Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Краткое руководство для врачей

3-я группа — дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет. Диагноз ставят только на основании положительных серологических реакций (реакция микропреципитации, ИФА с определением Ig M и Ig G, реакция пассивной гемагглютинации, реакция иммунофлюоресценции) и указаний на нелеченный сифилис у матери.

Ранний врожденный сифилис грудных детей с симптомами. У детей с ранним врожденным сифилисом клинические проявления заболевания могут присутствовать уже при рождении либо проявляться в первые 2–3 мес жизни, реже — после 3 мес (до года). Наиболее тяжело протекает манифестная форма заболевания. Чем раньше проявляется клиническая картина врожденного сифилиса и чем больше органов и систем оказываются вовлеченными в патологический процесс, тем тяжелее состояние ребенка и неблагоприятнее прогноз. В дореанимационную эпоху такие новорожденные нередко погибали в первые часы или дни жизни. Для больных этой группы характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками пренатальной гипотрофии, вследствие чего у них истончен или отсутствует подкожный жировой слой, кожа серовато-желтого оттенка, складчатая на конечностях, тургор и эластичность ее снижены. Конечности тонкие с цианотичным оттенком. Отмечаются увеличение живота, наличие сосудистой сети. Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением («маленькие старцы»). Помимо признаков гипотрофии и изменения окраски кожи (преобладают бледный, сероватый или желтушный колорит), почти у всех детей отмечаются признаки морфофункциональных нарушений (изменение формы черепа, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, короткопалость и др.) и функциональной незрелости детей, родившихся доношенными. Ребенок настолько ослаблен, что не может сосать, кричит тихо и неэмоционально, вследствие заложенности носа затруднено дыхание.

Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть связана с признаками дыхательной недостаточности, обусловленной синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани (бронхолегочная дисплазия). Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии головного мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, гипербилирубинемии, специфического гепатита. Нередко выявляются гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром. Рождение ребенка в критическом состоянии требует проведения интенсивных и реанимационных мероприятий, своевременное оказание которых позволяет значительно улучшить прогноз заболевания.

Однако подобная симптоматика может встречаться и при таких внутриутробных инфекциях, как микоплазмоз, хламидиоз, герпес и др. Поэтому

41

при диагностике врожденного сифилиса приходится пользоваться дополнительными методами обследования (серологической диагностикой, рентгенологическим исследованием трубчатых костей, осмотром глазного дна, ЛОР-органов и др.).

Êспецифическим признакам, свойственным только врожденному сифилису, относятся поражения кожи, слизистых оболочек, костей и ЦНС. Несмотря на то что в настоящее время поражение кожи при раннем врожденном сифилисе встречается нечасто, оно является наиболее специфичным признаком заболевания. Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая выявляется уже при рождении или в первые дни жизни ребенка. Обычно пузыри локализуются на ладонях и подошвах, реже — на голенях и предплечь- ях. Кожа в основании пузырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузыри имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, достаточно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Они обычно не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующим наслоением корок, а если не вскрываются, то ссыхаются и в дальнейшем отшелушиваются (рис. 10). В содержимом пузырей можно обнаружить бледную трепонему, что способствует ранней диагностике сифилиса. Следует помнить, что такой вид поражения кожи представляет определенную опасность возникновения бытового сифилиса у лиц, контактирующих с таким ребенком.

Êсовременным особенностям клинической картины сифилитической пузырчатки следует отнести отсутствие выраженной инфильтрации в основании пузырей, отчего они часто бывают вялыми и могут носить абортивный характер, легко вскрываются и проявляются на умеренно эритематозной коже ладоней и подошв многочисленными эрозиями с обрывками эпидермиса по периферии. Иногда пузыри бывают столь поверхностными, что клинически проявляются только пластинчатыми чешуйко-корками.

Сифилитическую пузырчатку следует дифференцировать от стафилококкового пемфигоида (эпидемической пузырчатки) новорожденных, при котором пузыри располагаются на видимо неизмененной коже туловища, чаще в области живота, вокруг пупка, в складках и редко на ладонях и подошвах. После вскрытия пузырей образуются эрозии, на поверхности которых корки отсутствуют, а заживление идет путем эпителизации. Обычно стафилококковый пемфигоид сочетается с омфалитом, конъюнктивитом и другими проявлениями стафилококковой инфекции. Необходимо дифференцировать сифилитическую пузырчатку от врожденного буллезного эпидермолиза, при котором пузыри образуются вследствие травматизации кожи и нередко возникают уже в момент рождения на местах, подвергающихся сильному трению и давлению — на волосистой части головы, плечах, спине, задних поверхностях верхних и нижних конечностей, на кистях и стопах. Пузыри обычно имеют неправильную форму, содержимое их серозное, а нередко, особенно при дистрофической форме эпидермолиза, — геморрагиче- ское. Кроме того, при дистрофической форме отмечается быстрое увеличе- ние площади пузырей или эрозий (при потягивании за обрывки эпидермиса

42

по краям пузырей) — положительный симптом Никольского, поражаются слизистые оболочки. Однако окончательную дифференциацию этих заболеваний проводят с помощью исследования отделяемого эрозий на бледную трепонему и постановки серологических реакций на сифилис.

Характерным проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Чаще в конце первого и на 2-м месяце жизни ребенка появляется уплотнение и покраснение кожи кистей, стоп, ягодиц, лица. Кожа в очагах поражения становится напряженной и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке, образуются глубокие кровоточащие трещины, покрывающиеся корками (рис. 11). Исходом диффузной папулезной инфильтрации на лице являются радиальные рубцы (рубцы Робинсона– Фурнье), которые сохраняются в течение всей жизни. В области ягодиц вследствие трения могут образовываться эрозии и язвы. На конечностях процесс разрешается крупнопластинчатым шелушением. При локализации диффузной папулезной инфильтрации на лице необходимо проводить дифференциальную диагностику с младенческой формой АД, при которой губы, нос и прилегающие к нему поверхности щек остаются, как правило, непораженными в виде треугольника. При сифилитическом поражении отсутствует свойственная АД микровезикуляция, полиморфизм высыпанных элементов и зуд. Диффузное уплотнение кожи ягодиц дифференцируют от стрептококкового и кандидозного поражения на основании отсутствия поверхностных пустул — фликтен, фестончатых очертаний краев эрозий, отсевов мелких вялых пустул по периферии очагов поражения. Дифференциальная диагностика с себорейным дерматитом основывается на преимущественной локализации процесса в складках и наличии жирных чешуйко-корок на волосистой части головы, а также поражении желудочно-кишечного тракта.

Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная, реже — розеолезная сыпь, которая возникает обычно на 2–3-м месяце жизни. Она локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Папулы плоские, размером с горошину, медно-красного цвета, имеют четкие границы, поверхность их незначительно шелушится. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируются только в складках. После их разрешения остается нестойкая пигментация. Розеолезные сифилиды существуют недолго и обычно исчезают на 2–3-й день после начала специфического лечения. При локализации папулезной сыпи в области ягодиц проводят дифференциальную диагностику с папулоэрозивной стрептодермией, которая отличается от сифилитического поражения быстрым эрозированием папулезных элементов, наличием по периферии ободка отслоившегося рогового слоя. При этом заболевании отсутствуют характерные для сифилиса высыпания на слизистых оболочках, серологические реакции крови отрицательные. Дифференциальную диагностику с псориазом проводят на основании характерного для сифилитических папул шелушения по типу «воротничка» Биетта, отсутствия признаков псориатической триады и результатов серологического обследования.

43

Иногда может встречаться специфическое поражение околоногтевых валиков — паронихии, при которых кожа дистальных фаланг пальцев кистей выглядит отечной, уплотненной, застойно-гиперемированной, безболезненна при пальпации, что отличает сифилитический процесс от пиококкового и кандидозного. Сифилитические паронихии появляются в 2–3-месячном возрасте, захватывают околоногтевые валики и могут сочетаться с периоститом дистальных фаланг пальцев.

Помимо кожных эффлоресценций, для раннего врожденного сифилиса характерен специфический ринит, который может обнаруживаться уже при рождении отеком слизистой оболочки носа и затрудненным носовым дыханием (I стадия). Затем появляется вначале скудное, а спустя некоторое время обильное слизисто-гнойное отделяемое, засыхающее в носовых ходах в плотные корки (II стадия) (рис. 12). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к появлению крови в отделяемом и даже к носовым кровотечениям (III стадия). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, вызывая их деструкцию и рубцевание, что клинически проявляется деформацией носа. Специфический ринит является, по мнению многих авторов, довольно частым признаком врожденного сифилиса, он характеризуется медленным, упорным течением и может быть единственным проявлением заболевания. Однако в последние годы сифилитический ринит встречается довольно редко. Такой патоморфоз связан, видимо, с ранним, буквально с первых суток жизни, началом антибактериальной терапии. Кроме того, часть новорожденных с манифестным врожденным сифилисом в силу тяжести состояния определенное время вынуждены находиться на искусственной вентиляции легких, в связи с чем осмотр отоларинголога у них не проводят.

Помимо носа, в патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой оболочке щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин могут обнаруживаться папулезные высыпания в виде округлых, плотноватых, некрупных (с горошину) безболезненных элементов серовато-белого цвета, окруженных гиперемированным венчиком. Вследствие мацерации папулезные элементы могут эрозироваться. Высыпания на слизистой оболочке гортани у детей могут приводить к осиплости голоса, вплоть до полной афонии. Такие высыпания следует дифференцировать от кандидоза слизистых оболочек, афтозного стоматита, «географического» языка. При кандидозе после удаления серовато-бе- лого налета остается сочная бархатистая, чуть кровоточащая поверхность, а при сифилисе обнажается гладкая эрозия, в отделяемом которой можно обнаружить бледную трепонему. Сифилитическая сыпь на слизистых оболочках безболезненна, что говорит против афтозного стоматита, при котором отмечаются гиперсаливация и болезненность. «Географический» язык отличается от сифилитических папул языка более крупными элементами, яркой окраской, белой шелушащейся каймой по периферии и фестончатыми очертаниями очагов, их миграцией, хроническим течением, отсутствием уплотнения в основании.

44

Самым частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей, которое может возникнуть у плода уже на 6–7-м лунном месяце беременности. В зоне пролиферации хрящевых клеток длинных трубчатых костей между эпифизом и диафизом создаются благоприятные условия для размножения бледных трепонем. В этом случае развивается остеохондрит, при котором нарушается энхондральное окостенение вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондриты чаще выявляются в первые 3 мес жизни ребенка.

Рентгенологически различают три степени остеохондрита.

При I степени на рентгенограмме в зоне предварительного обызвествления выявляется темная слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме — 0,5 мм). При отсутствии других признаков врожденного сифилиса и отрицательных серологических реакциях I степень остеохондрита не является патогномоничной, так как может встречаться и при других заболеваниях, таких как пневмония, рахит, а также у здоровых детей при незрелости костной ткани.

При остеохондрите II степени темная полоска более широкая (2–4 мм), зазубренность отчетлива, направлена в сторону эпифиза. Рентгенологиче- ски обычно наблюдается расширенная зона обызвествления вокруг неровной полосы разрежения.

При остеохондрите III степени образуется грануляционная ткань, расположенная под хрящом ближе к диафизу. В этой стадии легко возникает внутриметафизарный перелом и возникает состояние, получившее название «псевдопаралич Парро».

Клинически удается выявить лишь остеохондрит III степени, когда ребенок болезненно реагирует на любые манипуляции, в частности на пеленание и массаж, и псевдопаралич Парро, когда отсутствуют активные движения в пораженных конечностях, положение кистей напоминает положение тюленьих ласт, а нижние конечности согнуты в коленях. Вокруг коленного и голеностопного суставов нередко обнаруживается болезненная припухлость. При псевдопараличе пораженная конечность обездвижена и при малейшей попытке к пассивному движению ребенок вскрикивает. Болезненность и нормальная электровозбудимость мышц отличает псевдопаралич Парро от параличей, связанных с поражением нервной системы. Обычно встречается псевдопаралич одной верхней конечности, но могут поражаться и остальные. Остеохондрит II степени нередко бывает единственным клиническим признаком раннего врожденного сифилиса (моносимптомный вариант заболевания).

Помимо остеохондритов, у больных ранним врожденным сифилисом детей выявляются периоститы. На рентгенограммах периоститы длинных трубчатых костей проявляются утолщением надкостницы в виде довольно широкой оссифицированной полосы или слоистыми наложениями. Иногда встречаются периоститы костей черепа. Нередко периоститы сочетаются с остеохондритами. Обычно периоститы имеют линейный вид и чаще располагаются в области большеберцовых и малоберцовых костей, реже наблюдается сочетание периоститов большеберцовой и лучевой костей, изредка вы-

45

являются периоститы ребер. Следует отметить, что частота обнаружения периоститов не зависит от сроков гестации, они могут быть обнаружены и у недоношенных детей.

Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, а иногда и атрофии зрительного нерва. Наиболее специфичным поражением является хориоретинит. Различают 4 типа хориоретинита. При первом на дне глаза в области экватора видны мелкие пигментные очаги, зрение при этой форме страдает мало. Второй тип характеризуется сочетанием очагов желтовато-красного цвета и мелких депигментированных участков по периферии глазного дна (симптом «соль с перцем»). Изменение сосудистой оболочки с поражением сосудов сетчатки характерны для третьего типа хориоретинита, при этом часто страдает зрение. При четвертом типе отмечается вторичная пигментная дегенерация сетчатки. Следует отметить, что хориоретинит может встречаться при туберкулезе, токсоплазмозе, бруцеллезе и других инфекциях, однако для сифилитической инфекции характерен второй тип хориоретинита, при котором очаги поражения располагаются преимущественно по периферии глазного дна и часто сливаются между собой, а пигментация очагов поражения выражена значительнее. Атрофия зрительного нерва и кератит, по опубликованным данным, встречаются редко.

Важным диагностическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение ЦНС.

Чаще оно проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом, при котором наблюдается утолщение мягких мозговых оболочек в основании мозга и в области полушарий. В стенках сосудов отмечается лимфоцитарная инфильтрация. Просвет сосудов сужен, вплоть до облитерации. Воспалительный процесс по ходу сосудов распространяется на вещество головного мозга. Клинически поражение ЦНС при врожденном сифилисе характеризуется вялостью ребенка, частым срыгиванием, монотонным плачем или беспричинным вскрикиванием (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. При наличии у больного гидроцефального синдрома и подозрении на менингит или менингоэнцефалит всегда необходимо производить люмбальную пункцию с обязательным серологическим исследованием СМЖ. В СМЖ выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка. При КТ могут быть обнаружены множественные очаги ишемии и признаки энцефаломаляции, гиперэхогенность перивентрикулярных зон, снижение структурности ткани мозга, мультифокальный поликистоз, что укладывается в картину текущей нейроинфекции. У больных с менингоэнцефалитом отмечаются высокие показатели содержания белка и цитоза в СМЖ. При изолированном сифилитическом менингите содержание белка и цитоз значительно ниже. Среди клеток всегда преобладают лимфоциты. Симптоматика специфических поражений нередко стерта, однако люмбальную пункцию необходимо проводить в каждом случае врожденного сифилиса или при подозрении на него.

П р о г н о з для детей, перенесших специфический менингоэнцефалит с развитием в дальнейшем гидроцефалии, довольно серьезный.

46

Если говорить о вовлечении в патологический процесс внутренних органов, то наиболее частым при раннем врожденном сифилисе признаком является поражение печени и селезенки. Гепатомегалия (край печени определяется на 3–9 см ниже реберной дуги) выявляется у 60% больных, а спленомегалия на 1–6 см — у 30%. При пальпации, помимо увеличения, определяется значительное уплотнение паренхимы, край печени ровный, поверхность гладкая. При УЗИ обнаруживаются зернистость и ячеистость паренхимы, утолщение капсулы и разрастание соединительной ткани вокруг желчных протоков. Почти у всех больных гепатомегалия сочетается с гипербилирубинемией от 170 до 400 мкмоль/л, а у 1/3 детей выявляется повышение активности аланинаминотрансферазы и диагностируется специфический гепатит. Безусловно, являясь одними из самых патогномонич- ных признаков внутриутробной инфекции, гепатоспленомегалия и гепатит при врожденном сифилисе нуждаются в дифференциальной диагностике с поражением печени при хламидиозе, цитомегалии, герпетической инфекции, токсоплазмозе и др. В этом существенную помощь оказывает постановка серологических реакций (ИФА, реакция иммобилизации бледных трепонем, реакция иммунофлюоресценции) и лабораторная диагностика других внутриутробных инфекций. Следует отметить и благоприятное влияние пенициллинотерапии на течение сифилитического гепатита и нормализацию размеров печени и селезенки.

Поражение почек при раннем врожденном сифилисе встречается довольно редко и протекает в виде гломерулонефрита или нефрозонефрита. В моче выявляются протеинурия, гематурия и цилиндрурия. Обычно поражение почек никогда не встречается изолированно.

У детей, больных ранним врожденным сифилисом, часто обнаруживаются изменения в периферической крови: гипохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, повышенная СОЭ. При тромбоцитопении и анемии часто наблюдается геморрагический синдром. При лейкоцитозе, превышающем 15^109/л, нередко наблюдается сдвиг в нейтрофильной формуле влево. В тяжелых случаях манифестного сифилиса может развиться лейкемоидная реакция, когда сдвиг доходит до появления в периферической крови бластных клеток. Обычно это состояние всегда сочетается с выраженной гепатоспленомегалией, что требует исключения врожденного лейкоза. Немаловажным показателем изменений в гемограмме является увеличение СОЭ, которое у больных врожденным сифилисом детей может достигать 30–90 мм/ч, что, учитывая реологические свойства крови у новорожденных и детей первых месяцев жизни, встречается довольно редко.

Чем больше органов и систем вовлекается в патологический процесс при раннем врожденном сифилисе грудных детей, тем тяжелее состояние больного ребенка и больше времени требуется для его реабилитации.

Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений.

Диагностика скрытого врожденного сифилиса не вызывает сомнений в двух случаях: если в процессе специфического лечения происходит нараста-

47

ние титров антител (позитивация бывших негативных или слабоположительных результатов) и когда титры противосифилитических антител в крови новорожденного оказываются выше, чем в крови матери. Удобнее всего динамику серологических реакций оценивать по реакции микропреципитации, ИФА Ig M и Ig G. Теоретически считается, что Ig M-антитела вырабатываются непосредственно в организме инфицированного сифилисом плода, так как благодаря большой массе молекул Ig M не в состоянии проникнуть через неповрежденную плаценту и, таким образом, обнаружение трепонемоспецифи- ческих Ig M в крови ребенка указывает на наличие у него сифилитической инфекции. Имеются данные, что Ig M-антитела могут появляться в организме уже через 2 нед после инфицирования. Однако при постановке диагноза следует ориентироваться на весь комплекс серологических тестов, так как встречаются единичные случаи ложноположительных реакций. Во избежание возможных лабораторных ошибок, желательно проведение параллельного исследования сывороток крови матери и ребенка.

При подозрении у новорожденного ребенка диагноза «ранний врожденный сифилис» ему необходимо провести следующее обследование:

υанализ крови клинический;

υреакция микропреципитации, реакция пассивной гемагглютинации, реакция иммунофлюоресценции, ИФА с определением классов иммуноглобулинов в сыворотке крови;

υанализ мочи общий;

υопределение содержания билирубина, активности аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;

υУЗИ печени, селезенки, почек;

υрентгенограмма длинных трубчатых костей;

υосмотр глазного дна;

υосмотр отоларинголога;

υосмотр невролога и проведение люмбальной пункции с определением реакции Вассермана и реакции иммунофлюоресценции в СМЖ.

Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет). Эта форма врожденного сифилиса в настоящее время встречается исключительно редко. Ее возникновение связано со следующими причинами:

1)возможно скрытое (латентное) течение раннего врожденного сифилиса на протяжении всего первого года жизни;

2)больной ребенок, которому не был своевременно поставлен диагноз «ранний врожденный сифилис грудного возраста», неоднократно получал антибактериальную терапию препаратами пенициллинового ряда по поводу каких-либо воспалительных заболеваний;

3)возможно, не были правильно расценены проявления врожденного сифилиса на первом году жизни, и заболевание из одной стадии перешло в другую, оставив при этом характерные черты — признаки перенесенной ранее инфекции;

4)ребенок мог получить недостаточное лечение по поводу раннего врожденного сифилиса на первом году жизни.

48

Для детей старше года, больных ранним врожденным сифилисом, характерен специфический вид: обычно у них наблюдается задержка физического развития по типу гипотрофии или гипостатуры, отставание в умственном развитии, возможно обилие стигм дисморфогенеза — низкий рост волос, деформация костей черепа, широкая переносица и западение корня носа, добавочное веко, высокое «готическое» небо, короткопалость. Однако эти признаки могут встречаться и не в связи с врожденным сифилисом, а при других внутриутробных инфекциях и заболеваниях, алкогольной фетопатии. В некоторых случаях у больных можно обнаружить следы перенесенного ранее процесса — радиальные рубцы вокруг рта на месте бывшей папулезной инфильтрации, хориоретинит, деформацию конечностей вследствие перенесенных периоститов и остеопериоститов, различные деформации носа.

Специфические проявления врожденного сифилиса у детей старше года на коже аналогичны таковым при приобретенном вторичном рецидивном и характеризуются появлением крупных папул буровато-синюшного цвета в области промежности и вокруг ануса, в углах рта, паховых, подмышечных и межпальцевых складках. Вследствие такой локализации, папулезная сыпь нередко эрозируется, вегетирует с образованием широких кондилом. При локализации широких кондилом в области половых органов и ануса необходимо проводить дифференциальную диагностику с остроконечными кондиломами. Они отличаются от сифилитических папул более яркой окраской, мягковатой консистенцией, бархатистой поверхностью, напоминающей при разрастании «петушиный гребень», расположением на тонкой ножке, отрицательными серологическими реакциями. Папулы в углах рта следует дифференцировать от стрептококковых и кандидозных высыпаний. При сифилисе нетипичны островоспалительные изменения в элементах сыпи, отсутствует болезненность. Кроме этого, возможно наличие папулезных высыпаний на слизистой оболочке щек, губ, на языке и миндалинах. Когда поражается слизистая оболоч- ка гортани, появляется хриплый голос или афония.

Кроме широких кондилом, на коже можно обнаружить специфическую лейкодерму, при которой в области шеи и верхней трети груди и спины появляются гипопигментированные пятна, окруженные гиперпигментированной кожей. Пятна обычно имеют одинаковые размеры, в среднем от 6 до 10 мм в диаметре, не шелушатся.

При дифференциальной диагностике следует отличать сифилитическую лейкодерму от витилиго, при котором депигментированные пятна имеют различную форму и размеры, располагаются на любых участках кожи, часто симметрично. При разноцветном лишае пятна имеют склонность к слиянию с образованием причудливых фигур, фестончатые края, могут иметь различ- ные оттенки буроватого цвета, умеренно шелушиться. При вторичной лейкодерме, возникающей после псориатических, экзематозных, себорейных высыпаний, обычно всегда видны проявления основного заболевания, однако в случае сомнения необходим серологический контроль.

В этом периоде врожденного сифилиса может наблюдаться выпадение волос в виде очаговой или диффузной алопеции. При сифилитической оча- говой алопеции на волосистой части головы появляются небольшие участки

49

отсутствия волос округлой формы, внешне напоминающие «мех, изъеденный молью». Воспалительная реакция кожи отсутствует, волосы, располагающиеся по периферии очагов облысения, внешне не изменены. При диффузном поредении волос очаги располагаются преимущественно в затылоч- ной и теменно-височной областях. При возникновении алопеции у детей младшего возраста всегда необходимо помнить о возможной сифилитиче- ской природе процесса.

Одним из проявлений врожденного сифилиса у детей раннего возраста является специфический орхит, когда яичко увеличено, плотное, изредка бугристое, безболезненное. Поражение, как правило, симметричное.

При сифилисе детей раннего возраста может встречаться увеличение и уплотнение периферических лимфатических узлов. Наиболее специфично увеличение кубитальных лимфатических узлов. В отличие от полиаденопатии другой этиологии, при сифилисе всегда выявляются положительные серологические реакции крови, а также могут присутствовать другие признаки заболевания.

Встречаются периоститы длинных трубчатых костей — большеберцовой, предплечий, реже костей черепа. Изредка в этом периоде начинается поражение коленных суставов (гонит Клеттона).

У детей от 1 до 2 лет, страдающих врожденным сифилисом, могут выявляться поражения печени и, реже, селезенки. При этом печень не достигает больших размеров, несколько уплотнена, поверхность ее ровная.

Неврологические проявления раннего врожденного сифилиса у детей старше года обусловлены специфическим эндартериитом, ведущим к облитерации церебральных сосудов и ишемии нервной ткани. В возрасте 1–2 лет могут развиться центральные гемипарезы, нередко сочетающиеся с парциальными или генерализованными судорожными припадками (джексоновская эпилепсия), задержкой умственного развития. Характерна глазная симптоматика: анизокория, симптом Аргайлла Робертсона, атрофия зрительных нервов.

Перечисленные признаки раннего врожденного сифилиса у детей могут проявляться как поли-, так и моносимптомно. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование ребенка.

Л е ч е н и е детей с врожденным сифилисом обычно проводят натриевой солью бензилпенициллина в условиях стационара. Суточную дозу пенициллина исчисляют из расчета 100 000 ЕД/кг массы тела новорожденным и детям в возрасте до 6 мес, 75 000 ЕД/кг — в возрасте от 6 мес до 1 года, 50 000 ЕД/кг — старше года. Суточную дозу делят на 6 равных разовых доз для водорастворимого пенициллина и на две дозы для новокаиновой соли бензилпенициллина. Учитывая анатомо-физиологические особенности мо- чевыделительной системы у новорожденных и детей 1-го месяца жизни допустимо уменьшение кратности введения пенициллина до 4 раз в сутки. Во избежание токсической реакции вследствие массовой гибели бледных трепонем после первых введений пенициллина (реакция обострения Герксгей- мера–Яриша–Лукашевича) в первые сутки лечения разовая доза пеницил-

50