posobie_ob_patho_ru

70

D.Наследственная предрасположенность

E.Наследование по аутосомно-доминантному типу

Задание 9. Мальчику 10 лет поставлен диагноз – дальтонизм (красно-зеленая слепота). Родители его здоровы, цветовое зрение нормальное. Но у дедушки по материнской линии отмечается такая же аномалия. Какой тип наследования характерен для данной аномалии?

A.Рецессивный сцепленный с полом

B.Неполного доминирования

C.Доминантный сцепленный с полом

D.Аутосомно-доминантный

E.Аутосомно-рецессивный

Задание 10. У мужчины наблюдается: высокий рост, астеническое строение тела, гинекомастия, умственная отсталость. При микроскопии клеток слизистой оболочки ротовой полости найден в 30% половой хроматин (одно тельце Барра). Каков наиболее вероятный диагноз в данном случае?

A.Болезнь Иценко-Кушинга

B.Болезнь Реклингаузена

C.Синдром Ди Джорджи

D.Болезнь Дауна

E.Синдром Кляйнфельтера

Задание 11. При клиническом обследовании у беременной женщины выявлено повышенное содержания фенилаланина в крови. Что из ниже перечисленного может возникнуть у ребенка?

A.Развитие олигофрении

B.Развитие галактоземии

C.Рождение ребенка с синдромом Шерешевского-Тернера

D.Развитие болезни Коновалова-Вильсона

E.Рождение ребенка с синдромом Дауна

Задание 12. Пациентка 60 лет обратилась к врачу с жалобами на боли в маленьких суставах ног и рук. Суставы увеличены, имеют вид утолщенных узлов. В сыворотке крови повышено содержание уратов. Нарушение обмена какого вещества может быть причиной развития этого состояния?

A.Пиримидинов

B.Аминокислот

C.Пуринов

D.Липидов

E.Углеводов

4.РЕАКТИВНОСТЬ И РЕЗИСТЕНТНОСТЬ ОРГАНИЗМА.

4.1.ЗНАЧЕНИЕ «БАРЬЕРНЫХ» ПРИСПОСОБЛЕНИЙ ОРГАНИЗМА В

РЕЗИСТЕНТНОСТИ.

Реактивность – это свойство организма и его структур отвечать определенным образом изменениями жизнедеятельности на действие факторов внешней среды. Реактивность обеспечивает взаимодействие организма с окружающим миром. Она существенно влияет на развитие и течение болезней.

Реактивность бывает:

видовой, групповой и индивидуальной (видовая реактивность присуща всем особям данного вида, групповая – определенной группе особей, индивидуальная - конкретному индивидууму);

неспецифической и специфической. Неспецифическая (первичная, простая) реактивность проявляется при действии разнообразных факторов на организм генетически запрограммированными стандартными ответными реакциями (например, защитно – компенсаторные реакции при гипоксии, действии температурного фактора и т.д.). Специфической называется иммунологическая реактивность.

Физиологической и патологической. Физиологическая реактивность определяет реакции здорового организма. Патологической называют качественно измененную реактивность при действии патогенных факторов на организм (например, аллергия).

Повышенной (гиперергия), пониженной (гипоергия) и извращенной

(дизергия).

На реактивность организма влияют:

Возраст. Для раннего детского и пожилого возраста характерна низкая реактивность

Пол

Наследственность

Конституция

Функциональное состояние нервной, эндокринной, иммунной систем и соединительной ткани

Факторы окружающей среды (климат, характер питания, социальные

условия и т.д.)

Резистентность – это устойчивость организма к действию патогенных факторов. Резистентность бывает пассивной и активной. Пассивная – это нечувствительность к действию патогенного фактора, невосприимчивость к нему (существование биологических барьеров;

72

отсутствие структур, способных взаимодействовать с патогенным фактором; уничтожение патогенного фактора механизмами, не связанными с реакциями организма на действие этого фактора; замедление реализации патогенетических механизмов, запускаемых взаимодействием организма с патогенным фактором). Активная резистентность (сопротивляемость) – это устойчивость, которая обеспечивается комплексом защитно – компенсаторных реакций, направленных на уничтожение патогенного фактора и последствий его действия. Ее основу составляют механизмы реактивности (фагоцитоз, синтез антител и т.д.).

Между реактивностью и резистентностью существуют различные варианты взаимосвязи:

Увеличение реактивности вызывает повышение активной резистентности

Увеличение реактивности вызывает уменьшение активной резистентности

Уменьшение реактивности приводит к уменьшению активной резистентности

Уменьшение реактивности сопровождается увеличением пассивной резистентности

Неспецифическая резистентность обеспечивает устойчивость организма к действию агентов. К ней, в частности, относят биологические барьерные приспособления.

Биологические барьеры – это специализированные тканевые структуры, которые осуществляют защиту организма или отдельных его частей от патогенных влияний окружающей среды и обеспечивают сохранение гомеостаза. Их делят на внешние и внутренние.

К внешним барьерам относятся кожа и слизистые оболочки.

Кожа защищает организм от физических, химических и биологических влияний внешней среды, отсюда важна ее целостность. Кроме того, придатки кожи в виде потовых и сальных желез создают определенную рН среды, губительно действующую на некоторые микроорганизмы, и чисто механически смывают патогенные агенты.

Слизистые оболочки дыхательных путей задерживают вредные вещества, находящиеся в атмосфере (реснитчатый эпителий), выделяют слизь, помогающую органам дыхания очиститься. Слизистая желудочно – кишечного тракта многофункциональна. В ротовой полости содержится лизоцим слюны: в полости желудка – соляная кислота и слизь, оказывающие бактерицидное и защитное действие; в кишечнике – естественная микрофлора (кишечная палочка), обеспечивающая антагонизм патогенной микрофлоре и т.д.

Среди внутренних барьеров выделяют органы – барьеры и гистогематические барьеры, которые разделяют кровь и ткани.

К органам – барьерам относятся печень, обезвреживающая ядовитые вещества, поступающие с пищей или образующиеся в кишечнике (индол,

73

фенол, скатол). Это реализуется за счет реакций окисления, восстановления, гидролиза, а также реакций соединения с глюкуроновой и серной кислотами, глицином, глутамином (реакции коньюгации). Дезинтоксикация аммиака, образующегося в печени в реакциях дезаминирования продуктов белкового обмена, осуществляется посредством синтеза мочевины, выделяемой в последующем почками.

Почки участвуют в метаболических процессах организма (глюконеогенез, обмен липидов, белков), синтезируется мочевина, образуются вещества, выделяемые с мочой – гиппуровая кислота, аммиак, преобразующийся в почке в аммониевые соли. Почка участвует в регуляции различных показателей организма (рН, осмотического давления, АД, постоянства ионного состава плазмы крови), продуцирует БАВ (ренин, серотонин, брадикинин, простациклин, эритропоэтин и т.д.). Защитная функция почки заключается в том, что она обезвреживает, благодаря SH-группе, трипептид глутадион, чужеродные яды и ядовитые вещества.

Защитная функция лимфатической системы (лимфоузлов, селезенки) заключается в транспорте антигенов и антител, кооперации различных иммунокомпетентных клеток (лимфоцитов, макрофагов), формировании первичного и вторичного иммунных ответов на антиген, реализации клеточного иммунитета, переносе из лимфоидных органов плазматических клеток для обеспечения гуморального иммунитета. Детоксикация – переход в лимфу из интерстиция патологически измененных белков, токсинов, клеток и обезвреживание их в лимфоузлах. В патологических случаях пападающие в лимфу бактерии фагоцитируются клетками лимфатического узла, вызывая в них воспаление.

