Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2999_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Источник KingMed.info
321
Рис. 8.13. Койлонихии при железодефицитной анемии
Следует отметить, что у больных ювенильным хлорозом редко встречаются признаки поражения
придатков кожи - волос и ногтей.
Пальпация при железодефицитной анемии практически никакой информации не дает.
Единственным важным моментом может стать определение пальпаторным способом наличия
спленомегалии, которой не должно быть при данной форме анемии.
Перкуссия при железодефицитной анемии еще менее информативна.
Аускультация может показать наличие систолического шума. Последний, как правило,
функциональный.
Таким образом, при тщательном опросе и осмотре больных железодефицитной анемией можно
обнаружить достаточно характерные для данного заболевания клинические проявления.
Данные дополнительного обследования
Имеется ряд лабораторных тестов, позволяющих поставить достоверный диагноз
железодефицитной анемии.
Наиболее простой и доступный тест - определение цветового показателя периферической
крови. При железодефицитной анемии он, как правило, равен 0,7 или менее (норма 0,9-1,0).
Однако данный тест может подвести в регионах, где распространены гемоглобинопатии, - как
известно, и при них цветовой показатель бывает низким.
Ценным тестом подтверждения диагноза железодефицитной анемии и его дифференцировки с
гемоглобинопатиями служит морфологическое исследование периферической крови. При
железодефицитной анемии в окрашенном мазке выявляются так называемые аннулоциты -
эритроциты с большим светлым просветом в центре и ободком, содержащим гемоглобин
(«пустые» эритроциты). При гемоглобинопатиях достаточно патогномоничной и частой находкой
служат так называемые мишеневидные и необратимо серповидные эритроциты (рис. 8.14).
Источник KingMed.info
322
Рис. 8.14. Эритроциты при ЖДА и гемглобинопатиях: А - аннулоциты («пустые»); Б -
мишеневидные (по всему полю) и необратимо серповидные (на 12, 3 и 6 ч)
Вторым тестом служит определение железа сыворотки крови. В норме его показатель равен
11,6-31,3 мкмоль/л. У больных железодефицитной анемией уровень железа сыворотки крови, как
правило, ниже первой цифры нормы.
Еще одним подтверждающим железодефицитную анемию тестом является определение общей
железосвязывающей способности. Этот тест отражает меру концентрации в крови
железосвязывающего белка - трансферрина (сидерофиллина). В норме общая
железосвязывающая способность равна 45-73 мкмоль/л. Можно определить и прямое
содержание трансферрина в сыворотке крови. Норма - 2-4 г/л. При железодефицитной анемии
уровень общей железосвязывающей способности повышается. По разности общей
железосвязывающей способности и сывороточного железа можно вычислить латентную
железосвязывающую способность сыворотки крови, которая отражает уровень свободного (то
есть не захватившего железо) трансферрина. При железодефицитной анемии она также
увеличена.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
323
Следующим важным показателем верификации железодефицитной анемии является ферритин -
основной показатель запасов железа в организме. Норма у женщин 16-150 мкг/л, у мужчин 30-
330 мкг/л. При данной форме анемии он снижается.
В последние 1-2 года произошли коренные изменения в понимании обмена железа и его
изменений при железодефицитной анемии. Установлено, что в обмене железа участвует ряд
важнейших биохимических агентов: ферроксидаза (церулоплазмин), двухвалентный
металлотранпортер (ДМТ-1), гепсидин, ферропортин, гефестин и другие. Без определения этих
показателей в настоящее время верификация железодефицитной анемии и, особенно, ее
дифференциальная диагностика, является неполноценной. К сожалению, в РФ - это, пока, не
больше, чем благое пожелание.
Острые лейкозы (гемобластозы)
В МКБ-10 различают следующие формы острых лейкозов.
• С.91.0. Острый лимфобластный лейкоз.
• С.92.0. Острый миелоидный лейкоз.
— С.92.4. Острый промиелоцитарный лейкоз.
— С.92.5. Острый миеломоноцитарный лейкоз.
• С.93.0. Острый моноцитарный лейкоз.
• С.94.0. Острая эритремия и эритролейкоз.
— С.94.2. Острый мегакариобластный лейкоз.
— С.94.4. Острый панмиелоз.
— С.94.5. Острый миелофиброз.
• С.95.0. Острый лейкоз неуточненного клеточного типа.
Ниже изложен ряд общих данных, краткая характеристика вышеуказанных форм и усредненные
данные по острым лейкозам.
Гемобластозы - группа опухолей, возникающих из кроветворной ткани. Характерной их
особенностью является повсеместное заселение костного мозга опухолевыми клетками. Острый
лейкоз - заболевание, при котором основная масса опухолевых клеток представлена так
называемыми бластами. Бласт (от греческого blastos - росток, зародыш) - клетка кроветворной
ткани, как правило, второй генерации после стволовой, но с измененным, нарушенным
генотипом.
Распространенность
Длительные наблюдения свидетельствуют, что острые лейкозы у взрослых составляют примерно
50% всех видов лейкозов. Эпидемиологические исследования показали, что распространенность
лейкозов в целом значительно колеблется от одного климато-географического региона к
другому. Наибольшее распространение лейкозы имеют в северных широтах (в частности, в
Прибалтике число заболевающих на 100000 населения составляет примерно 12, тогда как в
Средней Азии - около 4).
Этиология
Источник KingMed.info
324
Один из общепризнанных этиологических факторов лейкозов - ионизирующая радиация.
Влияние этого фактора на возникновение лейкозов особенно наглядно было прослежено в
Японии, после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Значимость радиации в этиологии
лейкозов доказывает и практика радиационного лечения других злокачественных опухолей или
заболеваний. Так, установлено учащение лейкозов среди лиц, получавших облучение
позвоночника с лечебной целью при спондилезе. Если среди необлученных лиц с этой
патологией частота лейкозов равна 0,5 человек на 10000 больных/год, то среди облученных этот
показатель возрастает до 16-17 или еще выше в зависимости от дозы облучения. В
опубликованных данных приводятся многочисленные описания развития острых миелолейкозов
среди лиц, получавших облучение по поводу рака или лимфогранулематоза.
Вторым важным этиологическим фактором лейкозов являются химические мутагены. Достаточно
давно было установлено увеличение частоты лейкозов среди лиц, подвергшихся воздействию
бензола. Кроме него чрезвычайно важными лейкозогенами служат цитостатики. Так, оказалось,
что у больных хроническими лимфопролиферативными заболеваниями, леченных
цитостатиками, очень часто развиваются острые миеломонобластные лейкозы. Особенно
опасным является сочетание облучения с приемом цитостатиков.
Имеются данные о значимости в генезе гемобластозов антропо-экологических факторов -
ассортиментного индекса и суммарных доз территориальных нагрузок некоторыми группами
пестицидов и минеральных удобрений.
В последние десятилетия стала более ясна роль вирусов в этиологии лейкозов. Установлено, что
вирусные гены могут встраиваться в гены человека. Их называют онкогенами. Они могут
пребывать в инертном состоянии много лет, но при определенных стрессовых и других
ситуациях приводят к развитию лейкозов.
Наследственность также может быть этиологическим фактором. Так, отмечается более высокая
частота заболеваемости в семьях, где уже имели место лейкозы. Кроме того, лейкозы более
часты в семьях, члены которых страдают другими наследственными болезнями, особенно
хромосомными болезнями типа Дауна, Тернера и др.
Патогенез
В патогенезе лейкозов большое значение придают мутационным процессам. Под воздействием
этиологических факторов в хромосоме той или иной гемопоэтической клетки возникает мутация,
которая приводит к ее последующему неконтролируемому размножению с потерей способности
к созреванию. Эти хромосомные изменения в одних случаях могут быть обнаружены
лабораторными методами, в других - нет. Показано, что при остром лимфобластном лейкозе
изменения локализованы в хромосомах 4 и 6, нелимфобластном - в хромосомах 5 и 7, при
миелобластном - в хромосоме 8, при других вариантах - в хромосомах 12 и 15.
Классификация
Ниже приведены краткие характеристики вариантов острых лейкозов по МКБ-10.
Острый миелоидный лейкоз (C92.0) начинается остро, протекает с быстрым развитием
клинических симптомов. Характерны лихорадка, боли в костях, гранулоцитопения с язвенно-
некротическими проявлениями в ротовой полости, кишечнике.
Острые миеломоноцитарные лейкозы (С92.5) характеризуются выраженной интоксикацией,
гипертермией, обширными язвенно-некротическими процессами. Выявляется своеобразие
бластных клеток в пунктатах костного мозга.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
325
Для острого промиелоцитарного лейкоза (С92.4) характерным является геморрагический
синдром, часто возникающий за несколько месяцев до развития выраженной клинической
картины. В основе этого феномена лежит ДВС-синдром. Постепенно развивается интоксикация,
повышенная утомляемость, повышенная потливость. Гепатолиенальный синдром не выражен. В
последующем геморрагический синдром может принять угрожающий характер, больные могут
погибать от кровоизлияния в мозг.
Для острой эритремии и эритролейкоза (С94.0) характерен эритробластоз костного мозга,
сочетающийся с нормоили гиперхромной анемией, лейко- и тромбоцитопенией.
Гепатолиенальный синдром также не выражен, клиническое течение относительно спокойное.
Острый мегакариобластный лейкоз (С94.2) встречается редко. Характерно, что и в
периферической крови, и в костном мозге бластных клеток относительно мало, но повышено
количество мегакариобластов и мегакариоцитов, наблюдаются необычные скопления
тромбоцитов.
Острый лимфобластный (C91) и неуточненного клеточного типа (С95.0) по клинической
картине сходны с миелобластным. Их дифференцируют на основе цитохимических реакций в
цитоплазме периферических или костномозговых бластов. Лимфобластный лейкоз отличается от
миелобластного отрицательной реакцией на пероксидазу при положительной реакции на
гликоген (гликопротеиды), а недифференцированный - отрицательной реакцией на пероксидазу
и гликоген.
Данные расспроса
Жалобы больных могут быть разнообразными и нередко мало патогномоничными. Тем не
менее характерно, что все больные жалуются на резкую общую слабость, повышение
температуры, боли в горле, костях, разнообразные кровотечения (из носа, десен, матки, почек,
кровоподтеки). Все эти симптомы обусловлены поражением кроветворного
аппарата. Слабость возникает из-за распада большого количества кроветворных клеток
(лейкозные клетки неполноценны и очень быстро распадаются), а также из-за потери
способности клеток к иммунным защитным реакциям - фагоцитозу и т.д. Повышение
температуры также связано с распадом клеток, всасыванием продуктов повышенного распада
и проникновением в организм инфекции. Геморрагии возникают вследствие развивающейся у
больных острым лейкозом тромбоцитопении; боли в костях - из-за лейкемических
инфильтратов (размножения клонов лейкозных клеток в необычных местах). Боли в
горле объясняются некротической ангиной, которая служит ранним и важным признаком
острого лейкоза.
Anamnesis morbi особенностей не имеет. Необходимо выяснить сроки начала болезни, причину,
сведения о предшествующем лечении. Вопросы должны быть щадящими психику больного
человека, косвенными.
Anamnesis vitae. Необходимо выяснение ряда жизненных ситуаций. Во-первых, к генезу острых
лейкозов может иметь отношение профессия. Так, работа с открытыми или закрытыми
изотопами в какой-то мере служит фактором риска острого лейкоза, так же как и работа в
урановых рудниках, рентгеновских кабинетах. Факторами риска являются облучение
проникающей радиацией, рентгеновскими или γ-лучами с лечебной целью, введение лекарств,
подавляющих контроль иммунокомпетентных клеток.
Хотя у больных зачастую не удается обнаружить ни один из этих факторов, анамнез должен быть
собран тщательно. Необходимо уделить достаточное внимание наследственной патологии
Источник KingMed.info
326
любого вида. Обнаружение перенесенных заболеваний важно в том случае, если они имели
какую-либо связь с острым лейкозом (ряд заболеваний может способствовать клиническому
проявлению ранее скрыто развивавшегося лейкоза).
Данные объективного исследования
Осмотр. При осмотре отмечается общее тяжелое состояние больного. Положение в постели, как
правило, лежа. Из-за недомогания, слабости, быстрой утомляемости самообслуживание
затруднено. Можно видеть некоторую одутловатость лица, бледность кожного покрова. На этом
фоне нередки геморрагии или их следы. Обращают на себя внимание кровоизлияния на местах
наложения жгута, обширные - на местах инъекций. Вообще геморрагический синдром - один из
ведущих признаков острого лейкоза. При осмотре ротовой полости отмечают рыхлые,
кровоточащие десны, красный утолщенный язык и признаки некротической ангины - миндалины
рыхлые, распадающиеся, без признаков регенерации, с грязными налетами. Нередки на языке
признаки наслоения кандидозной инфекции, бело-серые, неправильной формы, толстые
очаговые наслоения (см. рис. 8.15).
Рис. 8.15. Белые, толстые очаговые кандидозные наслоения на языке у больного острым
лейкозом. Отечны, гиперемированы язычок и верхнее нёбо
Характерным признаком служит бледность кожного покрова из-за малокровия, развившегося на
почве кровотечений и замещения в костном мозге красного ростка белым.
Пальпация при острых лейкозах - малоинформативный метод исследования. У ряда больных
можно определить увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов. Иногда отмечают
пальпаторную болезненность грудины или трубчатых костей.
Перкуссия может быть применена для уточнения размеров печени и селезенки, наличия
кровоизлияния в полостях и т.д.
