Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1472_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
4.7 Эмбриология: развитие отделов мозга, отвечающих за глотание 141
мозга. Подробное описание можно найти вучебниках по эмбриогенезу
(например, Moore und Persaud, 2007; Schulze, 2005).
Нарушения нейруляции
Дефекты развития нервной трубки возникают из-за нехватки фоли-
евой кислоты, поэтому сегодня ее прописывают при планировании се-
мьи иво время беременности. Анэнцефалия—
нарушение развития,
при котором передний невропор не закрывается иструктуры мозга не
формируются полноценно, хотя некоторые части ствола головного моз-
га, например продолговатый мозг, могут присутствовать полностью или
частично. Во время беременности вероятно наступление многоводия
(гидрамнион)—
чрезмерное накопление амниотической жидкости (бо-
лее 2000 мл), что может быть обусловлено патологией глотания плода.
Однако унекоторых зародышей санэнцефалией способность нормаль-
но глотать не нарушена. Такие примеры подтверждают, что регуляцию
глотания может брать на себя продолговатый мозг (глава 4.3.2, раздел
«Изолированный ствол головного мозга»). Ребенок санэнцефалией не
жизнеспособен.
Нарушения радиальной миграции нейронов
или нарушения развития коры головного мозга
Если радиальная миграция нарушена, то клетки, которые должны
мигрировать вбудущую кору, остаются на других местах, образуя под-
корковые островки ткани—
такое нарушение называется гетеротопи-
ей. Клиническая картина гетеротопии включает всебя эпилептические
приступы и/или задержку моторного иинтеллектуального развития.
Лиссэнцефалия— сглаживание извилин коры головного мозга, которое
может сопровождаться микроцефалией мозжечка. При полимикроги-
рии (чрезмерная складчатость мозга) сокращены популяции нейронов,
что особенно сказывается на лобно-
теменной покрышке. Следствием мо-
жет стать врожденный синдром Фуа- Шавани- Мари снарушением функ-
ций жевания, глотания иречи (глава 4.2.4, раздел «Двустороннее нару-
шение»).
Мозжечковые расстройства
Мальформация Киари имеет три типа:
• при мальформации КиариI типа происходит опущение миндалины
мозжечка, что вызывает давление на заднюю часть продолговатого
мозга влюбом возрасте (рисунок 4.4). Следствиями являются втом
числе головокружение, нистагм, атаксия, дисфагия;
• при мальформации КиариII или III типа помимо миндалины моз-
жечка опускаются идругие части задней черепной ямки, что часто
сопровождается гидроцефалией, сирингомиелией или сирингобуль-
бией (заполнение полостей спинного мозга или продолговатого
https://t.me/med1917

142 Глава 4. Неврологические аспекты глотания
мозга жидкостью), образова-
нием трещин впозвоночнике
ичерепе свыбуханием спин-
ного или головного мозга (моз-
говая грыжа или грыжа спин-
номозгового канала).
При выраженных симпто-
мах показано нейрохирурги-
ческое вмешательство. При
мальформации КиариI типа
операция заключается вде-
компрессии задней черепной
ямки. Часто вместе сэтим вы-
полняется пластика твердой
мозговой оболочки— расши-
рение твердой мозговой обо-
лочки (ТМО).
Синдром Денди- Уокера
характеризуется клинической
триадой: нарушением разви-
тия червя мозжечка, кистоз-
ным отеком IV желудочка (между стволом головного мозга имозжеч-
ком) инарушением оттока ликвора, следствием чего является гидро-
цефалия— расширение желудочков головного мозга без расширения
Рис.4.4 Мальформация Киари
(сагиттальная проекция, МРТ врежиме Т1).
Миндалины мозжечка опущены вбольшое
затылочное отверстие идавят
на продолговатый мозг, вт. ч.
на генераторы глотания. Последствием
этой мальформации для пациентки стала
тяжелая дисфагия
Рис.4.5 Синдром Денди- Уокера (горизонтальный разрез мозга при томографии
черепа). Пациент страдает от ментальной заторможенности идисфагии.
Слева: кистозное расширение IV желудочка (тонкая стрелка) инедоразвитый
червь мозжечка (толстая стрелка). Справа: гидроцефалия срасширенными
боковыми желудочками сшунтом для отвода ликвора (толстая стрелка)
https://t.me/med1917

