Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3351_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Пороки сердца 141
2. При расхождении клинической картины и данных неинва-
зивных методов исследования относительно тяжести недо-
статочности.
Коронароангиография показана пациентам в возрасте старше
35 лет или с факторами риска ИБС, которым планируется хирурги-
ческое лечение порока.
Лечение. Цель лечения — увеличение выживаемости, устране-
ние или облегчение клинической симптоматики, профилактика
осложнений.
Показания к госпитализации.
1. Подозрение на острую митральную недостаточность в целях
определения тяжести и установление возможной этиологии
клапанной дисфункции, исключения сопутствующего ин-
фекционного эндокардита и острой ишемии миокарда и для
начала лечения.
2. Клинические проявления митрального порока, не подда-
ющиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях.
3. Больные без клинических проявлений, но с прогрессирую-
щим увеличением сердца или снижением его сократитель-
ной способности.
4. Показания для оперативного лечения.
Немедикаментозное лечение. Объем мероприятий по измене-
нию образа жизни зависит от функционального статуса больного и
прогноза заболевания. Больные без клинических проявлений мо-
гут вести обычный образ жизни, избегая чрезмерных физических
нагрузок и избыточного потребления поваренной соли.
Лекарственная терапия. При отсутствии клинической симпто-
матики необходимости в специфическом лекарственном лечении
нет. У больных с тяжелой митральной недостаточностью и отсут-
ствием клинических проявлений оправданно назначение инги-
биторов АПФ в целях замедления прогрессирования дисфункции
левого желудочка.
Всем пациентам с митральным пороком показана профилактика
ревматизма (см. главу «Ревматизм. Острая ревматическая лихорадка»).
При наличии клинических проявлений показано назначение
диуретиков (для уменьшения давления в левом предсердии и выра-
женности легочной гипертензии).
Возможно назначение бета-адреноблокаторов и пульс-урежа-
ющих (недигидропиридиновых) блокаторов медленных кальцие-
вых каналов (верапамил и дилтиазем), которые замедляют ЧСС и
улучшают наполнение левого желудочка, увеличивая продолжи-
тельность диастолы.
https://t.me/med1917
142 Внутренние болезни
Лечение мерцательной аритмии (см. раздел «Фибрилляция
(мерцание) предсердий» в главе «Нарушения ритма и проводимо-
сти сердца»).
Показания к назначению антикоагулянтов (варфарин, нефрак-
ционированный гепарин, низкомолекулярные гепарины):
i пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия;
i тромбоэмболии в анамнезе;
i тяжелый митральный стеноз и увеличение левого предсер-
дия более 5,5 см (по данным ЭхоКГ).
Пациентам с анамнестическими указаниями на ревматическую
атаку показана вторичная профилактика ревматизма (см. главу
«Ревматизм. Острая ревматическая лихорадка»).
Больным с пролапсом митрального клапана при наличии сердце-
биений и тревожных состояний показано назначение бета-адрено-
блокаторов.
В комплексном лечении целесообразно применение препара-
тов магния: магнерот
®
, промагсан, магне В
6
. Антиишемическое дей-
ствие магния связано с его антагонизмом с кальцием, а также скла-
дывается из нескольких механизмов: нормализация метаболизма
клетки, депрессорные воздействия на функции миокарда (умень-
шение тахикардии, отрицательный инотропный эффект). Имеет
значение периферическая вазодилатация, вследствие чего магний
уменьшает постнагрузку на сердце, а блокируя функции миокарда,
препятствует возникновению тех неблагоприятных воздействий на
него, которыми обладают периферические артериальные вазодила-
таторы. Дефицит магния вызывает снижение эластических свойств
аорты, нарушение ионного транспорта, увеличение чувствитель-
ности к стрессу, что может способствовать развитию нарушений
ритма и ведет к повышению артериального давления.
Хирургическое лечение. Больных с митральным пороком сердца
и наличием клинических проявлений следует рассматривать как
потенциальных кандидатов для хирургического лечения.
Показания к хирургическому лечению митрального стеноза.
1. Наличие клинических проявлений (сердечная недостаточ-
ность III–IV функциональных классов по Нью-Йоркской
классификации) при площади отверстия митрального кла-
пана менее 1,5 см
2
.
2. Выраженная легочная гипертензия (систолическое давле-
ние в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или выше
60 мм рт. ст. при физической нагрузке).