Аускультация часто выявляет систолический шум на верхушке сердца (из-за анемии или
кардиомиопатии). Кроме того, можно обнаружить частые у этих больных осложнения -
пневмонию или деструкцию легких.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
327
Данные дополнительного обследования
Общий анализ периферической крови - один из информативных диагностических тестов при
острых лейкозах. Важнейший признак острого лейкоза - возникновение в периферической крови
бластных клеток. Процент их может быть и высоким, и незначительным. Однако появление
бластов в периферической крови даже в количестве 1-2%, как правило, свидетельствует об
остром лейкозе и требует пункции костного мозга. Разумеется, бласты можно обнаружить и при
хронических лейкозах, особенно при их обострениях, однако при этом наблюдают иную
клиническую картину.
Важнейшим доказательным анализом острых лейкозов является обнаружение в костном мозге
бластных клеток (рис. 8.16) свыше нормы (норма - около 4%). При количестве клеток от 10 до
20% говорят о малопроцентном лейкозе, при более высоких цифрах - об обычных формах.
Гистохимические и иммунологические тесты, проводимые с использованием мазков костного
мозга, позволяют выделить отдельные варианты острого лейкоза.
Кроме возникновения бластных клеток, ценными признаками болезни могут быть отсутствие
переходных форм между бластами и присутствующими в крови зрелыми клетками
(сегментоядерными лейкоцитами), так называемый лейкемический провал, а также
тромбоцитопения.
Рис. 8.16. Клетки в костном мозге типа миелобластов и монобластов - бластов моноцитарного
характера (микрофото по М.А. Волковой, 2007, толкование автора)
Источник KingMed.info
328
Рис. 8.17. В цитоплазме бластных клеток: А - миелопероксидаза; Б - эстеразы
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
329
Установление формы острого лейкоза обычно опирается на морфологию бластной клетки, а
также на цитохимические исследования - изучение наличия и характера распределения
оксидаз, липидов, гликогена, эстераз и так далее в цитоплазме бластных клеток (см. рис. 8.17).
Характерный для острого лейкоза признак - вторичная нормохромная анемия.
ТЕСТЫ
1. Чему равно количество эритроцитов в крови в норме?
а) 4,5-5,5х10
12
/л;
б) 3,5-4,5х10
12
/л;
в) 6,5-8,5х10
12
/л.
2. Содержание гемоглобина в крови в норме:
а) 146-168 г/л;
б) 115-145 г/л;
в) 132-164 г/л;
г) 145-156 г/л.
3. Содержание ретикулоцитов в крови в норме:
а) 2-10%;
б) 0,5-1,5%;
в) 5-15%.
4. Количество тромбоцитов в крови в норме равно:
а) 170-450х10
9
/л;
б) 180-320х10
9
/л;
в) 220-380х10
9
/л;
г) 260-420х10
9
/л.
5. Гематокрит (отношение плазмы к форменным элементам крови) в норме равен:
а) 0,55 г/л;
б) 0,45 г/л;
в) 0,35 г/л;
г) 0,60 г/л.
6. Чему равно время кровотечения по Дьюку?
а) 5-6 мин;
б) 2-4 мин;
в) 4-6 мин.
7. Количество лейкоцитов в крови в норме равно:
Источник KingMed.info
330
а) 4-9х10
9
/л;
б) 5-7х10
9
/л;
в) 7-10х10
9
/л.
8. Чему равно содержание лимфоцитов в норме?
а) 16-26%;
б) 18-31%;
в) 19-37%;
г) 20-40%.
9. Чему равен диаметр эритроцита в норме?
а) 5-6,9 мкм;
б) 7-8 мкм;
в) 8,1-9 мкм.
10. При каком заболевании крови резко удлиняется время свертывания крови?
а) лейкоз;
б) железодефицитная анемия;
в) гемолитическая анемия;
г) гемофилия.
11. Чему равно в норме содержание железа сыворотки крови?
а) 7,8-25,6 мкмоль/л;
б) 11,5-28,5 мкмоль/л;
в) 12,5-30,4 мкмоль/л.
12. Чему равен диаметр эритроцитов при макроцитарной анемии?
а) >8 мкм;
б) >10 мкм;
в) <8 мкм.
13. При каких заболеваниях крови отмечают сухость кожи, шелушение, волосы становятся
ломкими?
а) гемолитическая анемия;
б) лейкозы;
в) железодефицитная анемия;
г) витамин В
12
-дефицитная анемия.
14. Если у больного анемия, тромбоцитопения, бластоз, то следует думать о наличии:
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана