Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Краткое руководство для врачей

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ И ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ КОЖИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Физиологические и патологические состояния, присущие только коже новорожденных и грудных детей, объясняются ее структурными и функциональными свойствами. Особенности пролиферации и дифференцировки клеток эпидермиса и дермы, состава липидов и структуры соединительнотканных волокон обусловливают упругость и бархатистость кожи. Обилие сосудов и постоянно дилатированная капиллярная сеть придают коже новорожденного своеобразную ярко-розовую окраску. Большое количество функционально лабильных лимфатических канальцев, образующих «лимфатические озера», формируют пастозность кожи и легко возникающие отеки.

На коже в периоде новорожденности могут возникать различные явления, которые могут быть следствием как физиологических и пограничных состояний, не требующих активного вмешательства, так и тяжелых заболеваний, таких как инфекции и генодерматозы [48, 63, 105].

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

К физиологическим состояниям относятся физиологическое шелушение, эритема новорожденных, телеангиэктазии, синие (монгольские) пятна, мраморная кожа (cutis marmorata), сальный ихтиоз (ichthyosis sebacea), милиумы (milia).

Физиологическое шелушение. Шелушение на коже (десквамация кожи новорожденных) наблюдается спустя 24–36 ч после рождения, чаще у переношенных новорожденных, и существует до 3 нед. Если десквамация видна сразу после рождения, то необходимо исключить врожденный ихтиоз. Физиологическое шелушение наблюдается примерно у 39% новорожденных [129]. В качестве средства ухода при физиологическом шелушении можно использовать крем или мазь Бепантен.

Эритема новорожденных (физиологический катар кожи) характеризуется гиперемией кожи вследствие расширения капилляров в ответ на воздействие более низкой, чем внутриутробная, температуры окружающей среды. Такая эритема обычно сохраняется в течение 2–3 дней, а затем уменьшается, вплоть до исчезновения. На смену покраснению кожи приходит более или менее выраженное отрубевидное или пластинчатое шелушение.

22

Телеангиэктазии — густо расположенные расширенные капилляры кожи в виде пятен, располагающиеся чаще в зоне внутриутробного предлежания головки — в области затылка или на лбу, иногда в области бровей и век (невус Унны). Пятна исчезают при надавливании и усиливаются при крике ребенка. Полагают, что это не капиллярный невус, а преходящее расширение сосудов. Такие телеангиэктазии исчезают самостоятельно через 1–11/2 года. Лечение не требуется. По данным K. Kanada и соавт. [105], подобные высыпания наблюдаются у 83% новорожденных.

Синие пятна (монгольские пятна) встречаются лишь у представителей монголоидной расы и детей со смуглой кожей. Обычно на коже поясничнокрестцовой области, реже в области лопаток или ягодиц обнаруживается пятно синевато-лилового цвета неправильной формы, различных размеров. При надавливании пятно не исчезает, кожа в очаге не изменена. Обычно это одиночное образование, но бывают и множественные пятна (рис. 2). При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают веретенообразные меланоциты (в норме их там не находят). Видимо, это результат незавершенной миграции меланоцитов в эпидермис из нервного гребня. Пятна обычно исчезают самопроизвольно к 5–6 годам жизни. Синие пятна встре- чаются у 2–8% детей белой расы, но только у брюнетов, с темными волосами и карими глазами.

Мраморная кожа — нормальный физиологический феномен у новорожденных и маленьких детей. Этот феномен возникает в результате расширения капилляров и мелких венул, обычно он появляется у новорожденных при переохлаждении. Мраморность можно увидеть на коже туловища и конечностей в виде бледных пятен с цианотичным оттенком и сетчатым рисунком. Изменения на коже обычно исчезают при согревании и регрессируют в течение первых 2–4 нед. Видимо, этот феномен связан с незрелостью вегетативной нервной системы у новорожденных.

Сальный ихтиоз (ichthyosis sebacea) возникает вследствие усиленного выделения сальными железами быстро высыхающего кожного сала. Кожа новорожденного ребенка становится сухой, грубой на ощупь, приобретает буроватый оттенок. На поверхности сальной корки появляются поверхностные трещины. Спустя неделю процесс заканчивается обильным отрубевидным или пластинчатым шелушением. Если у ребенка на коже сохранились эмбриональные волосы (lanugo), то при склеивании их сальным секретом образуется так называемая щетинка. После отторжения корки на 6–8-й день кожа приобретает нормальный вид. Состояние ребенка при сальном ихтиозе не нарушается, лечения не требуется. Уход за кожей осуществляют проведением теплых ванн с последующим смазыванием ее ланолиновым кремом или Бепантеном.

Д и ф ф е р е н ц и р у ю т сальный ихтиоз от врожденного.

Милиумы (milia) представляют собой мелкие эпидермальные кисты, которые развиваются из сальных желез веллусных волос. Они встречаются более чем у 50% зрелых новорожденных. У 40–50% новорожденных милиумы имеются уже при рождении, у остальных появляются позже. Они представляют собой папулы беловато-желтого цвета, размерами с булавочную голов-

23

ку или просяное зерно (милиум). Милиумы локализуются обычно в области лба, на носу и щеках, а у недоношенных детей даже на туловище и конечностях. Эти элементы являются эпидермальными ретенционными кистами, содержащими, помимо густого сала, роговые чешуйки. В течение 3–4 нед милиумы обычно исчезают [63]. У некоторых новорожденных милиумы могут наблюдаться на слизистой оболочке рта (так называемые жемчужины Эпштейна). Примерно у 40% новорожденных милиумы имеются на коже и у 60% — на слизистой оболочке неба. Высыпания представлены мелкими се- ровато-беловатыми папулами 1–2 мм в диаметре, расположенными по средней линии неба.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у милиумов проводят с гиперплазией сальных желез, которая тоже представлена беловатыми папулами с желтоватым оттенком с преимущественной локализацией на носу и лбу. Иногда дифференцируют от контагиозного моллюска — заболевания вирусной природы, которое может проявляться похожими папулезными высыпаниями. Однако контагиозный моллюск более характерен для детей в возрасте года и старше. Милиумы могут быть проявлением врожденного буллезного эпидермолиза, но при этом они появляются на месте заэпителизировавшихся эрозий [133].

ПОГРАНИЧНЫЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ) ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Пограничными состояниями кожи новорожденных детей, при которых уже может потребоваться медицинское вмешательство, можно считать токсическую эритему, потницу, угри новорожденных.

Токсическая эритема новорожденных — наиболее частое транзиторное состояние, которое наблюдается примерно у 43–50% новорожденных детей. Она возникает на 2–5-й день жизни и сохраняется 2–3 дня [105]. У недоношенных детей токсическая эритема встречается редко. Не описаны случаи возникновения токсической эритемы у детей с массой менее 2500 г.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. Окончательно этиология токсической эритемы новорожденных не установлена. Она считается пограничным состоянием между нормальным и патологическим. Отмечают ассоциацию токсической эритемы со следующими факторами: первая беременность, продолжительные роды, летний или осенний сезон, вскармливание молочными смесями. Существовало множество гипотез возникновения токсической эритемы новорожденных. Современные исследования подтверждают гипотезу об избыточной реакции иммунной системы на первую колонизацию кожи непатогенными микроорганизмами [63, 105]. G. Marchini и соавт. [133] выявили экспрессию b-дефензина 1 у детей с токсической эритемой, что подтверждает активацию антимикробной системы. Наличие эозинофилов в крови и в содержимом пустул не исключает того, что в формировании токсической эритемы могут играть роль и аллергические факторы — употребление после родов матерью в пищу большого количества продуктов, являю-

24

щихся облигатными аллергенами (шоколад, сгущенное молоко, рыба, цитрусовые и др.).

Êл и н и ч е с к а я к а р т и н а. Токсическая эритема обычно начинается через 24–48 ч после рождения. В клинической картине заболевания разли- чают ограниченную и генерализованную формы. При ограниченной токси- ческой эритеме на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловища, ягодиц появляются единичные мелкие (милиарные и лентикулярные) пятнистые и папулезные высыпания ярко-розового цвета, в центре которых иногда можно увидеть везикулы. Состояние ребенка при этом не нарушается. При генерализованной форме высыпания обильные, полиморфные с преобладанием папуло-везикул и даже пустул, расположенных на гиперемированном фоне, склонных к быстрому распространению и слиянию (рис. 3). Общее состояние ребенка, как правило, не нарушается. В крови и в содержимом пустул обнаруживается эозинофилия.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с другими заболеваниями новорожденных, сопровождающимися папулезными, везикулезными и пустулезными высыпаниями, такими как кандидоз, вирусные заболевания, синдром недержания пигмента, атипичные варианты ретикулогистиоцитоза.

Ëе ч е н и е. Специфического лечения токсической эритемы не требуется. Кормящей матери назначают гипоаллергенную диету. Наружно везикулезные и пустулезные элементы обрабатывают 1% раствором бриллиантового зеленого. Сыпь существует обычно 2–3 дня, при генерализованной форме — до 7–10 дней, и самостоятельно разрешается. При упорном течении токсической эритемы целесообразно назначение антигистаминных препаратов первого поколения (фенистил).

Потница (miliaria) — реакция детского организма на перегревание, связанная с закупоркой выводных протоков эккринных потовых желез вследствие их функциональной незрелости. Потница наблюдается примерно у 15% новорожденных [48, 63, 105].

Э т и о л о г и я. Развитие потницы связано с временной закупоркой выводных протоков эккринных потовых желез. Появлению потницы способствуют высокие температура и влажность в помещениях, в которых находятся новорожденные. Различают кристаллическую (miliaria cristallina) и красную потницу (miliaria rubra). Кристаллическая потница чаще появляется в летние месяцы или у детей, находящихся в кувезах. При кристаллической милиарии закупорка выводных протоков эккринных потовых желез происходит на уровне рогового слоя. При красной потнице уровень закупорки протоков потовых желез более глубокий. При развитии глубокой потницы (miliaria profunda) обструкция происходит на уровне дермоэпидермального соединения [133].

Êл и н и ч е с к а я к а р т и н а. Обычно кристаллическая потница появляется на 6–7-й день жизни. На невоспаленной коже появляются мелкие пузырьки без воспалительного компонента, наполненные прозрачным содержимым. Размеры пузырьков — до 1–2 мм. В дальнейшем они вскрываются и отшелушиваются в течение нескольких дней. Чаще высыпания появляются

25

на лбу, а затем распространяются на волосистую часть головы. Красная потница появляется позже, чем кристаллическая, обычно между 11-м и 15-м днями жизни, ей могут предшествовать эпизоды кристаллической потницы. Высыпания представлены мелкими эритематозными нефолликулярными папулами и папуло-везикулами диаметром 1–3 мм. Локализация высыпаний любая, но чаще они появляются на закрытых одеждой участках кожи, местах трения (туловище, подмышечные и паховые области, шейная складка) [48, 63]. При выраженном гипергидрозе потница появляется на лице, шее и волосистой части головы. Будучи по своей сути физиологическим состоянием, потница нередко осложняется присоединением вторичной пиококковой инфекции, вследствие чего развивается везикулопустулез или даже множественные абсцессы эккринных потовых желез.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с везикулопустулезом, кандидозом и инфекцией, вызванной ВПГ.

Л е ч е н и е. При лечении потницы обычно используют ванны с перманганатом калия, подсушивающие средства в виде присыпок.

П р о ф и л а к т и к а заключается в обеспечении температурного режима, ежедневного купания, воздушных ванн [29, 48, 63].

Гиперплазия сальных желез — довольно частая находка у новорожденных (наблюдается у 20–50% новорожденных) [133].

Э т и о л о г и я. Гиперплазия сальных желез связана с воздействием андрогенов матери на сально-волосяной фолликул ребенка. Частота встречаемости этого состояния зависит от гестационного возраста, чаще гиперплазия сальных желез встречается у доношенных детей, нежели у недоношенных. Она дольше сохраняется у детей, находящихся на грудном вскармливании, так как у них продолжается андрогенная стимуляция. Соотношение мальчиков и девочек с гиперплазией сальных желез составляет 1 : 1.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Высыпания обычно представлены при рождении преимущественно на носу, щеках и лбу множественными точеч- ными бело-желтыми папулами, располагающимися на неизмененном фоне. Гиперплазия сальных желез обычно разрешается через 4–6 мес (рис. 4).

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с милиумами, угрями новорожденных и кристаллической потницей.

Л е ч е н и е. Это состояние лечения не требует и проходит самостоятель-

íî.

Угри новорожденных (acne neonatorum) — одно из частых преходящих заболеваний у новорожденных, возникает у новорожденных на 2–3-й неделе жизни, чаще у мальчиков.

Э т и о л о г и я. Причина возникновения этого состояния окончательно не ясна, появление угрей обычно связывают с гормональной стимуляцией сальных желез материнскими андрогенами. Акнеформные высыпания у новорожденных могут ассоциироваться с сапрофитом — Malassezia furfur и Malassezia sympodialis и обозначаться термином «цефалический пустулез новорожденных» [29, 63, 129]. Malassezia furfur и Malassezia sympodialis представляют собой липофильные дрожжевые грибы, обитающие на богатой сальными железами коже.

26

БОЛЕЗНИ КОЖИ НОВОРОЖДЕННЫХ

К заболеваниям кожи новорожденных относятся ограниченные врожденные дефекты кожи, склерема новорожденных, подкожный адипонекроз.

Ограниченные врожденные дефекты кожи и подкожной клетчатки (aplazia cutis) — термин, который используют для обозначения гетерогенной группы заболеваний, при которых имеются локальные врожденные дефекты кожи. Частота аплазии кожи составляет 1 : 5000–1 : 10 000 новорожденных.

Э т и о л о г и я. Единой причины возникновения дефектов кожи нет. Они могут возникнуть при нарушении амниотических оболочек плода, на месте внутриутробного излечения гемангиом или при попытке аборта. Не исклю- чено, что подобному заболеванию предшествуют вирусные или бактериальные инфекции в начале беременности или профессиональные вредности у матери (излучение, химические агенты и др.), воздействие тератогенов. В некоторых случаях aplazia cutis может сочетаться с другими пороками развития.

К л а с с и ф и к а ц и я. В настоящее время выделяют 9 групп aplazia cutis (табл. 2).

28

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а заболевания зависит от группы, к которой относится тот или иной тип аплазии. Изменения на коже видны сразу же при рождении ребенка. У 80% новорожденных они локализуются на волосистой части головы, реже на туловище или конечностях. Выявляются дефекты кожи, подкожной клетчатки, а иногда и более глубокие (рис. 6). В 70–75% случаев имеется один очаг, реже два и более. Очаги поражения имеют вид гранулирующих язв или рубцов круглой или овальной формы размерами от нескольких миллиметров до 5–6 см в диаметре. Волосы в очагах не растут. Иногда аплазия кожи сочетается с такими врожденными аномалиями, как расщелина верхней губы и твердого неба, пороки развития конечностей и др. При локализации аплазии на средней линии черепа целесообразно провести УЗИ для исключения энцефалоцеле.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у следует проводить с возможными повреждениями кожи во время родов, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом и невусом сальных желез, который также можно увидеть с рождения в виде выступающего над поверхностью кожи очага желтоватого цвета, лишенного волос.

Л е ч е н и е аплазий зависит от состояния ребенка. При многочисленных повреждениях назначают антибактериальную терапию, средства, улучшающие микроциркуляцию и эпителизацию. Язвенные дефекты обрабатывают

29

дезинфицирующими растворами (перекись водорода, фурацилин, хлоргексидин), мазями с антибиотиками, солкосерилом, актовегином. Лечение рубцов не проводится [48, 63].

Склерема является редким тяжелым заболеванием периода новорожденности, представляет собой своеобразную форму отека кожи и подкожной клетчатки, сопровождающегося значительным уплотнением тканей. В последние 10 лет имеются лишь единичные публикации с описанием этого заболевания.

Э т и о л о г и я. Склерема развивается в первые дни или недели жизни, чаще у недоношенных детей. Она обычно ассоциируется с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, такими как сепсис, врожденные болезни сердца, респираторный дистресс-синдром, желудочно-кишечные расстройства, дегидратация, метаболический ацидоз [7, 47]. Видимо, склерема развивается в результате дисфункции у новорожденного ферментных систем, способствующих переходу пальмитиновой и стеариновой насыщенных жирных кислот в ненасыщенную олеиновую кислоту [7, 28, 47].

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание начинается с диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки области лица и задних поверхностей голеней. Затем процесс быстро распространяется на бедра, ягодицы, туловище и верхние конечности. Непораженными остаются подошвы, ладони, половой член и мошонка. Личико ребенка приобретает маскообразный вид, кожа бледна, цианотична, холодна на ощупь, напряжена, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается; двигательная активность резко ограничена. В крови выявляется лейкоцитоз, анемия, гипопротеинемия, повышается свертываемость крови [7].

Л е ч а т новорожденного в отделении интенсивной терапии с учетом сопутствующих патологических процессов. Ребенка помещают в кувез, постепенно согревают, назначают сердечные препараты и дыхательные аналептики, антибиотики, антиоксиданты.

П р о г н о з серьезен и не всегда оптимистичен. Летальность при данном заболевании составляет 50–75%.

Подкожный адипонекроз — нечастое заболевание новорожденных, которое появляется на 1–2-й неделе жизни и встречается у зрелых или переношенных новорожденных. Первые описания этого заболевания относятся к началу XIX в., однако тогда не проводили четкую грань между понятиями «склерема», «склеродерма» и «подкожный адипонекроз». И только столетие спустя термин «подкожный адипонекроз» был выделен клинически и гистологически [47].

Э т и о л о г и я. Адипонекроз является эссенциальным заболеванием молодой жировой ткани с нарушением липидного обмена в связи со своеобразным соотношением жирных кислот — преобладание насыщенных жирных кислот (стеариновой и пальмитиновой) над полиненасыщенными. Насыщенные жирные кислоты имеют более высокую точку плавления, чем ненасыщенные, что может приводить у новорожденных к их кристаллизации при более высокой температуре окружающей среды, чем у старших детей и взрослых. Переохлаждение ведет к кристаллизации жиров и к последующему некрозу. Гисто-

30