4.7 Эмбриология: развитие отделов мозга, отвечающих за глотание 143
мозговых бороздок (рисунок 4.5). При нейрохирургическом вмешатель-
стве могут быть проведены следующие действия: при операции по от-
воду ликвора—
шунтирование вбоковой желудочек и/или кисту, так
что ликвор отводится вбрюшную полость (вентрикулоперитонеальное
шунтирование, кистоперитонеальное шунтирование). Широко приме-
няется эндоскопическая операция III желудочка для создания оттока
ликвора вбазальные цистерны головного мозга (вентрикулоцистер-
ностомия). При стенозе водопровода головного мозга показана эндо-
скопическая акведуктопластика: расширение водопровода и/или уста-
новка силиконового стента.
!
Примеры аномалий развития мозга имозжечка
• Нарушения нейруляции: анэнцефалия.
• Нарушения радиальной миграции нейронов (нарушение развития коры
головного мозга): гетеротопия, лиссэнцефалия, микроцефалия, полимикро-
гирия (иногда сврожденным синдром Фуа- Шавани- Мари).
• Мозжечковые растройства:
− мальформация Киари сопущением мозжечка идругими аномалиями,
как, например, сирингомиелия или сирингобульбия, образование тре-
щин на позвоночнике или черепе смозговой грыжей или грыжей спин-
номозгового канала;
− синдром Денди- Уокера склинической триадой: недоразвитым червем
мозжечка, кистозным IV желудочком, гидроцефалией.
Литература
AfBouvier A.R, Buenerd A., Trouillas J., Mertens P. Development of the human
fetal insular cortex: study of the gyration from 13 to 28 gestational weeks.
Brain Struct Funct. 2007;212:335–346.
Barritt A. W., Smithard D. G. Role of cerebral cortex plasticity in the recovery of
swallowing function following dysphagic stroke. Dysphagia. 2009;24:83–
90.
Cheesman A. D., Kelly A. M. Rehabilitation after treatment for jugular foramen
lesions. Skull Base. 2009;19:99–108.
Daniels S. K., Foundas A. L. The role of the insular cortex in dysphagia. Dysphagia.
1997;12:146–156.
Daniels S. K. Swallowing apraxia: adisorder of the praxis system? Dysphagia.
2000;15:159–166.
Daniels S. K., Corey D. M., Fraychinaud A., DePolo A., Foundas A. L. Swallowing
lateralization: the effects of modied dual-task interference. Dysphagia.
2006;21:21–27.
Doty R. W., Bosma J. R. An electromyographic analysis of reex deglutition. J
Neurophysiol. 1956;19:44–60.
https://t.me/med1917

144 Глава 4. Неврологические аспекты глотания
Grassi R., Farina R., FlorianiI., Amodio F., Romano S. Assessment of fetal
swallowing with grey-scale and color Doppler sonography. Am J Roentgenol.
2005;185:1.322–1.328.
Hamdy S., Aziz Q., Rothwell J. C., et al. Recovery of swallowing after dysphagic
stroke relates to functional reorganization in the intact motor cortex.
Gastroenterology. 1998;115:1.104–1.111.
Hamdy S., Rothwell J. C., Brooks D. J., Bailey D., Aziz Q., Thompson D. G. Identication
of the cerebral loci processing human swallowing with H
2
(15)
O PET
activation. J Neurophysiol. 1999;81:1.917–1.926.
Huckabee M. L., Deecke L., Cannito M. P., Gould H. J., Mayr W. Cortical control
mechanisms in volitional swallowing: the Bereitschaftspotential. Brain
Topogr. 2003;16:3–17.
Humbert I. A., Robbins J. Normal swallowing and functional magnetic resonance
imaging: asystematic review. Dysphagia. 2007;22:266–275.
Jean A. Brain stem control of swallowing: neuronal network and cellular
mechanisms. Physiol Rev. 2001;81:929–969.
Kern M. K., Jaradeh S., Arndorfer R. C., Shaker R. Cerebral cortical representation
of reexive and volitional swallowing in humans. Am J Physiol Gastrointest
Liver Physiol. 2001;280: G354–G360.
Kim J. S. Pure lateral medullary infarction: clinical- radiological correlation of 130
acute, consecutive patients. Brain. 2003;126:1.864–1.872.
Kirk E. A., Howard V. C., Scott C. A. Description of posterior fossa syndrome in
children after posterior fossa brain tumor surgery. J Pediatr Oncol Nurs.
1995;12:181–87.
Miller A. Neurophysiological basis of swallowing. Dysphagia. 1998;1:91–100.
Moore K. L., Persaud T. V.N., editors. Embryologie: Entwicklungsstadien—
Frühentwicklung— Organogenese— Klinik. München: Elsevier, 2007.
Mountcastle V. B. The columnar organization of the neocortex. Brain.
1997;120:701–722.
Parker C., Power M., Hamdy S., Bowen A., Tyrrell P., Thompson D. G. Awareness of
dysphagia by patients following stroke predicts swallowing performance.
Dysphagia. 2004;19:28–35.
Peneld W., Boldrey E. Somatic motor and sensory representation in the cerebral
cortex of man as studied by electrical stimulation. Brain Res. 1937;60:389–
443.
Peneld W., Faulk
M.
E.
The insula; further observations on its function. Brain.
1955;78:445–470.
Power
M. L., Hamdy S., Singh S., Tyrrell P. J., TurnbullI., Thompson D. G. Deglutitive
laryngeal closure in stroke patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2007;78:141–146.
Prosiegel M., Höling R., Heintze M., Wagner- Sonntag E., Wiseman K. The
localization of central pattern generators for swallowing in humans—
aclinical- anatomical study on patients with unilateral paresis of the vagal
https://t.me/med1917

