гематология

Разрабатываются методы сочетания химиотерапии и трансплантаций ко-

стного мозга с предварительным введением колониестимулирующих факторов

– гранулоцитарного (Г-КСФ) или грануломакрофагального (ГМ-КСФ). ГМ-

КСФ, введенный за два дня до начала химиотерапии и далее вводимый в мо-

мент ее проведения, способствует увеличению числа и длительности ремиссий при ОЛЛ. Г-КСФ и ГМ-КСФ эффективны и при цитостатической болезни, аг-

ранулоцитозе. Разрабатываются и иммунологические методы лечения: введе-

ние α-интерферона (эффективно лишь при волосато-клеточном ОЛ), интерлей-

кина 2, вакцинация BCG (по схеме!).

Больным острым лейкозом рекомендуется высококалорийная диета с по-

луторным по сравнению с возрастными нормами количеством белка, витами-

низированная, богатая минеральными веществами (стол 10а). При назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.

Деонтологические аспекты очень важны при ведении ребенка, больного ОЛ, и беседах с его родителями. При ребенке никогда не надо называть диаг-

ноз. Учитывая психологическую и физическую травматичность современных схем лечения, важно подготовить ребенка и родителей к тем или иным проце-

дурам. Родителям следует сообщить диагноз, как только он станет бесспорным,

но одновременно вселять в них оптимизм, разъяснив возможности современ-

ной терапии. Необходимо быть очень внимательным к родителям, их вопросам,

просьбам. Режим больного определяется его состоянием и гематологическими данным.

Диспансерное наблюдение

Осуществляется гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Учитывая, что больной практически во время получает цитостати-

ческую терапию, необходимо не реже 1 раза в 2 недели делать анализ крови.

При поддерживающей терапии цитостатики назначают один раз в неделю, пе-

ред этим необходимо подсчитать число лейкоцитов, так как если их менее 1000

в 1 мкл (1х10 9/л), то препараты не назначают. Дают медикаменты, способст-

вующие увеличению количества лейкоцитов (экстракт элеутерококка по 1 кап-

ле на год жизни 2 раза в день, нуклеинат натрия, дибазол, пентоксил, метацил),

и лишь при увеличении числа лейкоцитов более 1,5х109/л возобновляют цито-

статическую терапию. Миелограмму делают перед и после каждого курса ре-

индукции, которые проводят в стационаре.

Не показано изменение климатических условий. Ребенок освобождается от профилактических прививок, занятий физкультурой. Его надо оберегать от фи-

зических нагрузок, психических травм, охлаждения, случайных инфекций. За-

нятия по школьной программе не противопоказаны, но лучше заниматься дома,

так как в школе, особенно в зимне-весенний период, часты ОРЗ среди детей.

Прогноз

К сожалению, по клинике в момент постановки диагноза ОЛ не всегда можно с уверенностью говорить о прогнозе. Среди больных ОЛЛ выделяют группу детей стандартного риска с благоприятным, как правило, прогнозом и группу больных высокого риска (чаще всего с неблагоприятным прогнозом).

Наилучший прогноз при ОЛЛ у больных группы стандартного риска с от-

сутствием маркеров В- и Т-клеток на лимфобластах, но имеющих ОЛЛа (об-

щий антиген для ОЛЛ). Вообще 95% всех детей с ОЛЛ достигают ремиссии к концу первого месяца терапии. У 75-95% больных с О-клеточным вариантом ОЛЛа-положительных при рациональной терапии ремиссия длится 5 лет, при отсутствии ОЛЛа такой длительности ремиссия бывает лишь у 60%, а при пре-

В и В-вариантах, Т-клеточном ОЛЛ переживают 5 лет лишь 40-50% больных.

Примерно такой же процент 5-летнего выживания при ОнЛЛ. При этом, чем более зрелые клетки выявляются при ОнЛЛ, тем хуже прогноз. В настоящее время по данным мировой литературы вероятность излечения ОЛЛ составляет,

по крайней мере, 50-70%, ОМЛ – 15-30%. Вероятность излечения меньшая при обнаружении у больного любых видов транслокаций.

Безусловно, прогноз очень зависит и от активности поддерживающей и противорецидивной терапии; качества диспансерного наблюдения и примене-

ния химиопрепаратов; возможностей подбора донора, совместимого по HLA,

для пересадок костного мозга или обработки и хранения собственного костно-

го мозга, полученного в ремиссию; наслаивающихся инфекционных осложне-

ний; индивидуальной чувствительности больного к побочным эффектам при-

меняемых химиопрепаратов, наличия у него гена множественной резистентно-

сти к лекарствам (mdr-ген).

Обычно рецидивы ОЛ наступают в первые 2 года после достижения пер-

вой ремиссии. Считается, что если первая ремиссия продолжается у девочек 2

года и у мальчиков 3 года, то можно ставить вопрос о прекращении терапии.

При этом проводят цитогенетические и другие методы исследования (поиски онкогенов, клеток с маркерами АЛЛа и др.). Специфические поломки хромо-

сом, онкогены в настоящее время выявляют сравнительно дешевым и нетрудо-

емким способом, с помощью полимеразной цепной реакции. На фоне поддер-

живающего лечения или после его окончания возможно появление других опу-

холевых заболеваний – В-клеточной лимфомы и др. Описаны случаи рецидива ОЛЛ через 4 и даже 9 лет после отмены терапии, т.е. говорить о выздоровлении ребенка, перенесшего ОЛЛ, даже после окончания специфической терапии на-

до очень осторожно.

Литература

1. Алексеев Н.А. Гематология детского возраста. С.Петербург. - Гиппо-

крат, 1998.

2. Анастасиев В.В. Иммуноглобулин для внутривенного введения.-

Н.Новгород, 2000.

3. Арайя Л. С. Внутричерепные кровоизлияния при иммунной тромбоци-

топенической пурпуре у детей //Гематология и трансфузиология.- 1998.- №3.-

с. 40.

4. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. Изд. II.- М.:

Медицина, 1988.

5.Педиатрия. Болезни крови и опухоли /Под ред. Бермана Р.Е., Вогана В.К. М.: Медицина, 1994. - с.165-177.

6.Ващенко Т. Ф., Плахута Т. Г., Цымбал И. Н. и др. Значение иммунокор-

ригирующей терапии препаратами интерферона в лечении идиопатической

тромбоцитопенической пурпуры у детей //Гематология и трансфузиология.-

1999.- №1.- с. 9-14.

7.Клиническая анкогематология //Под ред. Волковой М.А., М.: 2001.

8.Донюш Е. К. Лечение детей с хронической тромбоцитопенической пур-

пурой, резистентных к кортикостероидной терапии //Дис. канд. мед. наук, М.:

1997.

9. Донюш Е. К. Современное состояние вопроса об идиопатической тром-

боцитопенической пурпуре у детей //Педиатрия, 1999.- №2.- с. 56-77.

10.Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., Курмашов В.И. Детская онкология. М.: "Литература", 1997. - с.99-120.

11.Жибурта Е.В., Токарева Ю.Н., Ю.В. Наточини. Патофизиология крови.

С.-Петербург, "Невский диалект", с. 448.

12. Жибурта Е.В., Токарева Ю.Н., Ю.В. Наточини. Патофизиология крови.

Пер. с англ. М.: "Бином", с. 335-350.

13. Зиновьева Г.А. Геморрагический васкулит у детей, клиника и лечение

//Российский Педиатрический журнал, 1998. -№1. - с.24-26.

14. Имбах П. Диагноз и лечение хронической иммунной тромбоцитопеии-

ческой пурпуры у детей //Гематология и трансфузиология, 1998.- №3.- с. 27-31. 15. Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. М., 1971. 16.Принцип ведения детей с кровоточивостью и анемией //Под ред. Мазу-

рина А.В. М.: РГМУ, 1999.

17. Мякова Н.В. Эффективность терапии и прогностические факторы в мультицентровом исследовании протокола ОЛЛ-БФМ-90М у детей с ОЛЛ

//Докт. дис., М., 2002.

18.Химиотерапия опухолевых заболеваний /Под ред. Переводчиковой Н.И. Москва, 2000. - с.370.

19.Плахута Т.Г. Современные принципы лечения геморрагического вас-

кулита у детей //Педиатрия, 1999. - №2. - с.82-

20. Анемии у детей: диагностика и лечение /Под ред. Румянцева А.Г. - М.:

МАКС Пресс, 2000.

21.Румянцев А.Г. Неотложные состояния в детской гематологии /Лекции по актуальным проблемам педиатрии. М.: РГМУ, 2000. - с.215-234.

22.Румянцев А.Г., Аграненко В.А. Гемотрансфузионная терапия в педиат-

рии и неонатологии. М.: Макс-Пресс, 2000.

23. Румянцев А.Г., Маечан А.А. Трансплантация гемопоэтических стволо-

вых клеток у детей, медицинское агентство. М.: МИА, 2003. - с.908.

24. Тимахов А.М. Отдаленные результаты терапии ОЛЛ у детей //Докт.

дис. М., 2003.

25. Эдвард К. Гальперин, Луис С. Констайп и др. Лучевая терапия в дет-

ской онкологии. М.: Медицина, 1999. - с. 14-41.

26. Якунина Л.Н., Лаврентьева Н.Н., Агеенкова Э.В. Современные прин-

ципы лечения детей, больных гемофилией //Вопросы гематологии, онкоглогии и иммунопатологии в педиатрии, 2004. - т.3. - №2. - с.11-15.

27.Ancona K.G., Parker R.J. eds, Randomizied Frial of High-Dose methylprednisolone versus Intravenons Immunoglobulin for the Treatment of Acute Idiopatic Thrombocytopenic Purpyra in children.//J. Pediatr, 2002, v.24. №7. P. 540-544.

28.Androw M. The relevance of developmental hemostasis of hemorahagic disorder of newborns.// Sim. Perinatol., 1997. vol.21. P.70-85.

29.Apperley J., Gluckman E., Gratwohl A. Blood and marrow Transplantation. EBM T Landbook, 2001.

30.Becker P., Lux S. Disorters of the red cell membrone.// In: Nathan D., Oske T, editors. Hematology of infancy and childhood. Philadelphiai, Saunders, 1993.

31.Cheson B.D., Bennet S.M. Kopeeky K.J. et all.Revised Recjmendations of the International Working Group for Diagnosis, Standartization of Response Criteria, Freatment Outcomes, and Reporting, Standards for Therapentic Trials/

32.Giles T.J., Keating A., Goldstone A.K., Arivi J. et all. Acute Myeloid Leukemia //Hematology, 2002.

33.Gorin N.C., Estey E., Jones R.J. et all. New eve lopments in the Therapy of Aeute Mielocytic Leukemia. N Hematology, 2000.

34.Kang E.M., Tisdole J.F. Pure red cell aplasia in Bone Marrow Tai lur symdromes. N.S. Young W.B. Saunders, 2000.

35.Lukens J.N., Hereditary Hemolutey anemias associated with abmormalities of erithrocyte anaerobic glucolysis and nuellomide metabolism /In Wintrobe s Clinical Hematology, 9-th edition, Leas-Febiger, Philadelphia-London, 1993, Р. 9901005.

36.Miller D. R. //Blood Diseases of Infancy and Childhood.- 1995.- P. 877-

893.

37.Moser A.M., Shalev H., Kapelushkin. Anti-D-exerts a very aerly response in chil dhood acute idiopathic thrombocytopenic purpura //P.N.O., 2002, v.19. P.407411.

38.Nalhan D. Y., Oski F. A. //Hematology of' Infancy and Childhood.- 1992.- P. 1564-1593.

39.Petersen S., Taaning E., Solderstrom T. et al. Immunoglobulin and complement in children wich Henoch - Schonlein purpura.//Acta Paeditr. Scand., 1991. Vol.80. № 11. P.1037-1043.

40.Porter J.B. Current strategies and aerspectives in thalasaemia treatment. Exerpta Haemotologica, 1999, P. 11-51.

41.Pui Ch. P., Acute limphoblastic leukemia in children. Curr. Opin Oncol,

2000.

42.Pui Ch. P., Treatment of acute leukemia. New directions for clinical rescarch //Humana Press, 2003.

43.Schappe M., Reiter A., Ludvig MD et al, Impromed outcome in childhood acute limphoblastic leukemia despite redused use of antracyclines and cranial ratiotherapy: results of trial ALL-BFM-90. German - Austrian - Jwiss ALL-BFM Stude Group Blood, 2000,95: 3310-3322.

44.Wingord J.R., Bowden R.A., Management of Infection in Oncology Patients. M.D., London, 2003. 452 p.

ОГЛАВЛЕНИЕ