Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1472_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
10.10.2026
Размер:
9 Мб
Скачать
☆
5.2 Местные или анатомические причины 151
чувствительными вкусовыми рецепторами. Согласно исследовани-
ям Эсика (2003) иЛима (2008) у«супердегустаторов» на кончике язы-
ка больше грибовидных сосочков иони крупнее, чем уобычных людей.
Чатур иАмантити (2007) отмечают, что такая особенность может приве-
сти к«сенсорному отказу от приема пищи». «Супердегустаторы» воспри-
нимают консистенцию пищи, атакже вкус острой ижирной еды более
интенсивно, чем «дегустаторы» или «недегустаторы».
5.2.4 Ожог или травма ротовой полости,
глотки или пищевода
Ожоги имеханические травмы, так же как ипроглоченные предметы,
являются причиной нарушения глотания итребуют экстренного вмеша-
тельства, но ипосле выздоровления пациента их необходимо обязатель-
но учитывать при проведении дифференциальной диагностики. Такие
травмы могут иметь длительные последствия, например, при стенозах
или расстройствах чувствительности.
5.2.5Воспаления, втом числе средний гнойный отит
Глотание вротовой полости могут затруднять афты (изъязвления сли-
зистых оболочек), молочница, острое воспаление миндалин, инфекцион-
ный мононуклеоз, вглотке—
задний паратонзиллярный абсцесс, вгор-
тани— воспаление надгортанника сострой дыхательной недостаточно-
стью, впищеводе— различные формы эзофагита. Средний отит также
часто сопровождается нарушением глотания.
5.2.6 Гортань/трахея
Подскладочный стеноз или парез голосовых связок, например, вре-
зультате хирургического вмешательства, воспаления или облучения, так
же как итрахео- или ларингомаляция (частое явление при трисомии по
21-й хромосоме), могут вызывать дисфагию. Трахеостома (искусствен-
ное отверстие, соединяющее трахею иокружающую среду) итрахеото-
мическая трубка воздействуют прежде всего на дыхательный процесс,
но косвенно влияют ина функцию глотания.
Врожденный трахеопищеводный свищ приводит ктяжелой форме дис-
фагии спопаданием пищи вбронхи илегкие, поэтому оральный прием
пищи невозможен— втаких случаях необходимо срочное хирургическое
вмешательство.
https://t.me/med1917
152 Глава 5. Этиология детской дисфагии
5.3 Г 
Втаблице 5.2 дан обзор гастроэнтерологических причин дисфагии.
Таблица 5.2 Гастроэнтерологические причины детской дисфагии
Категория Пример
Заболевания пищевода (глава 5.3.1)
Аномалии развития
Воспаления
Нарушение моторных функций
Инородные предметы/травмы
Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ)
(глава 5.3.2)
Заболевания желудка икишечника
Аномалии развития
Воспаления
Нарушение моторных функций
5.3.1 Заболевания пищевода
!
Типичными симптомами пищеводной дисфагии являются сильное запроки-
дывание головы назад при глотании, загрудинная боль, рвота или срыгива-
ние после глотка. Для глоточного нарушения типичны многократные попытки
сглотнуть икашель.
Врачи должны понимать разницу между пищеводной иглоточной
дисфагиями, которые также могут идти впаре. Пищеводные наруше-
ния, однако, не поддаются лечению классическими методами, поэтому
должны быть исключены на ранних этапах диагностики.
Аномалии развития
Кдефектам пищевода относят атрезию (врожденное отсутствие со-
единения пищевода) или стеноз (сужение). Стенозы могут быть пред-
ставлены вформе внутренней мембраны (врожденный дефект или при-
обретенный из-за рефлюкса или железодефицитной анемии), дуплика-
ционной кисты или эзофагеальной дупликатуры (расщепление стен-
ки пищевода). Пищевод может быть сдавлен кровеносными сосудами
свнешней стороны, например, аберрантной правой подключичной ар-
терией (A. Lusoria) или двой ной дугой аорты. Стеноз пищевода может
быть приобретенным, например кольцо Шацкого внижнем отделе пи-
щевода врезультате длительного рефлюкса иэзофагита.
https://t.me/med1917
5.3 Гастроэнтерологические причины 153
Эзофагит или воспаление пищевода
Воспаление пищевода возникает врезультате длительного рефлюкса.
Пептический эзофагит— результат растворения слизистой пищевода
желудочным соком.
