Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_4108_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

13.10.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 23 / 213 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 > Следующая >>>

Общие сведения о физиолоии эритроцитов и механизмах их ибели

(стареющие и поврежденные) подвераются эритрофаоцитоз или

ремоделированию эндотелиальными летами венозных синсов и

селезеночными марофаами. При иперспленизме интенсивность

внтрилеточноо емолиза нарастает даже в отстствие первичной

патолоии эритроцитов, что обсловлено иперплазией эндотели-

альных и иммнных элементов селезени вследствие инфецион-

ных заболеваний и наршений иммнитета, а таже появлением в

ней метастазов опхолей и очаов внеостномозовоо роветворе-

ния [132, 219].

Примечательно, что леточные элементы расной пльпы селе-

зени имеют ниальные антиенные харатеристии и обладают

подвижностью, что позволяет им иммнолоичеси тестировать и

фаоцитировать аномальные, старые эритроциты, порытые анти-

телами или несщие собственные модифицированные детерминан-

ты [132, 295]. Та, при естественном старении лето расной рови

происходит образование ареатов бела полосы 3, оторые стано-

вятся носителями неоантиенов и обсловливают образование и

связывание с ними иммнолоблинов ласса G [74, 220]. Данный

процесс, а и мировезиляция эритроцитов, силивается при

свободнорадиальном повреждении мембранных стртр лети

[69, 74]. Иммнный механизм элиминации аномальных эритроци-

тов таже ативирется при емобластозах, что связано с изменени-

ем антиенных свойств этих лето, образованных при опхолевой

трансформации роветворной тани [120].

Важно отметить, что даже в слчае патолоичесоо силения

внтрилеточноо емолиза содержимое эритроцитов пратичеси

не постпает в плазм рови, амлирясь в летах РЭС, де

происходит атаболизм липидов и белов (влючая лобиновю

часть емолобина) по обычном для них пти, а ем метаболизир-

ется с образованием железа, оторое вновь использется ораниз-

мом [97, 219].

Внтрисосдистый емолиз, напротив, сопровождается пост-

плением в цирляцию биолоичеси ативных омпонентов

цитоплазмы и мембраны эритроцитов, что оазывает системное

действие на оранизм и требет влючения более сложных

механизмов тилизации продтов дерадации лето расной

рови [255].

https://t.me/med1917

Глава 1

1.2.2. Ативация внтрисосдистоо емолиза при патолоии

Еще в середине прошлоо веа было становлено, что в процес-

се внтрисосдистоо емолиза эритроциты проходят ряд стадий:

преемолитичесю – сферляция эритроцитов; осмотичесий емо-

лобинолиз – распад и выход части емолобина в плазм, что связано

с достижением эритроцитом ритичесоо объема (146% от перво-

начальноо) и величением размера пор в мембране более 6 нм; хи-

мичесий емолобинолиз – изменение химичесоо состава (эле-

трохимичесих и оллоидно-осмотичесих свойств) эритроцитов с

полным отщеплением емолобина; полное разршение леточной

стртры [3, 17]. При этом внтрисосдистая дестрция эритро-

цитов чаще всео обсловлена механичесим повреждением или

иммнными механизмами, реже – паразитарной инвазией.

Примером механичесоо емолиза слжит маршевая емоло-

бинрия – появление емолобина в моче при длительной ходьбе

(бее) по твердой поверхности, что объясняется близостью апил-

лярной сети  поверхности стоп, де лети рови подвераются ме-

ханичесом воздействию [97]. В настоящее время основной ате-

орией лиц, подверженных механичесом емолиз, являются

больные с протезированными сосдами или лапанами сердца,

эритроциты оторых находятся в словиях трблентноо потоа

при прохождении через небольшой (меньший, чем в норме) просвет

иссственноо лапана. Поазано, что дестрция эритроцитов

особенно велиа, если завихрения потоа рови лоализованы в

области ее онтата с поверхностью протеза [4, 74, 383]. Таже ме-

ханичесая емолитичесая анемия отмечена при емолитио-

ремичесом синдроме, злоачественной ипертонии, метастатиче-

сом рае, аниосаромах [97].

