Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3351_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Некоронарогенные заболевания миокарда 171
гипокинезия) при активной подвижности задней стенки левого
желудочка и аномальное движение передней створки митрального
клапана в период систолы.
Псевдоклапанный вариант ГКМП отличается многолетним
анамнезом «порока сердца», болями в сердце, одышкой, перебоя-
ми. Характерны интенсивные шумы с локализацией над всеми точ-
ками аускультации, чаще над аортой и точкой Боткина. В отличие
от аортального стеноза систолический шум не проводится на круп-
ные артерии шеи. ЭхоКГ и рентгенологические данные позволя-
ют окончательно отвергнуть клапанное поражение сердца. ЭхоКГ
свидетельствует о гипертрофии межжелудочковой перегородки,
задней стенки левого желудочка, уменьшении полости левого же-
лудочка.
Лечение. К общим мероприятиям относятся ограничение зна-
чительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом,
способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повыше-
ние внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной
смерти. Для предупреждения инфекционного эндокардита в си-
туациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных
формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, анало-
гичная таковой у больных с пороками сердца.
Основные задачи лечебных мероприятий не только профилак-
тика и коррекция основных клинических проявлений заболевания
с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное вли-
яние на прогноз, предупреждение случаев внезапной смерти и про-
грессирования заболевания.
Окончательно не решен вопрос о необходимости проведения
активной медикаментозной терапии в наиболее многочисленной
группе больных с бессимптомной или малосимптомной формами
ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти.
Лекарственная терапия. Основу медикаментозной терапии
ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным дей-
ствием: бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов
(верапамил). Для лечения весьма распространенных при этом за-
болевании нарушений сердечного ритма используют также дизо-
пирамид и амиодарон.
Предпочтение отдается бета-адреноблокаторам без внутрен-
ней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоп-
лен по применению пропранолола. Его назначают начиная с 20 мг
3–4 раза в день с постепенным увеличением дозы под контролем
https://t.me/med1917
172 Внутренние болезни
пульса и артериального давления (АД) до максимально перено-
симой, в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Существует точка
зрения, что кардиоселективные бета-адреноблокаторы у больных
ГКМП не имеют преимуществ перед неселективными, так как в
больших дозах, к применению которых следует стремиться, селек-
тивность практически утрачивается.
Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора бла-
годаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного
действия и наиболее оптимального профиля фармакологических
свойств является верапамил (финоптин, изоптин). Назначение
препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз
(20–40 мг 3 раза в день) с постепенным их повышением при хоро-
шей переносимости до снижения ЧСС в покое до 50–60 уд./мин.
Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160–
240 мг препарата в сутки, более удобны в условиях длительного
применения пролонгированные формы. Место другого блокатора
кальциевых каналов дилтиазема в лечении ГКМП окончательно не
определено.
Дизопирамид, относящийся к антиаритмикам IA класса, об-
ладает выраженным отрицательным инотропным эффектом,
у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выход-
ного тракта ЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Эф-
фективным средством лечения и профилактики как желудочко-
вых, так и суправентрикулярных аритмий при ГКМП может быть
антиаритмический препарат IС класса со слабовыраженной бета-
адреноблокирующей активностью пропафенон (пропанорм) и
амиодарон. Пропанорм (пропафенон) обладает лучшей переноси-
мостью и реже дает побочные эффекты по сравнению с амиодаро-
ном. С учетом возможного депонирования амиодарона в тканях и
вероятным нарушением функции щитовидной железы, развитием
пневмофиброза, поражением роговицы, кожи и печени при его
длительном приеме необходим регулярный контроль состояния
этих «уязвимых» органов в целях раннего выявления возможных
осложнений фармакотерапии.
Признаки венозного застоя в легких, включая ночные приступы
сердечной астмы, при ГКМП не редкость и в большинстве случаев
обусловлены диастолической дисфункцией ЛЖ. Таким больным
показано лечение бета-адреноблокаторами или антагонистами
кальция в сочетании с осторожным применением салуретиков.
Периферических вазодилататоров, включая нитраты, и сердечных
https://t.me/med1917
Некоронарогенные заболевания миокарда 173
гликозидов следует избегать из-за опасности ухудшения диастоли-
ческого наполнения ЛЖ и резкого снижения сердечного выброса,
вплоть до развития синкопе и внезапной смерти.
Пароксизмальные суправентрикулярные аритмии относятся
к категории потенциально фатальных, поэтому скорейшее восста-
новление синусового ритма и предупреждение повторных парок-
сизмов приобретает важное значение. Для купирования пароксиз-
мов мерцательной аритмии кроме антиаритмических препаратов
IА группы, IС группы — пропанорма (пропафенона) и амиодаро-
на, могут быть использованы бета-адреноблокаторы, верапамил и
дигоксин, при неэффективности которых прибегают к электроим-
пульсной терапии. Это единственный случай, когда пациентам с
обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не
опасаясь повышения внутрижелудочкового градиента давления.
Мерцательная аритмия у больных ГКМП связана с высоким
риском системных тромбоэмболий, в том числе инсульта, сразу
после ее развития необходимо начинать терапию антикоагулянта-
ми, которые при постоянной форме мерцания предсердий прини-
мают длительно.
К хирургическим методам лечения относятся трансаортальная
септальная миэктомия по A.G. Morrow, оперативное иссечение
зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из ко-
нусной части правого желудочка (Л.А. Бокерия).
К альтернативным методам лечения рефрактерной обструк-
тивной ГКМП относятся транскатетерная алкогольная септальная
аблация и последовательная двухкамерная электрокардиостимуля-
ция с укороченной атриовентрикулярной задержкой.
В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирур-
гическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить
хороший клинический эффект, предупредить возникновение тя-
желых осложнений и улучшить прогноз у значительной части боль-
ных гипертрофической кардиомиопатией.
Прогноз для жизни и трудоспособности при ГКМП достаточно
благоприятный. У
2
/
3
больных отмечается сохранение вполне удов-
летворительного качества жизни.
Предикторами неблагоприятного исхода, особенно внезапной
смерти, являются частые синкопальные состояния, большая мас-
са миокарда левого желудочка, желудочковые аритмии высоких
градаций, зарегистрированные во время суточного мониториро-
вания.
https://t.me/med1917
174 Внутренние болезни
Установление высокого риска внезапной смерти определяет
необходимость активной врачебной тактики в отношении этой ка-
тегории пациентов (лекарственная терапия, использование пейс-
мекеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение хирурги-
ческих вмешательств). При этом наиболее адекватным лечебным
мероприятием является имплантация дефибриллятора-кардиовер-
тера в целях первичной или вторичной профилактики жизнеугро-
жающих аритмий, что существенно улучшает прогноз.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется увеличе-
нием камер сердца и снижением систолической функции в сочета-
нии с нормальной толщиной стенок желудочков.
Эпидемиология. Распространенность ДКМП составляет 1 : 2500
обследованных из общей популяции. В США страдает в общем
2–3 млн человек, выявляется 400 тыс. случаев ежегодно. Соотно-
шение мужчин и женщин составляет примерно 5:1. Через 5 лет
после начала заболевания умирает 42 % женщин и 62 % мужчин.
В 20–35 % заболевание семейное.
Этиология и патогенез. ДКМП может являться результатом бо-
лее 50 острых и хронических заболеваний и интоксикаций.
В настоящее время большой интерес представляют ДКМП не
установленной этиологии, так называемые идиопатические ДКМП.
Рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, ауто-
иммунного влияния и генетической детерминированности.
В 30 % случаев идиопатической ДКМП генетические исследо-
вания установили наличие более 20 мутаций в разных локусах и
генах с неполной и зависимой от возраста пенетрацией, которые
наследуются по аутосомно-доминантному, реже — по Х-сцеплен-
ному, аутосомно-рецессивному и митохондриальному типу насле-
дования.
Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за
синтез белка дистрофина (21-я хромосома). Дистрофин — мио-
кардиальный белок, входящий в состав мультипротеинного комп-
лекса, который связывает мышечный цитоскелет кардиомиоцита с
внеклеточным матриксом, благодаря этому происходит скрепление
кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Дистрофин вы-
полняет ряд важнейших функций: 1) мембраностабилизиру ющую;
2) передает сократительную энергию кардиомиоцита во внекле-
https://t.me/med1917
Некоронарогенные заболевания миокарда 175
точную среду; 3) обеспечивает мембранную дифференциацию, т.е.
специфичность мембраны кардиомиоцита.
При мышечной дистрофии Эмери—Дрейфуса (Х-сцепленной),
одной из проявлений которой является ДКМП, выявлена мутация
гена, отвечающего за синтез белка эмерина (28-я хромосома). Эме-
рин — компонент оболочки ядра кардиомиоцита и скелетной мус-
кулатуры, поэтому наряду с ДКМП заболевание характеризуется
также наличием суставных контрактур.
В некоторых случаях идиопатической ДКМП имеют место му-
тации, определяющие развитие ГКМП (альфа-актин, альфа-тро-
помиозин, тропонины Т и I и др.). Часто заболевание может быть
связано с мутацией гена А/С ламина. Описаны случаи перехода ги-
пертрофической кардиомиопатии в дилатационную.
При несемейных случаях идиопатической ДКМП описано
нарушение в экспрессии гена белка метавинкулина, являющего-
ся белком цитоскелета кардиомиоцита и связывающего актин со
вставочными дисками.
К триггерам включения генетической программы относятся:
i вирусы Коксаки, аденовирус, парвовирус, цитомегалови-
рус, герпесвирус, ВИЧ-инфекция;
i бактерии, микобактерии;
i грибы, простейшие, паразиты (болезнь Чагаса);
i токсины (алкоголь, кокаин, метамфетамин);
i препараты (доксорубицин, даунорубицин);
i металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, золото, свинец);
i аутоиммунные нарушения;
i нарушения питания (дефицит карнитина, селена, тиамина
и цинка).
Аутоиммунное влияние подтверждается наличием кардиаль-
ных органоспецифических аутоантител, таких как антимиозин,
анти актин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-ми-
озин тяжелых цепей, последние две характеризуются высокой
специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков. Вы-
явлен и анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представ-
ляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита
и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование
мембранных кальциевых каналов, что, в свою очередь, приводит
к нарушению метаболизма миокарда.
Вирусная и/или иммунная ДКМП развивается после перене-
сенного вирусного миокардита, что подтверждается результатами
https://t.me/med1917
176 Внутренние болезни
биопсии миокарда и серологических исследований. На Европей-
ском конгрессе по сердечной недостаточности (Милан, 2008) было
отмечено, что эволюция вирусного миокардита в ДКМП наблюда-
ется при условии наличия аномалии дистрофина.
Специфические кардиомиопатии развиваются при определен-
ных заболеваниях и состояниях — см. классификацию кардиомио-
патий (ВОЗ, 1995).
Патофизиологические механизмы ДКМП можно представить
следующим образом. Апоптоз (программируемая смерть клеток)
вызывает систолическую недостаточность (угнетение насосной
функ ции), кардиомегалию и дилатацию желудочков. Уменьшение
со кратительной способности левого желудочка ведет к снижению
сердечного выброса (СВ), что приводит к увеличению остаточных
объемов — конечно-диастолического и конечно-систолического.
Низкий сердечный выброс вызывает рефлекторное увеличение то-
нуса симпатической нервной системы и ренин-ангиотензинной, что
стимулирует выброс ангиотензина и предсердного натрийуретиче-
ского пептида. В результате увеличивается СВ, который стимулирует
вазоконстрикцию, и тем самым снова снижается сердечный выброс.
У 20 % больных ДКМП отмечались крупноочаговые поврежде-
ния миокарда — вплоть до формирования диффузных мышечных
аневризм.
Патогенез крупноочаговых повреждений миокарда при ДКМП
представляет собой сложный процесс, в котором принимают учас-
тие ряд факторов: 1) гемодинамический, с резким снижением
систолической и диастолической функций левого желудочка и
прогрессирующей его дилатацией («ремоделирование сердца»),
перерастяжением субэндокардиальных участков и трофическими
расстройствами в миокарде; 2) относительное уменьшение коро-
нарной перфузии с развитием вторичного («не сосудистого») ише-
мического процесса в миокарде; метаболические повреждения ми-
окарда; 3) формирование массивного диффузионного, крупно- и
мелкоочагового кардиосклероза, дистрофии миокарда, зон некро-
за и некробиоза, чаще имеющих переднюю локализацию.
Морфология идиопатической ДКМП. Характерным является
наличие распространенного склероза и гидропической дистрофии
миокарда (более 30 % поверхности среза) обычно без воспалитель-
ных изменений. Не менее 50 % кардиомиоцитов затронуты атрофи-
ей. Ядра клеток полиморфны, межклеточный матрикс кальцифи-
цирован. Склероз миокарда большей частью распространенный,
но возможны и очаговые изменения.
https://t.me/med1917
Некоронарогенные заболевания миокарда 177
Воспалительные очаги могут обнаруживаться, в случае если
причина заболевания — миокардит.
Клиника. Клинические проявления ДКМП неспецифичны.
К наиболее частым симптомам относятся: усталость, одышка при
нагрузке, отеки, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, тя-
жесть в правом подреберье, боль в груди стенокардитическая (от-
носительная коронарная недостаточность) или кардиалгия.
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возраст
пациента, пол, анамнез (артериальная гипертензия, стенокардия,
признаки коронарной недостаточности, анемия, дисфункция щи-
товидной железы и опухоли органов грудной клетки), принимае-
мые медикаменты и вредные привычки (курение, алкоголизм, са-
молечение).
Объективно при ДКМП выявляются: набухание шейных вен,
тахипноэ, тахикардия, кардиомегалия (перкуторные границы сер-
дца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево
и вниз, разлитой), крепитация и/или дистанционные хрипы. При
аускультации сердца: тоны сердца приглушены, возможен «ритм
галопа» за счет III и IV тонов, систолический шум относительной
митральной и трикуспидальной недостаточности. Артериальная
гипотензия. Увеличение печени и/или признаки портальной ги-
пертензии. Периферические отеки.
Ведущие синдромы в клинической картине ДКМП:
i синдром сердечной недостаточности (левожелудочковая,
правожелудочковая, чаще тотальная «застойная» сердечная
недостаточность);
i синдром кардиалгии, включая стенокардитический синд-
ром (у Ѕ – ј пациентов);
i синдром нарушения сердечного ритма (часто — фибрилля-
ция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводи-
мости (блокады ножек пучка Гиса);
i тромбоэмболический синдром.
Дифференциальный диагноз проводится с большим числом за-
болеваний сердечно-сосудистой системы и целым рядом заболе-
ваний и состояний, при которых возможно поражение сердечной
мышцы. Диагностика ДКМП, таким образом, требует исключения
таких заболеваний, как ИБС, гипертоническая болезнь, сахарный
диабет.
В клинической практике возникают трудности при дифферен-
циации ДКМП и ИБС. Такие признаки, как кардиомегалия, на-
https://t.me/med1917
178 Внутренние болезни
рушения сегментарной сократимости, крупноочаговые рубцовые
изменения в миокарде, нарастающая сердечная недостаточность,
могут встречаться как при ДКМП, так и у пациентов с ИБС (осо-
бенно в варианте ИКМП).
При употреблении термина «ишемическая кардиомиопатия»
(ИКМП) следует, по-видимому, иметь в виду распространенный
атеросклероз магистральных и преимущественно дистальных ко-
ронарных артерий, соответствующий «коронарный анамнез» с
возможным перенесением инфаркта миокарда, выраженным пора-
жением миокарда с кардиомегалией и значительным нарушением
сократительной (насосной) функции сердца.
Характерные клинические признаки ДКМП — прогрессиру-
ющая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и
проводимости, тромбоэмболии, внезапная смерть. Основным диа-
гностическим критерием заболевания считается снижение фрак-
ции выброса левого желудочка ниже 45 % и размер полости левого
желудочка в диастолу более 6 см.
Диагноз ДКМП не состоятелен при:
i артериальной гипертензии (более 160/100 мм рт. ст.);
i ИБС (стеноз коронарных артерий более 50 %);
i врожденных пороках сердца;
i болезнях перикарда;
i хроническом злоупотреблении алкоголем (более 40 мг/день —
женщины, более 80 мг/день — мужчины в течение 5 лет и
более) с уменьшением симптомов ДКМП спустя 6 месяцев
после прекращения употребления алкоголя;
i длительных суправентрикулярных тахикардиях;
i системных заболеваниях соединительной ткани;
i легочном сердце.
Послеродовая ДКМП — перипартальная болезнь сердца, на-
блюдается у ранее здоровых женщин в последнем триместре бере-
менности или в течение первых месяцев (до 6) после родов.
Лабораторно-инструментальная диагностика. Характерных ла-
бораторных тестов, подтверждающих диагноз ДКМП, в настоящее
время нет. Лабораторные исследования для дифференциальной
диагностики и подтверждения диагноза: в обязательном порядке
проводится общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты, тром-
боциты), биохимический анализ крови (кардиальные ферменты,
гормоны щитовидной железы), тест мочи на беременность, опре-
деление токсинов в моче. Возможно обнаружение антител к глад-
кой мускулатуре (SMA 20).
https://t.me/med1917
Некоронарогенные заболевания миокарда 179
Основные инструментальные методы диагностики и характер-
ные изменения при ДКМП указаны в таблице «Дифференциально-
диагностические признаки ДКМП и ИКМП».
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кар-
диомегалия (кардиоторакальный индекс более 55 %), признаки по-
вышенного внутрижелудочкового давления (шаровидная форма),
застой в легких.
Эхокардиография: дифференцирование ДКМП от рестриктив-
ной и гипертрофической форм. Для ДКМП характерно расшире-
ние камер сердца с нормальными (тонкими) стенками.
Эхокардиографические критерии ДКМП:
i увеличение размеров желудочков сердца (размер левого же-
лудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий;
i снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса
менее 45 %);
i снижена амплитуда движения стенок и их сократимость,
без изменения их толщины;
i гипокинезия стенок чаще диффузная;
i увеличено расстояние от конца передней створки митраль-
ного клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки
в диастолу;
i митральная и трикуспидальная регургитация;
i часто тромбы в полостях сердца.
ЭКГ-изменения при ДКМП:
i низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от ко-
нечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов QRS
в грудных отведениях, часто признаки гипертрофии левого
желудочка. Отношение высоты зубца R в V
6
к амплитуде R
в I–III отведениях превышает 3 у 67 % больных, при пороках
сердца у 4 %, при артериальной гипертензии у 8 %;
i нарушения АВ-проводимости редки. Блокада левой ножки
пучка Гиса встречается в 50 % случаев;
i патологические зубцы Q выявляют у 5–20 % больных, но их
локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок;
i фибрилляция предсердий;
i желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудоч-
ковые тахикардии при ЭКГ-мониторировании.
Сцинтиграфия миокарда с таллием-201 имеет значение для
дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при
ДКМП нет очаговости распределения изотопа). Для выявления
https://t.me/med1917
180 Внутренние болезни
миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда
с мечеными аутолейкоцитами.
Эндомиокардиальная биопсия (используется при подозрении
на реакцию отторжения трансплантата, кардиотоксическое дей-
ствие антрациклинов, реже — для диагностики миокардита, ами-
лоидоза) — данные неспецифичны.
Лечение. Цель лечения состоит в том, чтобы оптимизировать
равновесие между внутрисосудистым объемом и сердечным выбро-
сом и минимизировать проявления сердечной недостаточности.
Должна быть найдена и по возможности устранена специфиче ская
причина развития кардиомиопатии.
Диета — целесообразно ограничение поваренной соли.
Цель медикаментозной терапии — уменьшение преднагрузки
и постнагрузки, стимуляция диуреза, поддержание проходимости
дыхательных путей.
Важнейшим клиническим проявлением ДКМП является хро-
ническая сердечная недостаточность. К основным группам лекар-
ственных препаратов относятся: ингибиторы АПФ, БРА (сартаны),
диуретики, бета-адреноблокаторы, антикоагулянты, сердечные
гликозиды (дигоксин).
Последнее время все чаще при неудачах в консервативной те-
рапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца,
выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет бо-
лее 70 % через 10 лет. Однако проблема пересадки сердца, наряду
с высокой стоимостью вмешательства, состоит и в недостатке до-
норского органа. В связи с этим в настоящее время клиническую
оценку проходят механические устройства обхода желудочков.
Прогноз ДКМП неблагоприятный и в значительной степени за-
висит от ее формы. Пациенты могут погибнуть внезапно вследствие
нарушений ритма или в результате прогрессирования сердечной
недостаточности. Двухлетняя выживаемость больных ДКМП при
семейной форме составляет 36 %, при вирусной/иммунной — 50 %,
при алкогольной — 79 %.
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана