Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1472_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
5.2 Местные или анатомические причины 151
чувствительными вкусовыми рецепторами. Согласно исследовани-
ям Эсика (2003) иЛима (2008) у«супердегустаторов» на кончике язы-
ка больше грибовидных сосочков иони крупнее, чем уобычных людей.
Чатур иАмантити (2007) отмечают, что такая особенность может приве-
сти к«сенсорному отказу от приема пищи». «Супердегустаторы» воспри-
нимают консистенцию пищи, атакже вкус острой ижирной еды более
интенсивно, чем «дегустаторы» или «недегустаторы».
5.2.4 Ожог или травма ротовой полости,
глотки или пищевода
Ожоги имеханические травмы, так же как ипроглоченные предметы,
являются причиной нарушения глотания итребуют экстренного вмеша-
тельства, но ипосле выздоровления пациента их необходимо обязатель-
но учитывать при проведении дифференциальной диагностики. Такие
травмы могут иметь длительные последствия, например, при стенозах
или расстройствах чувствительности.
5.2.5Воспаления, втом числе средний гнойный отит
Глотание вротовой полости могут затруднять афты (изъязвления сли-
зистых оболочек), молочница, острое воспаление миндалин, инфекцион-
ный мононуклеоз, вглотке—
задний паратонзиллярный абсцесс, вгор-
тани— воспаление надгортанника сострой дыхательной недостаточно-
стью, впищеводе— различные формы эзофагита. Средний отит также
часто сопровождается нарушением глотания.
5.2.6 Гортань/трахея
Подскладочный стеноз или парез голосовых связок, например, вре-
зультате хирургического вмешательства, воспаления или облучения, так
же как итрахео- или ларингомаляция (частое явление при трисомии по
21-й хромосоме), могут вызывать дисфагию. Трахеостома (искусствен-
ное отверстие, соединяющее трахею иокружающую среду) итрахеото-
мическая трубка воздействуют прежде всего на дыхательный процесс,
но косвенно влияют ина функцию глотания.
Врожденный трахеопищеводный свищ приводит ктяжелой форме дис-
фагии спопаданием пищи вбронхи илегкие, поэтому оральный прием
пищи невозможен— втаких случаях необходимо срочное хирургическое
вмешательство.
https://t.me/med1917

152 Глава 5. Этиология детской дисфагии
5.3 Г
Втаблице 5.2 дан обзор гастроэнтерологических причин дисфагии.
Таблица 5.2 Гастроэнтерологические причины детской дисфагии
Категория Пример
Заболевания пищевода (глава 5.3.1)
Аномалии развития
Воспаления
Нарушение моторных функций
Инородные предметы/травмы
Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ)
(глава 5.3.2)
Заболевания желудка икишечника
Аномалии развития
Воспаления
Нарушение моторных функций
5.3.1 Заболевания пищевода
!
Типичными симптомами пищеводной дисфагии являются сильное запроки-
дывание головы назад при глотании, загрудинная боль, рвота или срыгива-
ние после глотка. Для глоточного нарушения типичны многократные попытки
сглотнуть икашель.
Врачи должны понимать разницу между пищеводной иглоточной
дисфагиями, которые также могут идти впаре. Пищеводные наруше-
ния, однако, не поддаются лечению классическими методами, поэтому
должны быть исключены на ранних этапах диагностики.
Аномалии развития
Кдефектам пищевода относят атрезию (врожденное отсутствие со-
единения пищевода) или стеноз (сужение). Стенозы могут быть пред-
ставлены вформе внутренней мембраны (врожденный дефект или при-
обретенный из-за рефлюкса или железодефицитной анемии), дуплика-
ционной кисты или эзофагеальной дупликатуры (расщепление стен-
ки пищевода). Пищевод может быть сдавлен кровеносными сосудами
свнешней стороны, например, аберрантной правой подключичной ар-
терией (A. Lusoria) или двой ной дугой аорты. Стеноз пищевода может
быть приобретенным, например кольцо Шацкого внижнем отделе пи-
щевода врезультате длительного рефлюкса иэзофагита.
https://t.me/med1917

