Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Краткое руководство для врачей
.pdfÈ.А. Горланов, Л. М. Леина,
È.Р. Милявская, Д. В. Заславский
БОЛЕЗНИ КОЖИ НОВОРОЖДЕННЫХ
ÈГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
Êð à ò ê î å ð ó ê î â î ä ñ ò â î
äë ÿ â ð à ÷ å é
Санкт-Петербург ФОЛИАНТ
2016
ÓÄÊ 616.5-053.31/.3-07-08(035)
ÁÁÊ 55.83
Ã69
Ð å ö å í ç å í ò û :
д-р мед. наук профессор К. И. Разнатовский д-р мед. наук профессор Л. В. Эрман
Авторы:
И. А. Горланов — профессор, д-р мед. наук, зав. кафедрой дерматовенерологии СПбГПМУ
Л. М. Леина — канд. мед. наук, доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ
И. Р. Милявская — канд. мед. наук, доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ
Д. В. Заславский — д-р мед. наук, профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ
Горланов И. А. Болезни кожи новорожденных и грудных детей: краткое руководство для врачей / И. А. Горланов, Л. М. Леина, И. Р. Милявская, Д. В. Заславский. — СПб: Фолиант, 2016. — 208 с. : ил.
ISBN 978-5-93929-263-4
Рассмотрены основные группы дерматозов, свойственные новорожденным и грудным детям, кожа которых по строению и функциям значительно отличается от кожи взрослых. Большое внимание уделено вопросам физиологии здоровой и патологически измененной кожи. Описаны инфекционные болезни кожи новорожденных, наследственные дерматозы, атопический дерматит, пролиферативные заболевания и ряд редких дерматозов. Значительное внимание уделено внутриутробным инфекциям, включающим врожденный сифилис, герпетическую инфекцию, краснуху и др. Подробно рассмотрены особенности этиологии, патогенеза, клинической картины и лечения дерматозов у новорожденных и детей младшего возраста.
Для врачей-неонатологов, педиатров, дерматологов и врачей общей практики.
|
© Коллектив авторов, 2016 |
ISBN 978-5-93929-263-4 |
© ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2016 |
СОДЕРЖАНИЕ
Список сокращений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
5 |
Эмбриональное развитие кожи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
7 |
Особенности строения кожи новорожденных и грудных детей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
9 |
Уход за кожей новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
13 |
Основы диагностики кожных болезней . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
14 |
Методика обследования дерматологического больного . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
14 |
Морфологические элементы кожной сыпи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
17 |
Физиологические и пограничные состояния кожи новорожденных. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
22 |
Физиологические состояния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
22 |
Пограничные (транзиторные) заболевания кожи новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . |
24 |
Болезни кожи новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
28 |
Малые аномалии развития . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
32 |
Добавочные соски . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
32 |
Преаурикулярные синусы и добавочные козелки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
33 |
Бранхиальные кисты, синусы и фистулы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
33 |
Эпидермальные невусы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
33 |
Инфекционные заболевания кожи новорожденных и детей младшего возраста . . . . . . . . . |
37 |
Поражение кожи при врожденных инфекциях у новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . . |
37 |
Врожденный сифилис. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
38 |
Гнойничковые заболевания кожи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
52 |
Стафилодермии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
52 |
Стрептодермии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
59 |
Микозы кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
61 |
Дерматофитии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
61 |
Кандидоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
62 |
Малассезиозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
66 |
Паразитарные дерматозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
68 |
Чесотка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
68 |
Педикулез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
70 |
Укусы насекомых . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
71 |
Вирусные дерматозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
72 |
Герпетические инфекции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
72 |
Герпетическая инфекция, вызванная вирусом простого герпеса . . . . . . . . . |
72 |
Герпетическая инфекция, вызванная вирусом простого герпеса |
|
у новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
73 |
Герпетическая инфекция, вызванная вирусом простого герпеса у детей |
|
раннего возраста . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
74 |
Герпетическая инфекция, вызванная вирусом varicella-zoster . . . . . . . . . . . |
76 |
Инфекции, вызванные вирусами папилломы человека . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
77 |
Контагиозный моллюск . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
78 |
Экзантематозные заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
79 |
Парвовирусная (В19) инфекция. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
79 |
Розеола (герпес-вирусная инфекция 6 типа) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
80 |
Врожденная краснуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
81 |
Энтеровирусная инфекция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
81 |
Синдром Джанотти–Крости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
82 |
Дерматиты и экзематозные заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . |
84 |
3
Контактный дерматит. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 Пеленочный дерматит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Себорейный дерматит грудных детей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Десквамативная эритродермия Лейнера–Муссу . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Атопический дерматит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Экзематозные заболевания другой этиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Синдром гипериммуноглобулинемии Е . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 Синдром Вискотта–Олдрича . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Строфулюс . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Токсидермии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Экзантематозная токсидермия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 Крапивница . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Фиксированная эритема . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Буллезные токсидермии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Многоформная экссудативная эритема . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз . . . . . . . . 113 Cиндром DRESS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Заболевания, связанные с нарушением кератинизации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 Ихтиозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 Вульгарный ихтиоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Коллодийный плод. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Ихтиоз Арлекина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122 Пластинчатый ихтиоз и врожденная ихтиозиформная эритродермия. . . . . . . . . . 123 Эпидермолитический гиперкератоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 Ихтиозиформные синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Синдром Нетертона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Синдром Шегрена–Ларссона. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Синдром KID . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 Точечная хондродисплазия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 Синдром CHILD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Синдром накопления нейтральных липидов. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Вариабельная эритрокератодермия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
Врожденный буллезный эпидермолиз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132 Энтеропатический акродерматит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Синдром недержания пигмента . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 Эктодермальные дисплазии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Гипогидротическая эктодермальная дисплазия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Гидротическая эктодермальная дисплазия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Хронические воспалительные заболевания неясной этиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Псориаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Неонатальная красная волчанка. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Нарушения пигментации кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Гипопигментации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Врожденные гипопигментации. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Приобретенные гипопигментации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 Гиперпигментация кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Локализованные нарушения пигментации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Нарушения меланогенеза в коже . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 Редкие дерматозы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Сосудистые опухоли и пороки развития . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Сосудистые пороки развития . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Сосудистые опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
Другие сосудистые опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Предметный указатель . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Библиографические ссылки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД — атопический дерматит АРВИ — аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз
ВГМЦН — врожденный гигантский меланоцитарный невус ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВМЦН — врожденный меланоцитарный невус ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ВПГ — вирус простого герпеса ВПЧ — вирус папилломы человека
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота ДОФА — 3,4-дигидроксифенилаланин
ЕД — единица действия ИЛ — интерлейкин
ИФА — иммуноферментный анализ КТ — компьютерная томография
ЛКГ — лангергансоклеточный гистиоцитоз ЛОР — оториноларингология
МКБ — Международная классификация болезней МРТ — магнитно-резонансная томография РНК — рибонуклеиновая кислота СВЧ — сверхвысокая частота СМЖ — спинномозговая жидкость
СОЭ — скорость оседания эритроцитов СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита
ТЭН — токсический эпидермальный некролиз УВЧ — ультравысокая частота УЗИ — ультразвуковое исследование
УФО — ультрафиолетовое облучение ФНО — фактор некроза опухоли ЦНС — центральная нервная система ШИК — шафран-йодная кислота ЭКГ — электрокардиография ЭЭГ — электроэнцефалография
CHILD — congenital hemidisplasia with ichthiosiform nevus and limb defects — врожденная гемидисплазия с ихтиозиформным невусом и поражением конечностей
5
CHIME — Colobomas of the eye, Heart defects, Ichthyosis, Mental retardation, Ear defects — колобома, пороки сердца, ихтиоз, задержка умственного развития, нарушение слуха
DRESS — drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms — лекарственная сыпь с эозинофилией и системными симптомами
EPB — emopamil-binding protein — эмопамилсвязывающий протеин
FLG — fillaggrin — filament aggregating protein — протеин, способствующий агрегации филаментов (филаггрин)
HLA — human leukocyte antigen — человеческий лейкоцитарный антиген
IL — interleukin — интерлейкин
KID — keratitis, ichthyosis, deafness — кератит, ихтиоз, глухота
MCV — molluscum contagiosum virus — вирус контагиозного моллюска
NICH — non-involuting congenital hemangioma — нерегрессирующие врожденные гемангиомы
PHACE — posteriorfossa, hemangioma, arterial, cardiac, eyeanomaly — сочетание изменений в задней черепной ямке, гемангиом, аномалий артерий, коарктации аорты, врожденных пороков сердца и аномалий глаз
RICH — rapidly involuting congeninal hemangioma — быстро регрессирующая врожденная гемангиома
SSSS — Staphylococcal Scalded Skin Syndrome — синдром стафилококковой обожженной кожи
VEGF — vascular endothelial growth factor — фактор роста эндотелия сосудов
ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ КОЖИ
На 3-й неделе после оплодотворения человеческий эмбрион проходит гаструляцию, что приводит к формированию трех первоначальных эмбриональных зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и энтодермы.
Во время гаструляции проспективная дермальная мезодерма приходит в соприкосновение с внутренней поверхностью проспективной эпидермальной эктодермы. В результате изменений в зародышевых листках, протекающих в процессе развития эмбриона, происходит образование кожи и ее придатков.
Эпидермальная часть кожи образуется из эктодермы. Вначале эмбриональный эпидермис состоит из одного слоя уплощенных клеток, на 2-м месяце у эмбриона человека образуется двуслойный эпидермис. Поверхностные плоские клетки эпидермиса (перидерма) сохраняются у плода от 5-й недели до 6-го месяца внутриутробного развития, после чего отторгаются. При этом призматические клетки глубокого 2-го слоя усиленно делятся, в результате чего эпидермис становится многослойным. У зародыша человека на ранних стадиях развития верхние слои такого многослойного эпителия состоят из крупных пузырчатых клеток, которые по мере развития плода замещаются многослойным плоским ороговевающим эпителием.
На 4–5-м месяце внутриутробного развития в эпидермиc врастают нервные окончания и появляется способность к восприятию внешних раздражений. Однако рефлексы развиваются позже, только после иннервации мышц и собственно дермы.
Характерный рельеф кожи (бороздки, выступы) на подушечках пальцев, ладонях, подошвах начинает появляться на 3–4-м месяце внутриутробного развития. Дерма и гиподерма эмбрионов 1-го месяца состоит из мезенхимных и блуждающих клеток. Первыми из волокнистых структур дермы образуются ретикулярные волокнa, формирующие базальную мембрану под эпидермисом и располагающиеся в виде горизонтально вытянутых петель между соединительнотканными клетками дермы. В конце 3-го месяца внутриутробного развития появляются зачатки ногтей и апокриновых потовых желез, а на 5–6-м месяце — эккриновых. На 4–5-м месяце жизни плода из верхней трети зачатков волосяных мешочков образуются сальные железы, которые полностью оформляются и начинают функционировать на 7-м месяце внутриутробного развития.
7
Зачатки волос (наружное и внутреннее эпителиальное влагалище, сосо- чек) появляются на 3-м месяце внутриутробного развития. Пушковые волосы (lanugo) полностью формируются к 5–6-му месяцу внутриутробного развития. В конце внутриутробного периода или вскоре после рождения пушковые волосы выпадают и на их месте вырастают постоянные. С появлением придатков эпидермиса, закладка которых обнаруживается у человека к 4-му месяцу, в дерме дифференцируются сосочковый и сетчатый слои, одновременно обособляется подкожная клетчатка. С 3-го месяца ретикулярные волокна (кроме волокон базальной мембраны) частично перестраиваются в коллагеновые, выявляются топографические различия структуры сетчатого слоя. Дальнейшие изменения строения дермы заключаются преимущественно в увеличении волокнистых структур.
ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ КОЖИ НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
Дерматозы, возникающие у новорожденных и детей раннего возраста, существенно отличаются от заболеваний взрослых, и больные дети нуждаются в специфическом уходе и лечении.
Период новорожденности включает в себя первые 28 дней жизни. Некоторые заболевания кожи у детей встречаются только в этом периоде.
После 40-й недели беременности кожа зрелого новорожденного практи- чески полностью развита в анатомическом отношении. Ее масса составляет 10–13% от массы тела ребенка, по сравнению с 3% у взрослого человека.
Кожа новорожденного ребенка имеет свои особенности, что связано с его переходом при рождении из водной стерильной внутриутробной среды к богатой патогенами сухой атмосфере. При рождении кожа покрыта серо-бе- лесоватой жирной вязкой массой — первородной смазкой (vernix caseosa), которая формируется в последнем триместре беременности. Она на 80% состоит из воды, а также липидов и белков [7]. Липиды первородной смазки образуются в клетках эпидермиса и в сальных железах, содержат холестерол, церамиды, фосфолипиды и ненасыщенные жирные кислоты. В состав первородной смазки входят антибактериальные пептиды, которые играют защитную роль как до рождения, так и в первые дни после рождения. Сильнее всего первородной смазкой покрыта кожа лица, ушных раковин, подмышечных областей и поясницы. У здорового новорожденного первородная смазка отделяется от кожи в течение 1–2 нед. После первого же купания кожа новорожденного имеет pH близкий к нейтральному [133].
Кожа новорожденных и грудных детей нежная, бархатистая, розового цвета. Она тоньше кожи взрослых на 40–60%. Как и у взрослого человека, кожа новорожденного состоит из трех слоев: эпидермис, дерма и подкожная жировая клетчатка. У грудных детей эпидермис, как и у взрослых, состоит из базального (stratum basale), шиповатого (stratum spinosum), зернистого (stratum granulosum) и рогового (stratum corneum) слоев. В областях с толстой кожей на ладонях и подошвах между зернистым и роговым слоями может быть блестящий слой (stratum lucidum) (рис. 1). Однако структура эпидермиса у новорожденных отличается рядом особенностей. Эпидермис у них значительно тоньше. Основные клетки в эпидермисе — кератиноциты, которые имеют эктодермальное происхождение. В процессе прохождения клеток от
9
базального слоя до рогового происходит их дифференцировка и образуются корнеоциты, которые содержат кератин. Кератин составляет 85% всех белков кератиноцитов. Его основная функция заключается в осуществлении механической целости эпидермиса. У человека обнаружены 54 гена, кодирующих развитие кератинов. Мутации в генах, кодирующих различные типы кератина, приводят к развитию различных врожденных заболеваний, таких как ихтиоз, врожденный буллезный эпидермолиз и др. Профиль кератинов изменяется во время гестации. Кератины 5 и 14 (базально-клеточные кератины) представлены уже на 8-й неделе гестации. Кератины 1 и 10 экспрессируются между 9-й и 10-й неделями гестации. Такие кератины, как К8 и К19, имеются у плода, но отсутствуют в эпидермисе взрослых.
Базальный слой эпидермиса содержит один ряд клеток цилиндрической формы, а полудесмосомы базальных клеток участвуют в образовании базальной мембраны. Базальные клетки призматической формы и у новорожденных имеют небольшие размеры, уменьшено также число десмосом в местах соединения клеток. В базальном слое находятся меланоциты, где происходит синтез меланина, который откладывается в меланосомах базальных кератиноцитов. Меланоциты активно образуются и передают пигмент базальным клеткам уже к 20–24-й неделе внутриутробного развития, однако в первые несколько месяцев после рождения кожа новорожденного менее пигментирована, чем у взрослого. В результате этого грудные младенцы более чувствительны к УФО и вероятность развития у них солнечного ожога выше, в связи с чем детей первых месяцев жизни нельзя подвергать прямому воздействию солнечных лучей, и прогулки следует осуществлять в кружевной тени.
Шиповатый слой имеет 2–5 рядов клеток полигональной формы. По мере продвижения к поверхности кожи клетки становятся более плоскими. Шиповатые клетки содержат скопления кератиновых филаментов, расположенных вокруг ядра и входящих в состав десмосом клетки. В этом слое происходит синтез кератиновых пар К1 и К10. В нем находятся и клетки Лангерганса, имеющие костно-мозговое происхождение и выполняющие антигенпрезентирующую функцию. Их количество у новорожденных уменьшено.
Зернистый слой развит слабо и состоит из 1–2 рядов клеток. Клетки зернистого слоя содержат гранулы кератогиалина, в которых имеется белок профилаггрин, который превращается в филаггрин. Филаггрин способствует агрегации кератиновых филаментов. В дальнейшем филаггрин деградирует с образованием свободных аминокислот, включающих гистидин и глутамин и 2-пиролидон-5-карбоксиловую кислоту. Эти кислоты участвуют в образовании натурального увлажняющего фактора, способствующего гидратации эпидермиса. Мутации в гене филаггрина приводят к развитию вульгарного ихтиоза. Клетки зернистого слоя содержат также ламеллярные тельца. В этих тельцах синтезируются липиды (холестерол, церамиды, свободные жирные кислоты), которые находятся между роговыми клетками эпидермиса и способствуют формированию эпидермального барьера. Нарушение транспорта липидов в ламеллярных тельцах может быть следствием
10