Диагностика[править | править вики-текст]

Обязательные диагностические процедуры в России регламентируется Стандартами, утверждёнными приказами Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г.^[7] и № 362 от 2007 г.^[8]:

• биопсия,

• УЗИ кишечника,

• аноректальная манометрия,

• рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси и другие.

Дифференциальная диагностика[править | править вики-текст]

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

Лечение[править | править вики-текст]

Тактика. Возможны три варианта лечения:  1) быстрое и радикальное вмешательство;  2) наложение временной колостомы и отсрочка радикальной операции;  3) консервативное лечение запора до тех пор, пока не будет установлена целесообразность радикальной операции. 

Лечение только хирургическое: удаление аганглионарного участка кишки и формированием колоректального анастомоза^[2]. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

• ликвидация кишечной непроходимости (сифонные (с использованием принципа сообщающихся сосудов и трубки с воронкой на конце) клизмы с физиологическим раствором (0.9% раствор хлорида натрия);

• прием пробиотиков (препаратов, стимулирующих жизнедеятельность и   рост нормальной микрофлоры кишечника);

• диета – употребление продуктов, богатых клетчаткой (овощи, цельнозерновой хлеб, гречневая, кукурузная крупы), растительных масел, кисломолочных продуктов, продуктов, содержащих пищевые волокна (целлюлозу), большого количества жидкости (более 2.5 литров в день).

• витамины В6, В12, Е, С;

• массаж живота для улучшения отхождения каловых масс;

• внутривенное введение белковых препаратов (при выраженных нарушениях питания).

• Операция Свенсона - это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия, являющаяся прототипом всех остальных. Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, резецируют аганглионарную зону с частью расширенной кишки, накладывают прямой анастомоз между низведенной ободочной кишкой и прямой кишкой, пересеченной на 4-5 см выше заднепроходного отверстия и временно эвагинированной через задний проход. Значительно усовершенствовали это вмешательство Hiatt R. (1958), Ю. Ф. Исаков (1965) и др.  Операция Ребейна состоит в интраабдоминальной резекции аганглионарной зоны, причем анастомоз накладывают ниже переходной складки брюшины.  Операция Дюамеля - ретроректальное трансанальное низведение ободочной кишки. После мобилизации участка кишки, подлежащего резекции и низведению, изолируют прямую кишку и между ее задней стенкой и концом низведенной ободочной кишки создают бесшовный анастомоз, накладывая раздавливающие зажимы. Получили распространение как основной вариант операции, так и ее модификации.  Операция Соаве - эндоректальное низведение ободочной кишки без первичного анастомоза. Демукозируют ректальный отрезок удаляемой части кишки и затем низводят на промежность ее свободный конец, оставляя его за пределами заднего прохода в виде свободно висящей культи; последнюю отсекают через 10-15 дней после сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки с низведенной ободочной. В последнее время чаще применяют модификации операции.  Следует упомянуть и о так называемой задней миотомии внутреннего сфинктера, которую некоторые хирурги применяют в качестве самостоятельной операции при болезни Гиршпрунга с суперкоротким аганглионарным сегментом. Вмешательство заключается в рассечении внутреннего сфинктера, чтобы снять его гипертонус. Этот же метод иногда рекомендуют как вспомогательный после основного радикального вмешательства, в частности по Ребейну.