93. Синдром Шершевского-Тернера. Этиопатогенез, клиника. Диагностика, лечение. Стр 104-105

синдром Шерешевского-Тернера - развивается внутриутробно, этиология неизвестна, возможно влияние пожилого возраста родителей

Патогенез: аберрации половых хромосом, наиболее частый кариотип - 45, ХО. Отсутствие второй Х- хромосомы приводит к появлению врожденных аномалий развития, среди которых основной является аплазия или резкая гипоплазия матки и яичников.

Клиника и диагностика обычно основана на клинические признаках заболева­ния: низкий рост (не выше 135-145 см), масса тела при рождении - 2000-2300 г при доношенной беременности; короткая шея, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка, широко расположенные соски молочных желез, монголоидный разрез глаз, часто обнаружива­ется третье веко, иногда - птоз, голос гнусоватый. Нередко выявляются врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек и мочевыделительной системы. Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская. В пубертатном периоде вторичные половые признаки слабо вы­ражены.

Резко вы­раженные признаки полового инфантилизма, аплазия или резкая гипоплазия яичников, матка тоже резко гипоплазирована, иногда имеет вид тяжа. резкое увеличение содержания в крови фоллитропина и лютеотропина, экскреция эстрогенов резко снижена. постоянно низкая базальная температура, феномены зрачка и папоротника отсутствуют, шеечный индекс -- 1-2 балла. Во влагалищном мазке определяется до 50% парабазальных клеток.

Лечение: до пубертатного периода должно быть направлено на сти­муляцию роста, назначают анаболические стероиды.

После 15-17 лет проводят заместительную терапию эстрогенами, затем переходят к циклической гормональной терапии эстрогенами и гестагенами, что вызывает циклические маточные кровотече­ния. Терапию эстрогенами сочетают с назначением ретинола и токоферола ацетата, диатермии на низ живота, токов, д'Арсонваля на соски.

94.Адреногенитальный синдром. Патогенез, клиника. Методы диагностики. Принципы лечения.

СМОТРИ ВЫШЕ 92 ВОПРОС

95. Этиопатогенез, клиника, диагностика и профилактика неспецифических вульвовагинитов у девочек.

-На фоне хронических воспалительных заболеваний

-атопический вульвагинит (аллергического генеза)

-на фоне системных экстрагенитальных заболеваний (СД, лейкоз, гиперкортицизм)

-на фоне выпадения или снижения функции яичников

-бактериальный вагиноз

-на фоне механических, химических, термических поражений вульвы и влагалища

-глистная инвазия

-инородные тела

-на фоне красного плоского лишая

Вульвовагиниты у девочек могут возникать остро, но нередко наблюдается и хроническое течение. При остром вульвовагините девочки жалуются на гнойные выделения из половых путей, зуд, жжение во влагалище и в области наружных половых органов, усиливающиеся при мочеиспускании. Эти жалобы обычно появляются при распространении воспалительного процесса на вульву. Иногда отмечается боль в области влагалища, внизу живота с иррадиацией в крестцово-поясничную область. Кроме дизурических явлений, больные нередко жалуются на запор. При переходе заболевания в хроническую стадию гиперемия и экссудация уменьшаются, боли стихают. Преобладающими становятся жалобы на гноевидные выделения из половых путей и зуд.

Диагностика. Для диагностики вульвовагинитов имеют значение анамнез (сопутствующие заболевания, провоцирующие моменты - инородное тело, онанизм и др.) и жалобы. При осмотре отмечают отечность и гиперемию вульвы, которая может распространяться на кожу бедер. При длительном хроническом течении заболевания гиперемия сменяется пигментацией. Слизистая оболочка преддверия влагалища может мацерироваться, появляются эрозии и мелкие язвы. Выделения из половых путей серозно-гнойные, гнойные, при инородном теле во влагалище - с примесью крови.

Диагностике помогают дополнительные методы исследования. Вагино-скопия определяет наличие и степень поражения влагалища и шейки матки, а также инородное тело. Отмечаются отечность и гиперемия стенки влагалища и влагалищной порции шейки матки, мелкоточечные кровоизлияния, эрозии. При микроскопии нативного мазка и мазка, окрашенного по Граму, определяются повышенное количество лейкоцитов в поле зрения. В момент осмотра можно сделать посев выделений из влагалища на флору и чувствительность к антибиотикам. Специфическую природу вульвовагинита выявляют методом ПЦР. Глистную инвазию подтверждают исследованием кала на яйца глистов, соскоба из перианальной области на энтеробиоз.

Лечение. В первую очередь рекомендуют тщательно соблюдать правила гигиены, давать ребенку меньше сладостей и раздражающих пищевнх продуктов, увеличить количество свежих овощей и фруктов. Лечение обычно проводится амбулаторно.

При бактериальных вульвовагинитах проводят терапию основного заболевания, удаляют инородные тела из влагалища. При глистной инвазии показана дегельминтизация. Комплексное лечение включает в себя санацию хронических очагов инфекции, повышение иммунитета и неспецифической резистентности организма.

В качестве местной терапии используют:

■ промывание влагалища растворами антисептиков;

■ ультрафиолетовое облучение вульвы;

■ сидячие ванночки с настоем трав в домашних условиях (ромашка, календула, шалфей, мята, крапива, зверобой).

При выраженном зуде или обшей реакции назначают гипосенсибилизирующие антигистаминные препараты

Профилактика-

-правильная гигиена половых органов в направление спереди назад

-использовать нейтральные средства для купания, иметь отдельные банные пренадледности

-отказаться от ношения синтетического нижнего белья, облегающей одежды

-полноценное питание

-лечение сопутствующей патологии