В основе иммнных механизмов инициации внтрисосдистоо

емолиза лежит перфорация леточной мембраны эритроцитов

мембраноатающим омплесом омплемента, индцирющая

ионный дисбаланс лети и ее осмотичесий лизис [76, 97]. Межд

тем, ативация системы омплемента возможна а по лассиче-

сом пти с частием антител, та и в отстствие таовых – по аль-

тернативном и летиновом механизмам [92]. При этом антиэрит-

роцитарные антитела появляются в рови ввид несольих при-

чин. Изоиммнные антитела попадают в оранизм человеа извне и

https://t.me/med1917

Общие сведения о физиолоии эритроцитов и механизмах их ибели

опосредют посттрансфзионные емолитичесие реации при пе-

реливании рови, несовместимой по эритроцитарным антиенам.

Гетероиммнные антитела нарабатываются на аптены (химичесие

вещества, вирсы), взаимодействющие с белами эритроцитов,

атоиммнные – на собственные не измененные антиены эритро-

цитов. Образование трансиммнных антител имеет значение тольо

в неонаталоии, посоль они являются причиной внтрисосди-

стоо емолиза  плода вследствие постпления антител через пла-

цент от матери, больной атоиммнной емолитичесой анемией

[97, 120].

Кроме тоо, ативация системы омплемента без частия анти-

тел возможна при повышенной чвствительности лето расной

рови  ео литичесом действию. Та, приобретенный дефицит

лиозилфосфатидилинозитола, фисирющео молелы-иниби-

торы системы омплемента CD55 и CD59 в мембране эритроцитов,

определяет манифестацию паросизмальной ночной емолобин-

рии [259]. Появление емолобина в моче отмечается в ночное вре-

мя, ода развивается незначительный физиолоичесий ацидоз,

ативирющий систем омплемента и омплемент-зависимый ли-

зис эритроцитов [97, 261]. Кроме тоо, дефицит CD55 имеет место

при малярии и хроничесой почечной недостаточности, требющей

проведения емодиализной терапии [292, 336].

Таим образом, физиолоичесий процесс разршения эритро-

цитов достаточно динамичен и ео патолоичесое силение связа-

но с действием множества фаторов. При сочетанном их воздейст-

вии механизм интенсифиации емолиза значительно сложняется,

что имеет место во время операций с иссственным ровообраще-

нием и после их завершения.

https://t.me/med1917

Глава 2

ИНТЕНСИВНОСТЬ ГЕМОЛИЗА

И СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СВОЙСТВА

ЭРИТРОЦИТОВ У КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ

БОЛЬНЫХ

2.1. Состояние периферичес'о(о звена эритрона

при атерос'лерозе 'оронарных артерий, предшеств8ющее

ревас'8ляризации мио'арда

В настоящее время доазано, что таая высооспециализирован-

ная лета, а эритроцит, не тольо вовлеается в патолоичесий

процесс при ематолоичесих заболеваниях, но и претерпевает серь-

езные изменения стртры и фнции при болезнях разноо енеза

[73, 74]. Поэтом важно понимать, что выполнение операций оро-

нарноо шнтирования в словиях иссственноо ровообращения

осществляется на фоне предсществющих стртрно-метаболи-

чесих перестрое в летах расной рови, же сформированных в

процессе прорессирования атерослероза оронарных артерий.

