Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Краткое руководство для врачей

варикозное расширение вен и гиперплазия соединительной ткани и костей. Сосудистые нарушения на коже представлены капиллярными гемангиомами и «винными пятнами». Высыпания могут располагаться как на конечностях, так и на других участках кожи, причем чаще поражаются нижние конечности. Высыпания обычно существуют с рождения, но могут появиться и позже. Другой составляющей синдрома является гипертрофия пораженной конечности, которая возникает в результате врожденного порока развития артериовенозной системы и лимфатических сосудов. Вследствие этого развивается гиперплазия соединительной ткани, подкожной жировой клет- чатки и костей пораженной конечности. Осложнением синдрома может быть развитие тромбофлебита, тромбоэмболия легочной артерии, образование трофических язв и появление кровотечений. Характерным признаком синдрома Клиппеля–Треноне–Вебера являются аномалии костей, которые проявляются синдактилией, поли- и олигодактилией, черепно-лицевыми аномалиями. У пациентов возможно отставание в умственном развитии и возникновение судорожного синдрома.

Л е ч е н и е проводят хирургическим методом. Возможна лазеротерапия [8, 131, 157].

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

В 2014 г. Международным обществом по изучению сосудистых аномалий была предложена приведенная ниже классификация сосудистых опухолей [8, 85].

Классификация сосудистых опухолей

Доброкачественные сосудистые опухоли.

Младенческая гемангиома.

Врожденная гемангиома (нерегрессирующая, быстрорегрессирующая, частично регрессирующая).

Пучковая ангиома.

Эпителиоидная гемангиома.

Пиогенная гранулема.

Локальные агрессивные, или пограничные, сосудистые опухоли.

Гемангиоэндотелиома Капоши.

Злокачественные сосудистые опухоли.

Младенческая гемангиома. Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. Младенче- ская гемангиома является наиболее распространенной сосудистой опухолью периода новорожденности и возникает вследствие пролиферации эндотелиальных клеток. Она проходит фазу быстрого роста с последующей самопроизвольной медленной инволюцией. По данным ряда исследований, гемангиомы возникают у 2,6–5% новорожденных. Заболевание наиболее часто встречается у детей европейцев и реже у афро- и латиноамериканцев. Лица женского пола страдают чаще, чем мужчины (соотношение 3 : 1). Максимальный рост гемангиомы достигают у 80% детей к 3 мес жизни. Часть гемангиом возникают спорадически; однако описаны также семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием. Спонтанная

181

инволюция большинства гемангиом происходит между 2-м и 4-м годами жизни ребенка.

В патогенезе имеют значение соматические мутации стволовых клеток гемангиомы, плацентарная теория, гипоксия, индуцированная пролиферация. Основными факторами риска для развития младенческой гемангиомы являются пациенты европеоидной расы, недоношенность и малая масса ребенка при рождении. Исследование, проведенное в течение несколько лет с участием более 1000 детей с младенческими гемангиомами, показало дополнительные факторы риска, в том числе многоплодную беременность, немолодой возраст матери и беременность, осложненную преэклампсией или предлежанием плаценты. При этом исследовании было обнаружено, что чаще всего у матерей детей с гемангиомами встречаются поражения плаценты, которые препятствуют маточно-плацентарному кровообращению, в том числе ретроплацентарные гематомы, ишемия миокарда, дилатационная кардиомиопатия, васкулиты и хориоамнионит. Было проведено исследование, в котором искусственное оплодотворение рассматривалось как один из возможных факторов риска развития младенческой гемангиомы [11, 44, 55, 109, 140].

Младенческая гемангиома представляет собой локализованные аномалии сосудистого роста. Некоторые данные свидетельствуют о том, что гемангиомы эндотелиальных клеток представляют собой клональные экспансии клеток, которые возникают вследствие соматической мутации в генах, играющих важную роль в росте сосудов или путях их регуляции. Обнаружены мутации в нескольких генах, вовлеченных в пути передачи сигнала VEGF (VEGF-рецепторов), Tie-2 и Dusp-5, но их точная роль в патогенезе гемангиом не ясна. Первичный анализ нескольких семейных родословных гемангиом показал их связь с локусом 5q. Последующий анализ спорадиче- ских гемангиом продемонстрировал потерю гетерозиготности 5q, что дополнительно поддерживает идею того, что соматические мутации играют роль в формировании гемангиом [85].