Еще одна форма воспаления пищевода—
это эозинофильный эзо-
фагит (хроническое ииммуноопосредованное заболевание), который
диагностируется улюдей, подверженных аллергиям. Впоследнее время
встречается все чаще удетей, в50–80% случаях сопутствующим диагно-
зом становится астма. Симптомы эозинофильного эзофагита: жалобы на
глотание, чувство «застревания» еды впищеводе, задержка физического
развития, тошнота, рвота, симптомы рефлюкса (Reichel, 2008).
Иммунным фактором эзофагита могут стать известные аллергены,
например белок коровьего молока.
Определенные возбудители, например хеликобактер пилори, кандида,
цитомегаловирус, вирус простого герпеса ит.
д., могут вызывать инфек-
ционный эзофагит.
Хронический эзофагит может встречаться при болезни Крона ихро-
ническом гранулематозе.
Нарушение моторных функций
Диффузный спазм пищевода— повторяющиеся сокращения пищево-
да сдолгим прохождением пищи—
как следствие, дисфагия и/или боль
за грудиной.
Сегментарный спазм пищевода (или пищевод щелкунчика)—
сокра-
тительное расстройство моторики нижних мышц пищевода, которое про-
является всудорогах пищевода во время глотания.
Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы): пищевод
становится неподвижным итвердым:
• склеродермия;
• лимитированная склеродермия (CREST-синдром: кальциноз ко-
жи, болезнь Рейно, склеродактилия, телеангиэктазия— расшире-
ние мелких сосудов);
• системная красная волчанка;
• дерматомиозит.
Пищеводная миопатия, вызванная гипертиреозом (гиперфункцией щи-
товидной железы) или сахарным диабетом, если (вредких случаях) авто-
номная моторика пищевода была нарушена диабетогенными факторами.
Пищеводная ахалазия (отгр. «отсутствие расслабления»)— наруше-
ние моторики, которое затрагивает верхний или нижний пищеводный
сфинктер иможет, взависимости от степени сложности, привести кдис-
фагии со скоплением пищи иаспирацией:
• крикофарингеальная ахалазия снедостаточным открытием верх-
него сфинктера (входа впищевод) умладенцев встречается редко,
например, при миопатии;
https://t.me/med1917
154 Глава 5. Этиология детской дисфагии
• при ахалазии кардии нарушено функционирование нижнего пи-
щеводного сфинктера или нижней трети пищевода: из-за недо-
статочного расслабления инеэффективной перистальтики нижний
сфинктер оказывается под высоким давлением, что ведет кнару-
шению глотания (Kleinman, 2008):
− первичная форма возникает при нарушении нейромедиатор-
ного обмена или местной иннервации ауэрбахового сплетения
(нервное сплетение впищеводе);
− вторичная— при южноамериканском трипаносомозе (болезни
Шагаса)— поражении нервных клеток возбудителем Trypanosoma
cruzi.
Инородные предметы впищеводе или ожог, например, щелочью или
кислотой. Травмы пищевода, вызванные различными химикатами, уде-
тей встречаются достаточно часто. Внастоящее время новые крышки на
бутылках бытовой химии сзащитой от детей снизили подобные случаи.
Предмет, который напоминает ребенку ослучившейся травме, или вне-
запное затруднение во время глотка может приводить к«психогенным»
затруднениям во время приема пищи еще очень долгое время.
5.3.2 Гастроэзофагеальный рефлюкс
Внебольших количествах попадание содержимого желудка обратно впи-
щевод является нормальным ипротекает беспроблемно, уноворожден-
ных считается физиологическим процессом. Гастроэзофагеальный реф-
люкс (ГЭРБ) встречается удетей достаточно часто, возникает вследствие
сниженного тонуса нижнего пищеводного сфинктера (см. выше) и/или
скользящей грыжи (смещение внутреннего органа через отверстие, вдан-
ном случае верхняя часть желудка смещается через пищеводное отвер-
стие вгрудную клетку).
Если рефлюкс проявляется часто ивувеличенном объеме, то влечет
за собой раздражение гортани иглотки, чувство комка вгорле, иногда
боль во время глотания идисфагию— это рефлюксная болезнь. При ее
длительном течении возникает пептический эзофагит, который также
может привести кдисфагии, боли вгруди ит.
д. Рефлюкс находят у40%
детей, которые вмладенчестве были прооперированы из-за атрезии пи-
щевода, однако жалобы имеют далеко не все.
