождённые дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, пороки развития магистральных сосудов (открытый боталлов проток, стеноз дуги аорты).

3.Поражение органа слуха в виде стойкой глухоты вследствие нарушения

223

дифференцировки кортиева органа (вплоть до полного лизиса его закладки). Подобные же изменения развиваются в вестибулярном аппарате.

Кроме того, часто развиваются пороки зубов (гипоплазия эмали, позднее прорезывание молочных зубов) и головного мозга (микроцефалия, реже гидроцефалия). Аномалии зубов встречаются в 50%, а головного мозга – в 10% случаев. Пороки других органов развиваются редко.

Рубеолярная фетопатия может наблюдаться самостоятельно или сочетаться с эмбриопатией. Обычно ребёнок рождается недоношенным с сухой шелушащейся кожей, нередко с геморрагической сыпью. Рубеолярная фетопатия протекает в виде генерализованного процесса с вовлечением практически всех органов и тканей.

Наиболее тяжёлым является поражение головного мозга (рубеолярный эн-

цефалит), глаз (рубеолярный офтальмит) и поджелудочной железы (рубеоляр- ный панкреатит).

1.Рубеолярный энцефалит. Выделяют две основные формы рубеолярного энцефалита: (1) Продуктивно-некротическая форма (деструктивно-

продуктивный рубеолярный энцефалит), как правило, сочетающаяся с продук-

тивным лептоменингитом. (2) Поражение головного мозга в виде медленной инфекции (прогрессирующий рубеолярный панэнцефалит), манифестация кото-

рого происходит на втором десятилетии жизни и всегда завершается летально.

2.Рубеолярный офтальмит. В различных отделах глазного яблока формируются продуктивно-некротические изменения, приводящие к отслойке сетчатки, развитию катаракты и глаукомы.

3.Рубеолярный панкреатит. При развитии интерстициального панкреатита на фоне фиброза происходит атрофия островков Лангерганса с картиной инсулинзависимого сахарного диабета (вирус коревой краснухи является одним из наиболее активных диабетогенных вирусов).

Перинатальная и ранняя детская смертность при рубеолярной эмбриопатии/фетопатии чрезвычайно высока.

ВНУТРИУТРОБНЫЙ ЛИСТЕРИОЗ

Этиология. Листериоз – инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Listeria, прежде всего L. monocytogenes. Иногда для обозначения этих микроорганизмов используют термин Listerella, а заболевание, соответственно, называют листереллёзом.

Эпидемиология. Источник инфекции. При внутриутробном листериозе источником инфекции является инфицированная мать, листериоз у которой может проявляться по-разному (носительство, стёртая форма или форма с ярко выраженными проявлениями, прежде всего урогенитальный листериоз). При внеутробном заражении источником инфекции для человека прежде всего является внешняя среда и больные животные (сапрозооноз). В ряде случаев источником может быть другой человек (больной или носитель).

Механизмы инфицирования. Внутриутробный листериоз развивается при трансплацентарном и восходящем путях антенатального инфицирования и при инфицировании в родах. Кроме того, может развиться внеутробный листериоз

224

новорождённых при заражении ребёнка в первые дни жизни от матери, медицинского персонала или инфицированных объектов внешней среды. При этом листерии попадают в организм новорождённого алиментарным, аэрогенным и контактным путями.

Классификация. Выделяют две формы внутриутробного листериоза:

1.Генерализованный внутриутробный листериоз (гранулематозный сепсис новорождённых).

2.Изолированное поражение отдельных органов (желудочно-кишечного тракта, лёгких, печени, головного мозга и его оболочек).

Патологическая анатомия. Нередко внутриутробный листериоз сочетается

сасфиксией плода, поскольку состояние гипоксии является благоприятным для размножения этих микроорганизмов (листерии – факультативные анаэробы). Чаще листериоз протекает как генерализованная инфекция. В различных внутренних органах, на коже и слизистых оболочках при этом образуются гранулёмы (листериомы), поэтому генерализованный внутриутробный листериоз назы-

вают также гранулематозным сепсисом новорождённых.

Макроскопически листериомы представляют собой мелкие желтоватые папулы (узелки), окружённые красным венчиком. При локализации на коже и слизистых оболочках они представляют собой элементы сыпи (папулёзная экзантема и энантема).

Микроскопически в центре типичной листериомы располагается очаг некроза, по периферии – обычные гистиоциты, изредка встречаются эпителиоидные макрофаги. Вокруг гранулёмы отмечаются признаки резко выраженной гиперемии и мелкие диапедезные кровоизлияния (экстравазаты).