4.7 Эмбриология: развитие отделов мозга, отвечающих за глотание 145
nerve, Avellis‘ syndrome, Wallenberg‘s syndrome, posterior fossa tumours
and cerebellar hemorrhage. Acta Neurochir, 93. 2005:85–88.
Prosiegel M., Höling R., Heintze M., Wagner- Sonntag E., Wiseman K. Swallowing
therapy— aprospective study on patients with neurogenic dysphagia due
to unilateral paresis of the vagal nerve, Avellis‘ syndrome, Wallenberg‘s
syndrome, posterior fossa tumours and cerebellar hemorrhage. Acta
Neurochir, 93. 2005:35–37.
Riecker A., Gastl R., Kühnlein P., Kassubek J., Prosiegel M. Dysphagia due to
unilateral infarction in the vascular territory of the anterior insula.
Dysphagia. 2009;24:114–118.
Robbins J., Levin R. L. Swallowing after unilateral stroke of the cerebral cortex:
preliminary experience. Dysphagia. 1988;3:11–17.
Sarnat H. B. Functions of the corticospinal and corticobulbar tracts in the human
newborn. J Pediatr Neurol. 2003;1:3–8.
Schoser B. Klinische Phänotypen hereditärer Myopathien und die Indikation zur
Muskelbiopsie. Akt Neurol. 2009;36:221–226.
Schulze S. Kurzlehrbuch Embryologie. München: Elsevier; 2005.
Singh S., Hamdy S. The upper oesophageal sphincter. Neurogastroenterol Motil,
1(Suppl). 2005:3–12.
Teismann I. K., Dziewas R., Steinstraeter O., Pantev C. Time-dependent
hemispheric shift of the cortical control of volitional swallowing. Human
Brain Mapping. 2009;30:92–100.
Thexton A. J., Crompton A. W., German R. Z. Electromyographic activity during
the reex pharyngeal swallow in the pig: Doty and Bosma. revisited2007.
JApplPhysiol, 102. 1956:587–600.
https://t.me/med1917

Йоханес Лимброк
Э
5.1 О
В этой главе за основу взято следующее обобщенное определение дис-
фагии.
Дисфагия, или нарушение глотания— это затруднение приема, переже-
вывания или перемещения пищи или жидкости (втом числе слюны иот-
деляемого секрета) во время оральной, глоточной ипищеводной фазы.
Широкое определение дисфагии включает всебя также отвращение,
дискомфорт, неприязнь итошноту при виде или запахе пищи непосред-
ственно перед ее употреблением. Вэтой главе мы не будем затрагивать
эти аспекты, однако уточним, что сильная тошнота, отвращение ирво-
та могут неблагоприятно повлиять на процесс глотания, например, при
остром желудочно-
кишечном заболевании.
Вмедицинской литературе нет четкого разделения понятий «дисфа-
гия», «расстройство приема пищи вмладенческом идетском возрасте»
и«неопределенного расстройства приема пищи» (МКБ 10: F98.2; F50.9).
Ванглоязычной медицине часто употребляется термин «отсутствие при-
бавки ввесе» (англ.: failure to thrive (FTT)), или задержка физического
развития, который больше ориентирован на нормы развития ребенка.
Иногда термин «нарушение питания» (англ.: eating impairments) при-
равнивается кпонятию дисфагии (Gisel, 2008).
Определять дисфагию через нормы роста не очень корректно, посколь-
ку даже уздоровых детей кривые роста варьируются впределах допусти-
мых значений идаже могут быть ниже необходимого минимума (Ramsay
et al., 2002). Это касается также идетей сзадержкой развития, например
сгенетическими синдромами или детским церебральным параличом
(ДЦП). Кривая роста удетей сДЦП сгастростомой может быть впреде-
лах нормы. Однако прибавка ввесе происходит за счет увеличения жи-
ра, ане мышц. Таких детей легко «перекормить» (Sullivan et al., 2006).
глава
5
https://t.me/med1917