5.3.3 Заболевания желудка икишечника
Заболевания пищеварительной системы могут быть косвенной причиной
дисфагии врезультате таких симптомов, как тошнота, рвотные позывы
ирвота, ивсех связанных неприятных физических состояниях:
https://t.me/med1917
5.4 Нейрогенные причины: центральная ипериферическая нервная система 155
• мальротации кишечника (врожденной аномалии развития, воз-
никающей врезультате нарушения вращения кишечной трубки
вэмбриональный период) сзаворотом кишок рецидивирующего
характера;
• препятствий прохождения болюса вобласти привратника желуд-
ка (пилоростеноза, атрезии или спазма привратника) или вверх-
ней области тонкого кишечника (мембраны вдвенадцатиперстной
кишке, стеноза или атрезии двенадцатиперстной кишки);
• болезни Гиршпрунга— непроходимости иутолщения толстой
кишки вследствие аганглиоза (отсутствия парасимпатического
нервного сплетения);
• гастроэнтерита— язвы желудка или двенадцатиперстной кишки,
аппендицита иболезни Крона;
• нарушение моторных функций желудка (гастропарез) приводит
кдисфагии из-за непроходимости желудка, возникающей врезуль-
тате паралича различного генеза, например диабета, амилоидоза,
мышечной дистрофии, коллагеноза или вирусов (цитомегалови-
руса, норовируса).
5.4 Н :
 
 
Вэтом разделе для удобства понимания дисфагия соотнесена сразличны-
ми заболеваниями. Многие из них возникают вцентральной иперифери-
ческой нервной системе иимеют нервно-
мышечный (глава 5.5), нейроме-
таболический (глава 5.6) или генетический (глава 5.7) характер. Втабли-
це 5.3 приведены нейрогенные причины детской дисфагии вЦНС иПНС.
Таблица 5.3 Нейрогенные причины детской дисфагии (ЦНС/ПНС)
Категория Пример
Острые ихронические воспаления (глава
5.4.1)
Энцефалит именингоэнцефалит
Инфекции: бактерии, вирусы, грибки ит. д.
Иммуноопосредованные заболевания,
например синдром Гийена- Барре (СГБ),
рассеянный склероз (РС)
Резидуальное состояние
Детский церебральный паралич (ДЦП)
(глава 5.4.2)
https://t.me/med1917
156 Глава 5. Этиология детской дисфагии
Категория Пример
Пороки развития головного испинного
мозга (глава 5.4.3)
Мальформация КиариI–III
Синдром Денди-
Уокера
Затылочная мозговая грыжа
Гидроцефалия
Нарушения миелинизации имиграции
клеток
Расщепление позвоночника вшейном
отделе
Бульбарная сирингомиелия
Понтоцеребеллярная гипоплазия
Приобретенные повреждения ЦНС (глава
5.4.4)
Черепно-
мозговая травма (ЧМТ)
Острая или хроническая кислородная
недостаточность (асфиксия)
Инсульт, особенно вбассейне передней
мозговой артерии (A. cerebri media)
Внутричерепная гипертензия, например
краниостеноз, субдуральная гематома
Соответствующее резидуальное состояние
Повреждения черепных нервов (глава 5.4.5) Черепные нервы V, VII, XI, XII
Спиноцеребеллярная атаксия (СЦА),
(глава5.4.6)
СЦА 1, 2, 3, 17 сдоминантным типом
наследования
Прогрессирующий супрануклеарный парез
взора (ПСПВ) (глава 5.4.7)
Синдром Стила- Ричардсона- Ольшевского
Бульбарный синдром (глава 5.4.8)
Семейный прогрессирующий бульбарный
паралич или синдром Фацио-
Лонда
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Псевдобульбарный синдром (глава 5.4.9) Синдром Ворстер-
Дроута
Дискинезия (глава 5.4.10)
Болезнь Гентингтона
Болезнь Галлервордена- Шпатца
Синдром Мейжа
Ювенильный паркинсонизм
Опухоли (глава 5.4.11)
Инъекции ботулотоксина (глава 5.4.12)
https://t.me/med1917
5.4 Нейрогенные причины: центральная ипериферическая нервная система 157
5.4.1 Острые ихронические воспаления
Многие острые ихронические воспаления мозга (энцефалит) или обо-
лочки мозга (менингоэнцефалит) иих осложнения (резидуальные состо-
яния) могут стать причиной нейрогенной дисфагии, как краткосрочной,
так ихронической. Дисфагия особенно вероятна, если воспаление затра-
гивает регионы, регулирующие глотание: ствол головного мозга сгене-
раторами паттерна глотания, островок ипокрышку (глава 4).