Обычно новорождённые умирают в первые дни после рождения. Летальность при внутриутробном листериозе достигает 70%.

ВНУТРИУТРОБНЫЙ ТУБЕРКУЛЁЗ

Этиология. В настоящее время туберкулёзом называют инфекционное заболевание, вызываемое тремя видами бактерий рода Mycobacterium:

M.tuberculosis, M.bovis, M.africanum.

Эпидемиология. Источник инфекции. Источником инфекции является мать, больная туберкулёзным эндометритом, иногда другими формами туберкулёза. Заражение обычно происходит не ранее IV мес беременности.

Механизм заражения. (1) Основной механизм заражения – трансплацентарный (при этом развивается туберкулёзный плацентит). (2) Реже реализуется восходящий путь.

Патологическая анатомия. 1. При трансплацентарном механизме заражения первичный аффект отсутствует. В различных органах, прежде всего в печени и селезёнке, возникают очаги казеозного некроза.

2. При аспирации или заглатывании инфицированных вод в лёгких образуются множественные мелкие первичные аффекты. В стенке желудка или кишечника первичный аффект также представляет собой очаг казеозного некроза. В том и в другом случае развивается регионарный казеозный лимфаденит. Если дети с множественными первичными аффектами выживают, то развивается

225

вторичная гематогенная генерализация.

Внутриутробный туберкулёз обычно завершается гибелью детей в первые годы жизни.

ВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС

Этиология. Возбудитель – бактерия Treponema pallidum.

Эпидемиология. Источником инфекции является мать, заболевшая сифилисом как до беременности, так и во время беременности. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных во вторичном периоде сифилиса. Кроме того, инфицирование плода происходит в основном в первые годы после заражения матери, в последующем риск развития внутриутробного сифилиса резко снижается.

Механизмы заражения. Выделяют два механизма заражения плода сифилисом: (1) антенатальный (трансплацентарный путь заражения) и (2) интранатальный, если мать заболела в последние месяцы беременности.

Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V–VI месяцах беременности. Поэтому адекватная терапия в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового ребёнка.

Классификация. Различают четыре основные формы внутриутробного сифилиса:

1.Сифилис плода.

2.Ранний врождённый сифилис (от момента рождения ребёнка до 4 лет) [ранний врождённый сифилис также разделяют на сифилис детей грудного воз-

раста и сифилис раннего детского возраста, т.е. от 1 до 4 лет].

3.Поздний врождённый сифилис (у детей 4 лет и старше).

4.Скрытый врожденный сифилис, встречающийся у детей всех возрастов. В приведённой классификации, наиболее распространённой в настоящее

время в России, возрастной границей для разделения врождённого сифилиса на ранний и поздний варианты является возраст 4 года. Однако в международных классификациях эта граница соответствует возрасту 2 лет.

Патологическая анатомия. Изменения плаценты. Сифилитический пла-

центит сопровождается увеличением массы плаценты (в типичных случаях плодно-плацентарный коэффициент составляет 1:3). Микроскопически наиболее значимыми являются три типа изменений: (1) фиброплазия – разрастание волокнистой соединительной ткани в строме ворсин с их последующим утолщением, (2) лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация ворсин, (3) продуктивные панваскулиты с рубцовой облитерацией просвета поражённых сосудов. Гиперконцентрации трепонем в ткани плаценты не происходит.

1. Сифилис плода

Сифилитическая эмбриопатия не развивается. Характерны поздние выкидыши и рождение на VI–VII мес беременности мацерированного плода. Наибольшее количество бледных трепонем находят в печени, селезёнке и надпо-

226

чечниках. Основные изменения выявляются в костях, коже и внутренних органах.

1.Поражения костей. Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение на V–VI мес внутриутробного развития поражения костной системы в виде остеохондрита, реже остеопериостита.

2.Поражения кожи. Кожа мертворождённых плодов мацерирована, местами эрозирована, эпидермис отслаивается пластами вследствие аутолитического процесса. Из-за недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика.

3.Поражения внутренних органов. Среди сифилитических висцеритов наибольшее значение при сифилисе плода имеют поражение печени («кремневая печень»), селезёнки и лёгких («белая пневмония» Вирхова). Изменения в них соответствуют таковым при раннем врождённом сифилисе.

