гематология

6. Не показаны ряд препаратов - аспирин, бруфен, индометацин и другие,

т.к. снижают агрегационную способность тромбоцитов, что усиливает дефект

гемостаза.

7.Осмотр стоматологом каждые 3 месяца (экстракция зубов под защитой антигемофильных препаратов).

8.При поражении суставов - наблюдение ортопеда, ЛФК.

9.В школе должна быть отдельная парта и вешалка, дополнительные вы-

ходные дни, при тяжелой гемофилии с угрозой кровоизлияния в мозг - индиви-

дуальные занятия.

10. Противопоказаны занятия физкультурой и физическим трудом, воз-

можны индивидуальные занятия плаванием (для развития мышечной защиты суставов).

11. Лечить дома можно путем гемостатической губки царапины, порезы,

небольшие раны на слизистой оболочке рта, кровотечение из десны в области кариозного зуба.

12. Для улучшения гемостаза:

- настойка лагохилуса в дозе: до 3-х лет - 20 капель в сутки, 4-5 лет - 15

капель в сутки, б-10 лет - 8-9 капель в сутки в 50 мл воды за 30 минут до еды в

3-4 приема;

-орехи арахис 300-500 г в сутки или 5-7 г коричневой его шелухи для улучшения агрегации тромбоцитов;

-настой из травы душицы обыкновенной (1:10, внутрь по 30 мл 4-6 раз в сутки 10 дней).

13. Ребенок, больной гемофилией, должен иметь при себе информацию о резус-факторе, группе крови, типе гемофилии.

14. Больные с учета не снимаются.

Ведение больного в клинике.

В анамнезе следует выяснить:

-возраст, состояние здоровья родителей, братьев, сестер, родственников со стороны матери и отца. Подробно описать особенности геморрагических проявлений у них, состояние суставов;

-в каком возрасте впервые появилась кровоточивость (это часто указывает на тяжесть болезни) у ребенка, чем проявлялась: кровотечение из пупка, меле-

на, при прорезывании зубов и их смене, после травм, носовые кровотечения,

гематурия, частота и повторность кровоизлияний в суставы, провоцирующие моменты. Зависимость кровотечений от времени года, предшествующих забо-

леваний; - проводившееся лечение (переливание крови, СЗП, антигемофильной

плазмы, криопреципитата и других препаратов, количество перелитых препа-

ратов крови, частота трансфузий, эффективность). Наличие реакций на перели-

вание, в чем они выражаются, когда появились (от начала болезни или от нача-

ла трансфузий); - применялось ли физиотерапевтическое лечение, ЛФК, ортопедическое,

рентгенотерапия; - какие ингибиторы фибринолиза и при каких кровотечениях применялись

(Е-АКК, трасилол, ПАМБА и др.);

-когда и где диагностирована форма гемофилии, уровень дефицитного фактора, группа крови, резус-фактор;

-что послужило причиной настоящей госпитализации;

-получал ли профилактическое лечение антигемофильными препаратами,

частота инфузий, длительность, побочные реакции, изменение течения болез-

ни, обнаруживался ли в процессе лечения ингибитор.

При объективном осмотре следует:

1. Оценить физическое развитие ребенка (рост, масса тела, окружность го-

ловы, грудной клетки и др.), цвет кожных покровов и характер геморрагиче-

ского синдрома на коже и слизистых оболочках, развитие мускулатуры, нали-

чие атрофии мышечных групп. Состояние суставов: болезненность, подвиж-

ность, форма, окружность симметричных суставов, наличие контрактур и т.д. (кровоизлияние в сустав диагностируется на основании болей, гиперемии или повышения температуры окружающих сустав тканей, нарушение формы и функции сустава). Различают два типа артропатий при гемофилии:

- при первичном гемартрозе есть реакция окружающих тканей, особенно синовиальной оболочки и капсулы, активная клеточная реакция во внутрисус-

тавной крови - макрофагальная; - если кровь длительно сохраняется в суставе, возникает пролиферация

синовия, что ведет к легкому возникновению повторных кровоизлияний в та-

кой сустав. Вторичная гемофильная артропатия с ограничением объема движе-

ний, мышечной ригидностью, остеопорозом костей.

2. В дневнике истории болезни ежедневно описывать состояние кожи и видимых слизистых, отмечать эволюцию геморрагических элементов, появле-

ние новых; состояние суставов (боли, нарушение движений, изменение окруж-

ности). Наличие наружных кровотечений, связь их с травмой. Боли в животе,

цвет мочи, кала. Артериальное давление следует измерять не реже 1 раза в 3

дня, при гематурии и кортикостероидной терапии - ежедневно.

3. В день поступления определяется группа крови и резус-фактор, гемо-

глобин, гематокрит.

4. Клинический анализ крови, количество тромбоцитов, время свертыва-

ния крови и время кровотечения назначаются при поступлении. В дальнейшем общий анализ крови производится 1 раз в 7-10 дней. По показаниям определя-

ется количество ретикулоцитов и более часто - гемоглобин и эритроциты.

5. При поступлении, желательно до переливания препаратов крови, назна-

чается исследование коагулограммы для определения формы гемофилии и уровня дефицитного фактора.

6. В клиническом диагнозе указывается форма гемофилии, характер на-

следования (семейный, спорадический), степень тяжести, вид кровотечения,

осложнения, связанные с кровотечением.

7. Другие исследования (белковый спектр крови, электролиты, ЭКГ, ФКГ,

рентгенография суставов и др.) назначаются по показаниям.

8. При макрогематурии обязательно УЗИ органов брюшной полости, по показаниям - R-графия почек.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ У ДЕТЕЙ

Геморрагический васкулит (ГВ, геморрагический иммунный микро-

тромбоваскулит, болезнь Шенлейна - Геноха) - одно из самых распространен-

ных и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асептическое воспа-

ление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбооб-

разование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов.

Термин “ геморрагический васкулит” ( ГВ) используется в России с 1953г.

В зарубежной медицинской литературе этому определению соответствует на-

звание “ синдром” или “ болезнь Шенлейна-Геноха” . В МКБ (ВОЗ) Х пересмот-

ра геморрагический васкулит отнесен к “ аллергической пурпуре”. Оставлено также равноценное название “ пурпура Шенлейна-Геноха” или “ геморрагиче-

ская пурпура”. Некоторые авторы относят ГВ к системным генерализованным васкулитам.

Чаще заболевание встречается у детей до 14 лет и регистрируется в от-

ношении 23-25 на 10000 (Папаян А. В., 1982). Васкулитом болеют одинаково часто мальчики и девочки, преимущественно весной и осенью.

ГВ - это полиэтиологическое заболевание, возникающее как гиперергиче-

ская реакция макроорганизма с измененной реактивностью при воздействии эндо- и/или экзогенных факторов. Существенная роль в возникновении забо-

левания принадлежит очагам хронической инфекции в организме как источни-

кам сенсибилизации к бактериальным антигенам (хронический тонзиллит, гай-

морит, глистная инвазия, отит, кариес зубов и т.д.).

Можно выделить предрасполагающие факторы:

-наследственная аллергическая предрасположенность;

-наличие хронических очагов инфекции.

По данным Г.С. Герасименко аллергическая наследственная предрасполо-

женность была обнаружена у 70% детей с ГВ.

Сочетание этих факторов создает особенно высокий риск возникновения данной патологии. Непосредственно развитию болезни предшествуют разре-

шающие факторы: респираторные инфекции, прививки, введение гаммаглобу-

лина, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, физические и эмоциональные воздействия, переохлаждение.

Насонова В.А. подчеркивает, что после пищевой аллергии или интоксика-

ции (глистные инвазии, лямблиоз, кариес) болезнь дебютирует абдоминальной пурпурой. Почечный синдром во всех случаях развивается после острых забо-

леваний (ОРЗ, ангина), переохлаждения и наличия очагов инфекции (тонзилит,

синусит, холецистит), нередко с исходом в хронический нефрит.

Развитию сенсибилизации способствуют особенности иммунной системы детского организма: низкая продукция иммуноглобулинов и ускоренное их по-

требление; быстрая истощаемость интерферона и факторов неспецифической защиты (лизоцим, пропердин, β-лизим и т.д.), функциональная незрелость мак-

рофагального звена (низкий фагоцитарный индекс и показатель незавершенно-

сти фагоцитоза). Особое значение в развитии сенсибилизации, а в последую-

щем иммунопатологии, имеет несостоятельность РЭС по отношению к напря-

женной иммуноэлиминации.

У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

Патогенез

В настоящее время не все этапы патогенеза и патофизиологии ГВ уста-

новлены окончательно. В основе большинства сосудистых повреждений при ГВ лежат иммунологически обусловленные воздействия. Известно, что в раз-

витии ГВ имеют значение:

- иммунокомплексный механизм;

-гиперчувствительность замедленного типа;

-аутоиммунный;

-парааллергический механизмы.

Каждому из этих видов иммунологических нарушений предшествует пе-

риод сенсибилизации.

Наиболее часто в основе развития геморрагического васкулита лежит им-

мунокомплексный механизм (рис. 7).

Повреждение стенок микрососудов комплексом антиген – антитело, компонентами эстеразной системы и комплементом

Рис. 7. Схема патогенеза геморрагического васкулита

Комплексы антиген - антитело при эквимолярном их соотношении в плаз-

ме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцити-

рующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над ан-

тителами.

Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреж-

дающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Процесс близок к ДВС-

синдрому, которым ГВ может осложняться, но отличается мелкоочаговостью,

пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фиб-

риногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений ДВС. Поэтому его правильнее обозначать как микротромбоваскулит (Баркаган З.С. 1988).

Наряду с указанным иммунокомплексным механизмом развития ГВ при ряде вариантов болезни отмечается участие в процессе клеточно-

опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммун-

ными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках пораже-

ния, освобождают монокины, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосо-

мальные энзимы и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорга-

низация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются пери-

васкулярные гранулемы.

Особо выделяются отличающиеся большим упорством течения васкулиты со смешанной криоглобулинемией 2-го и 3-го типов, в том числе и с ревмато-

идным фактором, с холодовым и крапивницей и отеками типа Квинке, с син-

дромом Рейно.

Сенсибилизация бактериальными агентами чаще приводит к развитию ал-

лергической реакции по гуморальному или клеточному типу. Воспалительные изменения и нарушения проницаемости сосудистой стенки усугубляют увели-

чивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина,

кининов. Поступление в организм токсинов на фоне предшествующей сенси-

билизации может привести к развитию парааллергической реакции по типу фе-

номена Санарелли-Швартцмана. В патогенезе тяжелых форм заболевания, а

также при переходе в хроническую форму в структуре иммунопатологических нарушений ведущее значение приобретает аутоиммунитет.

В результате реализации этих основных механизмов в микрососудах раз-

вивается “ асептическое воспаление” с деструкцией стенки, увеличивается про-

ницаемость сосудистой стенки, запускается механизм гиперкоагуляции: повы-

шение тромбопластинообразования, нарастание концентрации фибриногена,

активация фибринолитической системы; ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный “ стресс”, ведущие к ишемии тканей.

Единой классификации ГВ нет. С практической точки зрения и для обоснования той или иной “ схемы” лечения следует выделять следующие фор-

мы (Плахута Т.Г., 1999 г.):

-простую (кожная изолированная) пурпуру;

-кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротиче-

ский отек);

-пурпуру с абдоминальным синдромом;

-пурпуру с поражением почек;

-сочетание всех перечисленных вариантов;

-редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).

Следует отметить, что за последние 2 десятилетия изменилась частота клинических вариантов ГВ у детей: уменьшилось в 2 раза число детей с абдо-

минальными кризами, изменился характер абдоминального синдрома - реже отмечается мелена. Но более чем в 2 раза увеличилось число больных нефри-

том при ГВ - с 16 до 34%, и увеличилась частота острой почечной недостаточ-

ности (ОПН) при нефрите. Хотя сейчас, как и прежде, учитывается и “ транзи-

торный мочевой синдром” на высоте заболевания.

По течению заболевания выделяют:

1)острое течение (3-4 нед);

2)затяжное или волнообразное (до 12 нед);

3)рецидивирующее.

По активности процесса различают три степени (см. табл. 9).

Активность I, II, III определяется по выраженности клинических проявле-

ний и показателям крови (лейкоцитоз, СОЭ, белки острой фазы).

Таблица 9

Степень активности геморрагического васкулита по А.С. Калиниченко

Есть классификация Баркагана З.С., Калиниченко А.С., Ильина

Клиника.

У половины детей заболевание начинается спустя 1-4 недели после ОРЗ,

ангины, обострения тонзиллита, вакцинации.

ГВ чаще развивается остро и бурно, повышением температуры до 38-39°С

и общего недомогания - вялости, слабости, плохого аппетита и рвоты. Через несколько часов, реже 1-2 дня появляются высыпания на коже, реже боли в животе, припухлость и болезненность суставов.

Геморрагический кожный синдром (простая форма) - один из наиболее характерных (до 98%) и патогномоничных признаков заболевания. Сыпь пред-

ставляет собой геморрагические папулы разной величины, возвышается над

поверхностью кожи. В основе каждого элемента сыпи лежит воспаление стен-

ки сосуда с зоной периваскулярного отека и геморрагическим экссудатом.

Наиболее типичная локализации сыпи - разгибательные поверхности конечно-

стей, особенно вокруг суставов, на ягодицах. Сыпь симметрична.

Цвет высыпаний - ярко-красный, который переходит в темно-багровый.

Сыпь бледнеет, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая исчеза-

ет в течение 2-х недель. Интенсивность сыпи различная - от единичных папул до множественных элементов и соответствует тяжести заболевания. В 3-5%

случаев отмечается сливная буллезно-некротическая сыпь, локализующаяся в области крупных суставов, чаще голеностопных. Буллы с прозрачным содер-

жимым, с ярко-красным ободком и постепенно пропитываются эритроцитами.

Спустя 1-2 дня в центре геморрагий возникают некроз и долго незаживающие язвы, оставляющие после себя рубцы. Для геморрагической сыпи характерны рецидивы (до 10 волн) с промежутками от 1 до 14 дней, что обуславливает по-

лиморфность и полихромность сыпи. Сыпь может сопровождаться зудом или чувством жжения.

Суставной синдром часто возникает вместе с кожным или спустя не-

сколько часов или дней после него. Обусловлен развитием острого синовита.

Суставные поражения имеют мигрирующий характер с преобладающей лока-

лизацией в коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных. Поражение суставов редко симметрично. Суставной синдром характеризуется всеми при-

знаками артрита - отечностью, покраснением, повышением температуры, бо-

лезненностью и временной скованностью. Возможны кровоизлияния в сино-

вальную оболочку с последующим синовитом.

Исход благоприятен. Все исчезает к концу 1-2 суток, не оставляя послед-

ствий, но у части детей при очередной волне могут быть повторные проявле-

ния, чаще в тех же суставах. Очень редко поражение характеризуется стойко-

стью и упорством, напоминая ревматоидный полиартрит.