Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Краткое руководство для врачей

кратковременное, а не прогрессирующее. В редких случаях требуется биопсия. Иногда врожденные гемангиомы обнаруживаются при пренатальном УЗИ-скрининге и могут быть ошибочно приняты за сосудистые пороки развития или другие формы новообразований. Врожденные гемангиомы, как правило, высоко васкуляризованы [11, 85, 218].

Л е ч е н и е. Показаниями для лечения RICH являются язвы и кровотече- ния, нарушения функций (в зависимости от локализации), застойная сердечная недостаточность и видимые остаточные изменения кожи. Раннее иссечение рекомендовано для детей с язвами при наличии некротических уча- стков. Так как крупные сосуды с быстрым кровотоком часто располагаются близко к поверхности, они могут быть причиной серьезных кровотечений. Показания для лечения NICH (как правило, хирургическое иссечение) зависят оттого, вызывает ли беспокойство их внешний вид и имеются ли в очаге кровотечение или болезненность.

«Пучковая» ангиома — редкая сосудистая опухоль с множественными гистологическими и клиническими признаками; связана с синдромом Казаба- ха–Мерритта.

«Пучковая» ангиома, ранее известная в японских публикациях как ангиобластома Накагавы, представлена патологически плотно расположенными капиллярами, которые по форме напоминают пушечное ядро, что является диагностическим критерием для этой доброкачественной сосудистой опухоли. В большинстве случаев она возникает в детстве и может существовать длительно. Врожденные формы встречаются редко. Общими клиническими особенностями являются темная эритема и фиолетовые бляшки или узелки, которые со временем утолщаются. Сообщается о редких мультифокальных «пучковых» ангиомах. Иногда количество волос на этой опухоли увеличивается, кроме того, относительно часто повышается потоотделение или возникает болевой синдром. В дальнейшем опухоль может полностью регрессировать в течение нескольких лет, частично регрессировать или сохраняться без изменений.

Капошиформная гемангиоэндотелиома является редкой сосудистой опухолью, названной так вследствие ее гистологического сходства с саркомой Капоши. Она обычно возникает у грудных детей, но может появиться и позднее. Капошиформная гемангиоэндотелиома проявляется инфильтратом от фиолетового до пурпурного цвета, твердыми бляшками или узелками с редкой спонтанной инволюцией. Она может вовлекать в процесс глубокие ткани и кости и изредка лимфатические узлы, но без удаленных метастазов. Большинство зарегистрированных случаев опухоли имеют связь с феноменом Ка- забаха–Мерритта, но капошиформная гемангиоэндотелиома может встреча- ться и без коагулопатии. Капошиформная гемангиоэндотелиома и «пучковая» ангиома чаще возникают на конечностях и туловище. При отсутствии феномена Казабаха–Мерритта лечение этих заболеваний индивидуально и может включать в себя наблюдение, хирургическое иссечение, применение импульсного лазера на красителе и другие медицинские процедуры.

Феномен Казабаха–Мерритта известен с 1940 г. Он характеризуется соче- танием аномалий сосудов с тромбоцитопениями или другими коагулопатия-

191

ми и анемией. Этот синдром давно считается осложнением гемангиом. В настоящее время существует несколько публикаций о том, что это биологиче- ское явление связано не с «истинной» гемангиомой грудных детей, а, скорее, с другими сосудистыми опухолями, особенно капошиформной гемангиоэндотелиомой или так называемой пучковой ангиомой, которые могут возникнуть в связи с пороками развития лимфатической системы.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. Патогенез «пучковой» ангиомы изучен недостаточно. Считается, что они возникают из эндотелия лимфатических сосудов. Эти опухоли являются GLUT-1-отрицательными, в отличие от гемангиом грудных детей. Патогенез феномена Казабаха–Мерритта связан с захватом тромбоцитов в опухоли с более поздними гипофибриногенемиями и фибринолизами. Хирургические процедуры или другие травмы и инфекции во многих случаях усиливают коагулопатии.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Опухоль бывает врожденной или возникает вскоре после рождения. Она характеризуется развитием воспалительных элементов и кровоизлияний красноватого, фиолетового или пурпурного цвета. Со временем очаг поражения увеличивается. Внешний вид опухоли до развития тромбоцитопении клинически может быть весьма разнообразным.

Отличительным признаком феномена Казабаха–Мерритта является тяжелая тромбоцитопения, появляющаяся вследствие поражения тромбоцитов. Потребление фибриногена, повышение содержания D-димера и анемия являются обычными проявлениями при феномене Казабаха–Мерритта. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время могут быть нормальными или увеличенными. Коагулопатия существует в той или иной степени, в зависимости от тяжести и стадии заболевания. Феномен Казабаха–Мерритта не имеет четкой анатомической локализации. Вид опухоли варьирует от псевдородимого пятна, инфильтрированных участков папул до плохо определяемых на ощупь фиброзных бляшек. Обычно феномен Казабаха–Мерритта возникает в пределах кожи и мышц, но иногда могут страдать и внутренние органы.

Тромбоцитопения может сохраняться в течение многих лет, но чаще всего она проходит при лечении в возрасте 12–18 мес или даже раньше. Кровоизлияния, сепсис, полиорганная недостаточность или проникновение опухоли в жизненно важные структуры в 10–30% случаев могут привести к смерти. При излечении гематологического феномена опухоль уменьшается, но у пациента обычно сохраняются остаточные изменения кожи. В некоторых случаях остается фиброз мышц и суставов вместе с сочетанным заболеванием [11, 85].

Äи а г н о с т и к а. Подтверждают диагноз «пучковой» ангиомы или капошиформной гемангиоэндотелиомы характерная тромбоцитопения и гипофибриногенемия. МРТ может быть информативным методом при определении тяжести заболевания и контроле лечения. В атипичных случаях может быть показана биопсия кожи.

Äи ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а. При врожденных гемангиомах изредка выявляется легкая тромбоцитопения, связанная с захватом

192

ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ

194

195

196

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЕ ССЫЛКИ

1.Атопический дерматит у детей: диагностика, лечение и профилактика: Научно-практическая программа. — М.: Союз педиатров России, 2001. — 76 c.

2.Белоусова Т. А., Горячкина М. В., Филиппова В. А. Современная стратегия наружной терапии воспалительных дерматозов // Consilium medicum: Дерматология. — 2009. — Vol. 3. — P. 41–46.

3.Валиев Т. Т., Махонова Л. А., Ковригина А. М. и др. Случай врожденного лангергансоклеточ- ного гистиоцитоза у ребенка раннего возраста // Онкогематология. — 2011. — ¹ 2. — Ñ. 19–22.

4.Вольф К., Годсмит Л., Кац С. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. — Т. 2. — М.: Бином, 2012. — 2621 с.

5.Григорьев Д. В. Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости // Педиат- рия. — 2014. — ¹ 3. — C. 214–215.

6.Елькин В. Д., Митрюковский Л. С., Лысов А. Ю. Практическая дерматоонкология: иллюстрированное справочное руководство по опухолям кожи, опухолеподобным заболеваниям и связанным с ними синдромам. — М.: Практическая медицина, 2014. — 480 с.

7.Зверькова Ф. А. Болезни кожи детей раннего возраста. — СПб: Сотис, 1994. — 236 с.

8.Êîýí Á. À. Педиатрическая дерматология. — М.: МЕДпресс-информ, 2015. — 424 с.

9.Медведева Т. В., Леина Л. М., Чилина Г. А. Особенности течения микроспорийной инфекции у новорожденных: описание клинического случая. Проблемы медицинской микологии 2013. — ¹ 3. — C. 28–30.

10.Мордовцева В. В., Масюкова С. А. Роль средств лечебной косметики в уходе за кожей при атопическом дерматите // Consilium medicum: Дерматология. — 2011. — Vol. 4. — P. 4–7.

11.Петер Г. Хегер. Детская дерматология. — М., 2013. — 634 с.

12.Akiyama M. FLG mutations in ichthyosis vulgaris and atopic eczema: spectrum of mutations and population genetics // Brit. J. Dermatol. — 2009. — Vol. 162. — P. 472–477.

13.Alanasovski M., El Tal A. K., Hamzavi F., Mehregan D. A. Neonatal dermatophytosis: report of a case and review of the literature // Pediatric Dermatology. — 2011. — Vol. 28. — P. 185–188.

14.Alikhan A., Shwayder T. Molluscum Contagiosum // Irvin A. D., Hoeger P. H., Yan A. C. Harper’s Textbook of Pediatric Dermatology. — 3th ed. — Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. — P. 46.1–46.8.

15.Andrews R. M., McCarthy J., Carapetis J. R. et al. Skin disorders, including pyoderma, scabies, and tinea infections // Pediatr. Clin. North. Amer. — 2009. — Vol. 56. — P. 1421–1440.

16.Aradhya S. S., Srinivas S. M., Hiremagalore R., Shanmukappa A. G. Clinical outcome of collodion baby: A retrospective review // Indian. J. Dermatol. Venerol. Leprol. — 2013. — Vol. 79. — P. 553–555.

17.Ardelean D., Pope E. Incontinentia pigmenti in boys: a series and review of the literature // Pediatr. Dermatol. — 2006. — Vol. 23. — P. 523–527.

18.Arin M. J., Grimberg G., Schumann H. et al. Identification of novel and known KRT5 and KRT14 mutations in 53 patients with epidermolysis bullosa simplex: correlation between genotype and pheno- type // Brit. J. Dermatol. — 2010. — Vol. 162. — P. 1365–1369.

19.Arnold A. W., Bruckner-Tuderman L., Has C., Happle R. Conradi–Hunermann–Happle syndrome in males vs. MEND syndrome (male EBP disorder with neurological defects) // Brit. J. Dermatol. — 2012. — Vol. 166. — P. 309–313.

198

20.Arora K., Das R. R., Panda S. S., Kabra M. Acrodermatitis enteropathica-like skin lesions in a neo- nate // Brit. Med. J. Case Reports. — 2013. — Vol. 28. — P. 1–2.

21.Ashkenazi-Hoffnung L., Bilavsky E., Amir J. Acrodermatitis enteropathica in a 9 month old infant // Israel Medical Association J. — 2011. — Vol. 13. — P. 258–258.

22.Aste N., Pinna A. L., Pau M., Biggio P. Kerion Celsi in a newborn due to Microsporum canis // Myco- ses. — 2004. — Vol. 47. — P. 236–237.

23.Augustin M., Glaeske G., Radtke M. A. et al. Epidemiology and comorbidity of psoriasis in children // Brit. J. Dermatol. — 2010. — Vol. 162. — P. 633–636.

24.Aviner Sh., Roner M., London D. et al. Langerhans cell histiocytosis in premature baby presenting with skin-isolated: case report and literature review // Acta Paediatr. — 2008. — Vol. 97. — P. 1749–1757.

25.Azevedo P. M., Gavazzoni-Dias M. F., Avelleira J. C. et al. Acrodermatitis enteropathica in a full-term breast-fed infant: case report and literature review // Int. J. Dermatol. — 2008. — Vol. 47. — P. 1056–1057.

26.Balci D. D., Yaldiz M. Erythrokeratodermia variabilis: successful palliative treatment with acitretin // Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. — 2008. — Vol. 6. — P. 649–659.

27.Baselga E., Hernandez-Martin A., Torello A. Immunologic, Reactive, and Purpuric Disorders // Eichenfield L. F., Frieden I. J., Mathes E. F., Zaenglein A. L. Neonatal and Infant Dermatology. — Third ed. — London etc.: ELSEVIER, Saunders, 2015. — P. 369–387.

28.Bayliss S. J., Colven R. Disorders of subcutaneous tissue in the newborn // Irvin A. D., Hoeger H. P., Yan A. C. Harper’s Textbook of Pediatric Dermatology. — Third edition. — Oxford: Wi- ley-Blackwell, 2011. — P. 7.1–7.5.

29.Berk D. R., Bayliss S. J. Milia: a review and classification // J. Amer. Acad. Dermatol. — 2008. — Vol. 59. — P. 1050–1063.

30.Bieber Th. Atopic Dermatitis // Ann. Dermatol. — 2010. — Vol. 22. — P. 125–137.

31.Bolling M. C., Lemmink H. H., Jansen G. H. et al. Mutations in KRT5 and KRT14 cause epidermolysis bullosa simplex in 75% of the patients // Brit. J. Dermatol. — 2011. — Vol. 164. — P. 637–644.

32.Braue A., Ross G., Varigos G., Kelly H. Epidemiology and impact of childhood molluscum contagiosum: a case series and critical review of the literature // Pediatr. Dermatol. — 2005. — Vol. 22. — P. 287–294.

33.Bruscino N., Bonan P., Cannarozzo G. et al. Laser use in infantile hemangiomas, when and how. — 2012. — Vol. 25. — P. 314–321.

34.Burch J. M., Fassihi H., Jones C. A. et al. Kindler syndrome: a new mutation and new diagnostic po- ssibilities // Acta Dermatol. — 2006. — Vol. 142. — P. 620–624.

35.Bygum A., Virtanen M., Flemming Brandrup F. et al. Generalized and Naevoid Epidermolytic Ichthyosis in Denmark: Clinical and Mutational Findings // Acta Derm. Venereol. — 2013. — Vol. 93. — P. 309–313.

36.Cakir M., Bruno C., Cansu A., Cobanoglu U., Erduran E. Liver cirrhosis in an infant with Chana- rin–Dorfman syndrome caused by a novel splice-site mutation in ABHD5 // Acta Pediatrica. — 2010. — Vol. 99. — P. 1592–1594.

37.Canueto J., M. Giro’s M., Ciria S. et al. Clinical, molecular and biochemical characterization of nine Spanish families with Conradi–Hunermann–Happle syndrome: new insights into X-linked dominant chondrodysplasia punctata with a comprehensive review of the literature // Brit. J. Dermatol. — 2012. — Vol. 166. — P. 830–838.

38.Celebi S., Hacimustafaoglu M., Koksal N. et al. Neonatal candidiasis: Results of an 8 year study // Pediatrics International. — 2012. — Vol. 54. — P. 341–349.

39.Chan Y. C. Hypopigmentation disorders // Eichenfield L. F., Frieden I. J., Mathes E. F., Zaenglein A. L. Neonatal and Infant Dermatology. — Third ed. — London etc.: ELSEVIER, Saunders, 2015. — P. 369–387.

40.Chao P. H., Cheng Y. W., Chung M. Y. Generalized pustular psoriasis in a 6-week-old infant // Pedi- atr. Dermatology. — 2009. — Vol. 26. — P. 352–355.

41.Chapman R. L. Candida infections in the neonate // Curr. Opin. Pediatr. — 2003. — Vol. 15. — P. 97–102.

42.Chassaing N., Kanitakis J., Sportich S. et al. Generalized epidermolitic hyperkeratosis in two unrelated children from parents with localized linear form, and prenatal diagnosis // J. Invest. Derma- tol. — 2006. — Vol. 126. — P. 2715–2717.

199

43.Chayavichitsilp P., Buuckwalter J. V., Krakowski A. C., Friedlander S. F. Herpes simplex // Pediatr. Rev. — 2009. — Vol. 30. — P. 119–129.

44.Chen X. D., Ma G., Chen H. et al. Maternal and perinatal risk factors for infantile hemangioma: A ca- se-control study // Pediatr. Dermatol. — 2013. — Vol. 30. — P. 457–461.

45.Chu T. Langerhans cell histiocytosis // Austral. J. Dermatol. — 2001. — Vol. 42. — P. 237–242 .

46.Concannon P., Gisoldi E., Phillips S., Grossman R. Diaper dermatitis: a therapeutic dilemma: Results of a doubleblind placebo controlled trial of miconazole nitrate 0,25% // Pediatr. Dermatol. — 2001. — Vol. 18. — P. 149–155.

47.Conen B. A. Disorders of the subcutaneous tissue // Eichenfield L. F., Frieden I. J., Mathes E. F., Zaenglein A. L. Neonatal and Infant Dermatology. — Third edition. — London etc.: ELSEVIER, Sa- unders, 2015. — P. 443–455.

48.Conlon J. D., Drolet B. A. Skin lesions in the neonate // Pediatr. Clin. N. Amer. — 2004. — Vol. 51. — P. 863–888.

49.Cordoro K. M., Schulman I. J. Papulosquamous and Lichenoid disorders // Eichenfield L. F., Frieden I. J. Neonatal and Infant Dermatology. — Third edition. — London etc.: ELSEVIER, Saunders, 2015. — P. 233–244.

50.Craiglow B. G., Antaya R. J. Management of infantile hemangiomas: Current and potential pharma- cotherapeutic approaches // Pediatr. Drugs. — 2013. — Vol. 15. — P. 133–138.

51.Criado P. R., Costa A. R., Vasconcellos C. et al. Tinea faciei in an infant caused by Microsporum gypseum simulating a dry impetigo // Pediatr. Dermatol. — 2005. — Vol. 22. — P. 536–538.

52.Darmstadt G. L., Dinlos J. G. Neonatal Skin Care // Pediatric Dermatology. — 2000. — Vol. 47. — P. 757–758.

53.Del Boz J., Serrano M. D. M., Gómez E., Vera A. Neonatal lupus erythematosus and cutis marmora- ta telangiectatica congenita-like lesions // Int. J. Dermatol. — 2009. — Vol. 48. — P. 1206–1208.

54.Demirkiran O., Utku T. Case report Chediak–Higashi syndrome in the intensive care unit // Pediatr. Anesth. — 2004. — Vol. 14. — P. 685–688.

55.Dickison P., Christou E., Wargon O. A prospective study of infantile hemangiomas with a focus on incidence and risk factors // Pediatr. Dermatol. — 2011. — Vol. 28. — P. 663–669.

56.Drolet B. A. Developmental abnormalities // Eichenfield L. F., Frieden I. J., Mathes E. F., Zaenglein

A.L. Neonatal and Infant Dermatology. — Third edition. — London etc.: ELSEVIER, Saunders, 2015. — P. 216–232.

57.Dupuy A., Dehen L., Bourrat E. et al. Accuracy of standard dermoscopy for diagnosing scabies // J. Amer. Acad. Dermatol. — 2007. — Vol. 56. — P. 53–62.

58.Dyer J. Epidermal naevi // Harper’s Textbook of Pediatric Dermatology / Ed. by J. Harper,

A.Orange, N. Prose. — 3rd edition. — Oxford: Wiley-Blackwell Science Ltd., 2011. — P. 110.1–110.21.

59.Dyer J. A., Spraker M., Williams M. Care of the newborn with ichthyosis // Dermatol. Therapy. — 2013. — Vol. 26. — P. 1–15.

60.Eichenfield L. F., Frieden I. J., Esterly N. B. Textbook of neonatal dermatology. — Philadelphia, 2001. — 528 p.

61.Eichenfield L. F., Tom W. L., Chamlin S. L. et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 2. Diagnosis and assessment of atopic dermatitis // J. Amer. Acad. Dermatol. — 2014. — Vol. 71. — P. 116–132.

62.Eisen D. B., Michael D. J. Sebaceous lesions and their associated syndromes: part I // J. Amer. Acad. Dermatol. — 2009. — Vol. 61. — P. 549–560.

63.Ferahbas A., Utas S., Akcakus M. et al. Prevalence of cutaneous findings in hospitalized neonates: a prospective observational study // Pediatr. dermatol. — 2009. — Vol. 26. — P. 139–142.

64.Fine J. D., Eady R. A., Bauer E. A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB // J. Am. Acad. Dermatol. — 2008. — Vol. 58. — P. 931–950.

65.Fischer J. Autosomal recessive congenital ichthyosis // J. Invest. Dermatol. — 2009. — Vol. 129. — P. 1319–1321.

66.Flohr C., England K., Radulovic S. et al. Filaggrin loss-of-function mutations are associated with early-onset eczema, eczema severity and transepidermal water loss at 3 months of age // Brit. J. Dermatol. — 2010. — Vol. 163. — P. 1333–1336.

200