Миелопластическийсиндром

Миелопластический синдром – это группа гематологических опухолей, возникающихнауровнераннейполипотентнойклетки–предшественницыгемопоэзаихарактеризующихсянеконтролируемой пролиферацией.

Этиология:лейкозы.

1. Острый лейкоз– злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая изкостногомозга,морфологическийсубстраткоторойпредставленбластнымиклетками,соответствующимиродоначальнымэлементамодногоизростковкроветворения.

Патогенез: патологическое разрастание кроветворной ткани из-за дефекта созреванияна уровне бластных клеток, потеря опухолевыми клетками способности к дифференцировке(бластнаяметаплазия),угнетениенормального кроветворения.

Жалобы: общая слабость, адинамия, одышка, лихорадка, озноб, потливость, боли вкостях исуставах,кровотеченияикровоизлияния,боли ворту,горлепри глотании.

Осмотр:язвенно-некротическиеизмененияслизистойоболочкиполостирта(ангина,гингивит, стоматит),кожавлажная, бледная,подкожныекровоизлияния.

Пальпация:увеличениелимфоузлов,селезѐнки,печени.

Анализ крови: бластные клетки, лейкоцитоз или лейкопения, "лейкемический провал",отсутствиеэозинофиловибазофилов,анемия,тромбоцитопения,ускорениеСОЭ.

Миелограмма:увеличениеколичествамиелокариоцитов,увеличениебластныхэлементов,уменьшениепромежуточныхизрелыхформмиелоидногоряда,уменьшениеклетокэритроцитарногоитромбоцитарногоростковкроветворения,количествалимфоидныхклеток.

2. Хроническийлейкоз–опухолькроветворнойткани,основнымсубстратомкоторой являются созревающие и зрелые клетки. Для всех хронических лейкозов характернадлительнотекущаястадиямоноклональнойдоброкачественнойопухоли,поэтомуониназываютсяпозрелымисозревающимклеткам,составляющимсубстратопухоли.

а)хроническиймиелолейкоз–вариантлейкоза,морфологическимсубстратомкоторогоявляетсяпреимущественносозревающиеизрелыеклеткигранулоцитарногоряда.

Патогенез: опухолевое разрастание гранулоцитарного ростка (патологический клонгранулоцитов)свыходомопухолевыхклетоквсосудистоерусло,вытеснениеклетокнормальногокроветворения.

Жалобы:утомляемость,потливость,похудание,повышениетемпературытела,чувство тяжести в левом и правом подреберьях, боли и перебои в области сердца, кашель,боливкостях, подкожныекровоизлияния.

Осмотр:кахексия,кожабледная,отѐкинаногах,подкожныекровоизлияния,лейкемическиеинфильтраты накожеввидепапулезныхвысыпаний.

Перкуссия:болезненностьприпоколачиваниипокостям.

Пальпация:увеличениепеченииособенноселезѐнки,увеличениелимфоузлов.

Анализкрови:лейкоцитозсосдвигомвлеводопромиелоцитов,единичныхмиелобластов,всепереходныеформыкзрелымгранулоцитам,увеличениечислаэозинофилови,особенно,базофилов,анемия,тромбоцитопения,увеличениеСОЭ.

Миелограмма:увеличениеколичествамиелокариоцитов,увеличениеклетокгранулоцитарного ряда со сдвигом миелограммы влево, уменьшение клеток эритроидного имиелоидного ростков.

б)хроническийлимфолейкоз–вариантлейкоза,прикоторомморфологическимсубстратом являются зрелые и созревающие лимфоциты, функционально неполноценные иневыполняющие своихосновныхзащитныхфункций.

Патогенез:опухолевоеразрастаниелимфоиднойткани,увеличениепродукцииипродолжительности жизни лимфоцитов.

Жалобы: общая слабость, потливость, похудание, кашель, одышка, отѐчность шеи,жидкийстул,повышениетемпературы тела,кожный зуд.

Осмотр:отѐчностьшеи,кожапокрасневшая,сухая,шелушащаяся.

Пальпация: периферические лимфоузлы увеличены, тестоватой консистенции,подвижные,безболезненные; печень иселезѐнкаувеличены.

Анализ крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз,пролимфоцитыилимфобласты,тениБоткина—Гумпрехта,анемия,тромбоцитопения, увеличениеСОЭ.

Миелограмма:тотальнаялимфоиднаяметаплазия.