Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2999_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Источник KingMed.info
301
кроветворных клеток (КОЕ-с, КОЕ-Бл, КОЕ-ВПП, КОЕ-ГЭММ). Вышеперечисленные категории
клеток регулируются различными ростовыми факторами, представленными на схеме.
Коммитированные (клетки, способные дифференцироваться лишь в одном
направлении) олигопотентные предшественники. При дальнейшем созревании клетки
покидают стволовой и переходят в отдел коммитированных полиолигопотентных
предшественников. Эти клетки формируют в культуре колонии, способные к реклонированию, то
есть образованию вторичных колоний, и, следовательно, сохраняющие еще достаточно высокий
пролиферативный потенциал. Постепенно коммитированные клетки теряют полипотентность и
переходят в отдел монопотентных, приобретая линейно-специфические маркеры.
Предшественников конкретных линий дифференцировок, как и клетки предыдущего отдела,
определяют по способности формировать колонии в полужидких средах. Клетка-
предшественница эритроцитов (БОЕ-Э - бурст-образующие единицы эритроцитов) образует
несколько мелких колоний эритроидных клеток. Она дифференцируется в более зрелый
предшественник (КОЕ-Э - колониеобразующие единицы эритроцитов), который продуцирует
мелкие колонии, входящие в состав БОЕ-Э.
Имеются большие трудности и в дифференциации различных клетокпредшественниц. Они не
могут быть различимы на основе морфологических характеристик, так как представляют
бластные клетки без признаков дифференцировки. Только на дальнейших стадиях эти клетки
переходят в морфологически узнаваемые.
Созревание клеток красного ряда у человека проходит через стадии ядросодержащих
эритрокариоцитов в костном мозге, а в кровь поступают зрелые безъядерные эритроциты.
Гранулоциты в своей дифференцировке проходят в костном мозге стадию дифференцированных
ядер и специфической зернистости.
Новообразование клеток крови происходит в течение всей жизни. Процесс кроветворения
исключительно интенсивен, в ходе его образуется астрономическое число - более 300 млн
клеток/мин. В течение жизни человека годовая продукция кроветворной системы составляет
такое число клеток, что суммарный их вес примерно равен весу человека, а за всю жизнь
образуется около 5 т клеток крови.
В костном мозге идет тончайшая работа по дифференциации клеток. В организме
продуцируются клетки крови по меньшей мере восьми направлений дифференцировки. При
стабильном кроветворении соотношение между ними поддерживается в целом на одном и том
же уровне. В экстремальных условиях возникают ситуации, требующие срочной перестройки
этого баланса: после кровопотери необходимо увеличение выработки эритроцитов, при
воспалении - гранулоцитов и т.д. В здоровом организме костный мозг прекрасно справляется с
такими задачами.
Функции крови. Кровь играет многогранную роль в организме, выполняя многочисленные
функции. Одна из основных - дыхательная - участие в конечном звене внешнего дыхания и
обеспечение тканевого дыхания. Основным моментом в обеспечении этой функции служит
транспортировка кислорода из легких в ткани, а обратно - доставка углекислоты.
Следующая функция крови - экскреторная - перенос конечных продуктов обмена веществ
(креатинина, мочевины, мочевой кислоты и др.) в различные органы и ткани и участие в
образовании мочи.
Источник KingMed.info
302
Третья функция - гомеостатическая - обеспечение постоянства внутренней среды организма
благодаря тому, что она омывает все органы и ткани, связывает их в единое целое, через свои
клетки и их рецепторы воспринимая и передавая сложные сигналы нервного, генного,
иммунологического аппарата и др.
Кровь выполняет также регуляторную функцию в отношении действия гормонов, ферментов и
ряда других веществ. Кровь доставляет их к рецепторам потребляющих клеток и органов, а после
использования удаляет лишние порции и образовавшиеся метаболиты.