2. Ранний врождённый сифилис

При раннем и позднем врождённом сифилисе возникают системные проявления заболевания вследствие активной спирохетемии. Различают два варианта раннего врождённого сифилиса: врождённый сифилис грудного возраста и врождённый сифилис раннего детского возраста.

2а. Врожденный сифилис грудного возраста

Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребёнка, либо в течение первых 2 мес жизни. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. Специфические гранулёмы отсутствуют, т.к. только к 6–7-месячному возрасту у детей развивается способность давать зрелый ответ на трепонему в виде формирования гранулём. Врождённый сифилис грудного возраста проявляется поражениями костей, кожи и слизистых оболочек (прежде всего носа, гортани и полости рта), а также ряда внутренних органов.

1. Поражение костей – самое частое проявление раннего врождённого сифилиса в настоящее время. Иногда оно является единственным признаком врождённого сифилиса. Различают следующие формы поражения костей при раннем врождённом сифилисе: (1) сифилитический остеохондрит, (2) сифилитический периостит или остеопериостит, (3) сифилитический дактилит, (4) очаговый фиброзирующий сифилитический остеомиелит.

Сифилитический остеохондрит. Встречается практически во всех случаях раннего врождённого сифилиса. Патологический процесс локализуется в метафизе длинных трубчатых костей, чаще верхних конечностей, вовлекая как костную, так и хрящевую ткань (отсюда термин остеохондрит). Формируется с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12 месяца постнатального онтогенеза. В 85% случаев остеохондрит обнаруживается в первые 3 мес внеутробной жизни, значительно реже у детей старше 3 мес. После года проявления остеохондрита встречаются редко. На границе эпифиза и метафиза, т.е. на стыке губчатой костной ткани красного цвета и голубоватой ткани хряща, выявляется

227

желтоватая полоса обызвествлённой хрящевой ткани. Этот морфологический признак получил название полосы Вегенера. Границы её неровные, зубчатые. Ширина различна в зависимости от выраженности процесса. Между полосой Вегенера и костной ткань метафиза происходит разрастание грануляционной ткани. Некроз грануляционной ткани может привести к патологическому перелому в области метафиза. Такой патологический перелом называется болезнью Парро.

Сифилитический периостит/остеопериостит наблюдается в 75% случаев раннего врождённого сифилиса. Может встречаться изолированно от остеохондрита. Чаще поражаются длинные трубчатые кости конечностей и плоские кости черепа. Кости утолщаются за счёт новообразования неравномерно обызвествлённой фиброзной ткани со стороны надкостницы (оссифицирующий периостит). Процесс в костях черепа может привести к его деформации. Наиболее частый вариант деформации черепа при сифилитическом периостите/остеопериостите – ягодицеобразный череп с резко увеличенными лобными и теменными буграми, разделёнными продольной впадиной.

Сифилитический дактилит. Сифилитический дактилит – цилиндрическое или веретенообразное утолщение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук. Часто поражается несколько фаланг. Мягкие ткани кисти при этом не изменяются.

Очаговый фиброзирующий сифилитический остеомиелит. Встречается крайне редко. Поражаются диафизы длинных трубчатых костей в виде разрастания грануляционной ткани, при созревании которой образуется грубоволокнистая (рубцовая) ткань.

2. Поражение кожи. Поражение кожи при раннем врождённом сифилисе проявляется в следующих формах: (1) сифилитический пемфигоид (сифилитическая пузырчатка), (2) инфильтрация Гохзингера и рубцы Робинсона–Фурнье,

(3) розеолёзные, папулёзные и пустулёзные сифилиды. Сифилитический пемфигоид и инфильтрация Гохзингера – специфические проявления врождённого сифилиса. Они не встречаются при приобретённой форме этого заболевания.

Сифилитический пемфигоид. Сифилитический пемфигоид – образование пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, на лице, реже на туловище. Изредка буллёзные высыпания располагаются на всей поверхности кожи. Пузыри содержат серозный, гнойный или геморрагический экссудат с обилием трепонем. Такие элементы крайне контагиозны. После их вскрытия образуются эрозии. Сифилитическую пузырчатку необходимо отличать от пемфигоида новорождённых стафилококковой этиологии.

Инфильтрация Гохзингера. Развивается обычно не сразу после рождения, а на 8–10 нед внеутробной жизни. Процесс локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, но особенно часто в области губ и подбородка. Начинается с возникновения эритемы, затем развивается инфильтрация (уплотнение), вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа утрачивает эластичность. Губы утолщены, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет, на ней обнаруживается множество трепонем. При крике или механической травме губ образуют-

228

ся поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2–3 мес даже без лечения инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, на всю жизнь остаются радиарные рубцы (рубцы Робинсона–Фурнье). Характерны радиальные трещины у входа в полость носа, вокруг анального отверстия, а также трещины кожи в межпальцевых промежутках.

На коже подошв развивается диффузный отёк, уплотнение и покраснение, кожа при этом становится гладкой и блестящей («лоснящиеся пятки», или «лаковые подошвы»). На коже лица также характерна диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, отличается сухостью, блеском и застойноэритематозной окраской с медным оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают.

Розеолезные сифилиды на коже туловища встречаются редко, иногда они подвергаются шелушению или сливаются, что не характерно для розеолезной сыпи при приобретенной сифилитической инфекции. Папулёзные и пустулёз- ные сифилиды также образуются редко.

3.Поражение слизистых оболочек. У детей грудного возраста сифилитический ринит может быть самым ранним проявлением врождённого сифилиса. Слизистая оболочка носа с признаками отека, гиперемии, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Длительно существующий процесс может привести к разрушению костнохрящевой части носа и его деформации (седловидный нос). В ряде случаев нос имеет седловидную форму уже при рождении.

Поражение слизистой оболочки гортани проявляется диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с осиплостью голоса. При переходе процесса на хрящ возможны перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза.

4.Сифилитические висцериты. Печень увеличена в 1,5–2 раза, на разрезе мелкие желтоватые очажки, иногда разрастание фиброзной ткани (кремнёвая печень). Интересно, что выраженной паренхиматозной желтухи при сифилитическом гепатите не описано. Селезёнка резко увеличена. Лёгкие увеличены в объёме, плотноватые [катарально-десквамативная пневмония с гепатизацией («белая пневмония» Вирхова) и интерстициальный процесс].

2б. Врождённый сифилис раннего детского возраста

Специфическими для врождённого сифилиса детей раннего возраста являются (1) поражения нервной системы и (2) органа зрения.

Поражение нервной системы. Различают три формы поражений головного мозга и его оболочек при данном варианте врождённого сифилиса: (1) лептоменингит, (2) менингоэнцефалит, (3) гидроцефалия. Гидроцефалия является осложнением лептоменингита, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м мес жизни, протекает остро или хронически. Для нее характер-

229

ны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок.

Поражение органа зрения. Поражается орган зрения в виде развития катаракты, увеита, ретинита и атрофии зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения.

Новорождённые и грудные дети при раннем внутриутробном сифилисе, как правило, погибают от вторичных инфекционных заболеваний (пневмония, кишечные инфекции, сепсис).

3. Поздний врождённый сифилис

Поздний врождённый сифилис чаще проявляется в возрасте 14–15 лет, а иногда в более старших возрастах. Его расценивают как рецидив сифилиса, перенесённого в раннем детском или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Признаки позднего врожденного сифилиса идентичны таковым при третичном приобретённом сифилисе. К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относят триаду (или тетраду) Хатчинсона: паренхиматозный (интерстициальный) кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Хатчинсона–Фурнье. Перечисленные признаки триады Хатчинсона одновременно встречаются редко. Обычно выявляется один из них. Ряд авторов в этот симптомокомплекс включает сифилитиче- ский гонит, расширяя тем самым триаду до тетрады.

1.Паренхиматозный кератит проявляется диффузным или очаговым помутнением роговицы, более интенсивным в центре.

2.Сифилитический лабиринтит (сифилитическая глухота) обусловлен двусторонним поражением слуховых нервов и внутреннего уха. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит представляют собой аллергическую реакцию и не связаны с прямым влиянием инфекта.

3.Зубы Хатчинсона – изменение постоянных верхних центральных резцов. По свободному (режущему) краю образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов. Шейки зубов становятся шире, зубы приобретают бочкообразную форму или форму отвёртки. В последнем случае их называют зубами Фурнье. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубов Хатчинсона–Фурнье.

4.Сифилитический гонит представляет собой хронический синовит коленного сустава, протекающий без поражения хрящей и эпифизов. При этом функция сустава не нарушается. Сустав увеличен в объёме, периартикулярные мягкие ткани слегка отёчны. Процесс может быть симметричным.

К характерным признакам позднего врождённого сифилиса относятся также истинные саблевидные голени (следствие перенесённого в грудном возрасте остеохондрита). Они характеризуются серповидным изгибом большеберцовой кости кпереди.

230