Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3812_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
б — флебограмма при ветвистой венозной гемангиоме бедра.
https://t.me/medicina_free
межмышечных коллатералей. Лучшим методом является
расширенная операция типа Линтона. В полной мере
следуя принципу разобщения глубокой венозной системы
от поверхностной, можно достаточно хорошо корригировать нарушенную регионарную венозную гемодинамику.
После операции
эластичного бинта или лечебного чулка.
ще поражаются яремные вены, реже — устье большой
подкожной вены бедра, но могут наблюдаться и другие
локализации аневризм.
Больные отмечают опухолевидное образование в проек-
необходимо постоянное ношение
встречаются нередко. Ча-
223
Рис. 64. Флебограммы.
https://t.me/medicina_free
а — при врожденной гипоплазии вен голени и подколенной вены; выявляется
эмбриональная вена и резко расширенные
зии подколенной и бедренной вен; контрастируются вены голени и большого
размера боковая бесклапанная эмбриональная вена.
ции или медиальнее кивательной мышцы, которое увели-
чивается или появляется при натуживании, наклоне туловища вперед, повороте головы в противоположную сторону, а также во время крика, плача у ребенка. Выпячивание быстро исчезает или значительно уменьшается
при прекращении напряжения. При
асимметрия шеи из-за опухолевидного образования мяг-
коэластической консистенции. Течение заболевания длительное, но прогрессирующее. Венозная аневризма может осложниться компрессионным синдромом, тромбозом
или разрывом. Заболевание следует дифференцировать
с кавернозной венозной или артериовенозной гемангио-
5224
вены; б — при апла-
видна
мой, лимфангиомой, боко-
https://t.me/medicina_free
вой кистой шеи, а также
артериальной
и лимфаде-
нитом.
При планировании операции необходимо
ноконтрастное исследова-
ние внутренних яремных,
безымянной и верхней по-
лой вены с целью уточне-
ния диагноза, определения состояния
го и проксимального сегментов вен и состояния
вены
(рис.
В связи с косметическим дефектом,
рованием
необратимостью морфологических изменений аневризмы, а также опасностью осложнений больные
подлежат хирургическому
лечению. У маленьких детей целесообразно дина-
Ряс. 65. Флебограмма при анев-
ризме внутренней яремной вены.
мическое наблюдение за
ростом аневризмы. При быстром росте показана
Аневризмы немагистральных вен подлежат резекции, при аневризме внутренней яремной вены производят
резекцию аневризмы с анастомозом конец в конец
(Ю. Д. Москаленко). Отмечены хорошие результаты да-
же после двусторонней восстановительной операции.
АРТЕРИАЛЬНЫЕ ФОРМЫ
Врожденные артериальные формы дисплазий часто сочетаются с
и редко наблюдаются в изолированном виде.
Клиническая картина изолированной аплазии
и гипоплазии
артериального сегмента складывается из симп-
томов хронической артериальной недостаточности с явле-
или венозными
225
ниями замедления роста
https://t.me/medicina_free
конечности и трофическими нарушениями тканей.
На
при
аплазии сегментов магистральной артерии выявляются лишь коллатеральные сосуды. При гипоплазии основной артериальный ствол
тельно сужен по сравнению со здоровой стороной, резко обеднено дистальное артериальное русло со значительным сужением крупных боковых
ветвей (рис.
Симптомы артериальной ишемии, в том числе
замедление роста конечности у детей, требуют
радикальных вмешательств на артериальных
магистралях. Такая попытка возможна при условии хорошо развитого
стального артериального
Рис. 66.
денной аплазии бедренной артерии. Контрастируется большое количество коллатералей из системы
глубокой артерии бедра.
при врож-
русла. Однако в других
случаях достаточно большая протяженность поражения артерии у детей
(подвздошно -подколен-
ный сегмент) и бедность
дистального русла не позволяют выполнить прямую реконструкцию артерии, в связи с чем для расширения периферического артериального русла
по-
ясничная симпатэктомия.