Показания к хирургическому лечению митральной недостаточ-
ности, не связанной с наличием ИБС.
https://t.me/med1917
Пороки сердца 143
1. Наличие выраженных клинических проявлений, вызван-
ных митральной регургитацией (острой или хронической).
2. Мерцательная аритмия.
3. Легочная гипертензия (давление в легочной артерии более
50 мм рт. ст. в покое или выше 60 мм рт. ст. при физической
нагрузке).
4. Выраженная систолическая дисфункция левого желудочка
(фракция выброса левого желудочка менее 30 %, конечный
систолический размер левого желудочка более 55 мм) при
высокой вероятности сохранности хорд.
Тип оперативного вмешательства зависит от функционального
статуса пациента и морфологии клапана.
Прогноз зависит от наличия клинических проявлений. При ес-
тественном течении митрального стеноза прогноз неблагоприят-
ный: ожидаемая продолжительность жизни (в отсутствие лечения)
обычно составляет 2–5 лет от момента развития клинических про-
явлений. При естественном течении тяжелой митральной недоста-
точности с клиническими проявлениями в течение 5 лет умирают
от 30 до 55 % больных.
Профилактика. При заболеваниях, вызываемых бета-гемоли-
тическим стрептококком группы A, следует назначать адекватную
антибактериальную терапию. Пациентам с анамнестическими ука-
заниями на перенесенную острую ревматическую атаку, особенно
с поражением сердца (ревматический кардит), необходимо прово-
дить длительную профилактику рецидивов антибиотиками.
У лиц, перенесших ОРЛ, следует проводить скрининг на нали-
чие митрального порока сердца. Основной скрининговый метод —
аускультация сердца.
Лицам с факторами риска развития инфекционного эндокар-
дита необходимо проведение соответствующей антибактериальной
профилактики перед стоматологическими манипуляциями, инва-
зивными процедурами и хирургическим вмешательством.
Динамическое наблюдение за пациентами с митральным поро-
ком позволяет контролировать функциональный статус и опреде-
лить оптимальное время для хирургического лечения.
Недостаточность трехстворчатого клапана
Недостаточность трехстворчатого клапана — патологическое состо-
яние, характеризующееся регургитацией крови во время систолы
из полости правого желудочка в правое предсердие.
https://t.me/med1917
144 Внутренние болезни
Этиология. Неполное закрытие правого венозного отверстия
может быть обусловлено как поражением створок клапана (орга-
ническая недостаточность трехстворчатого клапана), так и расши-
рением правого желудочка (функциональная или относительная
недостаточность).
Поражение створок клапана бывает при острой ревматической
лихорадке, реже при инфекционном эндокардите; возможен также
разрыв хорд или папиллярных мышц. Трехстворчатый клапан пов-
реждается почти у половины больных карциноидным синдромом
вследствие фиброза хорд (часто в сочетании со стенозом правого
венозного отверстия и пороком клапана легочной артерии).
Врожденные изменения трехстворчатого клапана встречаются
редко. Обычно его органическое поражение сочетается с другими
пороками сердца.
Относительная недостаточность трехстворчатого клапана на-
блюдается у больных с выраженной дилатацией полости желудочка,
которая обусловлена высокой легочной гипертензией или диффуз-
ным поражением миокарда (при миокардитах, кардиомиопатиях,
иногда при тяжелом тиреотоксикозе).
Гемодинамика. Вследствие регургитации крови в правое пред-
сердие его конечный диастолический объем и конечное диастоли-
ческое давление существенно повышаются, что приводит к дилата-
ции предсердия и гипертрофии его стенок.
Клиника. Ввиду ограниченных компенсаторных возможно стей
предсердия рано возникают признаки застоя в большом круге
кровообращения: повышается венозное давление, увеличивается
печень и определяется ее пульсация, совпадающая с систолой же-
лудочка, появляется положительный венный пульс (набухание вен
шеи в период систолы желудочков). При осмотре грудной клетки
иногда удается выявить систолическое втяжение передней стенки
грудной клетки.
При перкуссии — расширение правой границы относительной
тупости сердца.