5.3 Гастроэнтерологические причины 153
Эзофагит или воспаление пищевода
Воспаление пищевода возникает врезультате длительного рефлюкса.
Пептический эзофагит— результат растворения слизистой пищевода
желудочным соком.
Еще одна форма воспаления пищевода—
это эозинофильный эзо-
фагит (хроническое ииммуноопосредованное заболевание), который
диагностируется улюдей, подверженных аллергиям. Впоследнее время
встречается все чаще удетей, в50–80% случаях сопутствующим диагно-
зом становится астма. Симптомы эозинофильного эзофагита: жалобы на
глотание, чувство «застревания» еды впищеводе, задержка физического
развития, тошнота, рвота, симптомы рефлюкса (Reichel, 2008).
Иммунным фактором эзофагита могут стать известные аллергены,
например белок коровьего молока.
Определенные возбудители, например хеликобактер пилори, кандида,
цитомегаловирус, вирус простого герпеса ит.
д., могут вызывать инфек-
ционный эзофагит.
Хронический эзофагит может встречаться при болезни Крона ихро-
ническом гранулематозе.
Нарушение моторных функций
Диффузный спазм пищевода— повторяющиеся сокращения пищево-
да сдолгим прохождением пищи—
как следствие, дисфагия и/или боль
за грудиной.
Сегментарный спазм пищевода (или пищевод щелкунчика)—
сокра-
тительное расстройство моторики нижних мышц пищевода, которое про-
является всудорогах пищевода во время глотания.
Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы): пищевод
становится неподвижным итвердым:
• склеродермия;
• лимитированная склеродермия (CREST-синдром: кальциноз ко-
жи, болезнь Рейно, склеродактилия, телеангиэктазия— расшире-
ние мелких сосудов);
• системная красная волчанка;
• дерматомиозит.
Пищеводная миопатия, вызванная гипертиреозом (гиперфункцией щи-
товидной железы) или сахарным диабетом, если (вредких случаях) авто-
номная моторика пищевода была нарушена диабетогенными факторами.
Пищеводная ахалазия (отгр. «отсутствие расслабления»)— наруше-
ние моторики, которое затрагивает верхний или нижний пищеводный
сфинктер иможет, взависимости от степени сложности, привести кдис-
фагии со скоплением пищи иаспирацией:
• крикофарингеальная ахалазия снедостаточным открытием верх-
него сфинктера (входа впищевод) умладенцев встречается редко,
например, при миопатии;
https://t.me/med1917

154 Глава 5. Этиология детской дисфагии
• при ахалазии кардии нарушено функционирование нижнего пи-
щеводного сфинктера или нижней трети пищевода: из-за недо-
статочного расслабления инеэффективной перистальтики нижний
сфинктер оказывается под высоким давлением, что ведет кнару-
шению глотания (Kleinman, 2008):
− первичная форма возникает при нарушении нейромедиатор-
ного обмена или местной иннервации ауэрбахового сплетения
(нервное сплетение впищеводе);
− вторичная— при южноамериканском трипаносомозе (болезни
Шагаса)— поражении нервных клеток возбудителем Trypanosoma
cruzi.
Инородные предметы впищеводе или ожог, например, щелочью или
кислотой. Травмы пищевода, вызванные различными химикатами, уде-
тей встречаются достаточно часто. Внастоящее время новые крышки на
бутылках бытовой химии сзащитой от детей снизили подобные случаи.
Предмет, который напоминает ребенку ослучившейся травме, или вне-
запное затруднение во время глотка может приводить к«психогенным»
затруднениям во время приема пищи еще очень долгое время.
5.3.2 Гастроэзофагеальный рефлюкс
Внебольших количествах попадание содержимого желудка обратно впи-
щевод является нормальным ипротекает беспроблемно, уноворожден-
ных считается физиологическим процессом. Гастроэзофагеальный реф-
люкс (ГЭРБ) встречается удетей достаточно часто, возникает вследствие
сниженного тонуса нижнего пищеводного сфинктера (см. выше) и/или
скользящей грыжи (смещение внутреннего органа через отверстие, вдан-
ном случае верхняя часть желудка смещается через пищеводное отвер-
стие вгрудную клетку).
Если рефлюкс проявляется часто ивувеличенном объеме, то влечет
за собой раздражение гортани иглотки, чувство комка вгорле, иногда
боль во время глотания идисфагию— это рефлюксная болезнь. При ее
длительном течении возникает пептический эзофагит, который также
может привести кдисфагии, боли вгруди ит.
д. Рефлюкс находят у40%
детей, которые вмладенчестве были прооперированы из-за атрезии пи-
щевода, однако жалобы имеют далеко не все.
5.3.3 Заболевания желудка икишечника
Заболевания пищеварительной системы могут быть косвенной причиной
дисфагии врезультате таких симптомов, как тошнота, рвотные позывы
ирвота, ивсех связанных неприятных физических состояниях:
https://t.me/med1917