При
которые часто сочетаются с
артериальных
сви-
щами, определяется пульсирующее образование с сосудистым шумом над ним. Ангиография уточняет диагноз. При этой форме показано оперативное лечение с
реконструктивной операцией. Как правило, результаты ре-
конструктивных операций хорошие.
226
Таким образом, хирургическое лечение больных с раз-
https://t.me/medicina_free
нообразными врожденными пороками кровеносных сосу-
дов должно быть индивидуализировано в зависимости от
формы дисплазий сосудов и механизма нарушения регионарной гемодинамики.
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТО-АРТЕРИИТ
Неспецифический аорто-артериит (болезнь отсутствия
пульса, артериит молодых женщин, болезнь, или синд-
ром, Такаясу, синдром дуги аорты, артериит
аорты,
панартериит и др.) представляет собой системное сосу-
дистое заболевание аллергическо-воспалительного ге-
неза, ведущее чаще всего к
аорты и ма-
гистральных артерий и к ишемии пораженного органа.
Практически это заболевание стало из-
вестно клиницистам в последние два десятилетия.
Первое описание аорто-артериита опубликовал в
1908 г. японский офтальмолог Takayasu. В 1922 г. Нагbitz изложил клинику и морфологию неспецифического
аорто-артериита. В 1944 г.
Fabre описали забо-
левание под названием «синдром дуги аорты», a Shimizu
в 1948 г. представил
как «болезнь отсутствия пульса».
В СССР первое описание болезни под названием
терирующий артериит сосудов, исходящих из дуги аор-
ты», сделал Н. В. Антелава в 1955 г.
Сначала считалось, что заболевание встречается лишь
в Японии, Индии и Корее. Но в 60-х годах стали появ-
ляться сообщения об этом заболевании из многих стран
мира. В нашей стране большие исследования провели
С. П. Абугова, И. А. Беличенко, В. С. Работников,
М. А. Голосовская.
По данным Restrepo (1969), частота аортита по
сводному
ния грудной и
в Пуэрто-Рико
2,27%, в
аорты была следующей: в
0,27%. В среднем по
материалу исследова-
в Мексике —
странам
аорто-артериит наблюдался в 0,61 % вскрытий. По данным Kinare (1975), неспецифический аорто-артериит является причиной 5% всех сосудистых заболеваний.
Д. М. Цирешкин (1976) собрал в литературе к 1972
1350 наблюдений аортита только
227
локализации, которые были сделаны в
https://t.me/medicina_free
Общее число опубликованных наблюдений составляет
несколько тысяч.
А. В. Покровский располагает 225 наблюдениями больных неспецифическим аорто-артериитом, что является самым большим материалом в мире для одной клиники.
Этиология заболевания остается неизвестной. Предполагалась связь с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом.
Однако морфологические работы опровергли эти предположения и доказали, что неспецифический аорто-артери-
ит
Некоторые авторы относили неспецифический аортит к
группе коллагенозов, но строгие морфологические кри-
терии не позволяют классифицировать его таким обра-
зом.
Существует мнение об аутоиммунном генезе заболева-
ния. Ueda с сотр.
титела в плазме у 74% больных неспецифическим аор-
лись значительно реже.
По мнению С. П. Абуговой с соавт. (1976), воспали-
тельная реакция в стенке аорты реализуется как гумо-
ральным, так и клеточным звеном иммунитета.
А. Фролова, Л. А. Большухина и А. В. Покровский
исследовали роль перенесенных
ваний в генезе неспецифического аорто-артериита, так
как именно риккетсии отличаются тропизмом к сосудистой системе. Реакция бласттрансформации с антигенами
риккетсии оказалась положительной у 50% больных. Авторы предположили, что перенесенные ранее риккетсио-
служат причиной аортита.
Патологическая анатомия неспецифического аорто-артериита изучена в настоящее время достаточно хорошо.
Как всякий воспалительный процесс, неспецифический
аорто-артериит имеет фазу острого воспаления и хрони-
ческую фазу.
Морфологически различают острую, подострую и склеротическую стадии заболевания. А. В. Покровский выделяет 3 анатомических варианта поражения аорты:
1)
рующий, когда стенка аорты поражена и устья отходя-
щих артерий сужены, но просвет аорты не изменен. Аневризматический вариант встречается редко.
Неспецифический аорто-артериит имеет излюбленные
нозологически обособленной единицей.
обнаружили антиаортальные ан-
При других заболеваниях эти антитела встреча-
2) аневризматический и 3) деформи-
публикациях.
заболе-
228
локализации. Частота
https://t.me/medicina_free
поражения аорты и ее
ветвей, по данным
А. В. Покровского, показана на рис. 67. На
первом месте стоит по-
ражение ветвей дуги
аорты, а затем идет
проксимальный
брюшной аорты с вис-
церальными и почечны-
ми артериями. Нисходящая грудная аорта и
дистальная часть
брюшной аорты реже
вовлекаются в процесс.
Н. А. Ратнер, С.
гова с соавт. (1975),
наблюдавшие 138 больных, нашли, что по ча-
стоте поражения на
первом месте стоят под-
ключичные, затем по-
чечные и сонные арте-
рии. У одного и того же
больного возможно поражение нескольких
сегментов.
Важно подчеркнуть,
что поражение чаще
Рис.
различных сегментов аорты и артерий
в процентах при неспецифическом
аорто-артериите.
Схема частоты поражения
носит сегментарный характер и границы поражения аорты могут быть четкими.
Поражение артерий, отходящих от аорты, как правило,
ограничивается их устьями и проксимальными сегментами.
Принципиально
особенностью неспецифического аорто-артериита является то, что при нем не поражаются
сосуды и самые
отделы
артерий конечностей.
По данным М. А. Голосовской, макроскопически стенка аорты и пораженных артерий всегда значительно утолщена, ригидна, вокруг сосуда в большинстве случаев имеется выраженный перипроцесс.
Изменяются все
сосудистой стенки, но главным
229
Рис. 68. Макропрепарат поперечного среза аорты при неспецифичес-
https://t.me/medicina_free
ком аорто-артериите. Просвет аорты полностью закрыт. Резко утол-
щены
и другие слои аорты.
образом медия. Она нередко резко атрофична и сдавлена широкой фиброзной
и муфтой утолщенной
адвентиции. Адвентиция спаяна с окружающими тканями. В ней наблюдается картина продуктивного воспаления, клеточные скопления располагаются в наружной
трети, гладкие мышцы подвергаются деструкции. Отмеча-
ются множественные очаги, лишенные эластических волокон; оставшиеся волокна значительно деформированы.
При неспецифическом аорто-артериите процесс начинается в наружных слоях сосуда (адвентиции), где развивается склероз, а воспалительная реакция с клеточным
компонентом продолжается в среднем слое. В хронической стадии подвергаются облитерации и плотному фиброзу vasa vasorum (рис. 68).
Таким образом, острая фаза характеризуется воспали-
тельной инфильтрацией адвентиции, разрушением мы-
шечных и эластических структур медии и поздней реактивной гипертрофией интимы. В дальнейшем развивается
склероз с гиалинозом и даже
аорты.
Если учесть молодой возраст больных, то для аорто-ар-
териита
230
кальциноз стенки аорты. Скле-
роз адвентиции и медии в сочетании с гипертрофией ин-
https://t.me/medicina_free
тимы являются причинами стеноза или окклюзии, а раз-
рушение мышечно-эластического каркаса способствует
образованию аневризм.