Основными возбудителями являются вирус простого герпеса, ВИЧ,
цитомегаловирус, токсоплазма, кандида, вирус полиомиелита, боррелия.
Нарушения глотания при бактериальном воспалении встречаются чаще,
чем при вирусном. Взависимости от возбудителя при диагностике дол-
жен быть исключен эзофагит, поскольку кандида, вирус простого герпеса
ицитомегаловирус могут также поражать пищевод.
Поражения ЦНС, помимо инфекций, могут вызвать иммуноопосре-
дованные воспаления:
• острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)— особая форма энце-
фалита Бикерстаффа, поражает прежде всего ствол головного моз-
га, вто время как синдром Гийена-
Барре (ЦГБ) затрагивает череп-
ные нервы (глава 5.4.5);
• рассеянный склероз (РС)— аутоиммунное воспаление ЦНС. Причины
РС точно не установлены, вредких случаях может появляться уде-
тей. У30–40% пациентов сРС наблюдается нейрогенная дисфагия.
5.4.2 Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич (ДЦП)— термин, объединяющий различ-
ные двигательные нарушения, причина которых внепрогрессирующем
нарушении, поражении или дефекте незрелого мозга (синдром поражения верх-
него мотонейрона). Неврологическая картина ДЦП— это спастика, дискинезия
иатаксия.
Удетей снекоторыми формами ДЦП в1-й год жизни типичным ран-
ним синдромом является сложность ссосанием иглотанием, посколь-
ку ослаблен механизм работы губ ирта (см. главу 1.2.4 иглаву 1.2.5).
Координация процессов сосания иглотания все же удается, пока не ме-
шает реакция кусания, но при этом часто сопровождается заглатывани-
ем воздуха. Стечением жизни сосание, однако, часто остается самым
беспроблемным методом питания удетей сДЦП. Переход на кашу, аза-
тем на кашу скусочками может протекать сложно, так как дети часто да-
вятся, поэтому введение твердой пищи откладывается на долгое время.
Переход от сосания кпище кашеобразной, полутвердой итвердой
консистенции возможен только врезультате формирования сложных
https://t.me/med1917
158 Глава 5. Этиология детской дисфагии
двигательных механизмов иразвития хорошо координированного сен-
сорного имоторного контроля над жеванием иформированием болю-
са. Подобные трудности чаще всего возникают удетей со спастикой.
Проблема частого иобильного слюнотечения утаких детей связана не
сувеличенным выделением слюны (гиперсаливацией), асо сниженной
чувствительностью иредким инеэффективным глотанием. Удетей сне-
которыми формами ДЦП процесс работы всех участвующих вглотании
50 мышц не скоординирован, вследствие чего продвижение болюса по-
средством перистальтических волн затруднено (Corrie et al., 2009; Senner,
Logemann und Zecker, 2004). Та же проблема лежит воснове редкого яв-
ления posterior drooling, когда дети давятся собственной слюной.
5.4.3 Пороки развития головного испинного мозга
Пороки развития головного испинного мозга становятся причинами
дисфагии, если они затрагивают черепную ямку, спинной мозг вшейном
отделе, островок или покрышку (глава 4). Кним относятся:
• мальформация КиариI–III;
• синдром Денди- Уокера;
• затылочная мозговая грыжа;
• гидроцефалия;
• нарушение миелинизации имиграции клеток;
• расщепление позвоночника вшейной области;
• бульбарная сирингомиелия;
• понтоцеребеллярная гипоплазия (также врамках синдрома CDG
типа 1а, глава 5.6.13).
Необходимо внимательно наблюдать за детьми суказанными пробле-
мами, впервую очередь за ранними симптомами дисфагии, так как они
могут свидетельствовать озащемлении каротидного синуса или спин-
ного мозга.