5.4 Нейрогенные причины: центральная ипериферическая нервная система 155
• мальротации кишечника (врожденной аномалии развития, воз-
никающей врезультате нарушения вращения кишечной трубки
вэмбриональный период) сзаворотом кишок рецидивирующего
характера;
• препятствий прохождения болюса вобласти привратника желуд-
ка (пилоростеноза, атрезии или спазма привратника) или вверх-
ней области тонкого кишечника (мембраны вдвенадцатиперстной
кишке, стеноза или атрезии двенадцатиперстной кишки);
• болезни Гиршпрунга— непроходимости иутолщения толстой
кишки вследствие аганглиоза (отсутствия парасимпатического
нервного сплетения);
• гастроэнтерита— язвы желудка или двенадцатиперстной кишки,
аппендицита иболезни Крона;
• нарушение моторных функций желудка (гастропарез) приводит
кдисфагии из-за непроходимости желудка, возникающей врезуль-
тате паралича различного генеза, например диабета, амилоидоза,
мышечной дистрофии, коллагеноза или вирусов (цитомегалови-
руса, норовируса).
5.4 Н :
Вэтом разделе для удобства понимания дисфагия соотнесена сразличны-
ми заболеваниями. Многие из них возникают вцентральной иперифери-
ческой нервной системе иимеют нервно-
мышечный (глава 5.5), нейроме-
таболический (глава 5.6) или генетический (глава 5.7) характер. Втабли-
це 5.3 приведены нейрогенные причины детской дисфагии вЦНС иПНС.
Таблица 5.3 Нейрогенные причины детской дисфагии (ЦНС/ПНС)
Категория Пример
Острые ихронические воспаления (глава
5.4.1)
Энцефалит именингоэнцефалит
Инфекции: бактерии, вирусы, грибки ит. д.
Иммуноопосредованные заболевания,
например синдром Гийена- Барре (СГБ),
рассеянный склероз (РС)
Резидуальное состояние
Детский церебральный паралич (ДЦП)
(глава 5.4.2)
https://t.me/med1917

156 Глава 5. Этиология детской дисфагии
Категория Пример
Пороки развития головного испинного
мозга (глава 5.4.3)
Мальформация КиариI–III
Синдром Денди-
Уокера
Затылочная мозговая грыжа
Гидроцефалия
Нарушения миелинизации имиграции
клеток
Расщепление позвоночника вшейном
отделе
Бульбарная сирингомиелия
Понтоцеребеллярная гипоплазия
Приобретенные повреждения ЦНС (глава
5.4.4)
Черепно-
мозговая травма (ЧМТ)
Острая или хроническая кислородная
недостаточность (асфиксия)
Инсульт, особенно вбассейне передней
мозговой артерии (A. cerebri media)
Внутричерепная гипертензия, например
краниостеноз, субдуральная гематома
Соответствующее резидуальное состояние
Повреждения черепных нервов (глава 5.4.5) Черепные нервы V, VII, XI, XII
Спиноцеребеллярная атаксия (СЦА),
(глава5.4.6)
СЦА 1, 2, 3, 17 сдоминантным типом
наследования
Прогрессирующий супрануклеарный парез
взора (ПСПВ) (глава 5.4.7)
Синдром Стила- Ричардсона- Ольшевского
Бульбарный синдром (глава 5.4.8)
Семейный прогрессирующий бульбарный
паралич или синдром Фацио-
Лонда
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Псевдобульбарный синдром (глава 5.4.9) Синдром Ворстер-
Дроута
Дискинезия (глава 5.4.10)
Болезнь Гентингтона
Болезнь Галлервордена- Шпатца
Синдром Мейжа
Ювенильный паркинсонизм
Опухоли (глава 5.4.11)
Инъекции ботулотоксина (глава 5.4.12)
https://t.me/med1917

5.4 Нейрогенные причины: центральная ипериферическая нервная система 157
5.4.1 Острые ихронические воспаления
Многие острые ихронические воспаления мозга (энцефалит) или обо-
лочки мозга (менингоэнцефалит) иих осложнения (резидуальные состо-
яния) могут стать причиной нейрогенной дисфагии, как краткосрочной,
так ихронической. Дисфагия особенно вероятна, если воспаление затра-
гивает регионы, регулирующие глотание: ствол головного мозга сгене-
раторами паттерна глотания, островок ипокрышку (глава 4).
Основными возбудителями являются вирус простого герпеса, ВИЧ,
цитомегаловирус, токсоплазма, кандида, вирус полиомиелита, боррелия.
Нарушения глотания при бактериальном воспалении встречаются чаще,
чем при вирусном. Взависимости от возбудителя при диагностике дол-
жен быть исключен эзофагит, поскольку кандида, вирус простого герпеса
ицитомегаловирус могут также поражать пищевод.
Поражения ЦНС, помимо инфекций, могут вызвать иммуноопосре-
дованные воспаления:
• острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)— особая форма энце-
фалита Бикерстаффа, поражает прежде всего ствол головного моз-
га, вто время как синдром Гийена-
Барре (ЦГБ) затрагивает череп-
ные нервы (глава 5.4.5);
• рассеянный склероз (РС)— аутоиммунное воспаление ЦНС. Причины
РС точно не установлены, вредких случаях может появляться уде-
тей. У30–40% пациентов сРС наблюдается нейрогенная дисфагия.
5.4.2 Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич (ДЦП)— термин, объединяющий различ-
ные двигательные нарушения, причина которых внепрогрессирующем
нарушении, поражении или дефекте незрелого мозга (синдром поражения верх-
него мотонейрона). Неврологическая картина ДЦП— это спастика, дискинезия
иатаксия.
Удетей снекоторыми формами ДЦП в1-й год жизни типичным ран-
ним синдромом является сложность ссосанием иглотанием, посколь-
ку ослаблен механизм работы губ ирта (см. главу 1.2.4 иглаву 1.2.5).
Координация процессов сосания иглотания все же удается, пока не ме-
шает реакция кусания, но при этом часто сопровождается заглатывани-
ем воздуха. Стечением жизни сосание, однако, часто остается самым
беспроблемным методом питания удетей сДЦП. Переход на кашу, аза-
тем на кашу скусочками может протекать сложно, так как дети часто да-
вятся, поэтому введение твердой пищи откладывается на долгое время.
Переход от сосания кпище кашеобразной, полутвердой итвердой
консистенции возможен только врезультате формирования сложных
https://t.me/med1917

158 Глава 5. Этиология детской дисфагии
двигательных механизмов иразвития хорошо координированного сен-
сорного имоторного контроля над жеванием иформированием болю-
са. Подобные трудности чаще всего возникают удетей со спастикой.
Проблема частого иобильного слюнотечения утаких детей связана не
сувеличенным выделением слюны (гиперсаливацией), асо сниженной
чувствительностью иредким инеэффективным глотанием. Удетей сне-
которыми формами ДЦП процесс работы всех участвующих вглотании
50 мышц не скоординирован, вследствие чего продвижение болюса по-
средством перистальтических волн затруднено (Corrie et al., 2009; Senner,
Logemann und Zecker, 2004). Та же проблема лежит воснове редкого яв-
ления posterior drooling, когда дети давятся собственной слюной.
5.4.3 Пороки развития головного испинного мозга
Пороки развития головного испинного мозга становятся причинами
дисфагии, если они затрагивают черепную ямку, спинной мозг вшейном
отделе, островок или покрышку (глава 4). Кним относятся:
• мальформация КиариI–III;
• синдром Денди- Уокера;
• затылочная мозговая грыжа;
• гидроцефалия;
• нарушение миелинизации имиграции клеток;
• расщепление позвоночника вшейной области;
• бульбарная сирингомиелия;
• понтоцеребеллярная гипоплазия (также врамках синдрома CDG
типа 1а, глава 5.6.13).
Необходимо внимательно наблюдать за детьми суказанными пробле-
мами, впервую очередь за ранними симптомами дисфагии, так как они
могут свидетельствовать озащемлении каротидного синуса или спин-
ного мозга.
5.4.4 Черепно- мозговая травма
идругие приобретенные повреждения ЦНС
Дисфагия появляется при следующий приобретенных повреждениях:
• черепно- мозговой травме (ЧМТ);
• острой или хронической кислородной недостаточности (асфиксии);
• инсульте, особенно вбассейне передней мозговой артерии (A.
cerebri media);
• внутричерепной гипертензии, например краниостенозе, субдураль-
ной гематоме;
• соответствующих резидуальных состояниях.
https://t.me/med1917

5.4 Нейрогенные причины: центральная ипериферическая нервная система 159
5.4.5 Повреждения черепных нервов
Э
КСКУРС
Черепные нервы
Процесс глотания регулируют следующие нервы (см. главу 4.1):
Номер Название Иннервируемые структуры
V Тройничный нерв Жевание, слизистая оболочка рта
VII Лицевой нерв
Мимическая мускулатура, дно полости рта,
восприятие вкуса, слюна
IX Языкоглоточный нерв Язык, глотка
X Блуждающий нерв Мягкое нёбо, глотка, гортань, пищевод, трахея
XII Подъязычный нерв Язык
Повреждения черепных нервов или их ядер (глава 4.4) могут быть
врожденными, например синдром Мёбиуса (глава 5.7.1), или приобре-
тенными, например воспаления, опухоли, осложнения после лучевой
терапии ит. д. Важно выделить синдром Гийена- Барре (СГБ)— имму-
ноопосредованное воспаление нервов инервных корешков:
• острая форма носит демиелинизирующий характер (острая воспа-
лительная демиелинизирующая полиневропатия, ХВДП);
• такой же характер носит исиндром Миллера- Фишера (паралич
глазных мышц, мозжечковая атаксия, дисфагия);
• повреждения аксонов (острая моторно- аксональная нейропа-
тия, ОМАН; острая моторно- сенсорная аксональная нейропатия,
ОМСАН) вострой форме часто вызывают дисфагию (около 10% слу-
чаев);
• хроническая форма ЦГБ (хроническая воспалительная демие-
линизирующая полинейропатия, ОВДП) редко ведет кдисфагии
(Prosiegel und Weber, 2009).
5.4.6 Спиноцеребеллярная атаксия
!
Спиноцеребеллярные атаксии (SCA)— это прогрессирующие атаксии, т. е.
шатающиеся, качающиеся движения вследствие недостаточного проприо-
цептивного контроля, которые характеризуются дегенерацией клеток Пуркинье
вмозжечке иимеют доминантный тип наследования.
Причина патологии кроется внарушении тринуклеотидного по-
втора: количество копий CAG-повторов (цитозина, аденина игуанина)
увеличивается. Если это происходит от 40 до 50 раз, то ведет кболезням
https://t.me/med1917

160 Глава 5. Этиология детской дисфагии
сгенетической антиципацией. Дети родителей сподобным генетическим
нарушением заболевают раньше итяжелее своих родителей, адлина на-
рушенного тринуклеотидного повтора скаждым поколением увеличи-
вается. Типы SCA
-
1, –2, –3 и–17 часто ведут кдисфагии.
5.4.7 Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ, синдром Стила-
Ричардсона- Ольшевского)— это атипичный синдром Паркинсона, ко-
торый вредких случаях может выявляться уподростков. Входе болезни
примерно 80% пациентов страдает от дисфагии.
5.4.8 Бульбарный синдром
При бульбарном синдроме повреждены мотонейроны на уровне ниж-
него отдела ствола головного мозга, т.
е. нижние мотонейроны (lower
motor neuron disease, LMND) исоответствующие нервы (глава 4.4.2).
Симптоматика бульбарного синдрома: вялый парез, фасцикулярное по-
дергивание (фибрилляция на кончике языка), гипотония иатрофия воб-
ласти рта, гортани иглотки.
Семейный прогрессирующий бульбарный паралич, или синдром
Фацио-
Лонда начинается ввозрасте 2–12лет. Симптомы: мимическая
слабость, слюнотечение, нарушение глотания идизартрия (Korinthenberg,
Panteliadis und Hagel, 2009).
Боковой амиотрофический склероз (БАС) возникает чаще всего ввоз-
расте 40лет (паралич, спастика, судороги ит.
д.). Семейный вариант БАС
начинается на второй декаде жизни ихарактеризуется бульбарными сим-
птомами. Нередки случаи спсевдобульбарными симптомами (см. ниже).
5.4.9 Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром— это поражение первого мотонейрона
(upper motor neuron disease, UMND), т. е. поражение моторной коры
икорково- ядерных путей. Типичным симптомом является диссоциация не-
произвольных ипроизвольных функций мускулатуры: усиленные рефлексы
испазматический тонус мышц, содной стороны, инарушенная произвольная
моторика, сдругой (Prosiegel und Weber, 2009).
Синдром Ворстер- Дроута
Двусторонний оперкулярный синдром, или синдром Фуа- Шавани-
Мари, чаще встречается во взрослой неврологии. Вдетском возрасте ему
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