5.1 Определение иклассификациядисфагии 147
!
Понятия «дисфагия» и«нарушение глотания» употребляются как синонимы.
Диагноз дисфагия должен ставиться только после клинического обследования
пациента и/или после проведения аппаратной диагностики.
Дисфагия может сопровождаться расстройством приема пищи ирас-
стройством пищевого поведения. На практике точно разграничить ди-
агнозы бывает непросто, например если упациента нормальная ораль-
ная моторика, апроблема предположительно заключается внарушен-
ной сенсорике вобласти рта игортани. Или при диагностике младенцев
ималеньких детей: опытный педиатр часто вынужден делать заключе-
ния из течения болезни итерапевтических мер, поскольку каждое допол-
нительное обследование младенца должно быть взвешено иоправдано.
Овторичной дисфагии говорят втом случае, когда, например, сильное
расстройство восприятия инарушение внимания приводят кпроглаты-
ванию больших кусков пищи (англ.: food stuing: набивание рта).
Клиническая картина дисфагии может появляться ипри других забо-
леваниях, сопровождающихся отсутствием аппетита, тошнотой, рвотны-
ми позывами ииногда отвращением или рвотой, например при метабо-
лическом синдроме (вчастности, нарушении метаболизма аминокислот),
при внутричерепной гипертензии, отравлении, желудочно- кишечных
заболеваниях.
Общепринятая классификация дисфагии, основанная на медицин-
ской модели, выделяет физиологическую (механическую) инефизи-
ологическую дисфагию. На первый взгляд, это удобные группы, одна-
ко если принять во внимание пересечение симптомов ивзаимную обу-
словленность механизмов, то подобное разделение не является полным
иведет кзаблуждениям иошибкам.
Еще одну классификацию разработали ученые-
медики входе иссле-
дования, вкотором приняли участие 700 детей синвалидностью ввоз-
расте до 10лет. Дисфагию было предложено разделить на медицин-
скую, оральную иповеденческую. Вданной группе 86% детей имели
проблемы со здоровьем, из них 42%— вгастроэнтерологической обла-
сти. Среди них самым частым заболеванием оказался гастроэзофагеаль-
ный рефлюкс (в33% случаях). 11% детей имели неврологические нару-
шения и18%— поведенческие проблемы, вызывающие дисфагию. Стоит
уточнить, что всех детей сначала осматривали гастроэнтерологи, азатем
остальные специалисты. Это исследование, как идругие подобные, по-
казывает, насколько относительны подобные классификация истати-
стики (Rommel, 2003).
Вэтой главе мы разберем только те медицинские проблемы, когда па-
циентам необходимо срочное, целенаправленное лечение:
• местные или анатомические причины (глава 5.2);
https://t.me/med1917

148 Глава 5. Этиология детской дисфагии
• гастроэнтерологические причины детской дисфагии (глава 5.3);
• нейрогенные причины вцентральной ипериферической нервной
системе (глава 5.4);
• нервно-
мышечные причины (глава 5.5);
• нейрометаболические причины (глава 5.6);
• генетические синдромы (глава 5.7);
• другие заболевания, ведущие кдисфагии (глава 5.8).
•
!
Последствия любой из этих причин могут испустя годы стать внезапным
«спусковым крючком» для возникновения вэтом случае психогенной, «пост-
травматической» дисфагии.
5.2 М
Втаблице 5.1 перечислены причины дисфагии.
Таблица 5.1 Местная или анатомическая этиология детской дисфагии
Категория Пример
Аномалии развития (глава 5.2.1)
Расщелины губы, челюсти инёба включая
субмукозные (скрытые) расщелины
Расщелины нёба игортани
Микрогнатия, например синдром Робена
Макро- имикроглоссия, анкилоглоссия,
глоссоптоз, атрофия языка
Нарушение носового дыхания: атрезия
хоан, фронтоназальная дисплазия
Дивертикул или стеноз глотки (врожденный
или приобретенный)
Дисфункция височно- нижнечелюстного
сустава, например тризм (глава 5.7.15)
Болезни зубов ичелюсти
Шилоподъязычный синдром (синдром
Игла- Стерлинга)
Опухоли иотеки (глава 5.2.2)
Опухоли языка, например гамартомы,
гемангиомы илимфангиомы
Неврофибромы инейробластомы, кисты
вротовой полости, гортани, глотке
ипищеводе
Состояние после лучевой терапии или
хирургического вмешательства
https://t.me/med1917

5.2 Местные или анатомические причины 149
Категория Пример
Гиперплазия миндалин игипертрофия
аденоидов
Нарушение сенсорной регуляции (глава
5.2.3)
Замедленный запуск рефлекса глотания
Местная анестезия
Ксеростомия
«Супердегустаторы»
Травма или ожог вротовой полости, глотке
или пищеводе (глава 5.2.4)
Проглоченные предметы ихимические
жидкости
Воспаления, вт. ч. средний гнойный отит
(глава 5.2.5)
Тяжелые воспаления среднего уха
Гортань итрахея (глава 5.2.6)
Подскладочный стеноз, парез голосовых
связок
Трахеомаляция или ларингомаляция
Трахеопищеводный свищ
Трахеостома итрахеостомическая трубка
5.2.1Врожденные аномалии
Многочисленные врожденные дефекты могут стать причиной за-
трудненного глотания:
• все формы полной расщелины губы, челюсти инёба, втом числе
субмукозные, т. е. подслизистые расщелины, расщелины гортани
или надгортанника;
• недоразвитость нижней челюсти, например секвенция Пьера
Робена;
• макроглоссия ианкилоглоссия (увеличенный язык или короткая
уздечка языка), микроглоссия (недоразвитый язык), атрофия язы-
ка (некроз вследствие нарушения иннервации).
Дисфагия может возникать при нарушенном носовом дыхании: атре-
зии истенозе хоан, дисплазии лица.
Дивертикул или стеноз глотки (эвагинация или сужение) явля-
ются механическими препятствиями при глотании. Они могут быть
врожденными или приобретенными, например, вследствие травмы.
Дивертикул Ценкера (пульсионный дивертикул, выбухание стенок
нижнего констриктора глотки) вредких случаях может встречаться
иудетей.
Дисфункция височно- нижнечелюстного сустава, например тризм (см.
генетические пороки), атакже различные стоматологические заболе-
вания могут значительно нарушать процесс глотания.
https://t.me/med1917

150 Глава 5. Этиология детской дисфагии
Шилоподъязычный синдром (синдром Игла- Стерлинга)— это ряд сим-
птомов, обусловленных аномальными размерами шиловидного отрост-
ка, перед которым расположена мышца, ведущая кподъязычной кости.
Симптоматика: боль при пережевывании или глотании пищи, ощущение
инородного тела вглотке или нарушение глотания. Этот синдром встре-
чается удетей реже, чем увзрослых пациентов, и,как правило, выявля-
ется входе рентгенологического обследования (Gaul et al., 2006).
5.2.2 Опухоли иотеки
Например, опухоль языка (гематома, гемангиома или лимфагиома),
нервофиброма ибластома, атакже кисты вротовой полости, глотке
или пищеводе либо являются непосредственным механическим пре-
пятствием во время глотания, либо давят на черепные нервы, нарушая
механизм глотания. Причиной могут стать последствия радиологиче-
ского ихирургического лечения, втом числе стеноз, повреждения сли-
зистой оболочки или нервных окончаний. Иногда нарушение глотания
встречается даже через несколько лет после операции на горле (при
разрезе гортани).
Гипертрофированные аденоиды («полипы», увеличенные носоглоточ-
ные миндалины) или нёбные миндалины тоже могут вызывать дисфагию.
5.2.3 Нарушение сенсорной регуляции
Если глотательный рефлекс замедлен, то происходит преждевремен-
ное попадание, чаще всего, воды вглотку. Это может быть обусловлено
изменениями как вцентральной нервной системе, так ина периферии.
Самый простой пример— сенсорное снижение чувствительности после
локальной анестезии.
Ксеростомия («сухость во рту») может привести кдисфагии.
Этиологией могут служить разнообразные заболевания, например по-
ражение слюнной железы при синдроме Шегрена (при этом аутоим-
мунном заболевании внекоторых случаях может поражаться голов-
ной мозг или пищевод, что тоже приводит кдисфагии) или синдроме
обструктивного апноэ сна; синдром Ундины (нарушение центральной
регуляции дыхания) также может вызывать апноэ во сне. Скополамин,
гликопирролат, ботулотоксин идругие медикаменты против повышен-
ного слюноотделения могут спровоцировать ксеротомию и,как след-
ствие, дисфагию.
При дифференцированном анализе нарушений приема пищи уде-
тей был выявлен феномен «супердегустатора»— человека сгипер-
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
