Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Краткое руководство для врачей

ным нарушениям зрения относятся светобоязнь, блефароконъюнктивит, снижение остроты зрения, астигматизм, нистагм, катаракта и др. Могут встречаться аномалии развития нервной системы (эпилепсия, олигофрения) и слуха (глухота и глухонемота).

Количество меланоцитов в коже больных этой формой альбинизма не отличается от нормы, а синтез меланина нарушен в связи с отсутствием или нарушением активности фермента тирозиназы, что связано с мутацией гена TYR, находящегося в локусе 11q14.3. Тирозиназа — ключевой фермент, который катализирует две первые ступени синтеза меланина — превращение меланина в L-ДОФА и L-ДОФА в DOPAquinone. Интересно, что при субтипе кожно-глазного альбинизма 1В имеется температурно-зависимый фенотип заболевания. На участках тела с температурой 37° С активность тирозиназы отсутствует, а при 35° С сохраняется. У таких пациентов волосы на голове и в подмышечных впадинах белые или слабопигментированные, а на конечностях — темные.

Кожно-глазной альбинизм 2-ãî òèïà является наиболее частой формой заболевания. Чаще она встречается у представителей негроидной расы и особенно характерна для выходцев из районов Сахары и для североамериканских индейцев. У больных с данным типом заболевания встречаются волосы желтого, рыжеватого или красного цвета. Цвет глаз может быть се- ро-голубым или желто-коричневым. Кожа под воздействием солнца обильно покрывается веснушками.

Эта форма заболевания связана с мутацией в гене OCA2 (предыдущее название — ген Р), который расположен в локусе 15q11.2–q13. Ген кодирует протеин Р — меланосомальный мембранный протеин. Специфическая функция протеина Р окончательно не установлена, но полагают, что он влияет на транспорт тирозиназы.

3-é òèï кожно-глазного альбинизма встречается редко, и чаще у жителей Африки и Пуэрто-Рико. При рождении кожа и волосы у них имеют свет- ло-коричневый или красно-коричневый цвет. С возрастом волосы становятся более пигментированными. При инсоляции возможен легкий загар. Этот тип заболевания связан с мутацией в гене тирозиназоподобного протеина 1. Этот ген кодирует фермент, отвечающий за синтез эумеланина.

К редким формам относится и 4-é òèï кожно-глазного альбинизма. Этот тип наиболее часто встречается в Японии (описан в 45 семьях) и других странах Юго-Восточной Азии. Данный тип по клиническим проявлениям сходен со 2-м типом заболевания. Заболевание является результатом мутации в гене SLC45A2, расположенном в локусе 5q13.2. Этот ген кодирует меланосомальный мембранный протеин. Похожие функции у генов OCA2 и SLC45A2. Этим объясняется сходный клинический фенотип у 2-го и 4-го типов кожно-глазного альбинизма.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз обычно ставят клинически, он может быть подтвержден генетическим обследованием. Кожно-глазной альбинизм дифференцируют от других форм нарушения пигментации.

Л е ч е н и е альбинизма неэффективно. Перед выходом на улицу необходимо применение фотозащитных средств с максимальным фактором защи-

151

ты от солнечного излучения 50 и минеральным фильтром, а для защиты глаз постоянно пользоваться солнцезащитными очками. При всех формах кож- но-глазного альбинизма повышен риск развития сквамозно-клеточной и ба- зально-клеточной карциномы.

Синдром Хержмански–Пудлака включает в себя 9 генетически различных аутосомно-рецессивных типов заболевания, которые характеризуются нали- чием тирозиназо-позитивного альбинизма кожно-глазного типа, повышенной кровоточивостью, связанной с поражением тромбоцитов, и лизосомальными нарушениями. В мире описано около 800 случаев заболевания. Наиболее часто синдром встречается в Пуэрто-Рико. Он относится к болезням лизосомального накопления.

Êл и н и ч е с к а я к а р т и н а. У пациентов имеются различной выраженности нарушения пигментации кожи и волос, цвет которых может варьировать от белого до коричневого. Имеется нарушение пигментации радужки. К другим изменениями глаз относятся нистагм, уменьшение количества пигмента в сетчатке, снижение остроты зрения. Во время менструаций и после хирургических вмешательств отмечается повышенная кровоточивость. Лизосомальные нарушения приводят к развитию фиброза легких, гранулематозного колита, кардиомиопатии и почечной недостаточности. Угрожающие жизни осложнения обычно развиваются у взрослых. У пациентов со 2-м типом заболевания имеется нейтропения, они часто страдают от рецидивирующей бактериальной инфекции.

Äи ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у этого синдрома проводят с различными формами альбинизма, от которого синдром Хержмански–Пуд- лака отличается повышенной кровоточивостью и отсутствием гранул в тромбоцитах при электронной микроскопии.

Л е ч е н и е. У таких пациентов важна фотопротекция, так как у них высок риск развития базально-клеточной и сквамозно-клеточной карциномы. Они не должны принимать аспирин. При хирургических вмешательствах необходимо переливание тромбоцитной массы.

Синдром Чедиака–Хигаси — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется кожно-глазным альбинизмом, иммунодефицитом, прогрессирующими неврологическими нарушениями, склонностью к кровотечениям [11, 39, 186]. Заболевание впервые было описано в 1943 г. За последние 20 лет в мире описано менее 500 случаев заболевания [11].

Э т и о л о г и я. Развитие синдрома является результатом мутации лизосо- мально-регулирующего гена (LYST/CHS1), расположенного в локусе 1q42.1–q42.2. Функция натуральных киллеров значительно снижена. Отме- чается снижение хемотаксиса гранулоцитов, моноцитов и лимфоцитов. Снижено и количество тромбоцитов. Диагностическим признаком синдрома является нахождение гигантских лизосомальных гранул в лейкоцитах, меланоцитах, тромбоцитах и других клетках, возникающих вследствие неконтролируемого слияния лизосом [11, 39].

Êл и н и ч е с к а я к а р т и н а. По сравнению со здоровыми членами семьи, у больных кожа и волосы значительно светлее. Волосы белые или свет- ло-коричневые, часто с серебристым оттенком. Отсутствие глазного пиг-

152

мента ведет к фотофобии; острота зрения нормальная, но возможны нистагм и страбизм.

Уже в раннем детском возрасте у больных появляются рецидивирующие пиодермии и системные бактериальные инфекции. Часто встречаются бактериальные инфекции легких и верхних дыхательных путей. Среди бактериальных агентов преобладают Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes и Streptococcus pneumoniae. Нередко эти инфекции в раннем детском возрасте могут привести к смерти. К важным проявлениям иммунной дисфункции, возникающим при синдроме Чедиака–Хигаси, можно отнести периодонтит.

Неврологические нарушения включают в себя периферическую и центральную невропатию, спинально-церебральную дегенерацию, атаксию, судорожные припадки и слабость мышц.

Более чем у двух третей пациентов развивается угрожающее жизни состояние, так называемая фаза акцелерации, похожая на лимфопролиферативный синдром, характеризующийся повышением температуры тела, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, панцитопенией, кровотечениями и генерализованными лимфогистиоцитарными инфильтратами [11, 39].

Ëе ч е н и е. Единственным способом лечения данного заболевания является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Поражение натуральных киллеров и иммунодефицит могут быть корректированы, однако неврологические расстройства и нарушение пигментации не восстанавливаются [11, 39].

Фенилкетонурия (дефицит фенилаланингидроксилазы) является ауто- сомно-рецессивным заболеванием, при котором имеется нарушение превращения фенилаланина в тирозин. Наиболее часто фенилкетонурия встречается в Норвегии, Турции и Ирландии. Заболевание сопровождается накоплением фенилаланина и токсичных продуктов его метаболизма, что приводит к тяжелому поражению ЦНС. При отсутствии лечения фенилкетонурия ведет к умственной деградации, нарушению пигментации кожи и глаз.

Э т и о л о г и я. В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности пече- ночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. Это нарушение связано с мутацией в гене PAH, расположенном в локусе 12q23.2.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. При рождении ребенок выглядит нормально, однако от мочи и пота ощущается специфический «мышиный» запах. У больных с фенилкетонурией светлая кожа, голубые глаза и повышенная фоточувствительность. Очень часто отмечаются экзематозные проявления на коже, трудно поддающиеся традиционной терапии.

Со стороны нервной системы отмечаются судорожные припадки, нарушение умственного развития, психозы.

Ëе ч е н и е. При своевременной диагностике заболевания тяжелых патологических изменений можно полностью избежать, если с рождения и до полового созревания ограничить поступление в организм фенилаланина с пищей. Позднее начало лечения, хотя и дает определенный эффект, но не

153

устраняет развившихся ранее необратимых изменений ткани головного мозга. При рождении ребенка в роддомах на 3–4-е сутки берут анализ крови и проводят скрининг для обнаружения врожденных заболеваний обмена веществ. На этом этапе возможны обнаружение фенилкетонурии и, как следствие, раннее начало лечения для предотвращения необратимых последствий.

Л е ч е н и е проводят назначением строгой диеты от момента обнаружения заболевания и, как минимум, до полового созревания. Многие авторы придерживаются мнения о необходимости пожизненного соблюдения диеты. Диета исключает мясные, рыбные, молочные и другие продукты, содержащие животный и частично растительный белок. Дефицит белка восполняют аминокислотными смесями без фенилаланина. Кормление грудью детей, больных фенилкетонурией, возможно и может быть успешным при соблюдении кормящей матерью некоторых ограничений в диете.

Синдром Менкеса (болезнь курчавых волос). Классический синдром Менкеса — это мультисистемное заболевание с летальным исходом, при котором имеются гипопигментация, изменение волос, поражение соединительной ткани, судороги, неврологическая дегенерация. Большинство детей с тяжелыми вариантами синдрома редко доживают до 3 лет [180, 215]. В Европе синдром Менкеса встречается с частотой 1 : 300 000, в Японии — 1 : 360 000, в Австралии — (1 : 50 000)...(1 : 100 000) жителей [180].

Э т и о л о г и я. Заболевание наследуется рецессивно Х-сцепленно с полом. Большинство больных — мальчики. В основе заболевания лежит мутация в гене ATP7A (расположен в локусе Xp21.1), который кодирует белок, отвечающий за транспорт меди. Частичная блокада всасывания меди в кишечнике приводит к выраженному дефициту меди, с чем и связывают возникновение патологических изменений. Анализ измененных волос выявляет в них девятикратное увеличение содержания свободных сульфгидрильных групп, по сравнению с контролем. Аналогичные, но менее выраженные изменения были обнаружены и в шерсти овец при дефиците меди.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Кожные проявления синдрома включают в себя нарушение пигментации, изменения волос и эластичности кожи. При рождении волосы могут быть нормальными, а в возрасте 3 мес они становятся редким, слабо пигментированными или серебристыми, могут напоминать жесткий мех или становятся курчавыми. При трихоскопии отмечается скручивание стержня волоса на 180° (pili torti), трихоклазия (поперечный перелом волоса) и трихоптилоз (продольное расщепление волоса). Кожа сухая, кроме того, могут отмечаться проявления себорейного дерматита [215].

С 2 мес жизни вследствие глиоза и демиелинизации головного мозга и мозжечка начинается прогрессирующая неврологическая дегенерация. У больных возникают судороги, резистентные к лечению; гипотермия, спонтанные субдуральные гематомы. Позже может развиваться слепота.

Кроме этого, могут встречаться аномалии сосудов, мочеполовых органов и костей [180].

154

Äи а г н о з ставят на основании клинических признаков. Наиболее типичны изменения волос и подтвержденное снижение содержания меди и церулоплазмина в сыворотке крови.

Л е ч е н и е. Никакого лечения при синдроме Менкеса не существует. Раннее лечение с внутривенным введением ацетата меди, пероральные препараты меди или инъекции гистидината меди могут дать лишь временное улучшение [215]. Другие методы лечения используют только для облегчения симптомов заболевания.

Мозаичные гипопигментации. Мозаицизм — это существование в пределах одного организма генетически различающихся клеток. При расположении гипопигментированных пятен по линиям Блашко говорят о мозаичной гипопигментации, которая может быть как самостоятельным заболеванием, так и (реже) проявлением какого-либо генетического синдрома [216].

Гипомеланоз Ито. Заболевание впервые описано в 1952 г. Минора Ито и характеризуется наличием депигментированных пятен, расположенных по линиям Блашко.

Э т и о л о г и я. В основе заболевания чаще всего лежит соматический мозаицизм. Множественные хромосомные аномалии ассоциированы с гипомеланозом Ито. При гистологическом исследовании депигментированных областей содержание там меланоцитов нормальное или слегка снижено, а количество меланосом в меланоцитах уменьшено.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Высыпания в виде полос и завитков по линиям Блашко существуют на коже с рождения или появляются в течение первых 2 лет жизни. При гипомеланозе Ито нередко имеются симптомы поражения ЦНС (судороги, отставание в психомоторном развитии), аномалии мышц, костей и глаз (страбизм, миопия).

Äи а г н о з ставят на основании клинических проявлений.

Ëе ч е н и е отсутствует. Рекомендуется использование солнцезащитных средств.

Беспигментный невус (nevus achromicus) встречается у 0,4% новорожденных.

Э т и о л о г и я. При электронной микроскопии выявляются уменьшение синтеза меланина в меланосомах и нарушение его транспорта в базальные кератиноциты.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Беспигментный невус — это гипопигментированное пятно с четкими границами. Пятно может существовать изолированно в виде отдельного овального или неправильной формы очага, а может иметь унилатеральное сегментарное расположение по линиям Блашко, обычно не переходящее за срединную линию. Беспигментный невус хорошо виден в лучах лампы Вуда. Волосы в пределах невуса гипопигментированы. Невус имеется уже при рождении или появляется в первые три года жизни. Размер невуса увеличивается пропорционально росту ребенка.

Äи ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с анемичным невусом.

Ëе ч е н и е. У пациентов высока вероятность солнечных ожогов, поэтому необходимо использовать солнцезащитные средства с фактором защиты от

155

солнечного излучения 30–50. При выраженном нарушении косметичности показано применение камуфляжных средств.

Анемический невус (nevus anemicus) представляет собой врожденную сосудистую аномалию, которая характеризуется наличием на коже одного или множества гипопигментированных участков с нечетким краем. Появляется с рождения или в раннем детском возрасте, локализуется чаще на туловище. Анемический невус может появляться и при пигментно-васкулярном факоматозе.

Äи а г н о з ставят клинически.

Äи ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с депигментированным невусом, в отличие от которого после трения гиперемия возникает только вокруг анемического невуса, но не в самом пятне. В лучах лампы Вуда пятно четко не определяется, а летом загорает.

Пьебалдизм — редкое аутосомно-доминантное заболевание, связанное с нарушением пролиферации и миграции меланоцитов во время эмбрионального развития. Первые описания заболевания относятся к Древнему Египту, Греции и Риму.

Э т и о л о г и я. Пьебалдизм развивается в результате мутации проонкогена KIT, расположенного в локусе 4q11–q12. Ген кодирует рецептор фактора роста тучных и стволовых клеток. Этот трансмембранный рецептор отвечает за пролиферацию и миграцию меланобластов [54, 176].

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Пьебалдизм характеризуется наличием врожденных депигментированных пятен на коже лица, шеи, передней или боковых сторонах туловища и на конечностях. В зонах депигментации могут встречаться пятна и с нормальной пигментацией, что важно в диагностиче- ском отношении. На волосистой части головы встречаются очаги депигментации с волосами белого цвета, часто эти очаги имеют типичную треугольную форму. Может возникать депигментация бровей и ресниц. Очаги, появившиеся на коже и волосистой части головы, сохраняются на протяжении всей жизни.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с витилиго [54, 176].

Л е ч е н и е заключается в применении фотозащитных средств, так как возможны ожоги в депигментированных участках кожи.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля–Прингла). В 1880 г. Д. Бурневилль описал симптомы туберозного склероза как самостоятельное заболевание, а в 1890 г. Дж. Прингл представил первое описание поражения центральной части лица в виде аденомы сальных желез (adenoma sebaceum). Заболевание характеризуется триадой симптомов — судорожные припадки, слабоумие и поражение кожи в виде гипопигментированных пятен и ангиофибром.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. Туберозный склероз представляет собой аутосомно-доминантное заболевание с различной экспрессивностью, встре- чающееся, по данным разных авторов, с частотой от 1 : 6000 до 1 : 100 000 жителей. Примерно у 75% пациентов с туберозным склерозом отмечается новая мутация.

156

Заболевание является результатом мутации в одном из двух генов: либо в TSC1 (кодирует гамартин, примерно у 20% пациентов), либо в TSC2 (кодирует туберин, примерно у 60–80% пациентов), расположенных в локусах 16р13 и 9q33–34. У пациентов, имеющих мутацию в гене TSC16, отмечается средняя степень тяжести течения заболевания. Частота соматического мозаицизма составляет 10–25%.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. При туберозном склерозе у 90% пациентов гипопигментированные пятна имеются уже с рождения или появляются вскоре после него. Интенсивность гипопигментации в очагах различна, наиболее хорошо пятна выявляются при осмотре кожи в лучах лампы Вуда. Гипопигментированные очаги чаще локализуются на туловище, но могут появляться и на лице. Размеры пятен составляют от нескольких миллиметров до 3 см, а количество — от единичных до нескольких десятков. Высыпания обычно округлой формы, имеют размеры 2–3 мм, чем напоминают конфетти, но могут встречаться вытянутые (ланцетовидные) пятна, напоминающие листья ивы или ясеня. Эти высыпания необходимо дифференцировать от депигментированного невуса (nevus achromicus) и витилиго. При витилиго депигментированные участки в лучах лампы Вуда выглядят ярко-белыми, тогда как элементы туберозного склероза имеют серовато-опаловидный оттенок. Депигментированный невус представлен, как правило, единичным белым пятном, он встречается примерно у 0,2–0,3% новорожденных и может существовать уже при рождении или появляться на первом году жизни. Иногда депигментированный невус может располагаться по линиям Блашко.

Ангиофибромы кожи (adenoma sebaceum) наблюдаются у 65–90% больных. Обычно они появляются между 2-м и 6-м годами жизни, но есть случаи возникновения ангиофибром уже с рождения или после 20 лет. Высыпания представлены симметрично расположенными многочисленными узелками размером от 1 до 4 мм полушаровидной формы розового или коричнева- то-красного цвета с гладкой поверхностью. Они локализуются в носо-щеч- ной складке, на щеках, подбородке и крыльях носа. В подростковом возрасте ангиофибромы следует дифференцировать от вульгарных угрей.

Крупные фиброзные бляшки, по внешнему виду напоминающие участки «шагреневой кожи», представляют собой соединительнотканные невусы. У 25% пациентов они имеются с рождения, локализуясь на коже лба, щек и волосистой части головы. У 14–20% пациентов фиброзные бляшки появляются в более старшем возрасте и располагаются на туловище, чаще в люмбосакральной области. Элементы могут быть единичными и множественными, размером от нескольких миллиметров до ладони. На пальцах могут появляться околоногтевые и подногтевые фибромы (опухоль Кенена).

Поражение ЦНС при туберозном склерозе может давать тяжелую симптоматику и даже приводить к смерти. Так, у 80–90% пациентов с туберозным склерозом возникают судорожные припадки, связанные с развитием опухолей головного мозга. У детей первого года жизни встречаются клони- ческие судороги. Уже у детей 2–3 лет могут наблюдаться локальные и генерализованные судорожные припадки и задержка умственного развития, приводящая впоследствии к деградации личности. Умственная отсталость

157

наблюдается у половины больных туберозным склерозом. Степень деменции коррелирует со сроками начала судорожных припадков. Чем раньше на- чинается эпилепсия, тем больше выражена умственная отсталость. Характерные изменения выявляются на электроэнцефалограмме.

Поражение глаз в виде глиом сетчатки, так называемых факом, наблюдается у 50% пациентов. При осмотре на глазном дне обнаруживаются опухолевидные бляшки серо-желтого цвета.

У 15% больных выявляются гамартомы в почках. С возрастом у таких пациентов развиваются множественные билатеральные кисты, приводящие к поликистозу почек.

В некоторых случаях обнаруживаются кисты в легких, которые могут привести к спонтанному пневмотораксу.

Д и а г н о с т и к а туберозного склероза довольно сложна. Необходимо учитывать как клиническую симптоматику, так и семейный анамнез. При подозрении на туберозный склероз пациента необходимо проконсультировать с неврологом и окулистом и провести специальные исследования, включающие КТ и электроэнцефалографию.

Л е ч е н и е. Специфических методов лечения не существует.

П р о г н о з чаще всего зависит от степени поражения ЦНС. Купирование судорожных припадков с помощью антиконвульсантов позволяет снизить риск развития умственной деградации. При тяжелой форме заболевания треть больных не доживают до 5 лет. В семьях, больных туберозным склерозом, необходимо обязательное медико-генетическое консультирование.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПОПИГМЕНТАЦИИ

Витилиго — заболевание, характеризующееся нарушением пигментации кожи в виде белых, резко отграниченных от здоровой кожи пятен, склонных к периферическому росту и не сопровождающихся субъективными ощущениями. Витилиго относится к числу распространенных заболеваний, поражая около 2% детей. У грудных детей заболевание возникает редко.

Витилиго может появляться в любом возрасте, но в 50% случаев начинается в 10–30 лет. Описаны случаи врожденного витилиго. У 30% больных имеется семейная предрасположенность. Вероятность возникновения витилиго у ребенка, если болен один из родителей, составляет около 10%.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з болезни в настоящее время до конца не выяснены. Синтез меланина является специфическим механизмом приспособления кожи человека к воздействию ультрафиолетового излучения. Процесс меланогенеза довольно сложен, на него влияют состояние вегетативной и центральной нервной системы, функция некоторых желез внутренней секреции. Так, в гипофизе происходит выработка меланостимулирующего гормона, а в эпифизе — мелатонина, который подавляет меланогенез. В развитии витилиго доказана роль щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Предполагают, что к нарушению синтеза меланина могут приводить изменения функционального состояния меланоцитов или их гибель, недостаток в организме аминокислот фенилаланина и тирозина, нарушении

158

активности фермента тирозиназы или диоксифенилаланиноксидазы; недостаток или ингибирование катализаторов — ионов меди, цинка, витаминов, гормонов и др.

Провоцирующими факторами для развития заболевания являются нейроэндокринные расстройства, нарушение всех видов обмена, чрезмерная инсоляция, интоксикации, вирусные заболевания, контакт с некоторыми химическими веществами (фенол, пирокатехины), травмы и др. Ряд исследователей рассматривают витилиго как аутоиммунный процесс, так как при нем обнаруживаются антитела к нормальным меланоцитам.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. На коже появляются депигментированные пятна молочно-белого цвета разнообразной формы, с четкими границами, нередко окруженные зоной гиперпигментации. Размеры очагов колеблются от 5 мм до 10 см и более. Свежие элементы имеют иногда желтоватый или розовый оттенок. Заболевание прогрессирует за счет роста старых пятен или появления новых. Перифолликулярная пигментация на депигментированных участках может быть либо остаточной, либо являться первым признаком репигментации. В стадию прогрессирования заболевания пациентов иногда беспокоит незначительный зуд. Чувствительность в очагах депигментации не нарушена.

Исходя из локализации высыпаний, условно выделяют три основные формы витилиго — очаговую, сегментарную и генерализованную. При оча- говой разновидности на коже имеется одно или несколько пятен в одной топографоанатомической зоне. Эта форма нередко предшествует дальнейшему распространению процесса.

При сегментарном варианте группа депигментированных пятен располагается асимметрично, на одной стороне тела в пределах дерматома.

Генерализованная форма витилиго характеризуется множественными, обычно симметричными высыпаниями по всему телу. Типичная локализация — вокруг рта и глаз, на пальцах, локтях, коленях, на коже наружных половых органов, внизу живота и в области лодыжек, вдоль позвоночника (рис. 63). При появлении депигментации в области роста волос могут обесцвечиваться брови, ресницы и длинные волосы [170].

Д и а г н о с т и к а основывается на типичной клинической картине. Следует дифференцировать витилиго от сифилитической лейкодермы, от туберкулоидной формы лепры, от вторичных лейкодерм на местах разрешившихся высыпаний при разноцветном лишае, псориазе, АД, от депигментированных очагов при склеродермии, склероатрофическом лихене и красной волчанке; от гипопигментированных и анемических невусов и др.

Т е ч е н и е и п р о г н о з. Витилиго — хроническое заболевание. Обычно за внезапным началом следует либо медленное прогрессирование, либо период стабилизации. У 30% больных на отдельных участках может наступить репигментация.

Л е ч е н и е. Этиотропного лечения не существует. Выделяют следующие основные способы лечения витилиго: защита кожи от солнечных лучей, маскировка пятен, трансплантация островков кожи в очаги депигментации, восстановление пигментации и отбеливание кожи. Имеются данные об эф-

159

фективности наружного применения пимекролимуса [170]. Необходимо ле- чение выявленных соматических заболеваний.

Послевоспалительная гипопигментация может появляться после любого воспалительного заболевания. Способствовать гипопигментации может применение топических кортикостероидов. Пятна могут быть различной формы и размеров. Послевоспалительная гипопигментация может сохраняться несколько месяцев.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с витилиго. Специального лечения не требуется.

ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ

Гиперпигментированные высыпания могут существовать на коже уже при рождении или возникать позже. Пигментные пятна бывают единичными или множественными, мелкими или крупными, располагаются ограниченно, сегментарно или линейно по линиям Блашко. Они могут существовать самостоятельно или сочетаться с другими признаками и симптомами врожденных или генетических болезней кожи. В некоторых случаях гиперпигментированные пятна могут быть не распознаны при рождении вследствие светлых оттенков кожи новорожденных. Со временем за счет продукции меланина гиперпигментированные участки кожи становятся более заметными. В данной главе рассматриваются пигментные поражения кожи, встречающиеся у новорожденных и грудных детей [162].

ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ

Меланоцитарные невусы встречаются практически у каждого человека. Большинство из них являются приобретенными. С возрастом количество невусов увеличивается, достигая пика в пубертатный период. Отмечается прямая связь между количеством невусов и кумулятивной экспозицией солнечных лучей.

Общепринятая классификация невусов отсутствует, наиболее приемлемой нам представляется классификация J. Bhawan (1979).

Классификация меланоцитарных невусов [6]

I. Меланоцитарные невусы эпидермального происхождения.

А. Основные типы.

1. Пограничный невус.

2. Сложный (эпидермодермальный) невус.

3. Интрадермальный невус.

Б. Особые типы.

1. Невус Шпиц. 2. Гало-невус Сеттона.

II. Меланоцитарные невусы дермального происхождения.

1. Монгольское пятно. 2. Невусы Оты и Ито. 3. Голубой невус.

III. Меланоцитарные невусы смешанного эпидермального и дермального

происхождения.

160