Гистогематические барьеры подразделяют на неспециализированные и специализированные. Неспециализированные представляют собой стенку капилляра и состоят из эндотелия и базальной мембраны. В состав специализированных барьеров входят дополнительные структуры. Специализированными являются гематоэнцефалический, гематоофтальмический, гематокохлеарный, гематотестикулярный, гематоплацентарный, гематомамиллярный и гематотиреоидный барьеры. Особенностью каждого барьера является его избирательная (селективная) проницаемость. В разных органах в отношении различных веществ барьерная функция может осуществляться неодинаково. В основе барьерной функции лежат механизмы диализа, ультрафильтрации, осмоса, а также метаболическая активность клеток, входящих в структуру барьера. Интенсивность транспорта через барьер зависит от потребности органа, гемодинамики, нервных и гуморальных влияний, наличия или отсутствия морфологических и функциональных нарушений.

Барьерная функция меняется в зависимости от возраста, пола, нервных

игуморальных влияний, различных воздействий внешней и внутренней среды. Функциональное состояние барьеров может измениться при смене сна

ибодрствования, голодании, утоплении, травме, облучении инфракрасными,

74

ультрафиолетовыми и рентгеновскими лучами, воздействии ультракороткими и высокочастотными волнами, ультразвуком. Введение алкоголя, ацетилхолина, гистамина, кининов, гиалуронидазы, средств, возбуждающих центральную нервную систему, повышает проницаемость барьеров, а катехоламина, солей кальция, витамина Р, снотворных средств оказывает противоположное действие.

Проницаемость барьеров меняется при патологических процессах. Повышение проницаемости делает органы более чувствительными к ядам, интоксикации, усиливает опухолевый рост. С нарушением барьеров связывается возможность аутоиммунного повреждения органов

Ситуационные задачи

Задача 1 Во время исследования ликвора в нем обнаружены эритроциты и

нейтрофильные лейкоциты. О чем свидетельствуют эти явления?

Задача 2 В результате травматического поражения произошло кровоизлияние в

переднюю камеру глаза. Какое явление может возникнуть в хрусталике здорового глаза? Объясните механизм возможного нарушения.

Задача 3 В организм человека с пищей попала сулема. Какие органы выделяют ее из

организма? Какие изменения возникнут в пораженных органах? Объясните механизм возникших нарушений.

Задача 4 В результате повреждения кожного покрова в организм проникли

стрептококки. Какие фагоциты фагируют эти микроорганизмы? Как это можно объяснить?

Задача 5 В пробирку налили светлые растворы хлористого железа и желтой кровяной

соли. Жидкость окрасилась в голубой цвет. Напишите реакцию и объясните причину изменения цвета жидкости в пробирке.

Тестовые задания

Задание 1. После приема алкоголя и наркотиков у человека участились заболевания кожи воспалительного характера. Чем объясняется повышенная заболеваемость этого человека?

A. Повреждением гистогематического барьера

75

B.Повреждением лейкоцитов

C.Повреждением печени

D.Нарушением метаболизма

E.Нарушением рН кожи

Задание 2. В условиях подъема в горы у человека возникла одышка, тахикардия, эйфория. Наблюдаемые изменения являются проявлением реактивности:

A.Специфической

B.Неспецифической

C.Групповой

D.Дизергической

E.Гиперергической

Задание 3. Больному радикулитом была сделана новокаиновая блокада, после которой у него потемнело в глазах, артериальное давление снизилось до 90/50 мм рт.ст., дыхание участилось до 24 в мин. Состояние больного является проявлением реактивности:

A.Физиологической

B.Гипергической

C.Нормергической

D.Неспецифической

E.Гиперергической

Задание 4. После травмы одного глаза у больного постепенно начало падать зрение в другом глазу. Каким механизмом можно объяснить это явление?

A.Снижением резистентности организма

B.Инфекцией

C.Повреждением гистогематического барьера

D.Иммунодефицитом

E.Иммунодепрессией

Задание 5. У ВИЧ-инфицированного человека отмечаются частые простудные заболевания. Какие клетки первично поражает вирус иммунодефицита человека?

A.Т-лимфоциты хелперы

B.В-лимфоциты

C.Плазмоциты

D.Т-лимфоциты киллеры

E.Т-лимфоциты супрессоры

Задание 6. Известно, что при некоторых патологических процессах реактивность организма изменяется противоположно изменению его

76

резистентности. При каких патологических процессах либо заболеваниях возможна такая ситуация?

A.Шоке

B.Лихорадке

C.Воспалении

D.Постгеморрагической анемии

E.Артериальной гипертензии

Задание 7. У ребенка пяти лет, часто болеющего респираторными заболеваниями, отмечаются экзематозные явления после приема некоторых пищевых продуктов, склонность к затяжному течению воспалительных процессов. Какой вид диатеза можно предположить в данном случае?

A.Лимфатико-гипопластический

B.Астенический

C.Нервно-артритический

D.Геморрагический

E.Экссудативно-катаральный

Задание 8. Больного К., 48лет, на протяжении длительного времени беспокоят частые грибковые заболевания ног и гнойничковая сыпь на поверхности туловища. В анамнезе злоупотребление алкоголем. Что способствовало реализации причины заболевания в данном случае?

A.Повреждение гематоэнцефалического барьера

B.Снижение барьерной функции печени

C.Первичный иммунодефицит

D.Аллергия

E.Хроническая интоксикация

Задание 9. У пожилого человека отмечается повышенная чувствительность к инфекциям, в особенности активизация хронической вирусной инфекции, заболевание сосудов, в том числе атеросклеротического типа, пернициозная анемия. Изменения в какой системе при старении организма сопровождается описанными явлениями?

A.Эндокринной

B.Нервной

C.Иммунной

D.Соединительной ткани

E.Кровообращения

Задание 10. У матери, страдающей алкоголизмом, родился ребенок. В процессе его роста и развития были обнаружены признаки отставания в физическом и умственном развитии. К патологии какого характера можно отнести данный случай?

A. Наследственной

77

B.Хромосомной

C.Приобретенной

D.Врожденной

E.Перинатальной

Задание 11. Неспецифические факторы защиты полости рта от проникновения патогенных микроорганизмов играют важную роль в общей системе физиологической устойчивости организма. Какой из перечисленных компонентов в полости рта является важнейшим фактором неспецифической защиты?

A.Комплемент

B.Фагоцитоз

C.В-лизины

D.Пропердин

E.Лизоцим

Задание 12. У ребенка, часто болеющего ангинами и фарингитами, отмечается увеличение лимфоузлов и селезенки. Внешний вид характеризуется пастозностью и бледностью, мышечная ткань развита слабо. В крови наблюдается лимфоцитоз. Как называется такой вид диатеза?

A.Экссудативно-катаральный

B.Астенический

C.Геморрагический

D.Лимфатико-гипопластический

E.Нервно-артрический

Эталоны ответов к тестам

4.2. ПАТОЛОГИЯ РЕАКТИВНОСТИ. НАРУШЕНИЕ ИММУННОЙ РЕАКТИВНОСТИ. ИММУНОДЕПРЕССИВНЫЕ И ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ.

78

Иммунологическая реактивность – это способность организма отвечать на действие антигенов образованием антител и комплексом клеточных реакций, специфичных по отношению к данному антигену.

Существует два механизма иммунологической реактивности: гуморальный и клеточный.

Гуморальный тип иммунного ответа направлен прежде всего на внеклеточные бактерии и вирусы. Эффекторным звеном этого типа ответа являются антитела (иммуноглобулины) – продукты деятельности В- лимфоцитов.

Клеточный тип иммунного ответа направлен на защиту от внутриклеточных инфекций и микозов, внутриклеточных паразитов и опухолевых клеток. Его эффекторным звеном являются иммунные Т- лимфоциты, несущие специфические рецепторы к данному антигену.

Антигены – это вещества, способные при поступлении в организм вызывать иммунный ответ и взаимодействовать с продуктами этого ответа – антителами или активированными Т-лимфоцитами. Антигенами, как правило, являются высокомолекулярные соединения. Неполными антигенами (гаптенами) называют низкомолекулярные соединения, которые не обладают иммуногенностью (не могут индуцировать иммунный ответ), но способны после соединения с белками организма специфически взаимодействовать с антителами.

Антитела – это белки (иммуноглобулины), которые синтезируются под влиянием антигенов и специфически взаимодействуют с ними.

Иммунный ответ осуществляется В-лимфоцитами, Т-лимфоцитами и макрофагами.

Основная функция В-лимфоцитов – образование антител (иммуноглобулинов). Под действием антигенного стимула β-лимфоциты определенного клона претерпевают изменения (бласттрансформацию) и превращаются в плазматические клетки. Последние продуцируют иммуноглобулины пяти классов: Ig M, Ig E, Ig G,Ig A, Ig D.

Основные функции Т-лимфоцитов:

-Цитотоксичность (киллерная функция, выполняемся Т-киллерами) – способность уничтожать (убивать) клетки, несущие на своей поверхности антигены.

-Кооперативная (хелперная функция, выполняемая Т-хелперами) – способность обеспечивать зваимодействие разных субпопуляций Т- лимфоцитов, В-лимфоцитов и макрофагов.

-Образование биологически активных веществ – лимфокинов (выполняемая Т-продуцентами лимфокинов)

-Супрессорная функция (выполняемая Т-супрессорами) – угнетение избыточного иммунного ответа, участие Т-лимфоцитов в формировании иммунологической толерантности.

Макрофаги поглощают, перерабатывают и представляют (презентуют) антиген иммунокомпетентным клеткам (Т- и В-лимфоцитами),

79

принимают участие в кооперации Т- и В-лимфоцитов, отсюда их название - АПК (антиген-презентующие клетки)

Тимуснезависимыми называют антигены, образование антител против которых не требует участия Т-лимфоцитов. Иммунный ответ организма заключается в следующем: взаимодействие антигена с В-лимфоцитами, бласттрансформация В-лимфоцита (превращение его в лимфобласт), деление и пролиферация лимфобласта с образование клона В- лимфоцитов, дифференцировка В-лимфоцитов в плазматические клетки и синтез плазматическими клетками антител - Ig M.

Тимусзависимыми называют антигены, образование антител против которых требует сложной кооперации макрофагов, Т- и В-лимфоцитов. Иммунный ответ на эти антигены характеризуется следующими этапами:

Макрофагальный этап. Происходит поглощение и переваривание макрофагами антигеннесущих клеток и частиц с последующей презентацией антигенных детерминант на плазматической мембране макрофага.

Кооперация макрофагов с Т-лимфоцитами. В результате такой кооперации появляется клон специфических Т-хелперов.

Кооперация Т-хелперов и макрофагов с В-лимфоцитами. Благодаря взаимодействию этих клеток антигенные детерминанты передаются В- лимфоцитами.

Бласттрансформация В-лимфоцитов с образованием клонов плазматических клеток, продуцирующих антитела всех классов против данного антигена.

Конечный этап иммунного ответа клеточного типа осуществляется Т- лимфоцитами (эффекторами), к которым относят цитотоксические Т- лимфоциты (Т – киллеры) и Т-лимфоциты – продуценты лимфокинов. Иммунный ответ клеточного типа имеет следующие этапы:

Макрофагальный этап

Кооперация макрофагов с Т-лимфоцитами с образованием активированных Т-эффекторов.

Образование клонов Т-эффекторов результате пролиферации активированных Т-киллеров и Т-продуцентов лимфокинов. Образовавшиеся Т – киллеры специфически взаимодействуют с антигеннесущей клеткой и уничтожают ее. Выделенные Т- продуцентами лимфокины вовлекают в борьбу с чужеродными

объектами другие клетки: макрофаги, гранулоциты, О- и В-лимфоциты

Иммунологическая недостаточность – это врожденный или приобретенный дефект иммунной системы, который проявляется неспособностью организма полноценно осуществлять реакции гуморального и (или) клеточного иммунитета. Иммунологическая недостаточность может быть первичной и вторичной.