Младенческие гемангиомы имеют те же уникальные иммуногистохими- ческие маркеры, что и микрососуды человеческой плаценты. Nort и соавт. сообщили, что специфическим маркером всех стадий младенческих гемангиом является GLUT-1, в норме экспрессирующийся в эндотелии сосудов головного мозга, сетчатки, плаценты, но не нормальной кожи. Другие связанные с плацентой сосудистые антигены, в том числе мерозин, FcyRII и Lewis Y, могут также присутствовать в гемангиомах и отсутствовать в микрососудах нормальной кожи. Кроме того, исследования с использованием методов микрочипов ДНК показали схожесть экспрессии генов в гемангиомах и эндотелии сосудов плаценты. Существует предположение, что гемангиомы могут возникать из эмболизированных плацентарных клеток или ангиобластов, которые аномально дифференцируются по отношению к плацентарному фенотипу [85].

Пролиферацию и инволюцию гемангиом регулируют множество факторов. На протяжении фазы пролиферации в гемангиоме выявляется ядерный антиген пролиферирующих клеток, повышенное содержание VEGF и фиб-

182

робластов. Полагают, что в пролиферации гемангиом важную роль играют местные факторы. Существует гипотеза, что рост гемангиом коррелирует с гиперплазией вышележащих клеток эпидермиса. Во время инволюции гемангиом содержание ангиогенных факторов, обнаруживаемых на протяжении пролиферации, снижается, в то время как повышается содержание ангиогенного тканевого ингибитора металлопротеиназы-1. В то время как в периоде пролиферации активируются ингибиторы апоптоза, во время инволюции преобладают гены, регулируемые интерфероном, и повышается содержание факторов, способствующих апоптозу [85].

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Младенческие гемангиомы могут быть классифицированы в зависимости от их расположения на коже: поверхностные, глубокие и смешанные; ретикулярные, абортивные, минимальные и др. Наиболее распространенным типом, возникающим примерно в 50–60% случаев, являются поверхностные гемангиомы. Гемангиомы смешанного типа возникают в 25–35% случаев, а глубокие гемангиомы — в 15%. Поверхностные гемангиомы имеют, как правило, ярко-красный цвет с лобулярной поверхностью. Их характерный вид привел к применению термина «клубничная» гемангиома (рис. 72). Глубокие гемангиомы обычно не встречаются у новорожденных, а чаще появляются на 1–3-м месяце жизни или позднее в виде пролиферации в более глубоких слоях дермы или в подкожной клетчатке. Кожа, покрывающая их, может казаться нормальной с практически незаметными поверхностными изменениями, такими как слабый синюшный цвет, телеангиэктазии или расширенные вены [85].

Кроме классификации гемангиом в соответствии с их глубиной, существует классификация по структуре: очаговые, многоочаговые, сегментарные и неопределенные. Описанные типы включают в себя «очаговое» или локализованное поражение, которое возникает из центральной части, и «сегментарные» поражения, обычно охватывающие большой участок кожи. Некоторые поражения трудно классифицировать как очаговые или сегментарные, и их обозначают как «неопределенные» [11, 85, 157]. По клинической картине можно давать прогноз и оценивать риск развития сопутствующих осложнений.

Младенческие гемангиомы развиваются этапно и характеризуются быстрой ранней пролиферацией, более медленной поздней пролиферацией, фазой плато и, наконец, постепенной инволюцией. Они либо присутствуют уже при рождении, либо появляются в первые несколько недель жизни. Предшественники поражений («предостерегающие знаки») видны у 65% пациентов и могут проявляться как дискретные слабовыраженные телеангиэктазии на фоне бледных, тусклых эритематозных пятен. В начале развития гемангиомы ее сложно дифференцировать от капиллярных пороков. Основные отличия заключаются в более четких границах пораженных участков кожи, слабо выраженных телеангиэктазиях и язвах на поверхности кожи. Для постановки правильного диагноза необходимо наблюдение. Язвенная гемангиома изредка может возникать в области промежности или на губах новорожденных, имитируя бактериальную или герпетическую инфекцию. В первые несколько недель жизни большинство гемангиом растут быстро.

183

Рост гемангиом у 80% новорожденных происходит до 3-месячного возраста, с периодом ускоренного роста между 5-й и 7-й неделями жизни. Поздняя пролиферативная стадия характеризуется замедлением роста гемангиом.

Гемангиомы высокого риска. Хотя подавляющее большинство гемангиом пациента не беспокоят и не требуют лечения, важно исключить подгруппы гемангиом, которые находятся в зоне высокого риска. Постоянные травмы, расположение гемангиом в области глазницы, большие размеры, висцеральный гемангиоматоз и внутренние аномалии могут приводить к нарушению функции жизненно важных органов и замедлению роста ребенка.

К гемангиомам высокого риска относятся периорбитальные гемангиомы (рис. 73), большие шейно-лицевые гемангиомы и синдром PHACE, по- яснично-крестцовая гемангиома и регионарные аномалии — синдром LUMBAR.

Ðîñò периорбитальных гемангиом и гемангиом на веках может вызвать нарушение зрения, происходящее в основном за счет деформации роговицы. Тяжелые или персистирующие нарушения могут привести к амблиопии. Большие и (или) сегментарные гемангиомы, расположенные в периокулярной области, имеют наибольший риск таких осложнений, но даже небольшие образования могут представлять угрозу для нормального развития зрения, причем наиболее распространенным явлением является астигматизм. Пролиферация ретробульбарных поражений может привести к экзофтальму и косоглазию.

Большие шейно-лицевые гемангиомы могут приводить к нарушению жизненно важных функций, искажать нормальную анатомию или приводить по мере их роста к застою в сердечно-сосудистой системе. Эти гемангиомы встречаются чаще у женщин, чем у мужчин, в соотношении примерно 9 : 1.

Синдром PHACE представляет собой сочетание изменений в задней че- репной ямке, гемангиому, аномалии артерий, коарктацию аорты, врожденный порок сердца и аномалии глаз. Частота заболеваемости синдромом PHACE неизвестна, но, вероятно, он более распространен, чем синдром Стерджа–Вебера.

Аномалии ЦНС при синдроме PHACE включают в себя как структурные пороки развития головного мозга, так и аномалии сосудистой сети головы и шеи. Те и другие, как правило, расположены ипсилатерально по отношению к кожной гемангиоме. Структурные изменения ЦНС включают в себя в основном пороки развития Денди–Уокера и другие аномалии задней черепной ямки, такие как паутинные кисты, увеличение IV желудочка головного мозга, большой цистерны, увеличение мозжечка или гипоплазию червя мозжечка. Самым распространенным случаем аномалии сосудов является их дисгенезия, в том числе образование петель, удлинение, эктазия, перегибы и др. К другим неврологическим осложнениям при синдроме PHACE относятся судороги, мигренеподобные головные боли, задержка психомоторного развития, в том числе нарушение функции языка и грубой моторики.

При синдроме PHACE аномалии сердца обнаруживаются у двух третей детей и представлены, как правило, в виде необычной формы коарктации

184

дуги аорты. Иногда можно увидеть структурные аномалии сердца, в том числе дефекты предсердий и межжелудочковой перегородки.

Реже встречаются аномалии глаз и потеря слуха в пораженном ухе. Глазные признаки могут включать в себя стойкую сосудистую сеть плода, аномалии сосудов сетчатки, гипоплазию зрительного нерва, околодисковую стафилому и колобому.

У некоторых пациентов с PHACE были зарегистрированы эндокринные нарушения, в том числе дисфункции гипофиза, щитовидной железы, и дефицит гормона роста.

Пояснично-крестцовая гемангиома и регионарные аномалии — синдром LUMBAR. Синдром назван по первым буквам английских слов, обозначающих названия поражений:

L — lower — гемангиома нижней части тела;

U — urogenital — аномалии мочеполовых органов; M — myelopathy — миелопатия;

B — bony deformation — деформации костей;

A — anorectal — аноректальные мальформации; R — renal — аномалии почек.

Аналогичные синдрому PHACE сегментарные пояснично-крестцовые и перианальные гемангиомы могут быть кожными признаками регионарных аномалий, таких как структурные пороки развития мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, нервной системы и скелета. При проспективном обследовании 41 пациента с пояснично-крестцовой гемангиомой размером более 2,5 см обнаружено, что у 35% больных имелись признаки спинного дизрафизма. Наиболее распространенными изменениями являются нарушения в спинном мозге (липомы) и гемангиомы позвоночника. Есть сообщения об атрезии ануса, аномалиях почек и наружных половых органов, деформациях крестца.

Мультифокальные кожные и висцеральные гемангиомы встречаются приблизительно у 10–25% новорожденных и более распространены среди недоношенных детей, нежели у доношенных. Размеры поражений кожи могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Наличие пяти или более кожных гемангиом является фактором риска развития внекожных гемангиом, в том числе гемангиом печени, желудоч- но-кишечного тракта, легких, ЦНС, слизистой оболочки полости рта и глаз. Маленьким детям с пятью или более кожными гемангиомами рекомендуется проведение УЗИ печени. Для отслеживания прогрессирования поражений внутренних органов может быть необходима поэтапная рентгенологи- ческая оценка состояния печени, УЗИ брюшной полости с дальнейшим проведением КТ или МРТ. Гемангиомы печени могут быть единичными или множественными. В сочетании с гемангиомой печени вследствие дезактивации тироксина йодтирониндиодиназой типа 3, полученной из гемангиомы, может возникнуть гипотиреоидизм. Эта форма гипотиреоза может быть обнаружена благодаря наличию заметно повышенного содержания тиреотропного гормона и низкого Т3. При этом концентрация Т4 может быть

185

нормальной или низкой. Скрининга новорожденных для выявления гипотиреоза недостаточно для оценки данного осложнения, так как самая активная фаза пролиферации гемангиомы обычно возникает после этого периода. В некоторых случаях данной формы гипотиреоза может потребоваться лече- ние большими дозами тиреоидного гормона. Гипотиреоз, как правило, проходит по мере регресса гемангиомы, но может усугубляться, если не будет обнаружен в кратчайшие сроки. Активность йодтирониндиодиназы типа 3 была обнаружена у пациента, имевшего большую кожную гемангиому, следовательно, проверка функции щитовидной железы необходима также у пациентов с большими кожными гемангиомами [85].

Кожные гемангиомы, сочетающиеся с гемангиомами дыхательных путей, у новорожденных наиболее часто локализуются под голосовыми складками и могут возникать в сочетании с кожными гемангиомами или без них. При гемангиомах, располагающихся в области роста бороды, нижней челюсти, подбородка и шеи, имеется высокий риск развития осложнений со стороны дыхательных путей. Гемангиома в области подбородка чаще встречается у лиц женского пола с соотношением (6...7) : 1. Хотя гемангиомы, расположенные на нижней челюсти, являются наиболее распространенными, встречаются и другие виды гемангиом, связанные с дыхательными путями. Они включают односторонние мультисегментные и гемифациальные гемангиомы. У больных новорожденных обычно в течение первых нескольких недель жизни отмечаются такие нарушения, как шумное дыхание, стридор, хриплый крик или другие признаки обструкции дыхательных путей. Гемангиомы верхних дыхательных путей могут встречаться в 47% слу- чаев при синдроме PHACE [85].

Äи а г н о с т и к а. Большинство гемангиом новорожденных могут быть диагностированы на основании анамнеза и клинической картины заболевания. В ряде случаев необходима их визуализация с помощью дерматоскопа.

Äи ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с другими сосудистыми и несосудистыми опухолями. Самыми надежными методами для подтверждения диагноза гемангиомы являются ультразвуковая допплерография и МРТ.

Г и с т о л о г и я. При затруднении в диагностике используют биопсию пораженных участков кожи с последующим определением маркера GLUT-1 для исключения других опухолей мягких тканей или сосудистых гамартом. В пролиферативной стадии заболевания опухоль состоит преимущественно из массы эндотелиальных клеток и сосудов капиллярного типа. При применении ШИК-реакции отмечается утолщение базальной мембраны стенок сосудов. В пролиферирующих гемангиомах, по сравнению с нормальной тканью, увеличено количество тучных клеток. В развитой стадии гемангиом в дерме выявляются лобулы эндотелиальных клеток с пролиферацией сосудов капиллярного типа, которые располагаются близко друг к другу и разделены фиброзной тканью. При иммуногистохимическом исследовании для подтверждения диагноза гемангиомы применяют такие маркеры, как актин, D2-40, GLUT-1 [85, 157].

186

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а. Глубокие гемангиомы бывает особенно трудно отличить от других опухолей и пороков развития. Сосудистые опухоли может имитировать детский миофиброматоз, но они плотнее при пальпации и имеют различные гистопатологические особенности. Наиболее распространенными саркомами в раннем детстве являются детская фибросаркома и рабдомиосаркома. Внешне они могут напоминать глубокую гемангиому. Другими доброкачественными и злокачественными опухолями, которые могут напоминать гемангиомы, являются карцинома надпочечников, эпителиоидные невусы, гемангиоперицитома, дерматофибросаркома, липобластома, нейробластома и носовые глиомы. Врожденный гистиоцитоз Лангерганса, мультифокальный лимфангиоэндотелиоматоз могут имитировать диффузные гемангиомы новорожденных. Аномалии развития, такие как энцефалоцеле, дермоидная киста и менингоцеле, могут быть ошибочно приняты за глубокие гемангиомы.

Л е ч е н и е. Основным в оценке гемангиом в период новорожденности является выявление внутренних повреждений, которые нуждаются в лече- нии. Необходимы частые оценки состояния гемангиом в течение первых недель и нескольких месяцев жизни, особенно если высока степень риска развития поражения внутренних органов. Основной задачей ведения больных являются профилактика и лечение угрожающих жизни или функциональных осложнений гемангиом, а также предотвращение частого травмирования. Существуют топические и системные методы лечения, которые нацелены на уменьшение пролиферации гемангиом, и дополнительная терапия, направленная на лечение осложнений и остаточных явлений гемангиом. При выборе лечения необходимо учитывать все свойства гемангиомы, например ее локализацию, размер, форму, пролиферацию и активность [50, 71].

Активное невмешательство. Этот термин относится к активному наблюдению и рекомендациям, которые могут быть изложены родителям, даже если никакой специфической терапии не назначено. Родители чувствуют себя спокойнее, если они знают о возможной спонтанной инволюции. Рекомендуются частые визиты к врачу, измерение и повторное фотографирование гемангиом во время фазы прогрессирования.

Местное лечение может быть эффективным для поверхностных гемангиом, которые еще не стали большими или экзофитными. Используют топи- ческие стероиды, β-адреноблокаторы и имиквимод. Пациентов, использую-

щих в лечении гемангиом сильные стероиды в периокулярной области, должен периодически осматривать офтальмолог, так как у них возможно развитие стероид-индуцированной катаракты и глаукомы [85].

Есть несколько исследований результатов лечения младенческой гемангиомы 5% кремом имиквимод. Этот крем рекомендован для лечения остроконечных кондилом, возрастного кератоза и поверхностного базальноклеточного рака кожи у взрослых. Для определения безопасности и эффективности этого метода у детей необходимы дальнейшие исследования. В некоторых случаях в качестве побочного эффекта от местного применения имиквимода отмечалось образование корок и язв.

187

Инъекции стероидов. Лечение инъекциями стероидов может быть эффективно при небольших локализованных гемангиомах в проблемных местах, таких как губы, кончик носа, ушная раковина или лицо.

Импульсный лазер на красителе. Для лечения гемангиом применяется целый ряд различных лазеров, наиболее широко — неодимовый, ряд диодных лазеров, лазеры на красителях. На это лечение лучше всего реагируют поверхностные элементы. Для лечения поверхностных гемангиом могут быть необходимы несколько сеансов в течение нескольких месяцев [33].

Системная терапия. Системные кортикостероиды были основным методом для системного лечения гемангиом, но в последнее время первой линией терапии для лечения тяжелых младенческих гемангиом стали β-адре- ноблокаторы. Используют неселективный β-адренергический антагонист пропранолол, который ингибирует β1- è β2-адренорецепторы. В 2008 г.

K. Leaute-Labreze и его коллеги сообщили о том, что пропранолол оказался эффективным для лечения гемангиом у новорожденных. После этого доклада появилось описание ряда клинических случаев с использованием пропранолола в пролиферативную фазу. Успешно поддаются лечению системным применением пропранолола и стероидов гемангиомы дыхательных путей и печени. Точный механизм действия пропранолола на гемангиомы не ясен. Препарат чаще вводят в начальной дозе 1 мг/кг в день и разделяют на два или три приема в день с постепенным нарастанием дозы каждую неделю, чтобы достичь дозы 2–3 мг/кг массы тела, с постоянным еженедельным мониторированием функции сердца и легких. Продолжают лечение 6 мес. Перед началом лечения оценивают состояние сердечно-сосудистой системы на основе тщательного исследования сердечной деятельности и проведения ЭКГ. Должен быть тщательно собран анамнез для выявления эпизодов бронхоспазма или других ограничивающих функцию дыхания состояний, так как это может стать относительным противопоказанием к лечению. Необходимо оценить возможность развития ассоциативных рисков. Потенциальные побочные эффекты пропранолола включают в себя гипотензию, брадикардию, гипогликемию, диарею, нарушение сна. Однако у детей, которые получали лечение по поводу гемангиомы, симптоматические гипотензии или брадикардии возникали редко [85, 118, 211].

У детей с большими гемангиомами лица и риском развития синдрома PHACE визуализация значительных аномалий сосудов головного мозга и аорты должна быть осуществлена до назначения пропранолола, что важно для оценки риска возможных осложнений в виде возникновения гипотензивных эпизодов. Пропранолол успешно используется для лечения пациентов с синдромом PHACE. Тем не менее, введение препарата у таких пациентов следует проводить с осторожностью и под контролем невролога или кардиолога.

Лечение кортикостероидами. Системные кортикостероиды также эффективны в лечении гемангиом, но дают много побочных эффектов. Во время пролиферативной фазы для замедления или остановки роста гемангиомы используют преднизолон в дозе 2–3 мг/кг в день. Некоторые авторы предлагают даже более высокие дозы препарата. Регулярная оценка действия сис-

188

темных кортикостероидов, используемых во время пролиферативной фазы младенческой гемангиомы, показал, что у большинства детей под влиянием лечения рост опухоли прекращался. Дозу препарата постепенно уменьшают в течение нескольких месяцев. Продолжительность лечения зависит от его эффективности и периода пролиферации гемангиомы.

Хирургическое иссечение обычно используют для инволютивных гемангиом, чтобы удалить остатки фиброзного жира из ткани и избыточную кожу. Раннее иссечение показано для небольшой подгруппы гемангиом. Это периорбитальные гемангиомы, которые не реагируют на фармакологическую терапию, и гемангиомы, подвергшиеся ранее медикаментозной терапии при высоком риске развития болезненных хронических язв, гемангиомы, не поддающиеся неоперативному лечению, большие гемангиомы, расположенные на кончике носа, и педункулярные гемангиомы, которые неизбежно приведут к образованию фиброзной остаточной ткани даже после завершения инволюции [137].

ДРУГИЕ СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

Врожденные гемангиомы. Гемангиомы, которые являются полностью сформированными опухолями при рождении и не пролиферируют в постнатальном периоде, называются врожденными гемангиомами. Есть два подтипа врожденных гемангиом, которые дифференцируются в зависимости от их естественного анамнеза: быстро инволютирующие врожденные гемангиомы (RICH) и неинволютирующие врожденные гемангиомы (NICH).

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. Известно, что врожденные гемангиомы возникают в равной степени как у мальчиков, так и у девочек. Нет точной информации о преили перинатальных факторах риска развития врожденных гемангиом. Патогенез их также неизвестен. Традиционно младенческие и врожденные гемангиомы рассматривали как варианты одной и той же опухоли, но более глубокое понимание клинических и иммуногистохимических различий прояснили классификацию и отделили одни от других. Как RICH, так и NICH характеризуются пролиферативными элементами, видимыми в сосудистых опухолях, таких как гемангиомы новорожденных и дисплазия сосудов, которую чаще отмечали при пороках развития сосудов. Кроме того, они являются Glut-1-негативными, что также отличает их от младенческих гемангиом.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Как RICH, так и NICH чаще встречаются на конечностях или на голове и шее, их размеры варьируют от нескольких сантиметров до 12 см, часто они теплые при пальпации, как правило, одиночные; имеются редкие сообщения о мультифокальных RICH. Пролиферирующая фаза как RICH, так и NICH происходит в период внутриутробного развития без дальнейшего роста после рождения. Были описаны три клинических морфологических признака RICH:

1)выпуклые фиолетовые опухоли с выраженной периферической сосудистой сеткой;

189

2)выпуклые опухоли с вышележащей крупной телеангиэктазией и побледнением кожи, при этом бледность часто расположена по периферии;

3)цвет опухоли — от розового до фиолетового с более глубокими инфильтративными узелками.

На вышележащей коже может быть гипертрихоз. Спонтанное ускорение инволюции начинается в первые недели жизни с регрессом к 14-месячному возрасту. После инволюции могут сохраняться атрофия, телеангиэктазии и расширенные вены. Изредка полная инволюция RICH возникает в период внутриутробного развития с атрофией в этом месте и существует уже при рождении.

NICH могут быть представлены в виде пятен или опухоли крупных сосудов. Типичным при любой морфологии NICH является увеличение дренирующих вен. Поражения, как правило, менее экзофитные и менее впечатляющие по внешнему виду, чем RICH. Пролиферация увеличивается по мере роста ребенка и спонтанно не регрессирует. На некоторых элементах при допплерографии четко видны артериовенозные анастомозы, которые могут способствовать увеличению дренирующих вен и по прошествии многих лет. Часто их неправильно диагностируют при рождении, рассматривая как гемангиомы новорожденных, и постановка правильного диагноза откладывается до подросткового или зрелого возраста, когда удаляют неинволютировавшиеся опухоли. Иногда NICH могут быть болезненными. Некоторые случаи инволюции RICH происходили частично, а остаточная опухоль напоминала NICH, поддерживая концепцию, что RICH и NICH могут существовать в виде определенного спектра. Редким осложнением врожденной гемангиомы могут быть язвы, которые возникают прежде всего на RICH вскоре после рождения. Язвы обычно появляются в центре очага поражения и им может предшествовать некротическая корка. Они могут стать причиной сильного кровотечения. Некроз и язвы на NICH образуются редко.

Внекожные признаки. RICH могут существовать в виде единичных поражений печени. У некоторых детей могут возникать тромбоцитопения, анемия и редко — застойная сердечная недостаточность вследствие развития артериовенозных анастомозов. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение, эмболизация, иногда трансплантация печени.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а. Врожденные гемангиомы обычно диагностируют на основании клинических признаков, но дополнительно необходимы ультразвуковая допплерография и МРТ. Новорожденным, у которых опухоли имеют центральную корку или язву при рождении, для оценки риска возникновения кровотечения необходимо проводить МРТ. Некоторые RICH высоко васкуляризованы с большими извилистыми пустотами, видимыми при МРТ, другие васкуляризованы относительно плохо. RICH и NICH — это распространенные гемангиомы грудных детей, но в атипичных случаях возможны другие опухоли мягких тканей, в том числе злокачественные. Тромбоцитопения может быть проявлением и других сосудистых новообразований, связанных с синдромом Казабаха–Мер- ритта (см. ниже), но уменьшение количества тромбоцитов, как правило,

190