Доподлинно известно, что для больных ИБС свойственно высо-

ое содержание холестерола (ХС) в мембране эритроцитов (вследст-

вие дислипопротеинемии) и изменение фосфолипидноо и жирно-

ислотноо спетра последней: меньшение содержания полинена-

сыщенных жирных ислот и фосфатидилхолина (ФХ) при величении

доли фосфатидилсерина (ФС) и соотношения холестерол/фосфо-

липиды (ХС/ФЛ). Это обсловливает наршение стабильности и

стртрной оранизации эритроцитарной мембраны, харатеризю-

щееся повышением мировязости липидноо бислоя, течести зон

бело-липидных онтатов (анлярных липидов), величением числа

стртрных перестрое мембранных белов и повышением полярно-

сти внтренних идрофобных областей мембраны [10, 45, 49, 52, 74,

100, 125, 275]. Дезоранизация эритроцитарной мембраны потенцир-

ется значительным силением процессов липоперосидации в соче-

тании с депрессией антиосидантноо потенциала эритроцитов, ото-

https://t.me/med1917

Интенсивность емолиза и стртрно-фнциональные свойства эритроцитов…

рые связаны с нетением ативности СОД, аталазы, лтатионпе-

росидазы, лтатионредтазы, люозо-6-фосфатдеидроеназы

(Г-6-ФДГ) и снижением ровня восстановленноо лтатиона, чис-

ла беловых SH-рпп и содержания α-тооферола в эритроцитах

[22, 63, 64, 188]. Возрастает сорость химичесоо оисления емо-

лобина, а, следовательно, содержание метемолобина и мембра-

носвязанноо емолобина в эритроцитах [44]. Итоом наршения

оранизации липидной фазы мембраны эритроцитов и модифиа-

ции ее беловых стртр является дисфнция Са

-АТФазы и

-АТФазы. Степень выраженности последней зависит от типа

иперлипопротеинемии и нарастает с величением тяжести заболе-

вания, а и соотношение ХС/ФЛ, являясь причиной прорессив-

ноо лбления ионноо дисбаланса лети [10, 45, 49, 73, 125].

Кроме тоо, становлена взаимосвязь содержания ХС в мем-

бране эритроцитов со степенью их анизоцитоза, величина отороо

является надежным независимым предитором смертности  боль-

ных ИБС [274, 385]. Известно, что размер и форма эритроцитов яв-

ляются важными фаторами поддержания стртры потоа рови в

оронарных сосдах. Наршения архитетонии мембраны эритро-

цитов при ИБС проявляются величением оличества трансформи-

рованных лето за счет повышения численности сбпопляций

переходных (эллипсы, плосие диси, дисоциты с одним вырос-

том, с ребнем, с множественными выростами, эритроциты в виде

ттовой яоды) и необратимо измененных предемолитичесих

(сферичесие, полообразные эритроциты и эритроциты в виде

спщенноо мяча) форм [45, 136]. По сравнению со стабильным те-

чением ИБС при остром инфарте миоарда величивается содер-

жание ХС в мембране эритроцитов и число необратимо деформиро-

ванных лето (стоматоцитов и сфероцитов), повышается их аре-

иремость [6, 129, 136, 386]. Выраженность этих изменений

возрастает с лбиной поражения миоарда [6, 311].

В настоящее время предполаается частие эритроцитов в пато-

енезе атерослероза и эволюции атеромы. Известно, что в процессе

атероенеза происходит ремоделирование сосдистой стени, влю-

чающее ее неовасляризацию в области формирования бляши, ядро

оторой содержит высоореативню сред, что способствет миро-

ровоизлияниям в нее из vasa vasorum [300]. Постпившие в атером

https://t.me/med1917

Глава 2

эритроциты, с одной стороны, фаоцитирются марофаами, сили-

вая наопление ХС (в эритроцитах ео в 1,5–2 раза больше, чем в др-

их летах оранизма), а с дрой – привлеают нейтрофилы в оча

атероматоза, та а нест на своей поверхности IL-8 [342]. При этом

ровень IL-8, связанноо с мембраной эритроцитов,  больных с не-

стабильной стеноардией выше, чем при стабильной форме [387].

Кроме тоо, распад эритроцитов в словиях высоореативной среды

атеромы ведет  высвобождению емолобина, оторый под влиянием

идроперосидов липидов и перосида водорода, образемоо фао-

цитами, оисляется до метемолобина (Fe

) и феррилемолобина

(Fe

). Первый лео теряет лобин, после чео идрофобный ем вне-

дряется в липидное ядро атеромы, де освобождает железо, оторое в

ачестве иона с переменной валентностью обсловливает дальнейшее

оисление липидов атерослеротичесой бляши. Второй – стимли-

рет эндотелиоциты  эспрессии адезивных белов для лейоцитов

и, являясь нестабильным веществом, быстро восстанавливается до

метемолобина, ацептиря элетрон с тирозина α-цепи лобина. Это

приводит  образованию тирозильноо радиала в молелах емоло-

бина, их взаимодействию, формированию поперечных сшиво и

мльтимеров емолобина, наличие оторых свидетельствет о том,

что идроперосид-опосредованное оисление липидов емолоби-

ном происходит в пределах повреждения [317, 354].

Вышеизложенное, наряд с верифиацией в бляшах лиофо-

рина А, эспрессиремоо ислючительно эритроидными летами,

и положительной орреляцией содержания ХС в мембране эритро-

цитов с объемом атеромы, подтверждает частие лето расной

рови в процессе атероенеза [214, 342]. Вместе с тем, цирлирю-

щие эритроциты в норме оазывают антиатероенное действие, та

а являются основным источниом эпосиэйозатриеновых и-

слот (производные арахидоновой ислоты), оторые высвобожда-

ются из лето через вновь образемые поры в мембране при пасса-

же эритроцитов по мирососдам или при стимляции приновых

рецепторов, оазывая вазодилатирющее, профибринолитичесое и

противовоспалительное действие [247].

Следет отметить, что, несмотря на важное значение эритроцитов

в развитии ИБС, мнооплановое наршение стртрно-метабо-

личесих свойств лето расной рови при данной патолоии явля-

https://t.me/med1917

Интенсивность емолиза и стртрно-фнциональные свойства эритроцитов…

ется неспецифичесой леточной реацией на повреждение. Иссле-

дования последних 10 лет поазали, что, независимо от патолоии,

этиолоичесие фаторы дисфнции эритроидных лето иниции-

рют ниверсальные механизмы их повреждения: дефицит энеро-

продции, интенсифиацию процессов свободнорадиальноо оис-

ления и наршение ионноо омеостаза лети [73, 74, 210, 266].

Оислительная модифиация мембранных стртр и внтри-

леточных белов эритроцитов сопровождается изменением меха-

ничесих свойств мембраны и эритроцитов в целом. Низая дефор-

миремость последних способствет их разршению в сосдах ми-

роцирляции и роверазршающих оранах. При этом ативация

переисноо оисления липидов (ПОЛ) ирает роль триерноо

механизма, обеспечивающео достпность липидно-беловых ом-

понентов мембраны эритроцита соответственно для фосфолипаз и

протеаз. Далее повреждение мембраны и ионный дисбаланс сили-

вают дефицит энерии, обсловленный свободнорадиальной мо-

дифиацией ферментов лиолиза [33, 73]. Кроме тоо, меньшение

содержания мароэров в эритроцитах сопровождается наоплени-

ем в летах ионов Са

, та а снижение ровня АТФ приводит 

вылючению ионных насосов и диффзии ионов Са

из межле-

точной среды. Наопление в эритроцитах ионов Са

запсает а-

тивацию Са

-зависимых фосфолипаз и протеаз, приводящих 

дальнейшем наршению стртры мембраны и повышению ее

проницаемости, изменению метаболизма, ионноо омеостаза лет-

и, ее формы и фнции [13, 45, 73, 129, 135, 154].

Неспецифичесие признаи вовлечения эритроцитарной мем-

браны в патолоичесий процесс харатеризются снижением про-

должительности жизни эритроцитов, оторое сопряжено с нар-

шениями фосфолипидноо спетра мембраны, снижением ее эла-

стичности и метаболичесими расстройствами, меньшением

содержания высоомолелярных полипептидов, величением доли

низомолелярных белов, а таже изменением поверхностной

архитетонии эритроцитов [73, 74, 129]. В рови величивается

доля трансформированных форм расных лето на фоне снижения

содержания нормальных двояовонтых дисоцитов, появление

эндовизил на мембране и (или) в примембранном пространстве

лети, а таже отмечается ареация белов [45].

https://t.me/med1917

Глава 2

Наряд с неспецифичесими изменениями стртрно-мета-

боличесоо статса эритроцитов при патолоиях различноо енеза

отмечаются и неоторые особенности механизмов их реализации,

ассоциированные с линичесим течением различных заболеваний,

что атально для пациентов с ИБС, имеющих соптствющю па-

толоию. Та,  больных сахарным диабетом неспецифичесая дис-

фнция эритроцитов потенцирется хроничесой иперлиемией,

оторая индцирет процессы свободнорадиальноо оисления и

лиозилирование различных белов лети, что лежит в основе

нетения деятельности ион-транспортирющих систем, лиоли-

тичесих и антиосидантых ферментов [45, 57, 73, 129]. При ипо-

тиреозе отмечается нарастание полиморфизма цирлирющей

эритроцитарной попляции лето, что является признаом их с-

оренноо старения при недостате ормонов щитовидной железы

[45]. Гипертиреоз ассоциирован с силением липоперосидации и

дефицитом восстановленноо лтатиона в эритроцитах на фоне

ативации ферментов антиосидантной защиты лети [304].

Эндоенная интосиация вследствие механичесой желтхи

сочетается с меньшением радиса центральноо лбления эрит-

роцитов, величением размеров и оличества пор на их мембране и

неравномерностью бифосфолипидноо слоя, что оррелирет с дли-

тельностью желтшноо периода [35]. По мере прорессирования

хроничесой почечной недостаточности сбляется степень мор-

фолоичесой трансформации эритроцитов (преимщественно по

сфероцитарном тип), мироцитоз и анемия, обеднение эритроци-

тарной мембраны ФЛ и ХС, величивается содержание лизофосфо-

липидов и нарастает риидность лето [13, 116]. При пороах ла-

панов сердца ипосия, прорессирющая в словиях нарастающей

недостаточности ровообращения, обсловливает ативацию эри-

тропоэза и постпление в ровото ачественно неполноценных

лето, оторые сравнительно быстро поибают в словиях ано-

мальноо ровотоа в области патолоичеси измененных лапа-

нов, а таже при действии тосинов и ферментов стрептооа [45].

Длительная персистенция вирсных инфеций таже сопровожда-

ется неспецифичесими изменениями стртрно-метаболичесоо

статса эритроцитов, оторые, однао, наблюдаются не тольо на

фоне линичесой манифестации инфеции, но и в отстствие та-

https://t.me/med1917

Интенсивность емолиза и стртрно-фнциональные свойства эритроцитов…

овой [45, 115]. При психопатолоии признаи неспецифичесой

дисфнции эритроцитов наиболее выражены при шизофрении, в

меньшей степени – при эзоенно обсловленной мственной от-

сталости и еще менее – при невротичесих расстройствах [56, 74,

98]. Даже физиолоичесое старение человеа сопровождается дез-

оранизацией липидноо (и беловоо) омпонента эритроцитар-

ной мембраны, аналоичной таовой при психичесих расстрой-

ствах старчесоо возраста – болезни Альцеймера и сосдистой де-

менции, что связано с ативацией фосфолипаз А

и D [53].

Таим образом, значительная модифиация стртрно-мета-

боличесих и фнциональных свойств эритроцитов на фоне атеро-

слероза оронарных артерий и патолоий иноо енеза не вызывает

сомнений. Подобные расстройства периферичесоо звена эритрона

до выполнения операции с ИК мот обсловливать высою подвер-

женность эритроцитов дестрции во время эстраорпоральноо

ровообращения. Вместе с тем, мноочисленные ораничения альтер-

нативных способов ревасляризации миоарда  больных ИБС не

позволяют полностью отазаться от использования аппаратов ИК.

