72. Экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия. Определение порока развития. Формы порока развития. Клиника, диагностика, лечение.

При экстрофии-эписпадии ребенок рождается с дефектом передней брюшной стенки над лоном, в этот дефект предлежит задняя стенка не- сформированного мочевого пузыря (экстрофия). Ее продолжением является вентральная стенка расщепленной уретры (эписпадия), которая лежит у мальчиков в виде желобка на дорзальной поверхности полового члена. Он укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу так назы- ваемой дорзальной хордой. Между лонными костями имеется значи- тельный диастаз. Пупок расположен низко, часто прилежит к верхней границе экстрофированного мочевого пузыря. Может иметь место пу- почная грыжа. Часто встречается и двусторонняя паховая грыжа. Про- межность укорочена, а анус смещен кпереди.

У девочек патология выглядит аналогично, но имеется расщепление клитора, между расщепленными половинками которого лежит желобок расщепленной уретры.

При изолированной мужской эписпадии мочевой пузырь сфор- мирован, дефекта брюшной стенки нет, а на дорзальной поверхности по- лового члена лежит желобок расщепленной уретры. В зависимости от про- тяженности расщепления уретры и по месту расположения наружного ее отверстия различают венечную, стволовую и тотальную эписпадию. При последней наружное отверстие уретры располагается в переходной складке кожи с полового члена на живот. Половой член, как и при экс- трофии, укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу, крайняя плоть расщеплена спереди и свисает вниз в виде «фартучка». В большинстве случаев, за исключением дистальных форм, шейка пузыря недоразвита, наружный сфинктер расщеплен, его мышечные волокна не смыкаются спереди от уретры, а прикрепляются к лонным костям, потому эти дети страдают полным недержанием мочи.

Изолированная женская эписпадия является очень редкой ано- малией, при которой также имеется расщепление клитора с широким открытием уретры в верхнем углу половой щели. При наружном поверх- ностном осмотре половые органы кажутся сформированными правильно, ребенка беспокоит лишь тотальное недержание мочи.

В настоящее время общепринято этапное хирургическое лечение пороков.

При экстрофии мочевого пузыря первичное его закрытие у боль- шинства детей может быть осуществлено сразу после рождения. Это первый этап, при котором экстрофия переводится в эписпадию.

Формирование уретры производится на втором году жизни ребенка (при экстрофии это второй этап лечения).

Операция, направленная на достижение удержания мочи, является третьим этапом лечения, она проводится позже, обычно перед школой. При невозможности проведения такой программы или при ее неудаче требуется произвести отведение мочи в кишку или искусственно сформировать из нее резервуар.

Клиника и диагностика. Через округ­лый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная сли­зистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок распола­гается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрас­таниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки 3—7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе моче­пузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчи­ков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдается крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. Для больных с экскрецией мочевого пузыря характерна «ути­ная» походка за счет нестабильности тазового кольца. Диагностика не вызывает трудностей. Для оценки состояния верхних мочевых путей обязательными являются выполнение ультразвукового исследования почек и проведение экскреторной урографии. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирур­гическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, долж­но быть выполнено в первые 3 мес жизни. группы оперативных вмешательств 1) пластика мочевого пузыря местными тканями (окаймляющий разрез на 0,5-1 см, мобилизация м\пузыря, сшивание); 2) создание изолирован­ного мочевого пузыря из сегмента сигмовидной кишки; 3) формирование изолированного сегмента мочевого пузыря из ампулы прямой кишки.