Кроме аорты, это заболевание может поражать все ее
ветви, богатые эластическими волокнами, включая коронарные артерии. Наблюдается поражение легочной артерии и ее ветвей, а также
восходящей аорты и
аортального кольца, приводящее к аортальной недостаточности. Вместе с тем важно отметить, что внутриорган-
сосуды при аортите не поражаются. У некоторых
больных обнаруживается
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
фиброз.
Естественное течение заболевания
складывается из двух стадий: стадии острого воспале-'
ния, которая проявляется различными неспецифическими воспалительными реакциями, и стадии выраженного поражения артериальной системы с развитием тех
или других нарушений гемодинамики. -
В острой стадии больные жалуются на утомляемость,
субфебрилитет, боли в суставах, тахикардию. Иногда
диагностируются полиартрит, полиартралгия, пневмо-
нии, плеврит, миокардит или перикардит. Характерной
клинической картины эта стадия неспецифического аор-
то-артериита не имеет и до появления частных сосудистых
синдромов поставить правильный диагноз не удается.
Однако при тщательном опросе больных приблизительно
у половины из них находят подобные симптомы заболе-
вания в анамнезе.
По данным Национального комитета Японии, у подав-
ляющего большинства больных острая стадия заболева-
ния чаще всего приходится на возраст от 6 до 20 лет и
длится от 3 до 7
Однако полной стабилизации про-
цесса после этого не наступает. От острой стадии до по-
явления симптомов поражения
артериальных
сегментов обычно проходит несколько лет. По данным
А. В. Покровского, этот период занимает от 5 до 10 лет.
По данным японских авторов, при естественном течении заболевания примерно треть больных умирают, не
дожив до
ных на протяжении 15 лет. Через
к 15-му году еще
лет. Morocka (1972) наблюдал 64 боль-
лет умерли
а
е. летальность составила
231
Из оставшихся в живых 22% больных перенесли гемор-
https://t.me/medicina_free
рагический инсульт,
гипертоническую ретинопатию с отслойкой сетчатки и
скую
с сердечной недостаточностью.
Данные литературы показывают, что основными причинами смерти больных являются церебральные осложнения в виде геморрагических и ишемических инсультов,
сердечная недостаточность вследствие гипертонической
кардиопатии или из-за развития аортальной недостаточности, инфаркт миокарда на почве коронарита и почечная недостаточность.
Неспецифический аорто-артериит поражает преимущественно молодых женщин. По данным А. В. Покровского, среди 205 больных соотношение
и мужчин
составляло 3:1. Моложе 30 лет было 70% больных, из
них 6%
в возрасте до 10 лет и еще 22%
больных были моложе 20 лет.
А. В. Покровский выделяет 10 клинических синдромов, характерных для этого заболевания: 1) синдром общевоспалительных реакций; 2) синдром поражения ветвей дуги аорты; 3) синдром стенозирования нисходящей
грудной аорты или
синдром; 4) синдром
вазоренальной гипертензии; 5) синдром абдоминальной
ишемии; 6) синдром поражения бифуркации аорты;
7)
синдром; 8) синдром аортальной
9) синдром поражения легочной артерии;
10) синдром развития аневризм аорты.
У каждого больного может
та или другая
комбинация синдромов или клиника ограничивается одним синдромом.
реакции развиваются
в остром периоде заболевания и складываются из трех
групп симптомов: общих, сердечных и легочных. Наибо-
лее часты немотивированные подъемы температуры,
общая слабость, потливость, воспалительные изменения
крови. Реже наблюдаются кашель, кровохарканье и боли в грудной клетке. В целом общевоспалительные реак-
по данным Национального комитета Японии, наб-
людаются у
больных.
Синдром поражения ветвей дуги аорты, по данным
А. В. Покровского, обнаруживается у 74% больных. Он
характеризуется симптомами ишемии головного мозга и
верхних конечностей. Первая группа симптомов включает
головокружение, головные боли, эпизоды потери созна-
232
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана