Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Краткое руководство для врачей

IV. Меланоцитарные невусы — предшественники меланомы.

1. Врожденный меланоцитарный невус.

2. Диспластический невус.

Врожденные меланоцитарные невусы являются гамартомами, пролиферирующими из нейроэктодермы. Они образуются внутриутробно и имеются уже при рождении или становятся заметными вскоре после него. Невус, проявляющийся через некоторое время после рождения, называется «запоздалым» или «поздним врожденным невусом». Такие невусы могут появляться в период до 24 мес. Меланоцитарные невусы имеются у 1–6% новорожденных и в большинстве случаев появляются спорадически. В зависимости от размеров ВМЦН подразделяются на малые (диаметром менее 1,5 см), средние (диаметром от 1,5 до 10 см, рис. 64, à), крупные (диаметром от 10 до 20 см) и гигантские (более 20 см). Малые невусы имеют низкий риск малигнизации. Риск малигнизации больших и гигантских невусов составляет от 4 до 8%.

Êл и н и ч е с к а я к а р т и н а. ВМЦН могут быть выявлены при рождении

âвиде пятен, папул или бляшек. Окраска может быть гомогенной или гетерогенной с коричневым, черным, красным или синим оттенком. Текстура ВМЦН может быть гладкой или узловатой, на их поверхности могут расти волосы.

ВГМЦН возникает у 1 из 20 000 новорожденных. Его рассматривают как предшественника меланомы, риск злокачественной трансформации составляет 5–20%. Размеры ВГМЦН варьируют, обычно к ним относят невусы более 20 см в диаметре. Они локализуются, как правило, в области туловища и головы, занимая большую площадь тела (более 2% от общей площади). Наиболее часто поражается кожа туловища и реже головы, шеи и конечностей. Очаги могут иметь неровные или «географические» очертания (рис. 64, á). Примерно в 75% случаев множественные маленькие ВМЦН сопровождают большие ВГМЦН. Эти дополнительные ВМЦН, отмечаемые при рождении и с возрастом постепенно возрастающие по количеству, исторически назывались «спутниковыми» невусами. Следует обращать внимание на эти дополнительные множественные невусы, их размер и количество, так как большое их количество коррелирует с неврологическими нарушениями [6, 11, 162].

Детям первого года жизни с крупными врожденными меланоцитарными невусами в области головы или спины необходимо проводить МРТ головного мозга и позвоночника для исключения поражения ЦНС (нейрокожного меланоза).

Ãи с т о п а т о л о г и я. В верхней и средней части ретикулярной дермы определяется плотный инфильтрат из мономорфных меланоцитов; меланоциты располагаются в виде полос и небольших комплексов между пучками коллагена («скошенные» меланоциты). Характерным признаком является обнаружение меланоцитов вокруг и внутри придатков кожи, сосудов, нервов и гладких мышц.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз устанавливают клинически на основании характерных проявлений. Можно провести дерматоскопию.

Л е ч е н и е. При наличии бессимптомных малых врожденных меланоцитарных невусов дети нуждаются в динамическом наблюдении с фотофиксацией. Возможно хирургическое иссечение.

161

Биопсия является важным инструментом в ведении подозрительных меланоцитарных образований. Меланому нельзя исключить, если невус соответствует хотя бы одному из перечисленных ниже критериев [11]:

υасимметрия;

υнеровные края;

υприсутствие в окраске нескольких цветов (особенно красного, синего, черного);

υразмер более 7 мм (этот критерий имеет меньшее значение, так как большинство врожденных невусов превышает 7 мм);

υбыстрое изменение невуса со временем.

Для подозрительных образований идеально иссечение с захватом 1–3 мм здоровой ткани, однако при определенных обстоятельствах возможны бритвенная, пункционная и другие виды инцизионной биопсии. Кроме того, перспективны генетический анализ отпечатков и автоматизированный анализ при цифровой дерматоскопии. Независимо от возможного риска развития меланомы у таких пациентов, удаление ВМЦН может быть оправданным при развитии относительных признаков злокачественности, так как у них могут развиваться психоэмоциональные нагрузки, хроническая семейная тревога или опасения о возможном развитии меланомы. Для ВМЦН больших и средних размеров требуется поэтапное удаление.

П р о г н о з. У новорожденных и детей меланомы встречаются крайне редко (меланома детства). В биопсиях ВМЦН (обычно гигантских) после рождения или в ближайшие годы могут быть атипичные изменения (педжетоидные меланоциты поодиночке и гнездами, единичные клетки в верхней части эпидермиса), схожие с меланомой in situ с крупными бледными меланоцитами среди типичных структур ВМЦН. Возникновение при рождении или позже узловых или гиперпигментированных участков в ВМЦН симулирует меланому и требует биопсии. Большинство ВМЦН акральной локализации имеют отчетливые дерматоскопические отличия от акральной меланомы. Часть акральных ВМЦН исчезают в детстве, порой через стадию га- ло-невуса.

Пятна цвета «кофе с молоком» могут быть единичными, а могут располагаться сегментарно или быть проявлением нейрофиброматоза.

Единичные пятна цвета «кофе с молоком» обычно хорошо отграничены, имеют овальную или округлую форму, гиперпигментированны, лишены волос. Они могут быть замечены уже при рождении, в грудном возрасте или на всем протяжении детства. Распространенность пятен цвета кофе с молоком различается в общей популяции, причем, согласно данным, полученным при изучении 4641 новорожденного, родившегося в США, у 2,7% выявлены одно или более пятен. Более высокая распространенность, по сравнению с новорожденными, отмечается у детей старшего возраста. Возможно наличие до трех пятен цвета кофе с молоком у 10–28% населения.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. У людей, имеющих более светлую кожу, эти пятна могут иметь цвет кофе с молоком, а у лиц с более темной кожей оттенок этих пятен ближе к коричневому или темно-коричневому. Границы пятен гладкие неровные, размеры — от нескольких миллиметров до 20 см в

162

диаметре, они могут располагаться на любом участке тела. При обнаружении множественных пятен, особенно шести или более, необходимо исклю- чить нарушения в системе пигментообразования.

Г и с т о л о г и ч е с к и в пораженных участках кожи выявляется увеличе- ние содержания меланина в кератиноцитах и меланоцитах без признаков пролиферации меланоцитов. При электронной микроскопии могут быть обнаружены гигантские меланоциты.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у следует проводить с врожденным меланоцитарным невусом, лентиго, мелкоточечным лентигинозным невусом, невусом Бекера и различными формами мозаичной пигментации кожи, такими как невоидный гипермеланоз. Клинические проявления пигментной крапивницы или солитарной мастоцитомы также могут быть сходны с пятнами кофе с молоком, но отличаются по признаку Дарье–Унны (развитие уртикарии после потирания мастоцитомы).

Л е ч е н и е изолированных форм пятен цвета кофе с молоком в целом не представляется необходимым. В ряде случаев на обширные или искажающие внешность поражения кожи применяют лазерную терапию. При этом пятна цвета кофе с молоком могут потемнеть и может развиться послевоспалительная гиперпигментация кожи.

Сегментные нарушения пигментации (мозаичная гиперпигментация) представлены располагающимися на туловище гиперпигментированными и гипопигментированными участками кожи с резкой границей по средней линии и менее четкими краями. Поражение кожи часто отмечается у грудных детей в виде рисунка, напоминающего шахматную доску и следующего по линиям Блашко. Описаны случаи расположения пятен на конечностях, шее и на отдельных участках лица. У большинства пациентов с сегментными нарушениями пигментации другие внекожные нарушения не выявляются. Считается, что сегментные нарушения пигментации являются результатом соматических мутаций, приводящих к мозаичности кожи. Тяжелые случаи могут быть связаны с различными хромосомными аномалиями. В редких случаях в биоптате кожи у больных с сегментными нарушениями пигментации в участках гиперпигментации выявляется увеличение содержания меланина в базальном слое, так же как при пятнах цвета кофе с молоком [89].

Нейрофиброматоз. Э п и д е м и о л о г и я. Различают два типа нейрофиброматоза: 1-й тип — периферическая форма (синдром Реклингхаузена); 2-й тип — центральная форма. Заболевания имеют различную экспрессивность. Наиболее часто (90% случаев заболевания) встречается 1-й тип, частота которого составляет 1 : 3500 жителей; 2-й тип нейрофиброматоза встречается у 1 из 40 000 человек.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. Нейрофиброматоз является аутосомнодоминантным заболеванием и характеризуется сочетанным поражением кожи и нервной системы. Впервые заболевание было описано в 1792 г. Тилезиусом. Только через 100 лет Ф. Реклингхаузен отметил связь между мягкими опухолями на коже и поражением нервной системы.

Более половины случаев нейрофиброматоза 1-го типа возникают в результате новой мутации, тогда как у двух третей пациентов с нейрофибромато-

163

зом 2-го типа больны родители. У пациентов с заболеванием 1-го типа имеется мутация в белке нейрофибромине, ген которого локализуется в локусе 17q11.2 и является белком-супрессором опухолей, а при нейрофиброматозе 2-го типа наблюдаются мутации в гене мерлина (шванномина), локализующегося в локусе 22q12.2, который тоже выступает как опухолевый супрессор и служит структурным белком для цитоскелета.

В основе заболевания лежит нарушение пролиферации и дифференцировки клеток, происходящих из нервного гребня (меланоцитов, леммоцитов, фибробластов эндоневрия).

Диагностические критерии нейрофиброматоза 1-го типа включают в себя пятна на коже цвета кофе с молоком, веснушки в подмышечных областях и в паховых складках, плексиформные или дермальные нейрофибромы, два и более узелка Лиша, глиомы глазного нерва, деформации скелета. Зна- чимо и наличие больных родственников [11, 196].

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Кожные проявления при нейрофиброматозе 1-го типа очень важны при постановке диагноза. На коже в большинстве случаев обнаруживаются пигментные пятна и нейрофибромы — кожные и подкожные. Наиболее ранним симптомом являются пятна с гладкой поверхностью характерного желтовато-коричневатого цвета (цвет кофе с молоком), расположенные на туловище. Пятна могут существовать уже с рождения или появляются вскоре после него. Размеры их обычно небольшие (0,5–1 см), но более диагностически значимы большие пятна. Элементы увеличиваются в размерах и количестве в течение первых 10 лет жизни больного, особенно на 2-м году. Для установления диагноза болезни Реклингхаузена необходимо наличие шести и более пятен цвета кофе с молоком, размером от 0,5 до 20 см и более (рис. 65). Размер и количество пятен не коррелируют с тяжестью заболевания, а одиночные пятна цвета кофе с молоком (не более трех) встречаются у 10–20% здоровых людей.

Еще одним ранним признаком заболевания является другая форма пигментации в виде множественных мелких, размерами 1–4 мм, сгруппированных пигментных пятен в подмышечных областях — так называемые аксиллярные веснушки. Они встречаются у 20–50% пациентов. Наиболее часто веснушки появляются между 3-м и 5-м годами жизни.

Помимо пигментных пятен, нейрофиброматоз 1-го типа характеризуется дермальными или подкожными нейрофибромами, которые появляются у детей старшего возраста или у подростков. Они имеются у 84% взрослых пациентов. Опухоли мягкие по консистенции, имеют вид мягких фибром размером от 1 мм до нескольких сантиметров, фиолетового, розового или голубого цвета. Над глубоко лежащими нейрофибромами у некоторых больных обнаруживаются «пустые» грыжевидные выпячивания, при надавливании на которые палец как бы проваливается в пустоту. Этот признак патогномоничен для данного заболевания. С возрастом количество нейрофибром увеличивается и может достигать нескольких десятков. Опухоли располагаются обычно на туловище, шее, голове и конечностях по ходу периферических нервов. При пальпации опухоль не сдвигается продольно, а смещается в поперечном направлении вместе с нервным стволом. В зоне нейрофибром мо-

164

гут выявляться нарушения различных видов чувствительности, иногда возникают иррадиирущие боли в зоне иннервации.

В ряде случаев развиваются плексиформные нейрофибромы, представляющие собой обширные, свисающие, мягкие, рыхлые, опухолевидные образования, которые могут захватывать большие площади поверхности туловища и конечностей.

Поражение глаз при нейрофиброматозе встречается у 15% пациентов и включает в себя плексиформные нейрофибромы, узелки Лиша и глазные глиомы. Узелки Лиша (гамартомы радужки) часто протекают бессимптомно и выявляются лишь при осмотре со щелевой лампой. Первые гамартомы появляются в 5 лет, а у пациентов старше 6 лет их находят почти в 100% случа- ев. При этом число гамартом не коррелирует с тяжестью заболевания.

Аномалии скелета наблюдаются у 10% пациентов. Они представлены различными дисплазиями костей, гипоплазией ребер, возникновением субпериостальных кист, сколиозом, кифозом шейно-грудного отдела позвоночника.

Для нейрофиброматоза 2-го типа наиболее типично развитие шванном предверно-улиткового нерва, которые обнаруживаются у трети больных. Процесс часто двусторонний. Пятна цвета кофе с молоком выявляются лишь у трети больных, причем их количество обычно не превышает 6. У детей нейрофиброматоз 2-го типа проявляется в основном снижением слуха и различными нервными дисфункциями, которые могут возникнуть за несколько месяцев или лет до появления других симптомов. Неврологическая симптоматика зависит от локализации шванном и характера поражения. Наиболее часто в процесс вовлекаются глазной, слуховой и тройничный нервы, в результате чего могут возникать головные боли, головокружение, невралгии, снижение зрения. Развитие внутричерепных опухолей может привести к эпилепсии. Плохой прогноз заболевания определяется большим количеством опухолей. Пятна цвета кофе находят у 33% больных с нейрофиброматозом 2-го типа. Но только у 2% обнаруживаются 6 пятен и более.

Д и а г н о с т и к а. Необходимо учитывать следующие признаки: 6 и более пятен цвета кофе с молоком, 2 или более нейрофибром, веснушки в интертригинозных областях, глиома зрительного нерва, наличие двух и более узелков Лиша, изменения костей, отягощенная по заболеванию наследственность. Диагноз ставят при наличии двух и более признаков.

Л е ч е н и е. Специальных методов лечения не существует. Отдельные крупные элементы можно удалять хирургическим путем.

П р о г н о з. Больные нуждаются в медико-генетическом консультировании. Возможно злокачественное перерождение нейрофибром.

Синдром Легиуса (синдром, подобный нейрофиброматозу 1-го типа) — недавно выявленное аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией в гене SPRED-1. Для данного заболевания характерно наличие пятен цвета кофе с молоком, высыпания в подмышечной области и нейрофибромы. Однако поражения костей, узелки Лиша на радужке и опухоли в ЦНС не выявляются. У некоторых пациентов с синдромом Легиуса описаны слу- чаи макроцефалии, задержка умственного развития и (или) синдром дефи-

165

цита внимания или гипердинамических расстройств. В нескольких семьях с синдромом Легиуса были описаны также множественные липомы. Диагностическим критерием является отсутствие мутации в гене нейрофибромина. На сегодняшний день не выявлено связи между синдромом Легиуса и развитием злокачественных новообразований. Некоторые авторы предлагают обязательную консультацию генетиков и менее строгий мониторинг пациентов с синдромом Легиуса, по сравнению с пациентами с нейрофибромато- зом-1 [196].

Синдром Олбрайта–Мак-Кьюна. Основными проявлениями синдрома Олбрайта–Мак-Кьюна являются пятна цвета кофе с молоком, поликистозная фиброзная дисплазия, эндокринопатия и преждевременное половое созревание.

Э т и о л о г и я. Причиной этого заболевания является редкое расстройство, вызванное постзиготной мутацией в гене GNAS1. Ген GNAS1 кодирует белок, который приводит к потере активности γ-глутамилтранспептидазы и

стимуляции аденилат-циклазной системы. Последнее приводит к пролиферации и автономной гиперфункции клеток, реагирующих на гормоны. Эта аутосомно-доминантная мутация совместима с жизнью, только когда она возникает у лиц с постзиготной соматической мутацией, в результате которой возникает мозаичность, которая, в свою очередь, приводит к выраженному фенотипическому разнообразию.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Пятна цвета кофе с молоком при синдроме Олбрайта–Мак-Кьюна имеют большие размеры и располагаются преимущественно на туловище и ягодицах. Кроме того, они могут располагаться по линиям Блашко. Края пятен зубчатые и неровные. Эти признаки могут проявляться уже при рождении или в течение первых нескольких лет жизни примерно у 53–98% пациентов. Меланоцитарные гиперпигментированные пятна также могут возникать на слизистой оболочке полости рта. Дополнительным кожным признаком является полиостотическая фиброзная дисплазия кости, что приводит к асимметрии, разрастанию костной ткани и патологическим переломам. Данный признак редко выявляется при рождении и, как правило, проявляется спустя много времени, обычно в течение первых 10 лет. У больных с синдромом Олбрайта–Мак-Кьюна могут появляться эндокринные нарушения, включая преждевременное половое созревание, гипертиреоз, синдром Кушинга, гиперпаратиреоз, гиперпролактинемию и гиперсоматотропизм. У новорожденных первоначальными симптомами заболевания являются холестаз новорожденного, ахоличный (светлый) стул и желтуха. Вследствие разнообразных клинических проявлений у грудных детей поставить диагноз трудно. Пятна при синдроме Олбрайта–Мак-Кьюна маленькие, имеют светлую окраску и располагаются хаотично [162].

Д и а г н о с т и к а. Гистологические исследования для дифференциальной диагностики этих расстройств неинформативны. В период новорожденности при рентгенологическом исследовании аномалии костей не выявляются, в то время как пятна цвета кофе с молоком часто предшествуют развитию изменений костей в период с 3 мес до 9 лет. При подозрении на синдром Олбрайта–Мак-Кьюна рекомендуется тщательное эндокринологи-

166

ческое и ортопедическое обследование для исключения перечисленных симптомов.

П р о г н о з при синдроме Олбрайта–Мак-Кьюна обычно благоприятный. При наличии обширной дисплазии костей в раннем возрасте прогноз хуже.

НАРУШЕНИЯ МЕЛАНОГЕНЕЗА В КОЖЕ

При отложении меланина в дерме на коже будут отмечаться голубовато-се- рые, зеленые или черные пятна. Это наблюдается при монгольских пятнах, невусе Ота, невусе Ито и голубом невусе. Голубой цвет обусловлен эффектом Тиндалля: при рассеивании света, проходящего через дерму, меланин приобретает голубой цвет.

Монгольское пятно обычно наблюдается при рождении, преимущественно у выходцев из Африки и Азии, без половых различий. Монгольские пятна обычно проявляются как родимые пятна у 80% новорожденных африканского или азиатского происхождения и только у 10% новорожденных европеоидного происхождения. При монгольских пятнах отмечается увеличение числа дермальных меланоцитов.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. На коже имеется пятно голубовато-зелено- го или голубовато-серого цвета диаметром в несколько сантиметров, а иногда более 10 см. Окраска пятен бывает более темной у грудных детей и обесцвечивается на протяжении первых 10 лет жизни. Со временем образования бледнеют, обычно исчезая к подростковому возрасту. Они проявляются при рождении или в грудном возрасте как серо-голубые, сине-зеленые или си- не-черные пятна и располагаются в области крестца и ягодиц, реже на разгибательной стороне конечностей и на задней поверхности плеча. Размер пятен может варьировать от нескольких миллиметров до 10 см. Они могут быть как единичными, так и множественными. Края монгольских пятен не- четкие, и пятна постепенно приобретают цвет окружающей кожи. Только небольшое количество (3–4%) монгольских пятен сохраняются у взрослых. Считается, что сохранившиеся пятна являются признаками невуса Ота и Ито. Монгольские пятна могут также сочетаться с пятнами цвета кофе с молоком при нейрофиброматозе-1.

Г и с т о п а т о л о г и я. Эпидермис и поверхностная дерма без особенностей. В глубокой ретикулярной дерме обнаруживается небольшое количество дендритических пигментированных меланоцитов, ориентированных параллельно эпидермису, иногда встречаются меланофаги. Причина исчезновения монгольских пятен и стойкость других поражений, таких как невус Ито и Ото, на данный момент неизвестны.

Меланоцитоз кожи может быть связан с определенными лизосомальными отложениями, включающими ганглиозидоз типа 1, и часто сочетается с пигментноваскулярными факоматозами, при которых возникают сосудистые новообразования кожи, пигментный невус и монгольские пятна.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а. Монгольские пятна легко диагностируются клинически в раннем периоде новорожденности. Биопсия чаще всего не требуется. Дифференциальную диагностику проводят с други-

167

ми меланоцитарными поражениями кожи, такими как невус Ито, невус Ота и врожденный голубой невус.

Лечение монгольских пятен не требуется. Большинство пятен разрешаются постепенно в течение нескольких лет. Временный успех наблюдается от лазерной терапии.

Невус Ота (nevus fuscoceruleus ophthalmomaxillaris, oculodermal melanocytosis). Невус Ота известен как голубоватая гиперпигментация кожи чаще в области первой (глазной) и (или) второй (верхнечелюстной) ветви тройнич- ного нерва, нередко с поражением конъюнктивы и сетчатки.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Пятна могут быть коричневыми, сероили черно-голубыми, серыми или фиолетовыми, имеют нечеткие границы. В некоторых случаях на фоне пятен могут выявляться узлы. Невус Ота часто характеризуется односторонним поражением и распространяется на глазные и верхнечелюстные пазухи, вовлекая все три ветви тройничного нерва. В то же время у 5–10% пациентов наблюдается двустороннее поражение. Это состояние чаще всего наблюдается у лиц женского пола, азиатского происхождения. Невус Ота может существовать при рождении или появляться в течение первого года жизни или позже. Спонтанного разрешения невуса Ота, как при монгольских пятнах, не происходит. Кроме поражения кожи, в процесс могут вовлекаться склера, конъюнктива, роговица, радужка и сосудистая оболочка глаз, зрительный нерв, ретробульбарная клетчатка, глазница и мышцы глазного яблока. Кроме этого, пигментация может наблюдаться на слизистой оболочке рта и на барабанной перепонке. Большинство невусов Ота несут в себе потенциальное косметическое неудобство, но некоторые из них могут сопровождаться осложнениями. Примерно у 10% пациентов вследствие пролиферации меланоцитов в углу передней камеры глаза встре- чается открытоугольная глаукома. На пигментированных участках наиболее опасным осложнением является развитие меланомы. Сообщалось также о редких случаях ипсилатеральной потери слуха, связанной с невусом Ота. Появление невуса Ота в сочетании с пламенеющим невусом наблюдается в вариантах пигментно-васкулярного факоматоза. Одновременно с невусом Ота может возникать лептоменингеальный меланоз.

Г и с т о п а т о л о г и я. Строение невуса Ито и невуса Ота аналогично. В эпидермисе возможно накопление меланина в базальных клетках, небольшое увеличение числа базальных меланоцитов. В верхней и средней частях дермы — небольшие группы дендритических и веретеновидных, часто биполярных интенсивно пигментированных меланоцитов.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а невуса Ота у новорожденных проводится с пятнами цвета кофе с молоком, пятнистым лентигиозным невусом, врожденным голубым невусом.

Л е ч е н и е. С течением времени невус Ота имеет тенденцию к увеличе- нию в размере и усилению интенсивности окраски. При поражении кожи вокруг глаза рекомендуется офтальмологическое исследование. Рекомендуется длительное диспансерное наблюдение, а удаление стойких пятен в ка- честве профилактики меланомы излишне, так как риск ее возникновения довольно низок. Для улучшения косметичности используют непрозрачные

168

тональные средства. Лечением выбора является лазерная хирургия, проводимая прибором с Q-излучением (рубиновый, неодимовый, неодимовый на иттрий-алюминиевом гранате или александритный лазер).

Невус Ито (nevus fuscoceruleus acromiodeltoideus). Поражение при невусе Ито аналогично таковому при невусе Ота, локализуется в области плечевого пояса и верхней части груди. Это серо-голубые, плохо разграниченные пятна, которые могут располагаться вокруг плечевого сустава, в надключичной области, на шее, на плече, на лопатке и в дельтовидной области. Описан случай двустороннего невуса Ито у пациента с пятнистым лентигиозным невусом и двусторонним невусом Ота. При невусе Ито развитие меланомы кожи и злокачественного целлюлярного голубого невуса практически не отмечалось.

Голубой невус (naevus coeruleus) — это дермальный меланоцитарный невус, представленный дендрическими дермальными меланоцитами, вырабатывающими пигмент. В отличие от обычных меланоцитарных невусов, голубой невус начинает пролиферировать в нижних отделах дермы. При дерматоскопии простого голубого невуса обнаруживается однородное голубое окрашивание. Голубой невус редко проявляется при рождении. Начало заболевания отмечается в раннем детском или в подростковом возрасте, причем поражается кожа преимущественно волосистой части головы, лица, дистальных сегментов конечностей и их тыльной части и крестцового отдела. При появлении черно-синих узелков, папул и бляшек при рождении или в детстве необходимо верифицировать голубой невус. Для дифференциальной диагностики от меланомы необходима биопсия. Обычно голубой невус представлен единич- ными или небольшими скоплениями в дерме пигментированных дендриче- ских меланоцитов, окруженных толстым слоем коллагена.

При невусах новорожденных, которые сложно отслеживать вследствие их распространения и цвета, так же как и при быстро растущих или дающих симптомы (такие как язвы и кровотечения), необходимо решать вопрос о профилактическом хирургическом иссечении их. Небольшой простой голубой невус без необычных или атипичных клинических или дерматоскопиче- ских особенностей нуждается в наблюдении. Хотя озлокачествление голубого невуса случается редко, новые атипичные признаки или симптомы должны быть показанием к их гистологическому исследованию или иссечению.

Мозаичная гиперпигментация. Мозаицизм — это наличие двух или более генетически различных клеточных линий у одного индивидуума, которые могут возникать в результате различных генетических единичных мутаций, групп мутаций или хромосомных нарушений. Кожный мозаицизм проявляется различными гиперпигментированными пятнами, расположенными по линиям Блашко, или сегментарными блокоподобными рисунками, такими как пигментные аномалии, обнаруживаемые при гипомеланозе Ито и синдроме Олбрайта–Мак-Кьюна. Многие гиперпигментированные поражения, представленные сегментами или участками, идущими по линиям Блашко, могут быть как изолированными поражениями кожи, так и совпадать с системными процессами [89, 162].

169