Характерный для недостаточности трехстворчатого клапана
систолический шум лучше выслушивается в третьем или четвертом
межреберье у правого края грудины. Он редко бывает громким, но
обычно занимает всю систолу. При остро возникшей недостаточ-
ности (вследствие инфекционного эндокардита или травмы) шум
обычно малоинтенсивный и наблюдается лишь в первой половине
систолы. При значительном увеличении правого желудочка этот
систолический шум может выслушиваться и у левого края груди-
https://t.me/med1917
Пороки сердца 145
ны, а иногда даже и на верхушке. В отличие от шума митральной
регургитации систолический шум недостаточности трехстворчато-
го клапана на высоте вдоха отчетливо усиливается (симптом Риве-
ро–Корвальо). Систолический шум у больных с недостаточностью
трехстворчатого клапана изменчив и часто исчезает.
Диагностика. На ЭКГ обнаруживают отклонение электриче-
ской оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсер-
дия — увеличение зубца Р — P-pulmonale в отведениях II, III, aVF,
V
1,2
, могут определяться и ЭКГ-признаки, свидетельствующие
о дилатации и гипертрофии правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании находят дилатацию
правого желудочка и правого предсердия.
При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка и пра-
вого предсердия, парадоксальное движение межжелудочковой
перегородки. Диагноз позволяет уточнить регистрация давления
в правом предсердии. В норме, в период систолы желудочков, дав-
ление в полости правого предсердия достигает 5–6 мм рт. ст. При
большой регургитации оно увеличивается до 25–30 мм рт. ст. в ре-
зультате поступления крови из правого желудочка; при умеренной
регургитации повышается до 10–15 мм рт. ст.
Лечение. Пациенты достаточно хорошо переносят в течение
многих лет даже тяжелую трикуспидальную недостаточность. Ме-
дикаментозная терапия направлена на ликвидацию симптомов за-
стойной сердечной недостаточности.
Легочная гипертензия и высокое давление в правом желудоч-
ке могут быть обусловлены поражением клапанов левых отделов
сердца (например, митральным стенозом), нередко устранимым
хирургически. В таких случаях трикуспидальную недостаточность
часто корригируют путем аннулопластики во время операций на
митральном клапане, для профилактики резкого снижения сердеч-
ного выброса.
Стеноз трехстворчатого клапана
Стеноз трехстворчатого (трикуспидального) клапана — сужение пра-
вого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее току
крови из правого предсердия в правый желудочек.
Эпидемиология. Трикуспидальный стеноз является относитель-
но редким и встречается в 6–8 % всех случаев приобретенных поро-
ков сердца.
https://t.me/med1917
146 Внутренние болезни
Как правило, трикуспидальный стеноз комбинируется с мит-
ральным (а иногда и с аортальным) стенозом. Почти всегда отмеча-
ется и недостаточность трехстворчатого клапана.
Этиология. Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового
отверстия ревматического происхождения (трикуспидальный стеноз)
обычно сочетается с другими ревматическими пороками, встречаясь у
14 % этих больных. Этот стеноз может быть и врожденным или обуслов-
ленным миксомой правого предсердия, карциноидным синдромом.
Гемодинамика. При этом пороке в результате сужения отвер-
стия создается препятствие для наполнения правого желудочка в
период диастолы. Это приводит к перегрузке правого предсердия
и быстрому возникновению застойных явлений в большом круге
кровообращения.
Объем правого предсердия увеличивается. Давление в нем в пе-
риод систолы предсердий достигает 20 мм рт. ст. и более. Сущест-
венно повышается градиент давления в предсердии и желудочке.
Клиника. Пациенты с тяжелым стенозом трехстворчатого клапа-
на могут предъявлять жалобы на неприятные ощущения вибрации
в области шеи, повышенную утомляемость (в результате низкого
сердечного выброса), чувство тяжести в области правого подребе-
рья (связанное с увеличением печени).
Для сужения правого предсердно-желудочкового отверстия ха-
рактерно наличие ярко выраженных признаков застоя в большом кру-
ге кровообращения. Застойные явления в малом круге не выражены.
При выслушивании усилен I тон у мечевидного отростка. В этой
же области определяют и диастолический шум с характерным пре-
систолическим усилением (максимально — на высоте глубокого
вдоха). Аускультативные признаки порока лучше выслушиваются
у грудины и усиливаются на высоте вдоха.
Дифференциальная диагностика чаще проводится с митраль-
ным стенозом. Следует иметь в виду, что оба эти порока могут соче-
таться.
Диагностика стеноза трехстворчатого отверстия надежно под-
тверждается лишь при ангиокардиографии. Катетеризация сердца
выявляет диастолический градиент давления на уровне трехствор-
чатого клапана.
Увеличение правого предсердия подтверждается рентгено-
логическим (расширение правого предсердия и верхней полой
вены) и эхокардиографическим (увеличенное правое предсердие
и медленное заполнение предсердия) исследованиями. На ЭКГ
увеличена амплитуда зубца Р (высокие, остроконечные зубцы Р —
P-pulmonale) в отведениях V
1,2
, II, III и aVF.
https://t.me/med1917
Пороки сердца 147
При ЭхоКГ изображение трехстворчатого клапана получается
далеко не во всех случаях. При его локации признаки стеноза те же,
что и при стенозе левого венозного отверстия.
Лечение направлено на ликвидацию симптомов застойной сер-
дечной недостаточности. Трикуспидальный стеноз редко бывает
настолько значительным, чтобы требовать вальвулотомии.
Многоклапанные пороки
Как уже было отмечено выше, при поражении одного клапана воз-
можно одновременное наличие стеноза и недостаточности (мит-
ральный стеноз и митральная недостаточность, аортальный стеноз
и аортальная недостаточность, стеноз и недостаточность трехствор-
чатого клапана).
Кроме этого возможно и наличие поражений нескольких кла-
панов.
Многоклапанные пороки сердца достаточно часто встречают-
ся практике. Диагностика многоклапанных пороков затруднена в
связи с тем, что один порок, создавая определенные гемодинами-
ческие условия, может препятствовать проявлению симптоматики
другого порока.
Среди различных многоклапанных пороков митрально-аор-
тальные пороки встречаются наиболее часто. Наблюдаются раз-
личные варианты в зависимости от того, какой порок преоблада-
ет — митральный или аортальный, а также от того, что преобладает
в каждом из пороков — стеноз или недостаточность. Наиболее зна-
чимыми являются митральный стеноз и аортальный стеноз, мит-
ральный стеноз и аортальная недостаточность.
Митральный стеноз и аортальная недостаточность. Порок встре-
чается приблизительно в
1
/
3
случаев ревматического поражения кла-
панов. При этом сочетании периферические признаки аортальной
недостаточности могут отсутствовать, так как при выраженном сте-
нозе уменьшается наполнение левого желудочка сердца, а следова-
тельно, и выброс в аорту. При выраженной аортальной недостаточно-
сти пресистолический шум митрального стеноза трудно отличить от
шума Флинта. Стеноз подтверждается обнаружением тона открытия
митрального клапана, увеличением левого предсердия, появлением
P-mitrale на ЭКГ. Решающее значение могут иметь данные ЭхоКГ.
Митральный стеноз и аортальный стеноз. Митральный стеноз
приводит к уменьшению периферических признаков аортального
стеноза и систолического шума в точке аорты вследствие уменьше-
https://t.me/med1917
148 Внутренние болезни
ния наполнения левого желудочка. Диагностика аортального по-
рока у этих больных имеет большое значение при планировании
хирургического вмешательства, поскольку изолированная мит-
ральная комиссуротомия может быть малоэффективной в данной
ситуации. Для диагностики аортального порока имеет значение
систолическое дрожание в точке аорты, которое иногда определя-
ется лишь в положении больного лежа на животе.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца — дефекты сердца и крупных магист-
ральных сосудов, возникающие в результате отклонений в ходе
развития плода. Существуют в момент рождения, но иногда могут
диагностироваться в более позднем возрасте.
Эпидемиология. Частота составляет 1 : 120 живорожденных детей.
Этиология. Причиной врожденного порока могут быть заболе-
вания матери (например, сахарный диабет, системная красная вол-
чанка), экзогенные тератогены (например, лекарственные препа-
раты), перенесенные во время беременности травмы и инфекции,
недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные
расстройства.
Врожденные пороки сердца могут наблюдаться при наслед-
ственных заболевания: синдроме Дауна, синдроме Шерешевско-
го—Тернера и ряде других.
Классификация. Все врожденные пороки сердца разделяют на
2 группы: пороки с первичным цианозом («синий») и пороки без
первичного цианоза («бледного» типа).
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки один из
довольно частых пороков сердца «бледного» типа, при котором
имеется сообщение между левым и правым желудочком. Может на-
блюдаться изолированно и в сочетании с другими пороками сердца.
Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь То-
лочинова—Роже) — относительно благоприятный врожденный
порок сердца. Жалоб обычно нет. Развитию ребенка порок не ме-
шает, может обнаружиться при случайном осмотре. Сердце нор-
мальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий
шум вдоль левого края грудины (III–IV межреберье). Возможным
осложнением может быть инфекционный эндокардит с пораже-
нием краев дефекта межжелудочковой перегородки или ревматиче-
ский эндокардит.
https://t.me/med1917
Пороки сердца 149
Высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки
сопровождается тем, что часть крови из левого желудочка посту-
пает не в аорту, а непосредственно в легочную артерию или же из
правого желудочка в аорту. Лишь в некоторых случаях долгое вре-
мя протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается
сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки
пневмонии. Состояние их быстро ухудшается и может закончить-
ся в кратчайший срок смертельным исходом. Многие дети с боль-
шим дефектом межжелудочковой перегородки погибают и течение
первых 2 лет жизни. Если они переживают критический период, их
состояние может значительно улучшиться: исчезает одышка, нор-
мализуется аппетит, физическое развитие. Однако двигательная
активность постепенно снижается, и к периоду полового созрева-
ния могут развиться значительные расстройства. Осложнения вы-
сокого дефекта межжелудочковой перегородки — инфекционный
эндокардит, сердечная недостаточность, редко — предсердно-же-
лудочковая блокада.
Незаращение межпредсердной перегородки. Один из частых (10 %)
врожденных пороков сердца из группы «бледного» типа, при ко-
тором имеется сообщение между правым и левым предсердиями.
Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20–40 лет), случайно,
наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин.
Пациенты жалуются на одышку, особенно при физической на-
грузке, могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, присту-
пообразная пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется
склонность к обморокам. В редких случаях — звонкий кашель с ох-
риплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Пациенты обыч-
но хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно
бледной кожей. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании,
физической нагрузке или во время беременности может появиться
преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто обра-
зуется «сердечный горб» — выбухание передних отрезков ребер над
областью сердца. Размеры сердца увеличиваются, выслушивается
шум во втором межреберье слева. Нередко возникают разнообразные
нарушения его ритма и проводимости. Отмечается склонность к об-
разованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желу-
дочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжитель-
ность жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет.
Незаращение артериального (боталлова) протока — врожденный
порок сердца из группы «бледного» типа, при котором после рож-
https://t.me/med1917
150 Внутренние болезни
дения не зарастает и остается функционировать проток, соединяю-
щий аорту с легочной артерией. Один из наиболее распространен-
ных дефектов (10 %). У женщин встречается чаще, чем у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени
нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалобы отсутству-
ют или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается
случайно. При значительном расширении артериального протока
возможно отставание в росте и развитии со значительно пони-
женной физической трудоспособностью. Пациенты, как правило,
худощавые, со сниженной массой тела. Жалобы на сердцебиение,
пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди,
кашель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее
чувство усталости. Возможны головокружения и склонность к об-
морокам. Синюшности нет. Выслушивается громкий длительный
шум слева от грудины (II–III межреберье). Незаращение артери-
ального протока может осложняться инфекционным эндокарди-
том, сердечной недостаточностью. Средняя продолжительность
жизни меньше, чем у здоровых лиц.
Коарктация аорты — врожденный стеноз (сужение) перешейка
аорты (из группы пороков «бледного» типа) вплоть до полного за-
крытия просвета аорты, составляет 6–7 % всех случаев врожденных
пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, по сравнению с жен-
щинами соотношение 2 : 1.
Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы от-
сутствуют. Появление симптомов обусловлено артериальной ги-
пертонией и недостаточным кровоснабжением нижних конечнос-
тей. Болезнь дает о себе знать между 10–20 годами жизни. Часто
больные жалуются на звон в ушах, приливы крови, жжение и жар
лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы, чувство тяжести в
ней, головную боль, головокружение, сердцебиение, одышку.
В более тяжелых случаях возможны приступы тошноты, рвоты,
склонность к обморокам. Могут быть носовые кровотечения или
кровохарканья. Одновременно с этим беспокоит чувство онеме-
ния, холода, слабости в ногах, судороги при физической нагрузке,
раны на них заживают плохо. Внешне пациенты могут выглядеть
нормально. Иногда у них хорошо развиты мышцы плечевого пояса
и слабо ножные. На грудной клетке и животе видны пульсирующие
артерии. Над областью сердца выслушивается шум, который про-
водится на сосуды шеи, в область между лопатками. Очень важный
признак — разный по силе пульс на верхних и нижних конечно стях,
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана