Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Медицинская реабилитация (Сокрут)

.pdf
Скачиваний:
9
Добавлен:
04.02.2024
Размер:
3.24 Mб
Скачать

Глава 10. МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ТИПОВЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ... 531

но увеличение скрытого периода до 10-20 дней. Своеобразна клиническая картина фиксированной токсикодермии, развивающейся после при¸ма пиразолоновых препаратов, сульфаниламидов, барбитуратов, антибиотиков и др. Эта форма токсидермии проявляется одним или несколькими ярко-красными пятнами круглой или овальной формы, которые вскоре приобретают синюшный оттенок, а после разрешения оставляют стойкую пигментацию своеобразного аспидно-коричневого цвета. При каждом последующем приеме вызвавшего токсидермию препарата процесс рецидивирует на том же месте, вс¸ более усиливая пигментацию. Излюбленной локализацией фиксированной токсидермии являются половые органы и слизистая оболочка полости рта. Наиболее тяжелой формой токсикодермии является острый эпидермальный некролиз, или синдром Лайелла — остроразвивающееся поражение всего кожного покрова с некрозом и последующим отслоением. Предполагают аутоиммунный механизм развития процесса. Чаще заболевание развивается внезапно с крайне тяж¸лого общего состояния больного: слабость, лихорадка, прострация, высыпания в виде гиперемических пятен или элементов, характерных для многоформной экссудативной эритемы. Сыпь сливается, образуя болезненные пятна с корич- невым оттенком, имеет тенденцию к распространению по всему кожному покрову. Вскоре на этом фоне появляются признаки отслойки эпидермиса, проявляющиеся симптомом смо- ченного белья (при прикосновении эпидермис скользит и сморщивается под пальцами), появлением дряблых пузырей, увеличивающихся при надавливании на них (симптом АсбоГанзена), резко положительным симптомом Никольского. Образуются обширные, очень болезненные, кровоточащие при дотрагивании эрозии. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки верхних дыхательных путей, пищеварительного тракта, мочевого пузыря, уретры. Тяжесть заболевания усугубляется присоединением висцеральных симптомов, преимущественно легочных и почечных. Летальный исход наблюдается в 20-30% слу- чаев.

Аллергические ангииты (васкулиты) кожи. Клиническая картина ангиитов характеризуется многообразием проявлений. К общим признакам, объединяющим эту полиморфную группу дерматозов, относятся: 1) воспалительный характер изменений кожи; 2) склонность высыпаний к от¸ку, кровоизлиянию, не-

крозу; 3) симметричность поражения; 4) эволюционный полиморфизм элементов сыпи; 5) преимущественная локализация на нижних конечностях; 6) нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; 7) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, аутоиммунных, ревматических и других системных заболеваний; 8) острое или периодически обостряющееся те- чение. Аллергические реакции чаще наблюдаются у ваготоников.

Полиморфный дермальный ангиит, как правило, характеризуется хроническим рецидивирующим течением и разнообразной морфологической симптоматикой. Кожные проявления при н¸м нередко сочетаются с различ- ными поражениями внутренних органов. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, редко — на слизистых оболочках. Возможны общие проявления в виде слабости, лихорадки, артралгии, головной боли. При поражении брюшины, слизистых оболочек желудка, кишечника развиваются абдоминальные симптомы (рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность его при пальпации). В почках могут выявляться патологические изменения различной степени выраженности: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек со стойкой гематурией и высокой альбуминурией. В зависимости от характера высыпаний различают несколько типов полиморфного дермального ангиита. Уртикарный тип проявляется стойкими, сохраняющимися на протяжении 1-3 суток волдырями, субъективно — чувством жжения, раздражения кожи, отсутствием зуда. Наиболее часто встречается геморрагический тип, характеризующийся пурпурозными пятнами, экхимозами и геморрагическими пузырями, после вскрытия оставляющими язвы. Èç-çà отечности геморрагические пятна определяются не только визуально, но и пальпаторно и носят название пальпируемой пурпуры. Геморраги- ческие высыпания, возникающие остро в детском возрасте после перенес¸нного простудного заболевания, сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха. Папулонодулярный тип встречается редко и проявляется гладкими уплощенными воспалительными узелками, лентикулярными или нумулярными, а также

532

 

Медицинская реабилитация

 

 

 

 

поверхностными от¸чными бледно-розовыми

эритемы, отличающиеся друг от друга харак-

узлами величиной до лесного ореха, болез-

тером узлов и течением процесса. Острая уз-

ненными при пальпации. При папулонекроти-

ловатая эритема проявляется быстрым высы-

ческом типе на разгибательных поверхностях

панием на голенях болезненных ярко-красных

конечностей появляются плоские или полуша-

отечных узлов на фоне лихорадки до 38-39°С,

ровидные воспалительные узелки с сухим не-

общей слабости, головной боли, артралгий.

кротическим струпом в центральной части.

Узлы последовательно изменяют свою окрас-

При срывании струпа обнажаются поверхнос-

ку на синюшную, зеленоватую, желтую («цве-

тные язвочки, а после рассасывания папул ос-

тение синяка»), через 2-3 недели исчезают

таются мелкие «штампованные» рубчики. Для

бесследно, никогда не изъязвляются. Хрони-

пустулезно-язвенного типа характерны не-

ческая узловатая эритема возникает у женщин

большие везикул¸зно-пустул¸зные элементы,

среднего возраста, отличается упорным реци-

быстро трансформирующиеся в язвы с тен-

дивирующим течением, нередко сочетается с

денцией к периферическому росту. После за-

сосудистыми или аллергическими заболева-

живления язв остаются длительно сохраняю-

ниями, очаговой инфекцией. На голенях вес-

щие воспалительную окраску рубцы. Наиболее

ной и осенью волнообразно появляются вос-

тяжелым вариантом дермального ангиита яв-

палительные, плотные, умеренно болезнен-

ляется некротически-язвенный тип, проявля-

ные синюшно-розовые узлы, достигающие

ющийся острым (в течение нескольких часов)

величины грецкого ореха. Часто узлам сопут-

некрозом кожи с последующим образовани-

ствует отечность нижних конечностей. Общие

ем резко болезненных, крайне медленно руб-

явления непостоянны и слабо выражены. Каж-

цующихся язв. Процесс нередко заканчивает-

дый узел в отдельности существует обычно

ся летальным исходом. Разные типы высыпа-

несколько месяцев и полностью разрешается,

ний могут сочетаться, что привело к выделе-

не оставляя после себя рубца или рубцовой

нию полиморфного типа дермального ангии-

атрофии. Мигрирующая узловатая эритема

та. Чаще наблюдается сосуществование вол-

вначале проявляется одиночным плоским ро-

дырей, пурпурозных пятен и поверхностных

зовато-синюшным тестоватой консистенции

от¸чных мелких узлов, что составляет клини-

узлом на переднебоковой поверхности голе-

ческую картину так называемого трехсимп-

ни. Узел характеризуется тенденцией к пери-

томного синдрома Гужеро-Дюперра, или по-

ферическому росту и быстро превращается в

лиморфнонодулярного типа артериолита Рю-

крупную глубокую бляшку с запавшим блед-

итера.

ным центром и широкой валикообразной бо-

 

Хроническая пигментная пурпура являет-

лее т¸мно окрашенной периферической зо-

ся хроническим дермальным капилляритом,

ной. Помимо основного очага, могут появлять-

поражающим сосочковые капилляры. Петехи-

ся единичные мелкие узлы, в том числе на про-

альный тип заболевания встречается преиму-

тивоположной голени. Возможны общие явле-

щественно у мужчин и проявляется располо-

ния в виде недомогания, субфебрилитета, ар-

женными на нижних конечностях точечными

тралгий. Длительность заболевания от не-

геморрагическими пятнами (петехиями), с об-

скольких недель до нескольких месяцев. Óçëî-

разованием в исходе стойких крупных желто-

вато-язвенный ангиит наблюдается у женщин

вато-бурых пятен гемосидероза. Для телеан-

зрелого возраста, иногда у мужчин, характе-

гиэктатического типа характерны пятна с мел-

ризуется хроническим рецидивирущим тече-

кими телеангиэктазиями в центральной части

нием со склонностью к торпидности. На зад-

и мелкими петехиями на фоне гемосидероза

ней поверхности голеней, иногда на других

по периферии. Лихеноидный тип проявляется

участках нижних конечностей на фоне пастоз-

диссеминированными мелкими цвета неизме-

ности появляются крупные плотные малобо-

н¸нной кожи узелками с блестящей поверхно-

лезненные синюшно-красные узлы, склонные

стью, петехиями, пятнами гемосидероза, мел-

к распаду и изъязвлению с образованием вяло

кими телеангиэктазиями. При экзематоидном

рубцующихся язв. После заживления язв ос-

типе наряду с петехиями и гемосидерозом

таются плоские или втянутые рубцы, которые

присутствуют зуд и явления экзематизации в

при обострении процесса могут вновь уплот-

виде от¸чности, покраснения, папул, везикул,

няться и изъязвляться.

корочек.

Среди описанных полярных форм выделя-

 

Узловатый ангиит — наиболее частое за-

ют также промежуточную группу — дермоги-

болевание из группы глубоких васкулитов кожи

подермальные ангииты, при которых поража-

— включает различные варианты узловатой

ются кровеносные сосуды на границе дермы

Глава 10. МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ТИПОВЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ...

533

 

 

и подкожной клетчатки. Главным представите-

 

ливании на поверхности папулы возникает от-

лем этой группы является ливедоангиит, íà-

рубевидное шелушение (симптом скрытого

блюдающийся почти исключительно у женщин

шелушения), при более интенсивном поскаб-

и обычно возникающий в пубертатном перио-

ливании — точечные кровоизлияния (симптом

де. Для него характерны синюшные пятна раз-

пурпуры). По мере разрешения папула приоб-

личной величины и очертаний, образующие

ретает буроватый оттенок, покрываясь чешуй-

причудливую петлистую сеть (так называемое

кой, которая при осторожном снятии отделя-

ливедо) на нижних конечностях, реже — на

ется целиком (симптом облатки). После пол-

предплечьях, кистях, лице и туловище. Окрас-

ного разрешения папулы на е¸ месте оста¸т-

ка пятен усиливается при переохлаждении. С

ся матово-белая чешуйка в виде тонкой плас-

течением времени интенсивность ливедо ста-

тинки (симптом коллодийной пл¸нки). Субъек-

новится более выраженной, на его фоне (пре-

тивные ощущения не отмечаются, общее со-

имущественно в области лодыжек и тыла стоп)

стояние не нарушается. Заболевание может

возникают болезненные кровоизлияния, не-

длиться годами, с улучшениями в летнее вре-

крозы, изъязвления. После заживления язв

мя. При подострой форме наряду с типичны-

остаются белесоватые рубцы с зоной гипер-

ми для хронического парапсориаза элемента-

пигментации по периферии.

ми появляются геморрагические папулы си-

Хроническая мигрирующая эритема âîç-

нюшного цвета, оставляющие после разреше-

никает через 1-3 недели после укуса клеща.

ния выраженную пигментацию. Субъективных

Появляется одиночное округлое красное пят-

ощущений и изменения общего состояния не

но, в течение нескольких недель вследствие

наблюдается. Бляшечный парапсориаз ÷àùå

центробежного роста увеличивающееся до

развивается в среднем и пожилом возрасте, в

15-20 см в диаметре. В центре эритемы мо-

основном у мужчин. Характеризуется пятнами

жет быть заметна красноватая точка — след

или слабо инфильтрированными бляшками

от укуса клеща. По мере увеличения пятна цен-

диаметром до 5 см округлой, овальной, поло-

тральная часть подвергается регрессу, возни-

совидной или неправильной формы, цвет ко-

кает кольцевидная структура с узкой эритема-

торых варьирует от красно-синюшного до жел-

тозной полоской по периферии. Субъективные

того или светло-коричневого. Границы очагов

ощущения обычно отсутствуют. Кожные про-

четкие, поверхность гладкая, морщинистая

явления могут сопровождаться общими сим-

или слегка лихенизированная. Характерна ло-

птомами — повышением температуры, мы-

кализация очагов в области грудной клетки

шечными болями, рвотой. Через 6-18 месяцев

параллельно ходу ребер, а также на коже про-

кольцевидная периферическая зона пятна

ксимальных отделов конечностей, в области

разрывается, фрагментируется, бледнеет и

живота и молочных желез. Зуд отсутствует или

постепенно исчезает, что знаменует собой

слабо выражен, общее состояние не наруша-

самоизлечение.

ется. Течение хроническое со спонтанными

Острый парапсориаз обычно возникает

ремиссиями (чаще в летнее время года) и обо-

весной или осенью. При острой форме на внут-

стрениями. На месте исчезнувших элементов

ренней поверхности плеч и предплечий, груд-

видимых изменений (атрофии, пойкилодер-

ной клетке, в нижней части живота, верхней

мии) не наблюдается. Первые проявления ëè-

части спины, в области крестца, б¸дер, под-

хеноидного парапсориаза возникают на раз-

коленных ямок внезапно появляются полимор-

личных участках, постепенно (в течение не-

фные высыпания. Преобладают от¸чные ге-

скольких лет) распространяясь на всю повер-

моррагические и некротизированные в цент-

хность туловища, лицо и конечности. Типичны-

ре папулы диаметром до 1 см, иногда появля-

ми элементами являются милиарные папулы

ются оспенноподобные пустулы. Может на-

неправильных очертаний, розовато-красного

блюдаться увеличение лимфоузлов, лихорад-

или вишн¸во-красного цвета с гладкой или

ка. Заболевание продолжается в течение не-

покрытой белесоватой чешуйкой поверхнос-

скольких недель. После разрешения высыпа-

тью. После разрешения папул длительно ос-

ний обычно оста¸тся пигментация, иногда —

та¸тся слегка вдавленное буроватое пятно.

оспенноподобные рубчики. Встречающаяся

Элементы сыпи могут образовывать рисунок

наиболее часто хроническая форма характе-

в виде мелкопетлистой сети или неправильной

ризуется высыпанием в типичных для капле-

формы полосок, ориентированных вдоль оси

видного парапсориаза местах уплощенных

туловища.

 

полусферических красно-коричневых плотно-

В типичных случаях псориаза характер-

ватых папул диаметром 3-4 мм. При поскаб-

на мономорфная папулезная сыпь, локализу-

534

 

Медицинская реабилитация

 

 

 

 

ющаяся в основном на разгибательных повер-

ных участках кожного покрова (чаще в облас-

хностях конечностей (особенно в области лок-

ти локтевых, коленных суставов) могут оста-

тевых и коленных суставов), туловище, воло-

ваться единичные «дежурные» бляшки.

систой части головы (однако могут поражать-

При всех формах псориаза возможно по-

ся ладони, подошвы, лицо). Папулы розовато-

ражение ногтевых пластинок, чаще на кистях.

красного цвета округлых очертаний, в период

Наиболее характерно образование точечных

появления диаметром от 2-3 мм до 1-2 см,

вдавлений, придающих ногтю сходство с на-

покрыты серебристо-белыми чешуйками. При

перстком. Реже наблюдаются разрыхление и

соскабливании чешуек выявляются триада ха-

деформация ногтевых пластинок, ломкость

рактерных феноменов (псориатическая, или

свободного края, изменение окраски, попе-

триада Ауспитца): 1) стеаринового пятна (уси-

речная и продольная исчерченность, онихоли-

ление шелушения при л¸гком поскабливании,

зис, подногтевой гиперкератоз, утолщение

придающее поверхности папул сходство с ра-

вплоть до онихогрифоза. Экссудативный псо-

ст¸ртой каплей стеарина); 2) терминальной

ðèàç нередко развивается у больных сахарным

пленки (после удаления чешуек появляется

диабетом. При этой форме наблюдается вы-

красноватая влажная блестящая поверхность);

раженная отечность и яркость псориатических

3) кровяной росы Полот¸бнова (при дальней-

папул, на их поверхности образуются чешуй-

шем поскабливании на гладкой влажной крас-

ко-корки желтоватого цвета (вследствие про-

ной поверхности появляется точечное крово-

питывания их экссудатом), феномены псори-

течение). Псориатические папулы отличаются

аза выявляются с трудом. Рупиоидный псори-

выраженной склонностью к эксцентрическому

àç отличается образованием массивных кон-

росту, что приводит к образованию бляшек

центрических наслоений серозно-гнойных или

диаметром несколько сантиметров (3-10 и

серозно-геморрагических корок, что прида¸т

более); бляшки сливаются в сплошные участ-

им устрицеобразный вид. Ладонно-подошвен-

ки поражения с неровными очертаниями. В

ный псориаз характеризуется поражением

течении псориаза выделяют три стадии: про-

ладоней и подошв, где определяются изоли-

грессирующую, стационарную и регрессиру-

рованные или сливающиеся типичные папу-

ющую. Для прогрессирующей стадии харак-

л¸зно-бляшечные элементы и гиперкератоти-

терно появление свежих высыпаний, продол-

ческие мозолеподобные очаги, нередко с бо-

жающийся рост уже имевшихся папул и бля-

лезненными трещинами. При себорейном

шек. Окраска элементов яркая, шелушение

псориазе поражаются типичные себорейные

особенно выражено в центральной части, а по

зоны (волосистая часть головы, носогубные,

периферии имеется гиперемическая кайма —

носощечные и заушные складки, межлопаточ-

венчик роста (ободок Пильнова). Отмечаются

ная область и кожа груди). Границы высыпа-

также положительный феномен Кебнера (изо-

ний могут быть неотчетливо выражены, шелу-

морфная реакция) — появление (через 7-10

шение желтоватого цвета. В отличие от себо-

дней) псориатических высыпаний на месте

реи очаги себорейного псориаза на волосис-

раздражения (царапины, ссадины), а также

той части головы могут распространяться на

субъективные ощущения в виде зуда. В стаци-

гладкую кожу лба, заушных областей, шеи.

онарной стадии прекращается появление но-

Бородавчатый (веррукозный) псориаз разви-

вых элементов и рост старых, шелушение рас-

вается под влиянием нерациональной наруж-

пространяется на всю поверхность элементов.

ной терапии, присоединения пиококковой ин-

При регрессировании процесса интенсив-

фекции и характеризуется выраженной ин-

ность окраски и инфильтрация высыпаний сни-

фильтрацией и бородавчатыми разрастания-

жается, часть бляшек постепенно рассасыва-

ми в очагах поражения с наслоением чешуек и

ется. Рассасывание бляшек может начинать-

корок. Псориаз складок, èëè инвертный псо-

ся с центральной части (тогда псориатические

ðèàç, наблюдается обычно у детей или пожи-

элементы приобретают кольцевидную или гир-

лых людей, особенно у больных сахарным ди-

ляндоподобную форму) или с периферических

абетом. Очаги в подмышечных впадинах, под

участков. При этом псориатические папулы как

молочными железами, вокруг пупка, в облас-

бы тают, вокруг них образуется белый депиг-

ти промежности резко очерчены, с гладкой,

ментированный венчик с нежной складчатос-

насыщенно-красного цвета, слегка влажной,

тью — псевдоатрофический ободок Вороно-

мацерированной поверхностью с незначи-

ва. На местах рассосавшихся высыпаний ос-

тельным шелушением. При псориатической

тается временная депигментация — псевдо-

эритродермии патологический процесс охва-

лейкодерма. В периоды ремиссий на отдель-

тывает весь (или почти весь) кожный покров.

Глава 10. МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ТИПОВЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ...

535

 

 

Кожа становится натянутой, грубой, инфильт-

 

стях). На отдельных участках — тонкие, изви-

рированной, красного цвета, с обильным круп-

тые, бесцветные единичные волосы или их

но- и мелкопластинчатым шелушением на по-

группы, легко выпадающие при потягивании.

верхности. Иногда наблюдается выпадение

Ïðè тотальной алопеции наблюдается полное

волос, в патологический процесс часто вовле-

выпадение волос на волосистой части головы

каются суставы. Увеличиваются периферичес-

и лице (брови, ресницы, волосы бороды), воз-

кие лимфатические узлы, появляется субфеб-

можны сильные головные боли, слабость, ипо-

рильная температура, нарушается общее со-

хондрические симптомы. Восстановление во-

стояние больных (невротические расстрой-

лос происходит в более поздние сроки, на во-

ства, зуд, слабость, нарушение сна, аппетита

лосистой части головы — в течение несколь-

и др.), выявляются изменения со стороны кро-

ких лет, иногда здесь оста¸тся стойкая алопе-

ви (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, сдвиги в бел-

öèÿ. Универсальная гн¸здная алопеция харак-

ковых фракциях и др.), мочи (появление бел-

теризуется выпадением волос не только на

ка). Развитию эритродермии способствует

волосистой части головы и лице, но и на туло-

нерациональная, раздражающая терапия про-

вище и конечностях, где определяются круп-

грессирующей стадии псориаза. Пустул¸зный

ные округлые и овальные очаги облысения, на

псориаз возникает под влиянием инфекций,

лобке и в подмышечных впадинах — резкое

стрессовых ситуаций, раздражающей терапии

поредение или полное отсутствие волос. Не-

в прогрессирующей стадии, гормональных

редко отмечаются дистрофические изменения

нарушений. Генерализованный пустул¸зный

ногтей, выраженный невротический синдром.

псориаз характеризуется приступообразным

Аллергические поражения кожи при бо-

появлением на фоне яркой эритемы в зоне

лезнях соединительной ткани отражают сис-

бляшек и на ранее неизмен¸нной коже болез-

темные нарушения иммунитета, понижение

ненных мелких поверхностных пустул, имею-

реактивности организма. Преобладают гипер-

щих тенденцию к слиянию в крупные «гнойные

пластические процессы, отечность. В динами-

оз¸ра». Процесс сопровождается лихорадкой,

ке кожного процесса склеродермии различа-

недомоганием, лейкоцитозом, повышением

ют 3 стадии: от¸к, уплотнение и атрофию. Для

СОЭ. Пустул¸зный псориаз ладоней и подошв

бляшечной склеродермии характерно появле-

встречается чаще, чем генерализованная фор-

ние на туловище, реже — конечностях, единич-

ма. В области тенара и гипотенара, свода сто-

ных или множественных округлых очагов раз-

пы наблюдаются резко очерченные эритема-

мером до величины ладони. Вначале они пред-

тозно-сквамозные бляшки с расположенными

ставляют собой отечные розовато-синюшные

на их фоне пустул¸зными высыпаниями, по-

пятна, в центре которых постепенно развива-

степенно подсыхающими с образованием че-

ется уплотнение. С течением времени эрите-

шуйко-корок. Течение псориаза хроническое

ма тускнеет, за исключением зоны роста по

(на протяжении многих лет) с периодами обо-

периферии, где она сохраняется в виде сире-

стрении и ремиссий. В большинстве случаев

невого кольца. В стадии уплотнения высыпа-

выражена сезонность процесса: ухудшение в

ния приобретают вид очень плотных бляшек с

зимнее время со значительным улучшением

блестящей, гладкой поверхностью цвета сло-

летом (зимний тип), реже наоборот (летний

новой кости, лишенной волос, со сниженным

тип). Формы псориаза определяются реактив-

пото — и салоотделением. Спустя месяцы или

ностью организма и вегетативным тонусом.

годы они постепенно размягчаются и превра-

Зимняя форма псориаза обусловлена скрытой

щаются в участки рубцовой атрофии белого

надпочечниковой недостаточностью, преоб-

цвета. Более редкой разновидностью ограни-

ладанием парасимпатической системы, ал-

ченной склеродермии является линейная (по-

лергии и внутриклеточного алкалоза. Летнюю

лосовидная), чаще встречающаяся у детей.

форму псориаза формируют симпатотония,

Кожный процесс при этой форме проходит те

иммунодефицит, ацидоз, высокая активность

же стадии развития, что и при бляшечной скле-

стресс-индуцирующих гормонов.

родермии, отличаясь лишь конфигурацией

Субтотальная алопеция характеризует- очага: он имеет вид полосы и располагается

ся медленным прогрессированием заболева-

обычно продольно на конечностях или по са-

ния: количество участков облысения посте-

гиттальной линии на лбу, напоминая рубец от

пенно увеличивается, выпадают все длинные

удара сабли. Атрофия может не ограничивать-

волосы на волосистой части головы. Сохраня-

ся кожей, распространяясь на подлежащие

ются только пушковые и короткие волосы в

мышцы и кости. Склероатрофический лихен

краевой зоне (в затылочной и височной обла-

проявляется обычно мелкими пятнами белого

536

 

Медицинская реабилитация

 

 

 

 

цвета с розовато-сиреневым венчиком по пе-

ричной инфекции, серозно-гнойными корка-

риферии. Центр пятен западает, в дальней-

ми. Характерна очень медленная эпителиза-

шем развивается атрофия. Субъективных ощу-

ция эрозий, под влиянием проводимого лече-

щений проявления ограниченной склеродер-

ния на их поверхности образуются более плот-

мии обычно не вызывают, может наблюдаться

ные корки, после отторжения которых, оста-

снижение чувствительности в очагах. Систем-

ются участки гиперпигментации. Поражение

ная склеродермия характеризуется, наряду с

слизистых оболочек при обыкновенной пузыр-

кожными проявлениями, поражением внутрен-

чатке встречается у большинства больных и

них органов и относится к компетенции рев-

представлено пузырями с тонкими покрышка-

матологов. Кожные проявления наблюдаются

ми после разрушения которых остаются ярко-

ïðè дерматомиозите и узелковом периар-

красные эрозии. При локализации высыпаний

териите.

в полости рта больные жалуются на невозмож-

Б. Иммунодефицитные дерматиты íà-

ность жевать и глотать пищу, выраженную са-

блюдаются на фоне гиперреактивности орга-

ливацию. Заживление очагов на слизистых

низма и сочетаются с вирусной инфекцией.

оболочках и конъюнктиве происходит без руб-

Симпатоадреналовый тип вегетативной дис-

цевания. Спонтанные ремиссии крайне редки,

функции понижает резистентность больных и

как правило, без лечения процесс неуклонно

их иммунитет.

прогрессирует. При генерализации кожных

Наиболее частой формой пузырных дервысыпаний отмечается ухудшение самочув-

матозов является вульгарная пузырчатка,

ствия и общего состояния больных: слабость,

она встречается у 70-75% больных акантоли-

недомогание, снижение аппетита, бессонни-

тической пузырчаткой. Заболевание чаще воз-

ца, лихорадка вплоть до 38-39°С, диарея, от¸-

никает у лиц 40-60 лет, преимущественно у

ки, особенно нижних конечностей; присоеди-

женщин. Возможно острое генерализованное

няется вторичная инфекция, развивается ка-

развитие дряблых пузырей на неизмен¸нной

хексия, чему способствуют затруднение пита-

коже и слизистых оболочках. Однако чаще ха-

ния в результате поражения слизистых оболо-

рактерно возникновение единичных пузырей

чек рта, значительная потеря белка вслед-

на волосистой части головы, на туловище, в

ствие плазмореи и интоксикация. Без лечения

области естественных складок или на слизис-

больные умирают от вторичных инфекций или

той полости рта. Покрышка пузырей быстро

кахексии. Для вегетирующей пузырчатки õà-

вскрывается, их содержимое ссыхается в се-

рактерно внезапное возникновение дряблых

розно-геморрагические или серозно-гнойные

пузырей на слизистой оболочке полости рта

корки. Через несколько месяцев после появ-

(обычно в местах е¸ перехода в кожу), вокруг

ления первых высыпаний наступает генерали-

естественных отверстий и в кожных складках

зация процесса. Этот этап может начинаться

(подмышечные ямки, паховые области, пупок,

с ухудшения общего самочувствия больного,

под молочными железами, за ушными ракови-

повышения температуры тела. На коже туло-

нами). После вскрытия покрышек образуются

вища и конечностей появляются беспорядоч-

ярко-красные эрозии, имеющие тенденцию к

но расположенные пузыри различных разме-

периферическому росту. Через 4-6 дней на

ров, характеризующиеся тенденцией к пери-

поверхности эрозий появляются сочные ярко-

ферическому росту и слиянию с образовани-

красные вегетации со зловонным отделяе-

ем крупных фестончатых очагов. Пузыри даже

мым. При слиянии отдельных элементов обра-

при л¸гкой травме быстро вскрываются с об-

зуются вегетирующие бляшки диаметром 5-10

разованием эрозий, окруж¸нных обрывками

см, окруженные по периферии пустулами.

покрышки. При потягивании за покрышку или

Симптом Никольского у большинства больных

при легком трении кожи около пузыря, а иног-

вегетирующей пузырчаткой положительный в

да и вдали от него поверхностные слои эпи-

непосредственной близости от очага пораже-

дермиса отслаиваются (положительный сим-

ния, а на неизмен¸нной коже — лишь в терми-

птом Никольского), при надавливании на цен-

нальной стадии болезни, при которой клини-

тральную часть пузыря его диаметр увеличи-

ческую картину невозможно отличить от обык-

вается (симптом Асбо-Ганзена). Эрозии, об-

новенной пузырчатки. Течение вегетирующей

разующиеся на месте пузырей, имеют ярко-

пузырчатки более длительное, чем вульгар-

красную поверхность, неровные полицикли-

ной, могут быть полные и продолжительные

ческие очертания, покрыты рыхлыми, легко

(несколько месяцев и даже лет) ремиссии.

удаляющимися серозными, серозно-геморра-

Листовидная пузырчатка чаще возникает в

гическими или, в случае присоединения вто-

более молодом возрасте по сравнению с

Глава 10. МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ТИПОВЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ...

537

 

обыкновенной пузырчаткой. Е¸ начальные проявления могут быть представлены эрите- матозно-сквамозными очагами, напоминающими экзему или себорейный дерматит. Постепенно на гиперемированной или неизме- н¸нной коже появляются небольшие поверхностные дряблые пузыри с тонкой покрышкой, очень быстро вскрывающиеся с образованием ярко-красных эрозий с экссудатом, который ссыхается в слоистые чешуйко-корки. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. Вследствие слияния пузырей возникают обширные эрозивные поверхности. Характерной клинической особенностью листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдал¸н- ных участках кожного покрова. Слизистые оболочки при этой форме акантолитической пузырчатки не вовлекаются в патологический процесс. Высыпания имеют тенденцию к генерализации, сопровождающейся присоединением вторичной инфекции и кахексией. Разновидностью листовидной пузырчатки считают бразильскую, эндемичную для сельских районов южной и центральной Бразилии.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка, или синдром Сенира-Ашера, встречается чаще, чем листовидная и вегетирующая, обычно в возрасте 40-60 лет. Первые симптомы, как правило, появляются на коже лица, в области щ¸к и спинки носа, на волосистой части головы и представлены ч¸тко очерченными эритематозными очагами с дряблыми быстро вскрывающимися пузырями и рыхлыми сероватыми чешуйко-корками на поверхности. Высыпания могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5-7 лет. В дальнейшем происходит генерализация процесса и высыпания появляются на коже туловища — на груди, в межлопаточной области и паравертебральной зоне. Характерны болезненность при насильственном удалении чешуек с поверхности очага и наличие на их оборотной стороне «шипиков», соответствующих устьям волосяных фолликулов. Симптом Никольского положительный в очагах поражения. Слизистые оболочки вовлекаются в процесс приблизительно у трети больных, клиническая картина при этом не отличается от таковой при обыкновенной пузырчатке. Течение болезни длительное, с ремиссиями и обострениями.

Возможна трансформация себорейной пузыр- чатки в обыкновенную или листовидную.

Буллезный пемфигоид. Клиническая картина при буллезном пемфигоиде представлена единичными или множественными крупными напряж¸нными пузырями с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, располагающимися на эритематозном фоне или неизмен¸нной коже туловища и конечностей. В начале заболевания пузыри чаще всего появляются в паховых складках и на сгибательных поверхностях верхних конечностей. После вскрытия покрышек пузырей образуются эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту и постепенно самопроизвольно эпителизирующиеся. При появлении новых высыпаний созда¸тся п¸страя картина: очаги эритемы, свежие пузыри и эрозивные участки с частичной эпителизацией. Сыпь при булл¸зном пемфигоиде нередко сопровождается различной интенсивности зудом, жжением, болезненностью. Общее состояние не нарушено, за исключением особо тяж¸лых слу- чаев. Симптом Никольского как вблизи очагов поражения, так и на непораж¸нной коже отрицательный, в мазках-отпечатках акантолити- ческие клетки отсутствуют. Слизистая оболоч- ка рта поражается примерно у 1/3 больных. При этом образуются серозные или геморрагические пузыри на слегка от¸чном и гиперемированном основании с напряж¸нной покрышкой, обычно существующие несколько дней и вскрывающиеся в результате травмы.

Герпетиформный дерматит Дюринга.

Появлению высыпаний при герпетиформном дерматите Дюринга обычно предшествуют субъективные ощущения недомогания, местно — покалывание, жжение, зуд. Полиморфная сыпь локализуется на разгибательной поверхности конечностей, крестце, ягодицах, волосистой части головы, лице и представлена эритематозными, папул¸зными и уртикароподобными элементами, напряж¸нными пузырьками на от¸чном эритематозном основании, пузырями с плотной покрышкой. Высыпания имеют тенденцию к группировке и герпетиформному расположению, образуя различ- ные очертания и фигуры. После вскрытия полостных элементов образуются эрозии и корки, не имеющие тенденции к периферическому росту, быстро эпителизирующиеся и оставляющие в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. В содержимом пузырьков обнаруживают эозинофилы (10-30), акантолитические клетки отсутствуют; характерна эозинофилия в крови. Симптом Никольского отрицатель-

538

 

Медицинская реабилитация

 

 

 

 

ный. Поражение слизистых оболочек нехарак-

ны на шее, туловище, конечностях. Им прису-

терно, изредка в ротовой полости возникают

ща та же триада признаков, но в стадии эри-

везикулобулл¸зные элементы с последующим

темы очаги более от¸чны, ярче, менее инфиль-

их переходом в эрозии. При регрессе высы-

трированы, с нежными чешуйками. Атрофия

паний герпетиформного дерматита, как пра-

развивается позднее и более поверхностно.

вило, остаются гипо- и гиперпигментые пят-

Центробежная эритема Биетта является по-

на, изредка рубцы. Течение рецидивирующее,

верхностным вариантом интегументной фор-

неполные ремиссии непродолжительны. Обо-

мы красной волчанки. Очаги поражения в виде

стрение обычно провоцируют стрессовые си-

эритемы обычно располагаются в средней

туации, при¸м медикаментов, беременность,

зоне лица и часто по очертаниям напоминают

ультрафиолетовое облучение.

бабочку. Явления гиперкератоза и рубцовой

 

Дискоидная красная волчанка — íàè-

атрофии практически не выражены. Редким

более часто встречающаяся форма хроничес-

клиническим вариантом является глубокая

кой красной волчанки. Излюбленной локали-

красная волчанка Ирганга-Капоши, ïðè êîòî-

зацией процесса является кожа открытых уча-

рой наряду с типичными дискоидными очага-

стков, особенно выступающих частей лица

ми или самостоятельно в подкожной жировой

(спинка носа и прилегающие участки щек, лоб,

клетчатке появляются один или несколько

волосистая часть головы, ушные раковины,

плотных и подвижных узлов. Через некоторое

красная кайма губ, область декольте). Субъек-

время кожа над ними приобретает синюшно-

тивных ощущений очаги поражения обычно не

красный оттенок. Общее состояние и лабора-

вызывают, иногда проявляются незначитель-

торные показатели при диссеминированной

ным зудом, жжением или парестезией. Харак-

красной волчанке изменяются чаще и более

терна триада симптомов: эритема, гиперкера-

значительно, чем при дискоидной. Наблюда-

тоз, атрофия. Течение процесса стадийное. В

ется увеличение СОЭ, тенденция к лейкопе-

эритематозной стадии появляется 1-2 мелких,

нии, диспротеинемия. Под влиянием экзоген-

слегка от¸чных, с четкими контурами и тенден-

ных (инсоляция, УФ-облучение, травмы) или

цией к периферическому росту розовых пятна

эндогеных (инфекции, беременность, психо-

с телеангиэктазиями в центральной части.

травмы) факторов диссеминированная крас-

Затем основание очагов поражения инфильт-

ная волчанка трансформируется в системную

рируется, в центре появляются мелкие асбес-

чаще, чем дискоидная, что позволяет считать

товидные, плотно сидящие чешуйки (гиперке-

эту форму переходной. При интегументной

ратозно-инфильтративная стадия). При нажа-

форме красной волчанки возможно обнаруже-

тии на очаг или соскабливании чешуек отме-

ние антинуклеарных антител в крови (обычно

чается болезненность вследствие раздраже-

их титр не превышает 1:16).

ния шипиками нервных окончаний в фоллику-

Дисметаболические дермопатии îáóñ-

ле (симтпом Бенье-Мещерского). На внутрен-

ловлены преимущественным нарушением ме-

ней поверхности снятой чешуйки торчат ши-

таболизма в организме. Эти изменения могут

пики, как гвозди из отрывающегося каблука

сдвигать рН среды либо в кислую, либо щелоч-

(симптом оторванного каблука). Заканчивает-

ную сторону. Ацидоз формируют симпатоад-

ся процесс формированием в центре очага

реналовый тип вегетативной дисфункции, пре-

поражения атрофии (атрофическая стадия).

обладание возбуждающих процессов в ЦНС,

Кожа при этом истончена, депигментирована,

преимущественный выброс стресс-индуциру-

с множественными телеангиэктазиями. На

ющих катаболических гормонов и иммуноде-

волосистой части головы в результате рубцо-

фицит, которые приводят к ишемическим на-

вой атрофии остается стойкое облысение. При

рушениям в тканях. Алкалоз отмечается при

локализации на слизистой полости рта (чаще

ваго-инсулярном типе дисвегетативного син-

щек) очаги имеют вид синюшно-красных бля-

дрома, аллергии, повышенном синтезе анабо-

шек с радиально расходящейся от центра бе-

лических гормонов, которые вызывают зас-

лой полосовидной тонкой исчерченностью,

тойные объемзависимые нарушения микро-

отмечается болезненность при приеме пищи.

циркуляции.

Процесс имеет волнообразное течение, обо-

А. Ацидозные дермопатии включают

стряясь в весенне-летний период, особенно

кольцевидную гранулему, при которой на-

после пребывания на солнце. При диссемини-

блюдаются изменения метаболизма в сторо-

рованной красной волчанке типичные высыпа-

ну ацидоза. Происходит закисление тканей, в

ния, как правило, более мелкие, чем при дис-

том числе за счет местного воспаления.

коидной форме, кроме кожи лица, расположе-

Б. Алкалозные дермопатии включают

Глава 10. МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ТИПОВЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ...

539

 

пеллагру, ксантоматоз, липоидный некробиоз.

Липоидный некробиоз обычно начинается с появления небольших желтовато-крас- ных, красновато-фиолетовых или красноватокоричневых пятнистых или узелковых элементов, округлых или неправильных очертаний, склонных к периферическому росту. Впоследствии формируются четко отграниченные, вытянутые по длине конечности, овальные или полициклические индуративно-атрофические бляшки, состоящие из двух зон: центральная часть очага имеет склеродермоподобный вид (кожа здесь атрофичная, со сглаженным рисунком и телеангиэктазиями, восковидножелтой окраски, глянцевитая, как бы покрыта полупрозрачной пленкой), периферическая зона представлена узким, плотноватым, слегка возвышающимся красновато-сиреневым или буроватым валиком. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, возможны легкий зуд и чувство стягивания кожи. Типич- на претибиальная локализация, реже поражены бедра, предплечья, туловище, волосистая часть головы. Число и динамика очагов вариабельны. У 1/4 больных, чаще в результате травматизации, наблюдается изъязвление центральной зоны очагов, в результате образуются болезненные поверхностные язвы полициклической формы со скудным серозным или серозно-геморрагическим отделяемым.

Сдвиги системной регуляции и реактивности организма нарушают кровообращение в коже, что вызывает дисциркуляторные дермопатии.

Дисциркуляторные дермопатии развиваются либо за счет артериальной недостаточ- ности (ишемии) на фоне гиперреактивности организма с выраженными спастическими реакциями, либо в результате преимущественного поражения венозной системы при гиперволемическом типе кровообращения при сниженной реактивности организма.

А. Артериальные дермопатии (артериальная недостаточность). Розацеа (розовые угри) чаще встречается у женщин 30-50 лет. В зависимости от преобладающих элементов различают эритематозную, эритематозно-па- пул¸зную, папулопустул¸зную и узловатую стадии розовых угрей. Вначале на коже лица (чаще в области носа и щек, реже — лба и подбородка) возникают диффузная эритема и телеангиэктазии. На этом фоне могут появляться плоские узелки и рассеянные пустулы. В заключительной стадии отмечаются инфильтрация и увеличение в размерах отдельных

участков кожи, чаще носа. Процесс протекает хронически, периодически обостряясь, чаще осенью и весной после инсоляций. Характерен пульсирующий характер эритемы, усиливающийся при нервно-психическом возбуждении, употреблении горячей пищи, алкогольных напитков. Больные могут жаловаться на легкий зуд, ощущение приливов к коже. Заболевание может сопровождаться поражением глаз — розацеа-конъюнктивитом, блефаритом, кератитом.

Б. Венозные дермопатии (венозная недостаточность) формируются при венозной недостаточности кровообращения в коже. Образуются варикозные (трофические) язвы. Для них характерным является выраженный отек тканей, на фоне лимфостаза и сниженной реактивности организма.

Кожный синдром — проявление дисадаптации функции кожи (кожная недостаточ- ность). Субкомпенсация функции кожи осуществляется за счет гипертрофии и гиперплазии ее морфологических структур. Срыв компенсаторных процессов выражается диспласти- ческими и дистрофическими дермопатиями.

Диспластические дермопатии (диспластический кожный синдром): ихтиоз, болезнь Дарье, кератодермии.

À. Гиперпластические дермопатии проявляются увеличением количества структурных составляющих кожи на фоне сниженной реактивности организма при ваго-инсулярной вегетативной дисфункции, аллергии и алкалозе. Ихтиоз — гетерогенное заболевание с разнообразием клинических форм. У основной доли больных встречаются обыкновенный и врожденный ихтиоз. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее частая форма заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте, характеризуется сухостью кожи, формированием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневатых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Типичен также фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков, особенно выраженных на разгибательной поверхности конечностей. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обыч- но незначительно (в детстве), на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атопическим дерматитом и бронхиальной астмой.

540

 

Медицинская реабилитация

 

 

 

 

Б. Гипопластические дермопатии îáóñ-

ляют околосуставной остеопороз, сужение

ловлены дисадаптационным синдромом кожи

суставных щелей, остеофиты, кистозные про-

на фоне гиперреактивности организма, сим-

светления костной ткани. Поражение суставов

пато-адреналовой вегетативной дисфункции,

нередко приводит к инвалидазации больного.

преобладания стресс-индуцирующих катабо-

Псориатическая болезнь, помимо поражения

лических гормонов, иммунодефицита и ацидо-

кожи, может проявляться вегетодистоничес-

за. В клинической картине эктодермальные

кими и нейроэндокринными расстройствами,

дисплазии, пятнистая атрофия кожи (ане-

лихорадкой, лимфаденопатией, миалгиями,

тодермия), врожденный буллезный эпи-

недостаточностью функции печени, почек,

дермолиз, в коже доминируют деструктивные

сердечно-сосудистой патологией. Висцераль-

процессы.

ные нарушения обычно более выражены в про-

В. Неопластические дермопатии: íåâó-

грессирующей стадии.

сы, келоид, опухоли кожи, мастоцитоз,

ЛЕЧЕНИЕ. При проведении медикамен-

саркоидоз, лимфомы кожи следует расце-

тозного лечения дермопатий необходимо ру-

нивать как «извращенную попытку адаптации»

ководствоваться «вегетативным паспортом»

 

при срыве контролирующих и регулирую-

пациента. У профессиональных спортсменов

щих механизмов гомеостаза организма в не-

вопрос приема лекарственных препаратов,

рвной, гормональной, иммунной и метаболи-

входящих в список запрещенных в спорте, ре-

ческой системах.

шается индивидуально со спортивным врачом

Дистрофические дермопатии (дистрофи-

и тренером спортсмена, а также в соответ-

ческий кожный синдром) отражают нарушение

ствии с положением о допинговом контроле.

трофики кожи при формировании дисадапта-

Лечение дермопатий должно включать мест-

ционного синдрома на фоне измененных па-

ное и общее воздействие, направленное на

раметров гомеостаза.

коррекцию нарушений реактивности организ-

А. Гипертрофические дермопатии: ðèíî-

ма и параметров гомеокинеза. Лечебный эф-

фима, гипертрофические рубцы. В клини-

фект достигается через воздействие на веге-

ческих проявлениях отмечают усиление гипер-

тативный тонус, гормональный статус, имму-

трофических процессов на фоне пониженной

нитет и метаболизм больного. Выделение воз-

реактивности организма с преобладанием

будителя болезни позволило в большинстве

стресс-лимитирующих анаболических гормо-

случаев разработать и внедрить в практику

нов, аллергии и алкалоза.

лечебные препараты, действующие специфи-

Б. Гипотрофические дермопатии: ïîëî-

чески на микробный агент и тем самым облег-

совидная атрофия кожи, атрофический

чающие задачу ликвидации инфекционного

рубец, фото- и хроноиндуцированное ста-

или паразитарного дерматоза (этиологичес-

рение кожи. В клинической картине домини-

кая терапия). Однако более эффективным ос-

руют катаболические процессы в тканях на

тается этиопатогенетическое лечение дермо-

фоне повышенной реактивности организма с

патий. Основное значение придается общему

преобладанием стресс-индуцирующих ката-

лечению, десенсибилизирующей и симптома-

болических гормонов, иммунодефицита и аци-

тической терапии, лечению очагов хроничес-

äîçà.

кой инфекции и обнаруженных заболеваний

 

Суставной синдром (гипермобильный/ги-

внутренних органов, нервной системы, желез

помобильный):

внутренней секреции поддерживающих дер-

 

А. Субкомпенсация (адаптационный син-

матоз. Выбор средства или метода лечения

äðîì);

всецело зависит от этиологии и патогенеза

 

Б. Декомпенсация (дисадаптационный

заболевания кожи. При назначении лечения

синдром);

больному врач обязательно должен учитывать

Артропатический псориаз характеризу-

целостность организма и регулирующую роль

ется поражением преимущественно мелких

ЦНС. Лечение следует проводить строго ин-

суставов (межфаланговых, лучезапястных, го-

дивидуально с учетом «вегетативного паспор-

леностопных, межпозвоночных и др.) по типу

та» больного и ведущего патогенетического

артралгий или артропатий, сопровождающих-

синдрома.

ся резкими болями и припухлостью суставов,

Дисневротический синдром при дермо-

ограничением их подвижности и деформаци-

патии коррегируют, используя седативные

ей. Поражение суставов может сочетаться с

средства или психостимуляторы, с учетом

поражением кожи или быть самостоятельным

преобладания, соответственно, симпатотонии

в течение ряда лет. Рентгенологически выяв-

или ваготонии, а также формы психогений (па-