5.4.4 Черепно- мозговая травма
идругие приобретенные повреждения ЦНС
Дисфагия появляется при следующий приобретенных повреждениях:
• черепно- мозговой травме (ЧМТ);
• острой или хронической кислородной недостаточности (асфиксии);
• инсульте, особенно вбассейне передней мозговой артерии (A.
cerebri media);
• внутричерепной гипертензии, например краниостенозе, субдураль-
ной гематоме;
• соответствующих резидуальных состояниях.
https://t.me/med1917
5.4 Нейрогенные причины: центральная ипериферическая нервная система 159
5.4.5 Повреждения черепных нервов
Э
КСКУРС
Черепные нервы
Процесс глотания регулируют следующие нервы (см. главу 4.1):
Номер Название Иннервируемые структуры
V Тройничный нерв Жевание, слизистая оболочка рта
VII Лицевой нерв
Мимическая мускулатура, дно полости рта,
восприятие вкуса, слюна
IX Языкоглоточный нерв Язык, глотка
X Блуждающий нерв Мягкое нёбо, глотка, гортань, пищевод, трахея
XII Подъязычный нерв Язык
Повреждения черепных нервов или их ядер (глава 4.4) могут быть
врожденными, например синдром Мёбиуса (глава 5.7.1), или приобре-
тенными, например воспаления, опухоли, осложнения после лучевой
терапии ит. д. Важно выделить синдром Гийена- Барре (СГБ)— имму-
ноопосредованное воспаление нервов инервных корешков:
• острая форма носит демиелинизирующий характер (острая воспа-
лительная демиелинизирующая полиневропатия, ХВДП);
• такой же характер носит исиндром Миллера- Фишера (паралич
глазных мышц, мозжечковая атаксия, дисфагия);
• повреждения аксонов (острая моторно- аксональная нейропа-
тия, ОМАН; острая моторно- сенсорная аксональная нейропатия,
ОМСАН) вострой форме часто вызывают дисфагию (около 10% слу-
чаев);
• хроническая форма ЦГБ (хроническая воспалительная демие-
линизирующая полинейропатия, ОВДП) редко ведет кдисфагии
(Prosiegel und Weber, 2009).
5.4.6 Спиноцеребеллярная атаксия
!
Спиноцеребеллярные атаксии (SCA)— это прогрессирующие атаксии, т. е.
шатающиеся, качающиеся движения вследствие недостаточного проприо-
цептивного контроля, которые характеризуются дегенерацией клеток Пуркинье
вмозжечке иимеют доминантный тип наследования.
Причина патологии кроется внарушении тринуклеотидного по-
втора: количество копий CAG-повторов (цитозина, аденина игуанина)
увеличивается. Если это происходит от 40 до 50 раз, то ведет кболезням
https://t.me/med1917
160 Глава 5. Этиология детской дисфагии
сгенетической антиципацией. Дети родителей сподобным генетическим
нарушением заболевают раньше итяжелее своих родителей, адлина на-
рушенного тринуклеотидного повтора скаждым поколением увеличи-
вается. Типы SCA
-
1, –2, –3 и–17 часто ведут кдисфагии.
5.4.7 Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ, синдром Стила-
Ричардсона- Ольшевского)— это атипичный синдром Паркинсона, ко-
торый вредких случаях может выявляться уподростков. Входе болезни
примерно 80% пациентов страдает от дисфагии.
5.4.8 Бульбарный синдром
При бульбарном синдроме повреждены мотонейроны на уровне ниж-
него отдела ствола головного мозга, т.
е. нижние мотонейроны (lower
motor neuron disease, LMND) исоответствующие нервы (глава 4.4.2).
Симптоматика бульбарного синдрома: вялый парез, фасцикулярное по-
дергивание (фибрилляция на кончике языка), гипотония иатрофия воб-
ласти рта, гортани иглотки.
Семейный прогрессирующий бульбарный паралич, или синдром
Фацио-
Лонда начинается ввозрасте 2–12лет. Симптомы: мимическая
слабость, слюнотечение, нарушение глотания идизартрия (Korinthenberg,
Panteliadis und Hagel, 2009).
Боковой амиотрофический склероз (БАС) возникает чаще всего ввоз-
расте 40лет (паралич, спастика, судороги ит.
д.). Семейный вариант БАС
начинается на второй декаде жизни ихарактеризуется бульбарными сим-
птомами. Нередки случаи спсевдобульбарными симптомами (см. ниже).
5.4.9 Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром— это поражение первого мотонейрона
(upper motor neuron disease, UMND), т. е. поражение моторной коры
икорково- ядерных путей. Типичным симптомом является диссоциация не-
произвольных ипроизвольных функций мускулатуры: усиленные рефлексы
испазматический тонус мышц, содной стороны, инарушенная произвольная
моторика, сдругой (Prosiegel und Weber, 2009).
Синдром Ворстер- Дроута
Двусторонний оперкулярный синдром, или синдром Фуа- Шавани-
Мари, чаще встречается во взрослой неврологии. Вдетском возрасте ему
https://t.me/med1917