Чрезвычайно значима защитная функция крови. Циркулирующие клетки, обеспечивающие
гуморальный иммунитет, - важнейшие элементы защиты организма от вторжения чужеродных
веществ - как микроорганизмов, так и других антигенов. Кроме того, кровь имеет прямое
отношение к функционированию тканевых иммунных клеток. Функционирование свертывающей
и противосвертывающей системы организма в основном также обеспечивают элементы крови.
Групповые факторы крови АВ0, резус-фактора, HLA могут быть как защитой от ряда заболеваний,
так и способами риска ряда заболеваний.
Разрушение кровяных клеток. В нормальных условиях эритроцит живет в кровяном русле
около 100-120 сут. Продолжительность циркуляции нейтрофила - около 4-10 ч, после чего он
мигрирует в ткани, где его жизнь также исчисляется часами. Моноцит в среднем циркулирует
около 72 ч, затем также переходит в ткани, где может превратиться в блуждающий или
фиксированный макрофаг, сохраняющий способность к делению (в отличие от зрелых
гранулоцитов, не способных к делению); срок его жизни в тканях не совсем ясен. Эозинофилы
находятся в крови около 5 ч; они также мигрируют в ткани. Срок пребывания в крови базофилов
не установлен. Тромбоциты находятся в кровяном русле около 8-9 сут.
Лимфоциты представляют весьма неоднородную группу клеток: среди Т- и В-лимфоцитов одни
клетки живут часы, другие - годы.
В организме ежесекундно происходит разрушение состарившихся кровяных клеток и
возникновение новых. Разрушение красных кровяных телец называют гемолизом.
Главным органом лизиса отживших свой век или измененных по другим причинам эритроцитов
служит селезенка.
Разрушение лейкоцитов происходит, в основном, в печени. При введении меченых лейкоцитов в
воротную вену все они задерживаются печенью и ни один лейкоцит не доходит до других
тканей. При введении окрашенных лейкоцитов в периферические вены они сначала
распределяются равномерно по телу, но вскоре отовсюду исчезают и их можно найти только в
печени, где они захватываются и уничтожаются купферовскими клетками.
Разрушение кровяных пластинок совершается преимущественно в селезенке. Об этом наглядно
свидетельствует драматический клинический факт - при удалении селезенки количество
тромбоцитов увеличивается моментально, иногда даже пока больной находится на
операционном столе.
СЕМИОТИКА И ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (КЛАСС III
ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ-10)
Расспрос, осмотр, пальпация, перкуссия и аускультация при болезнях крови и
кроветворных органов
Заболевания системы крови - один из важных разделов терапии, выделившийся в
самостоятельную область - гематологию.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
303
Основные заболевания системы крови принято делить на три большие группы: анемии,
гемобластозы и геморрагические диатезы.
Анемии (D50), или малокровие, - гетерогенная группа болезней. Основные формы анемий:
постгеморрагические (острые и хронические), железодефицитные, гемолитические, витамин В
12
-
и фолиеводефицитные, гипо- и апластические, симптоматические, возникающие на почве каких-
либо первичных болезней.
Гемобластозы (C91-92), или лейкозы, - довольно агрессивные, быстро прогрессирующие
опухоли различных клонов кроветворных клеток. Различают лейкозы острые и хронические.
Острые лейкозы делят на ряд форм в зависимости от клона клеток, который подвергся
опухолевому перерождению (см. раздел «Острые лейкозы»). В пределах группы хронических
гемобластозов различают множество форм: собственно хронические лейкозы с рядом
вариантов, гематосаркомы, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, эритремия и т.д.
Геморрагические диатезы (D65-69) - заболевания, связанные с дефектами в свертывающей и
противосвертывающей системе крови. В последние годы в изучении геморрагических диатезов
достигнуты большие успехи, в результате выделен ряд новых синдромов. Наиболее часто
встречаемыми нозологическими единицами служат аутоиммунная тромбоцитопеническая
пурпура, гемофилия, ангиогемофилия, или болезнь Виллебранда-Юргенса, синдром
диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) и др.
Данные расспроса
Жалобы гематологических больных могут быть общего характера и более специфичные для
отдельных заболеваний. Общими являются жалобы на слабость, головокружения, бледность. Они
мало информативны, хотя и могут навести врача на мысль о возможности заболевания системы
крови (особенно бледность). Более специфичными являются жалобы на извращение вкуса,
выпадение и сечение волос, дисфагию, койлонихии и ломкость ногтей, желтушность, повышение
температуры тела, кровотечения и кровоподтеки, увеличение лимфатических узлов, печени и
селезенки, боли в костях.
Извращение вкуса, выпадение, сечение и раннее поседение волос, дисфагия, койлонихии и
ломкость ногтей составляют единую группу, которая сразу должна заставить врача подумать о
возможном наличии у больного железодефицитной анемии. Они отражают возникающие при
этой форме малокровия поражения кожи, ее придатков и слизистых оболочек.
Желтушность - признак гемолитических анемий, составляющих довольно большую группу.
Разумеется, этот признак может свидетельствовать и о болезнях печени, и его нужно оценивать в
совокупности с остальными симптомами.
Повышение температуры тела до высоких цифр часто наблюдается при острых или резком
обострении хронических лейкозов, лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе, миеломной
болезни и так далее, то есть это признак, при наличии которого врач всегда должен думать о
возможности какого-либо гемобластоза. Высокая температура тела может наблюдаться и при
одной из форм анемий - апластической.
Кровотечение - также один из частых признаков как острых и некоторых хронических лейкозов,
так и геморрагических диатезов. Оно не служит признаком анемии, но, как уже говорилось
выше, может быть ее причиной. Родственным кровотечениям симптомом
являются кровоподтеки. Последние часты при аутоиммунной тромбоцитопении, лейкозах,
могут быть при апластической анемии.
Источник KingMed.info
304
Увеличение лимфатических узлов - признак, заставляющий врача заподозрить лимфолейкоз,
лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз и некоторые другие варианты гемобластозов. Поскольку
этот симптом может быть и при опухолях другой (не кроветворной) ткани, туберкулезе, его также
следует оценивать в совокупности с другими признаками.
Спленомегалия (резко выраженная) - как правило, признак хронических лейкозов. Умеренную
степень можно встретить и при острых лейкозах, а также при различных, преимущественно
гемолитических, анемиях.
Гепатомегалия - менее информативный признак. Часто наблюдается при хронических
лейкозах, иногда - при острых. Можно встретить при витамин В
12
- и фолиеводефицитных
анемиях.
Боли в костях считаются патогномоничными для острых лейкозов, хотя на практике этот
симптом встречаются нечасто. Упорные боли в поясничном отделе позвоночника могут
оказаться обусловленными миеломной болезнью (из-за разрушения позвонков клетками
миеломы).
Anamnesis morbi. Ответ на традиционный вопрос о том, когда заболел пациент, может помочь в
определении, острое в данном случае заболевание или хроническое, хотя следует помнить, что
за редким исключением все болезни крови имеют хроническое течение. В целом выяснение
истории развития настоящего заболевания у гематологических больных - достаточно
ортодоксальный прием. Записывают, когда началась болезнь, в чем она конкретно проявлялась,
способы лечения, эффективность его и т.д. Обязательным является анамнез на аллергию.
Важной составной частью данного раздела служит страховой анамнез. Необходимо выяснить,
находился ли данный больной на листке нетрудоспособности, если да, то сколько времени, и
строить свои дальнейшие организационные действия сообразно полученным сведениям.
Anamnesis vitae. Средовые и бытовые факторы при заболеваниях крови имеют меньшее
значение, чем при болезнях других систем. Тем не менее ряд других моментов может помочь в
понимании генеза болезни и даже в диагностике. Так, некоторые регионы - эндемичные в
отношении железодефицитных анемий. Следует уточнить, откуда больной родом, его этническое
происхождение, так как ряд анемий (например, гемоглобинопатии) чаще наблюдают среди
жителей некоторых областей и этнических групп. Наличие заболевания в нескольких поколениях
может уточнить возможную наследственную патологию. Есть также профессии, связанные с
риском возникновения заболеваний системы крови при нарушении правил безопасности
(контакт с радиоактивными изотопами, рентгеновскими установками).
Данные объективного исследования
Осмотр позволяет врачу выявить ряд информативных признаков. Могут быть обнаружены
бледность и желтушность, подтверждающие мысль о возможности анемии гемолитического
характера. Можно наблюдать кровотечения из носа, десен, легких или видеть их признаки
(запекшаяся кровь в носовых ходах, на губах, одежде и др.). На теле могут быть кровоподтеки
разных размеров и стадий резорбции - от свежих до рассосавшихся (см. рис. 8.3).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
305
Рис. 8.3. Геморрагии при острых лейкозах
Иногда на коже можно видеть так называемые эритромелалгии - инфильтраты и пятна
красного цвета, часто возвышающиеся над кожей. Они обусловлены лейкозными инфильтратами
кожи и при наличии других признаков подтверждают диагноз.
При осмотре ротовой полости иногда наблюдается воспаление языка, картина некротической
ангины, что может быть признаком лейкоза.
Нередко находят и признаки дефицита железа: корытообразность ногтей - койлонихии, их
поперечная исчерченность, ломкость, раннее поседение и сечение волос, сглаженность
сосочков языка, его покраснение, особенно у кончика.
Наличие выраженной лимфаденопатии существенно облегчает диагностику (лимфолейкоз,
лимфогранулематоз или саркоматоз, туберкулез или метастазы рака) (см. рис. 8.4).
Значительная сплено- и гепатомегалия приводит к видимому на глаз увеличению живота, что
особенно характерно для некоторых вариантов хронического лейкоза (хронический
миелолейкоз, остеомиелосклероз, лимфолейкоз и др.).
При ряде наследственных анемий (талассемия, серповидноклеточная анемия) можно видеть
характерные изменения скелета - башенный или четырехугольного типа череп, уплощенная
переносица, выступающие скулы, испорченные зубы, высокое нёбо, деформация (вогнутость)
стоп.Анкилозированные, деформированные, увеличенные в размерах суставы характерны для
гемофилии (результат повторных кровоизлияний в суставы).
Рис. 8.4. Увеличенные лимфатические узлы
Источник KingMed.info
306
Таким образом, осмотр больных заболеваниями системы крови позволяет врачу подтвердить,
детализировать и обосновать или отвергнуть предположения о диагнозе, возникшие в ходе
опроса больного.
Пальпация помогает уточнить консистенцию и подвижность лимфатических узлов, степень
увеличения; консистенцию, чувствительность, гладкость или бугристость печени и селезенки. При
лейкозах, анемиях эти органы, как правило, гладкие, плотноватые, умеренно болезненные или
даже безболезненные, тогда как при опухолях, эхинококкозе и так далее - часто бугристые
(особенно печень), очень плотные. Пальпаторно можно установить и болезненность в области
пораженного позвонка при миеломной болезни. Может быть болезненной пальпация черепа из-
за «разъедания» костей миеломными клетками.
Перкуссия уточняет степень увеличения (размеры) печени, болезненность костей, наличие
жидкости в плевральных и брюшной полостях.
Аускультация позволяет обнаружить анемические шумы в области сердца, а также наличие
легочных осложнений - пневмоний, деструкции легких.
Функционально-диагностические методы исследования при болезнях крови и
кроветворных органов
В функциональной диагностике заболеваний крови следует дифференцировать исследования,
направленные на диагностику заболеваний красной (анемия, или малокровие) и белой крови
(лейкоз), а также геморрагических диатезов (гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура и др.).
В диагностике функционального состояния красного ростка кроветворения большое значение
имеет проведение простого теста - исследования общего анализа крови. В настоящее время
общий анализ крови производят автоматы. На рис. 8.5 показан один из них - Medonic -
автоматически производящий полноценный общий анализ периферической крови.
Аппараты ныне выдают все необходимые параметры общего анализа периферической крови,
что значительно облегчает работу врача-гематолога и повышает точность исследований. Следует
все же помнить, что в ряде случаев врачу-лаборанту приходится корректировать старым
способом - через мазки и микроскоп - ряд данных, полученных с помощью современных
аппаратов (например, лейкоцитарную формулу, тромбоциты и др.).
Разумеется, что не на всех просторах России ныне есть подобные аппараты и во многих регионах
пока сохраняют свое значение старинные - ручно-глазные - методы: гемометры,
фотокалориметры, камеры Горяева, окрашенные мазки и пр.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
307
Рис. 8.5. Аппарат Medonic для автоматического определения общего анализа крови
Значение различных показателей в диагностике заболеваний крови
Определение количества гемоглобина. Нормой общепринято считать содержание
гемоглобина 167 г/л. Средние показатели у мужчин - 160 г/л, у женщин - 140 г/л. Для
клинической практики, кроме средних норм, необходимо знание нижней границы нормы, что
позволяет судить о наличии или отсутствии малокровия у пациента. ВОЗ предлагает следующие
нижние границы: для здоровых взрослых мужчин - 130 г/л, для здоровых взрослых женщин - 120
г/л, для здоровых беременных - 110 г/л.
Количество эритроцитов. Норма для мужчин - 4,8-5,4х10
12
/л, для женщин - 4,2-4,8х10
12
/л.
Степень снижения количества эритроцитов при различных анемиях различная и не всегда строго
параллельна снижению количества гемоглобина.
Для дифференциации различных форм анемий используют такие методы исследований, как
определение цветового показателя, гематокрита, так называемых эритроцитометрических
показателей - среднего диаметра, средней толщины и среднего объема эритроцита,
сферического индекса, осмотической резистентности эритроцитов, а также ряд специальных
исследований (определение содержания сывороточного железа и др.).
Цветовой показатель, или содержание гемоглобина в эритроците, определяют следующим
образом: умножают количество гемоглобина (г/л) на 3 и делят на первые три цифры количества
эритроцитов. В норме он равен 0,9-1. Определение цветового показателя считают довольно
информативным тестом. Если снижение количества гемоглобина свидетельствует об анемии
вообще, то он может с достаточной степенью вероятности указать на природу анемии. Так,
низкий цветовой показатель (0,7-0,6) чаще наблюдают при железодефицитных анемиях и
гемоглобинопатиях, близкий к норме - при гемолитических и гипопластических анемиях.
Цветовой показатель выше единицы характерен для витамин В
12
- и фолиеводефицитных анемий.
Разумеется, это очень условный критерий.
Источник KingMed.info
308
Более точными служат другие показатели.
Среднее содержание гемоглобина в эритроците. Норма - 27-33 пг (пикограмма), или 0,40-0,53
фм (фемтомоль). При железодефицитной анемии показатель снижается, при гемолитических
анемиях - в норме или повышен, при витамин В
12
-дефицитных - повышен.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (то есть концентрация гемоглобина в
единице объема эритроцита), выраженная в процентах. Норма - 32-37%. Уровень ниже 30%
характерен для железодефицитной анемии и гемоглобинопатий, выше 33% - для наследственных
гемолитических анемий.
Гематокрит - отношение плазмы крови к форменным элементам. Норма - 0,55 г/л. Этот
показатель увеличивается при любой анемии, поэтому сам по себе имеет малую ценность.
Гематокрит служит важным критерием при одном из вариантов лейкоза - эритремии.
Эритроцитометрические показатели. Одним из информативных показателей считают
определение среднего диаметра эритроцитов. Его в настоящее время также вычисляют
автоматически аппаратом. Результаты выдаются в виде наглядного графика (см. рис. 8.6).
Рис. 8.6. Современный машинный график по определению среднего диаметра эритроцитов.
Сплошная амплитудная линия графика - распределение эритроцитов в норме. Пунктирная -
распределение эритроцитов у больного. Из-за склонности к микроцитозу наблюдается сдвиг
влево. Цифры на оси абсцисс - диаметр эритроцитов (мкм)
Норма - 7,8 мкм. Менее 6 микрон - склонность к микроцитозу, который характерен для одной из
форм мембранодефицитных анемий (микросфероцитоза, болезни Минковского-Шоффара),
железодефицитных анемий. Увеличение (8-9 мкм - макроцитоз, 9-12 мкм - мегалоцитоз)
наблюдают при витамин В
12
- и фолиеводефицитных анемиях и др.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Источник KingMed.info
309
Средний объем эритроцита вычисляют путем умножения процента гематокрита на 10 и деления
полученного значения на количество эритроцитов в млн. В норме он равен 80-105 фмл
(фемтолитрам).
Исходя из величины среднего объема эритроцита, по формуле вычисляют среднюю толщину
эритроцита и сферический индекс. В норме толщина колеблется от 1,9 до 2,1 мкм, а сферический
индекс - от 3,4 до 3,9.
Наиболее информативным показателем служит сферический индекс. Индекс ниже 3,4 указывает
на сфероцитоз (приобретение эритроцитами шаровидной формы), что свидетельствует о
врожденных вариантах гемолитических анемий. Индекс выше 3,9 указывает на планоцитоз
(уплощение эритроцитов), который чаще всего встречают при приобретенных гемолитических
анемиях.
Необходимо отметить, что и в раздел болезней крови и кроветворных органов электроника в
настоящее время вторгается семимильными шагами. Так, уже разработано, внедрено в практику
и широко применяют за рубежом и в ряде медицинских учреждений Российской Федерации
множество приборов, облегчающих производство анализов, снижающих субъективный фактор,
повышающих достоверность результатов анализов и даже делающих анализы крови
неинвазивным путем (рис. 8.7).
Рис. 8.7. Прибор для: А - неинвазивного определения гемоглобина; Б - быстрого определения
скорости оседания эритроцитов; В - автоматического определения гемоглобина и гематокрита
Морфология эритроцитов. Изучение формы эритроцитов имеет большое значение в
диагностике и дифференциальной диагностике ряда форм анемий. Так, обнаружение «пустых»
эритроцитов с большим просветлением в центре с ободком, содержащим гемоглобин, и
размерами от нормодо микроцитов - характерный признак железодефицитной анемии. При
наследственных мембранодефицитных анемиях морфология позволяет дифференцировать ряд
форм - микросфероцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз (см. рис. 8.8).
В Республике Дагестан Российской Федерации встречаются особые наследственные формы
малокровия - гемоглобинопатии. Они представлены серповидноклеточной анемией и
талассемиями. При серповидноклеточной анемии при постановке метабисульфитной пробы все
эритроциты принимают форму головки серпа - откуда и название анемии (см. рис. 8.9).
При другой распространенной форме гемоглобинопатий - талассемии - в периферической крови
находят так называемые мишеневидные эритроциты.Эти клетки в периферической крови
определяют и при серповидноклеточной анемии, однако в меньшем числе.
Источник KingMed.info
310
Рис. 8.8. Морфология наследственных мембранодефицитных анемий: А - микросфероциты; Б -
стоматоциты; В - акантоциты (зубчатые эритроциты)
Рис. 8.9. Серповидные эритроциты
При талассемии один из методов лечения - спленэктомия. После этой операции в крови
возникают эритроциты в форме «слезной капли» («tear drop») - каплеобразно вытянутые с
включениями (гемоглобина) на остром конце (см. рис. 8.10). Данный феномен также может
помочь в диагностике этой редкой болезни.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана