30 Неотложная хирургия новорожденных. Атрезия анального отверстия и прямой кишки. Классификация порока. Клиническая картина в зависимости от варианта порока. Объем обследования. Тактика лечения.

Атрезии анального отверстия являются самой низкой формой врожденной кишечной непроходимости. Но следует заметить, что при этой патологии не всегда имеется непроходимость.

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

• атрезией заднего прохода и прямой кишки

• атрезией прямой кишки

• атрезией заднего прохода

• прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

• со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)

• со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)

• со свищами, открывающимися на промежность

Атрезии ануса делятся на полные, при которых непроходимость полная и содержимое кишечника не имеет выхода наружу, и атрезии со свищами, при которых кишечное содержимое находит выход или наружу, или в соседние органы, непроходимость кишечника при этом или вообще отсутствует, или она частичная. Полные атрезии ануса делятся на высокие (надлеваторные), когда купол атрезированной прямой кишки располагается над мышцами дна таза, и низкие (подлеваторные), когда он находится ниже этих мышц. Прямокишечные свищи делятся на наружные и внутренние. По наружным свищам содержимое прямой кишки отходит наружу. У девочек наружные свищи открываются в преддверие влагалища (atresia ani vestibularis), у мальчиков — на промежности кпереди от места нормального анального отверстия (atresia ani perinealis) или по средней линии мошонки (atresia ani scrotalis). По внутренним свищам полость прямой кишки сообщается у мальчиков с уретрой (atresia ani uretralis) или мочевым пузырем (atresia ani vesicalis), у девочек — с полостью матки (atresia ani uteralis) или влагалищем (atresia ani vaginalis). Меконий и кал при этом из прямой кишки попадают в полости указанных органов. Дифференциальный диагноз видов атрезий имеет важное практическое значение, так как каждый из них имеет особенности лечения. 167 При полных низких (подлеваторных) атрезиях анальная ямка отсутствует, сглажена и межъягодичная складка. На их месте имеется выбухание — за счет выпирания наружу переполненной прямой кишки. Выбухание мягкое, легко вправляется пальцем в полость таза, но стоит убрать палец, оно сразу же возвращается на место (симптом «баллотирования»). Иногда анус прикрыт всего лишь тонкой кожистой перепонкой с мекониевой пигментацией, такую форму еще называют перепончатой атрезией. При полных высоких (надлеваторных) атрезиях на месте ануса имеется анальная ямка, нормально сформирована межъягодичная складка, выбухания, как и симптома «баллотирования», естественно, нет. Такие формы порока называют еще атрезиями ануса и прямой кишки. Более точно протяженность атрезии можно определить с помощью обзорной рентгенограммы брюшной полости, проведенной в вертикальном положении, но вверх ногами (по Wangensteen-Rice). Перед снимком на область анальной ямки наклеивается рентгенконтрастная метка. По расстоянию между заполненным газом куполом прямой кишки и контрастной меткой в области анальной ямки на рентгенограмме (ее называют иногда инвертограммой) определяют протяженность атрезии в мм (см. рис. 9.6). Если она менее 25мм, атрезию считают низкой, если больше — высокой. Исследование нужно проводить не ранее 18 часов после рождения, только к этому времени кишечный газ доходит до купола прямой кишки. Рис. 9.6. Рентгенограмма (инвертограмма) больного с атрезией ануса в боковой проекции 168 При полных атрезиях в связи с наличием низкой кишечной непроходимости дети подлежат экстренному оперативному вмешательству. При низких атрезиях вмешательство производится промежностным доступом. Операция называется промежностной проктопластикой. Смысл ее заключается в поисках и выделении конечного атрезированного отдела прямой кишки через разрез на промежности, мобилизации кишки с тем, чтобы низвести ее на промежность через центр наружного сфинктера и сформировать анус. Вариантов техники исполнения операции много, наиболее популярным в последние годы стала методика операции задним сагиттальным доступом, распространяющимся от промежности до середины крестца, с резекцией копчика или его продольным рассечением. Этот доступ позволяет провести промежностную проктопластику и при части высоких атрезий. В случаях мембранозной атрезии мембрана просто крестообразно рассекается ножницами. При высоких атрезиях отыскать прямую кишку через разрез на промежности невозможно. В таких случаях производится так называемая брюшно-промежностная проктопластика двумя разрезами. Вначале производится лапаротомия, выделяется и мобилизуется атрезированная прямая кишка. Затем производится разрез на промежности в области анальной ямки и через центр наружного сфинктера низводится выделенная через рану на животе кишка, после чего избыток ее резецируется и формируется анус. В последние годы проведение этой сложной операции откладывают до годовалого возраста ребенка, так как функция держания кала после операций, проведенных в этом возрасте, лучше таковой при операциях, проведенных в первые дни жизни. Новорожденному в таких случаях накладывают противоестественный анус на поперечную ободочную кишку. Его закрывают после завершения успешной реконструкции порока развития заднепроходного отверстия и прямой кишки. При атрезиях с промежностным или мошоночным свищом у мальчиков прямая кишка нередко проходит через наружный сфинктер, а свищ идет к своему наружному отверстию под кожей промежности. Это легко определить, введя в это отверстие пуговчатый зонд, который проходит до места нормального расположения ануса прямо под тонкой кожей. В таких случаях достаточно просто рассечь свищ по зонду до заднего края сфинктера. Слизистая свища по его ходу быстро рубцуется и покрывается кожным эпителием. В случаях, когда кишка проходит кпереди от наружного сфинктера, как и при атрезиях со свищом в преддверие влагалища у девочек, операцию 169 откладывают до более старшего возраста — 2–2,5 лет, так как опорожнение прямой кишки в таких случаях происходит более или менее нормально. Операция аноректопластики осуществляется промежностным доступом. При затруднениях с дефекацией из-за узости наружного отверстия свища прибегают к его бужированию. Внутренний свищ прямой кишки в уретру у мальчиков диагностируется по выделению мекония в виде слепка уретры в начале мочеиспускания, а затем из мочевого пузыря вытекает чистая моча. При наличии свища в мочевой пузырь она в течение всего мочеиспускания перемешана с меконием. При свище в уретру операция проктопластики производится промежностным или задним сагиттальным доступом в первые дни жизни. При свище в мочевой пузырь радикальную коррекцию порока также приходится проводить в первые дни жизни, так как наложение противоестественного ануса не спасает мочевые пути от инфицирования. Кроме того, через этот кишечный свищ постоянно течет моча из мочевого пузыря. Операция при этом производится брюшно-промежностным доступом. При лапаротомии разъединяется ректо-везикулярный свищ, а затем через разрез на промежности кишка низводится наружу и формируется анус. Свищи в матку встречаются крайне редко. Из-за их узости и незначительного выделения мекония в половые пути, как правило, до операции они не диагностируются. Девочку лечат обычно как больную с высокой полной атрезией ануса. Лишь при проведении реконструктивной операции устанавливается связь атрезированной прямой кишки с маткой, свищ ликвидируется и проводится брюшно-промежностная проктопластика. Ректовагинальные свищи обычно бывают высокими. Диагностируются при рождении по отсутствию анального отверстия и выделению мекония из влагалища. Срочное вмешательство не требуется, но и откладывать его надолго не приходится, так как свищ обычно узкий и достаточного опорожнения прямой кишки не происходит. Бужировать же свищ во влагалище невозможно. Для коррекции порока проводится брюшнопромежностная проктопластика. Все дети с вариантами порока, требующими оперативной коррекции сразу после рождения, должны направляться в специализированное детское хирургическое отделение. Принципы предоперационной подготовки у них те же, что и у больных с низкой врожденной кишечной непроходимостью. Срок оперативного вмешательства при остальных вариантах порока определяется по консультации с детскими хирургами После реконструктивных операций по коррекции порока развития анального отверстия и прямой кишки больные должны годами наблю- 170 даться у специалиста. В связи с частыми случаями стенозирования вновь сформированного ануса требуются курсы его бужирования и проведения противорубцовой физиотерапии. У этих детей часто бывают проблемы с удержанием кала, требующие проведения ректальной гимнастики, электростимуляции сфинктера, а также медико-социального обеспечения.

31 Перитониты у новорожденных. Этиология. Клиническая картина. Тактика лечения.

Особенности перитонита у детей мы подробно разбирали с вами на примере аппендикулярного перитонита. У новорожденных аппендицит, как мы уже знаем, встречается очень редко. Причины перитонита у них другие. Принято делить перитонит у новорожденных на первичный (гематогенный, диплококковый, пневмококковый) и вторичный. При первичном перитоните его источника в брюшной полости нет, инфекция проникает в брюшину гематогенным или лимфогенным путем из другого (первичного) очага, расположенного вне брюшной полости. Исходя из практических целей определения тактики лечения, мы считаем более удачным разделение перитонита у новорожденных на неперфоративный (не требующий хирургического вмешательства) и перфоративный (безусловное показание к операции). Неперфоративный (первичный) перитонит может быть проявлением сепсиса, осложнением омфалита, стафилококкового язвенно-некротического энтероколита. Перфоративный (вторичный) перитонит является осложнением того же стафилококкового язвенно-некротического энтероколита при перфорации одной или нескольких язв толстой кишки. Мы встречались со спонтанными перфорациями желудка, прободениями его зондом, прободениями тонкой кишки концом установленного в нее зонда при длительном его стоянии на одном месте, перфорациями прямой и сигмовидной кишок наконечником клизмы или газоотводной трубкой. Были случаи спонтанной перфорации подвздошной кишки при ее атрезии. Клинические проявления перитонита у новорожденных настолько характерны, что по ним можно поставить диагноз, даже не осматривая ребенка детально, а лишь взглянув на его живот: он вздут, рисунок его подкожных вен усилен, живот гиперемирован и отечен, гиперемия и отек распространяются на половые органы. Стул обычно отсутствует, и газы не отходят, вместе с тем из прямой кишки из-за скопления воспалительного экссудата в дугласовом кармане могут быть выделения слизи. При осмотре отмечается тяжелое состояние ребенка, налицо признаки эксикоза и токсикоза, нарушения периферической гемодинамики (в виде мраморного рисунка кожи), тахикардия и одышка. 180 При перфоративном перитоните отсутствует печеночная тупость изза наличия воздушной прослойки в брюшной полости между печенью и передней брюшной стенкой. Однако ее трудно определить и в том случае, когда перфорации нет, но живот резко вздут, печень оттеснена кверху, прикрывается плевральными синусами и раздутой поперечной ободочной кишкой. Более достоверным для определения свободного газа в брюшной полости является проведение пальцем по коже в области печени — при этом выслушивается характерный шум. При наличии воздуха под брюшной стенкой при этом издается характерное «громкое шуршание», похожее на звук при проведении пальцем по барабану. При отсутствии перфорации даже очень вздутые и переполненные газами кишечные петли такого звука не дают. Поставить точки над «i» при дифференциальной диагностике перфоративного и неперфоративного перитонита позволяет обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении. При неперфоративном перитоните нижние этажи брюшной полости гомогенно затемнены за счет наличия там экссудата, а заполненные газом петли кишечника, всплывшие над экссудатом, располагаются в верхних отделах брюшной полости, в них — мелкие уровни. При перфоративном перитоните под куполами диафрагмы видна серповидная прослойка свободного газа (см. рис. 10.1). Рис. 10.1. Рентгенограмма ребенка с перфорацией полого органа. Под обоими куполами диафрагмы виден свободный газ и широкий уровень жидкости в брюшной полости Если рентгенографию по тяжести состояния ребенка нельзя провести в вертикальном положении, можно ее выполнить и в положении лежа на спине, но в латеропозиции: кассета с пленкой располагается верти- 181 кально сбоку от больного, а с другой стороны устанавливается рентгеновская трубка, лучи которой идут горизонтально поперек больного. На снимке прослойка свободного газа будет хорошо видна под передней брюшной стенкой. В прошлом при установлении диагноза неперфоративного перитонита мы проводили лапароцентез и устанавливали в брюшную полость микроирригатор для эвакуации экссудата и введения антибиотиков в брюшную полость. Экссудат всегда был серозный, больше даже напоминал транссудат, из него ни разу не высеяна микробная флора, а в случаях смерти ребенка патологоанатомы находили брюшину гладкой и блестящей и перитонит не подтверждали. При ретроспективном анализе всех случаев гематогенного (первичного) перитонита, приняв во внимание, что у всех больных была очень увеличена печень, мы пришли к заключению, что имели дело скорее с асцитом, чем с перитонитом, и решили лечить все случаи первичного перитонита консервативно. В комплекс медикаментозного лечения стали включать мочегонные средства. Отеки брюшной стенки и половых органов быстро исчезали, и перитонит разрешался. В последние годы с неперфоративным перитонитом успешно справляются педиатры отделения новорожденных детей, поэтому мы даже не переводим больных в хирургическую клинику. Перфоративный перитонит подлежит срочному оперативному лечению. В последние годы мы стали редко встречаться с перфорациями толстой кишки при стафилококковом язвенно-некротическом энтероколите. В таких случаях мы не прибегаем к ушиванию язв, поскольку швы, как правило, несостоятельны. Кроме того, при осмотре кишки обычно можно найти еще несколько язв в состоянии предперфорации. Это участки, где через серозную оболочку кишки просвечивает ее содержимое. Поэтому в таких ситуациях мы всегда производим резекцию наиболее измененных участков кишки с выведением обоих концов оставшейся кишки в виде концевых колостом. Операцию заканчиваем санацией брюшной полости и ушиванием раны наглухо с оставлением микроирригаторов для введения антибиотиков. В последующем, по выздоровлении ребенка, его приходится повторно оперировать: для восстановления непрерывности кишки накладываем между выведенными в виде стом концами кишки анастомоз «конец в конец». Перфорации желудка, спонтанные или нанесенные зондом, ушиваем двухрядным швом. Исход всегда более или менее благоприятный, во всяком случае, смертельных исходов не было. 182 Перфорации прямой и сигмовидной кишок ушиваем, а при наличии разлитого гнойного перитонита накладываем колостому на вышележащий участок. В случае местного, только что возникшего перитонита, после ушивания перфорации ограничиваемся введением через анус перфорированного зонда в толстую кишку выше места ушитой перфорации. При перфорации атрезированной подвздошной кишки производим ее резекцию, оставшийся проксимальный конец выводим в виде концевой илеостомы, производим санацию брюшной полости и ушиваем ее с оставлением микроирригаторов. Непрерывность кишки восстанавливают спустя один — два месяца после выздоровления от перитонита. Принципы послеоперационного лечения перитонита у новорожденных те же, что и при аппендикулярном перитоните. Иначе производится лишь расчет инфузионной терапии, о котором мы будем подробно говорить в лекциях и на практических занятиях по интенсивной терапии новорожденных детей.