2.2. Феномен вариабельности вн8трисос8дисто(о (емолиза

при операциях с ис'8сственным 'ровообращением

Развитие внтрисосдистоо емолиза  ардиохирричесих

больных во время операций с ИК и после них является неизбежным

омпонентом постперфзионных реаций оранизма при хирри-

чесих вмешательствах на остановленном сердце [394, 407]. В ходе

эстраорпоральной перфзии эритроциты подвераются механи-

чесой травме, действию низих и высоих температр, цитодест-

ртивном влиянию системы омплемента и свободных радиалов,

инициирющих альтерацию и ибель лето расной рови [25, 126,

310, 394, 395]. Чрезмерная интенсифиация емолитичесих реаций

создает роз формирования почечной и дыхательной дисфнции,

леочной и системной ипертензии, а при массивном емолизе ин-

дцирет внтрисосдистое свертывание рови и полиоранню не-

достаточность [25, 97, 192, 228, 246, 255].

Учитывая тяжесть линичесих последствий массивноо емо-

лиза, важно понимать причины и механизм ео инициации. В со-

временной литератре превалирет мнение об основополаающей

https://t.me/med1917

Глава 2

роли в развитии интраоперационноо емолиза типа перфзионноо

обордования и словий перфзии [24, 25, 310, 394, 407]. Однао

степень выраженности емолобинемии, очевидно, зависит не толь-

о от вида применяемых перфзионных систем и длительности ИК,

но и от состояния пациента на момент хирричесоо вмешательства,

а таже стртрно-фнциональноо статса эритроцитов. Подобное

залючение позволяют сделать резльтаты выполненноо в нашей

лаборатории исследования, посвященноо изчению стртрно-

метаболичесих и мирореолоичесих свойств эритроцитов 

больных ИБС с меренной и выраженной емолобинемией после

оронарноо шнтирования в словиях ИК, проведенноо с исполь-

зованием идентичноо перфзионноо обордования

. Эстраор-

поральная перфзия осществлялась на аппарате ИК «Stokert»

(Sorin Group Deutschland, Германия), оснащенном ролиовыми на-

сосами, с применением одноразовых мембранных осиенаторов

«Quadrox» (MAQUET AG, Германия). Для заполнения первичноо

объема аппарата ИК использовали физиолоичесий раствор в объ-

еме 1 200 мл и 400 мл полилюина. Объемная сорость перфзии

рассчитывалась исходя из перфзионноо индеса 2,5 л/(мин ⋅ м

) и

площади поверхности тела пациента. Основной этап операции вы-

полнялся в словиях нормотермии и антерадной ровяной ардио-

плеии (400 мл холодноо раствора «Кстодиол» (Dr. F. Koehler

Сhemie GmbH, Германия) и венозная ровь в соотношении 1 : 4).

Параметры стртрно-метаболичесоо статса эритроцитов, их мирорео-

лоичесие свойства и поазатели периферичесой рови исследовали  150 боль-

ных (136 мжчин и 14 женщин) в возрасте от 49 до 72 лет с ишемичесой болезнью

сердца, страдающих стеноардией напряжения III (реже II или IV) фнциональ-

ноо ласса и перенесших операцию оронарноо шнтирования в словиях ис-

сственноо ровообращения. Из исследования ислючались пациенты с емато-

лоичесими заболеваниями, полчавшие осиенотерапию, препараты эритро-

поэтина или железа до операции и инфзию эритроцитарной массы во время

перфзии, перенесшие сочетанные с оронарным шнтированием операции или

продленное ИК (более 240 мин). Грпп онтроля составили 30 челове, нахо-

дившиеся в состоянии относительноо здоровья, не имеющие линичеси вери-

фицированной патолоии ардиоваслярной системы и системы рови, жалоб

соответствющео харатера и сопоставимые по пол и возраст с рппами боль-

ных ИБС ((56,38 ± 2,14) ода).

https://t.me/med1917

<<< < Предыдущая 1 23 / 213 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
13.10.20262 Мб0Книга_4103_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4104_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4105_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4106_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4107_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4108_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4110_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4111_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4112_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4115_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_4117_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf