32.Нейроэндокринные синдромы (послеродовой гипопитуитаризм, гиперпролактинемия).

1. Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).

2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).

Дефекты развития: Анэнцефалия. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм). Среднелицевые аномалии (гипертелоризм). Базальные энцефалоцеле. Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье). Расщелины твердого и мягкого неба.Единственный центральный резец верхней челюсти. Синдром Холла-Палистера. 9Синдром Ригера. Синдром Фанкони.

Генетические дефекты: Изолированная недостаточность СТГ: Аутосомно-рецессивный тип Аутосомно-доминантный тип 2. Связанный с полом тип 3.

Деструктивные процессы: Травма (В период новорожденности (травма, аноксия, геморрагический инфаркт), Переломы основания черепа, Жесткое обращение с детьми.)

Инфильтративные процессы: Опухоли (краниофарингиома; опухоли гипоталамуса, герминомы; глиомы зрительного тракта; аденомы гипофиза), Саркоидоз. Гемохроматоз. Туберкулез, Токсоплазмоз. Облучение (ЦНС, глаза, среднее ухо). Гистиоцитоз Х.

Хирургические вмешательства: Удаление глоточного гипофиза. Удаление краниофарингиомы или других опухолей.

Сосудистая патология: Инфаркты. Аневризмы.

Аутоиммунные гипофизиты: Отсутствие реакции на гормон роста. Дефицит инсулинподобного фактора роста 1. Синдром Ларона. Африканские пигмеи. Неактивный гормон роста.

Другие формы функциональной недостаточности: Гипотиреоз. Психосоциальная депривация.

Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм). Заболевание развивается вследствие некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов как реакции на массивную кровопотерю в родах или бак. Шок.

Болезнь Симмондса – состояние, сопровождающееся снижением концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов с последующим развитием клинической картины гипотиреоза, гиперкортицизма, гипогонадизма различной степени выраженности вплоть до развития комы, а также уменьшением продукции гормонов роста(СТГ) и пролактина в случае первичного поражения гипофиза (разрушение эндокринных клеток)

Причинами заболевания могут быть токсические, сосудистые, травматические, опухолевые, аутоиммунные, поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих ф-ции гипофиза, а также оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте.

Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция ЩЖ или ВСД по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки определяются у 40-45% женщин

Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток после кровопотери до 800 мл, у 50% рожениц с кровопотерей до 1л и у 65-67% с потерей более 1л крови

Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровообращения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются: массивные кровопотери, инфекционно-токсический шок, ДВС-синдром

Клиника: в зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности: аменорея, головная боль, головокружение, анорексия, атрофия молочных желез, выпадение волос, иногда частые и обильные мочеиспускания.

При гормональных исследованиях обнаруживается резкое снижение гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрогенов, кортизола, гормонов ЩЖ.

Лечение:

Заместительная гормонотерапия с учетом дефицита тропных гормонов

Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемий, показано периодическое использование препаратов железа под контролем ОАК.