36.Неотложная хирургия новорожденных. Врожденная диафрагмальная грыжа. Этиология, патогенез. Дородовая диагностика. Клиническая картина. Тактика лечения.

Диафрагмальные грыжи образуются при наличии в диафрагме дефектов или слабых мест, через которые в плевральную полость в силу отрицательного давления в ней перемещаются органы брюшной полости. У взрослых диафрагмальные грыжи являются обычно следствием недиагностированных повреждений диафрагмы при открытой или закрытой травме груди и живота. У детей они, как правило, имеют врожденный характер и расцениваются как аномалии развития диафрагмы. Встречаются они нечасто — один раз на 1,5–2,0 тысячи родов, но знания об их диагностике и принципах лечения очень важны для практикующего педиатра, особенно неонатолога, ибо наличие такой грыжи часто определяют судьбу только что родившегося ребенка. Я помню время, когда диагноз диафрагмальной грыжи устанавливался в основном на вскрытии умерших детей. В последние 20 лет, после открытия педиатрического факультета в нашем вузе и серьезного изучения будущими педиатрами детской хирургии, все случаи диафрагмальных грыж, даже в районах области, диагностированы при жизни. Диафрагма, или грудобрюшная преграда, разделяет грудную и брюшную полости. Ее правый и левый куполы имеют в центре сухожильное растяжение, а по окружности — мышечную часть, которой она прикрепляется спереди к грудине (передние ножки диафрагмы), сзади — к позвоночнику и сухожильному растяжению поясницы (задние внутренние и наружные ножки), а с боков — к ребрам (реберная часть). Со стороны плевральной полости диафрагма выстлана плеврой, со стороны брюшной — брюшиной. До третьей недели внутриутробного развития грудная и брюшная полости эмбриона не разделены и представляют собой единую полость — целом. Их разобщение, т.е. образование диафрагмы, происходит с третьей по восьмую неделю. Диафрагма образуется из нескольких зачатков, являющихся производными мезодермы. Передняя часть образуется из так на- 225 зываемой поперечной перегородки, растущей от грудины к центру, задняя и боковые — из наружных и внутренних столбов Ускова, которые растут навстречу друг другу и поперечной перегородке (см. рис. 13.1). Рис. 13.1. Схема формирования диафрагмы у эмбриона: 1 – зачаток позвоночника; 2 – внутренние столбы Ускова; 3 – наружные столбы Ускова; 4 – поперечная перегородка На месте неполного смыкания этих зачатков образуются врожденные дефекты и слабые места диафрагмы. При неполном смыкании поперечной перегородки и наружных столбов Ускова образуется щель Ларрея — место формирования передних диафрагмальных грыж. При несмыкании наружных и внутренних столбов Ускова образуется щель Богдалека — место формирования задних диафрагмальных грыж. При неполном смыкании зачатков в сухожильной части диафрагмы образуются грыжи купола диафрагмы, а в перикардиальном ее отделе — френикоперикардиальные грыжи. Немного другой механизм образования грыж пищеводного отверстия диафрагмы, на нем мы остановимся ниже при рассмотрении этого вида грыж. Таким образом, мы подошли к классификации врожденных диафрагмальных грыж по месту их локализации. По наличию или отсутствию грыжевого мешка диафрагмальные грыжи подразделяются еще на истинные и ложные. При истинных грыжах органы живота, переместившиеся выше диафрагмы, располагаются в грыжевом мешке, образованном брюшиной и плеврой, между которыми могут находиться участки недоразвитого сухожильного или мышечного остова диафрагмы. При ложных грыжах имеется сквозной дефект диафрагмы, и органы брюшной полости свободно располагаются в плевральной. Понятно, что при ложных грыжах в плевральную полость перемещается гораздо больше внутренностей, чем в грыжевой мешок при истинных, а потому ложные грыжи протекают гораздо тяжелее истинных. 226 Таблица 13.1 Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей Диафрагмальные грыжи По локализации По наличию грыжевого мешка Передние Истинные Задние Ложные Купола диафрагмы: – ограниченные выпячивания купола – релаксации купола Чаще истинные Истинные Френикоперикардиальные: – прямые – ретроградные Ложные Пищеводного отверстия: – параэзофагеальные – с приподнятым пищеводом – с врожденно коротким пищеводом Истинные Каждый из представленных в классификации видов диафрагмальных грыж имеет свои особенности клиники, диагностики и лечения. Рассмотрение начнем с самого частого и самого опасного их вида — задних грыж, которые, как указано в классификации, всегда бывают ложными. В огромном большинстве случаев они бывают левосторонними, так как дефект справа прикрывается печенью. Через дефект диафрагмы в левую плевральную полость под влиянием присасывающего отрицательного давления в ней и выталкивающего положительного давления в брюшной полости перемещается обычно большое количество органов брюшной полости. Они вызывают коллабирование левого легкого и смещение средостения в противоположную, правую, сторону. Перемещение это происходит, вероятно, еще внутриутробно, так как левое легкое часто оказывается не только коллабированным, но и гипоплазированным. С рождением ребенка его кишечник, в том числе и перемещенный в плевральную полость, быстро заполняется воздухом и кишечным содержимым, и в том случае, если пассаж их в области дефекта диафрагмы затруднен, объем перемещенных органов быстро увеличивается. При этом возникает осложнение задних грыж, которое называется асфиктическим ущемлением. Как правило, оно развивается в первые дни жизни ребенка. Лишь однажды мы встретились с ним у мальчика пяти лет. 227 Диагностика этого вида грыж не представляет больших трудностей, если об этом пороке знать и помнить. Обычно педиатры всегда обращают внимание на смещение мест выслушивания сердечных тонов вправо и фиксируют это в медицинских документах как декстрокардию. Но при этом они упускают из виду другие признаки диафрагмальной грыжи: ослабление дыхания и высокий перкуторный звук над левым легким, выслушивание над ним перистальтических шумов, запавший («пустой») живот — из-за перемещения его органов в плевральную полость. Комплекс этих симптомов позволяет предположить диагноз диафрагмальной грыжи, который легко подтверждается рентгенограммой грудной клетки в двух проекциях. Рентгенологическая картина имеет свои особенности и о них надо помнить.

Как видно из приведенного клинического примера, диагноз можно подтвердить контрастным рентгенологическим исследованием желудочно-кишечного тракта с заполнением его взвесью сернокислого бария через рот или через клизму. Необходимость ирригографии объясняется тем, что обычно в плевральной полости располагается и селезеночный угол толстой кишки. Хирургическое лечение задних диафрагмальных грыж заключается в ушивании дефекта диафрагмы и осуществляется чрезбрюшинным доступом — разрезом в левом подреберье. Из плевральной полости в рану извлекаются перемещенные органы живота, возвращают их в брюшную 228 полость и дефект в диафрагме ушивают нерассасывающимися узловыми швами. Клиника асфиктического ущемления задней диафрагмальной грыжи гораздо более яркая. Как я уже отметил выше, ущемление обычно наступает в первые дни жизни ребенка. Отмечается, прежде всего, нарастающая дыхательная недостаточность, которую акушеры-гинекологи и неонатологи привыкли связывать с асфиксией новорожденного, вызванной неполным расправлением легких (она встречается гораздо чаще, чем диафрагмальные грыжи). При неполном расправлении легких (множественных ателектазах) обычно применяют искусственную их вентиляцию (ИВЛ). Но при диафрагмальной грыже ИВЛ ухудшает состояние ребенка за счет нарастания правожелудочковой недостаточности: повышенное давление в левой плевральной полости резко смещает сердце вправо, а подача кислорода под повышенным давлением в правое легкое прижимает к межжелудочковой и межпредсердной перегородкам тонкую стенку правых желудочка и предсердия. Поэтому дифференциальный диагноз асфиксии у новорожденных чрезвычайно важен. Дыхательная недостаточность при асфиктическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи имеет очень яркие клинические симптомы, которые позволяют легко ее диагностировать. Обращает внимание асимметрия грудной клетки — левая половина по объему больше правой, дыхательные экскурсии ее незначительны. Все педиатры отмечают декстрокардию — сердечные тоны выслушиваются справа. Перкуторный звук над левым легким высокий тимпанический, он отмечается и над проекцией сердца. Дыхание над левым легким практически не выслушивается, зато хорошо слышны перистальтические шумы. Живот запавший, ладьевидный — большая часть его органов находится в грудной полости. Остается подтвердить диагноз рентгенограммой грудной клетки (см. рис. 13.2). На рентгенограммах отчетливо определяется обилие петель кишечника с газовыми пузырями в левой половине грудной клетки и резкое смещение сердца вправо. При внимательном рассмотрении можно отметить расширение межреберных промежутков слева и отсутствие контуров левого купола диафрагмы. При наличии такой рентгенограммы показания к экстренному оперативному вмешательству становятся очевидными. Дифференциальный диагноз необходимо провести лишь с напряженным поликистозом левого легкого, который хотя и редко, но встречается. При нем не отмечается западения живота, он даже вздут, а на рентгенограмме прослеживается тень диафрагмы. 229 Рис. 13.2. Рентгенограммы грудной клетки в двух проекциях при асфиктическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи у новорожденного Оперативное вмешательство должны производить квалифицированные детские хирурги и анестезиологи. В городе возможна транспортировка больного из родильного дома в детский хирургический стационар (при условии непрекращающейся оксигенотерапии в реанимационном автомобиле). В центральных районных и участковых больницах необходим вызов специалистов «на себя». До их прибытия принимаются меры по борьбе с дыхательной недостаточностью: назначают оксигенотерапию, наилучшим способом которой для данной ситуации является самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением (СДППД) кислорода. ИВЛ до операции нежелательна по соображениям, описанным выше. По этим же причинам в ходе операции должен быть максимально сокращен промежуток времени между началом ИВЛ и извлечением петель кишечника из плевральной полости. Некоторые анестезиологи предпочитают начинать ИВЛ после этого. Операция проводится трансабдоминальным доступом, как излагалось выше. Во время ушивания дефекта в диафрагме анестезиолог должен попытаться максимально расправить коллабированное легкое форсированным введением дыхательной смеси. Передние диафрагмальные грыжи встречаются намного реже задних. Они всегда истинные. Клиническая их картина чрезвычайно бедна, лишь после операции дети говорят о том, что исчезло чувство переполнения за грудиной, которое они ощущали с рождения и считали нормальным явлением. Обычно эти грыжи являются случайной рентгенологической находкой (см. рис. 13.3). Уже на обзорных прямой и боковой рентгенограммах видна располагающаяся за грудиной толстая кишка, на ирригограммах это видно совершенно отчетливо. 230 Рис. 13.3. Обзорные рентгенограммы грудной клетки больного с передней диафрагмальной грыжей Лечение передних грыж оперативное в плановом порядке. Операция заключается в устранении дефекта подшиванием заднего его края к месту прикрепления задней стенки влагалища прямых мышц живота к грудине и реберной дуге. Она осуществляется трансабдоминальным доступом. Грыжи купола диафрагмы, как правило, являются истинными. Ограниченные выпячивания купола клинически себя ничем не проявляют, являются обычно рентгенологическими находками и не требуют лечения. Релаксации купола диафрагмы встречаются гораздо чаще, обычно слева. Они имеют все описанные выше клинические признаки, характерные для диафрагмальных грыж. Диагноз устанавливается по характерным рентгенограммам грудной клетки (см. рис. 13.4), на которых видно высокое стояние и истончение купола диафрагмы. Рис. 13.4. Рентгенограммы ребенка с релаксацией левого купола диафрагмы 231 У новорожденного ребенка практически невозможно провести дифференциальный диагноз релаксации купола с его параличом, встречающимся при травмах шейного нервного сплетения, из которого образуется диафрагмальный нерв. Поэтому спешить с оперативной коррекцией порока не следует. Паралич диафрагмы обычно проходит к шести месяцам, и купол диафрагмы становится на свое место. При релаксации этого не происходит. В таких случаях делается пластика купола диафрагмы. При левосторонней патологии пластика производится трансабдоминальным доступом. По вскрытии брюшной полости делают прокол диафрагмы и в левую плевральную полость накачивают воздух — до тех пор, пока истонченный купол не будет выбухать в брюшную полость. Не рассекая его, формируют из него «трипликатуру» (см. рис. 13.5), чем увеличивают объем плевральной полости до нормы и позволяют полностью расправиться легкому. Однако из-за недоразвития мышц диафрагма не участвует в дыхании — оно осуществляется за счет межреберных мышц. При правосторонней патологии операция осуществляется трансторакальным доступом, так как манипуляциям в правом подреберье мешает печень. Рис. 13.5. Схема операции при релаксации диафрагмы Френикоперикардиальные грыжи встречаются крайне редко. Прямой вариант грыжи, при котором петли кишечника через дефект в перикардиальной части диафрагмы проникают в полость перикарда и сдавливают сердце, нам не встретился ни разу. Судя по данным литературы, диагноз устанавливают по обзорной рентгенограмме грудной клетки, на которой в полости перикарда видна кишечная петля. При сомнениях ребенку дают контраст через рот. Лечение таких грыж хирургическое, экстренное, и заключается в устранении дефекта в диафрагме трансабдоминальным доступом. При ретроградной френикоперикардиальной грыже через дефект в диафрагме в брюшную полость спускается сердце. Такой вариант грыжи 232 нам встретился однажды у ребенка с эмбриональной грыжей пупочного канатика, через оболочки которой просвечивало располагающееся в ней сокращающееся сердце. В силу сложных его пороков ребенок оказался нежизнеспособным и погиб в первые часы пребывания в стационаре. Гораздо чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. При них в плевральную полость через пищеводное отверстие диафрагмы, которое намного шире обычного, проникает желудок. Эти грыжи всегда истинные. Их возникновение связано с нарушениями процесса опускания желудка и диафрагмы в эмбриогенезе. Оба они закладываются у эмбриона в области шеи и в период с восьмой по двенадцатую неделю внутриутробного развития опускаются отсюда до своего обычного места. Опускаясь, диафрагма обгоняет желудок, а он потом «догоняет» ее. При этом между желудком с пищеводом и диафрагмой образуется брюшинный карман — так называемое воздушно-кишечное углубление (см. рис. 13.6). В случае если пищеводное отверстие отстает в формировании, часть желудка остается в этом углублении и не позволяет расправиться его брюшинным стенкам. Таким образом, и формируется врожденная грыжа пищеводного отверстия. Рис. 13.6. Схема формирования грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: 1 – брюшина; 2 – воздушно-кишечное углубление Клинически грыжа пищеводного отверстия проявляет себя дисфагическими расстройствами. Дети с первых дней жизни обильно срыгивают кислым желудочным содержимым, у них быстро развивается язвенный рефлюкс-эзофагит с кровотечениями из язв, проявляющими себя меленой и анемией. Дети отстают в весе и физическом развитии. В последующем 233 на месте рефлюкс-эзофагита может развиться вторичный пептический стеноз пищевода. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием. На обзорной рентгенограмме грудной клетки в диафрагмально‑медиастинальтном синусе, чаще справа, можно увидеть округлую полость, являющуюся газовым пузырем желудка, переместившегося выше диафрагмы. Ее иногда принимают за бронхогенную кисту или секвестрацию легкого и проводят бронхографию, а также аортографию, для выявления аномального артериального сосуда, кровоснабжающего зону секвестрации. Чаще же всего полостное образование оказывается грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. Диагноз подтверждают контрастным рентгенологическим исследованием пищевода. Ребенок стоя пьет взвесь сернокислого бария, и он беспрепятственно проходит в желудок. Затем ребенка укладывают на рентгеновском столе с несколько опущенным головным концом и под контролем экрана или ЭОПа надавливают рукой на эпигастрий. При этом желудок вместе с контрастом перемещается в грудную полость, выше диафрагмы. Таким образом, подтверждается диагноз грыжи пищеводного отверстия. По рентгенологической картине различают три вида этой грыжи: параэзофагеальную грыжу, грыжу с приподнятым пищеводом и так называемый врожденно-короткий пищевод. При параэзофагеальной грыже пищеводно-желудочное соустье находится в брюшной полости, а дно желудка перемещается выше диафрагмы рядом с пищеводом. При грыже с приподнятым пищеводом желудок вместе с пищеводно-желудочным соустьем располагаются выше диафрагмы. Это самый частый вариант грыжи. Врожденно-короткий пищевод (Barret) в принципе неправильно называть грыжей. Это порок, при котором пищевод действительно короче обычного, заканчивается выше диафрагмы и в грудной полости переходит в желудок. Грыжевого мешка при этом нет. Подразделение грыжи на эти три формы нельзя не учитывать при эндоскопической ее диагностике и, естественно, при хирургической коррекции порока. Делая эзофагогастроскопию, при грыже пищеводного отверстия всегда находят рефлюкс-эзофагит в нижней трети пищевода. При грыже с приподнятым и врожденно-коротким пищеводом эндоскопически можно определить, что линия перехода слизистой пищевода в желудок («зубчатая» линия) находится выше диафрагмы, при параэзофагеальной грыже она на месте. 234 Хирургическое лечение параэзофагельной грыжи и грыжи с приподнятым пищеводом заключается в низведении желудка в брюшную полость и ушивании пищеводного отверстия диафрагмы до размеров, пропускающих через него вместе с пищеводом, в который введен толстый желудочный зонд, палец хирурга. Этот момент очень субъективен (поскольку пальцы бывают разными) и вместе с тем ответствен: если оставить отверстие широким — может быть рецидив грыжи, если узким — будет нарушение проходимости пищевода. Операцию мы выполняем трансабдоминальным доступом. Имея в виду то обстоятельство, что этот порок всегда сопровождается функциональной недостаточностью кардии, являющейся причиной рефлюкс-эзофагита, мы обычно в ходе операции создаем антирефлюксную защиту пищевода. Это достигается образованием фундопликационной манжетки из дна желудка по Ниссену. Манжетку с целью профилактики рецидива грыжи фиксируем к диафрагме. При врожденно-коротком пищеводе приходится отсекать его от желудка, низводить последний в брюшную полость и между пищеводом и желудком вшивать трансплантат из толстой кишки. Операции при грыже пищеводного отверстия выполняются после установлении диагноза вне зависимости от возраста

37 Неотложная хирургия новорожденных. Пороки развития новорожденных, проявляющиеся острой дыхательной недостаточностью. Врожденная локализованная эмфизема. Кисто-аденоматозные мальформации легких. Агенезия легкого. Дородовая диагностика. Клиническая картина. Тактика лечения.

Агенезия легкого — врожденное отсутствие всех структурных элементов одного легкого. Она проявляет себя одышкой с первых часов жизни новорожденного. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки за счет уменьшения объема на больной стороне. На месте отсутствующего легкого в этой половине грудной клетки располагаются органы средостения, потому над ней тупой перкуторный звук, а при аускультации по всей поверхности выслушиваются сердечные тоны. Низкий уровень кислорода в крови, связанный с уменьшением дыхательной поверхности легких, возмещается увеличением числа дыханий, а также компенсаторной гипертрофией второго легкого. При физической нагрузке, плаче компенсация «срывается», и у ребенка появляется цианоз. Диагноз подтверждается рентгенограммой грудной клетки, на которой видно отсутствие одного легкого, а на его месте расположены органы средостения. На приведенном ниже снимке отсутствует левое легкое, отмечается также компенсаторная эмфизема (а может быть, и гипертрофия) правого легкого (см. рис. 15.1). Какого-либо специального лечения этот порок не требует. Эти дети в основном развиваются нормально, но не могут выполнять значительные физические нагрузки, требуют медико-социальной поддержки, помощи в профориентации. Они нуждаются в тщательном регулярном наблюдении. Особое внимание должно уделяться профилактике респираторных заболеваний потому, что острая пневмонии единственного легкого может оказаться фатальной. Аплазией легкого называют такой порок его развития, при котором отсутствует паренхима легкого (его дыхательная поверхность), но имеются недоразвитые бронхи. Клиническая и рентгенологическая картины соответствует таковым при агенезии легкого, но это более неблагоприятный порок. В недоразвитых бронхах отсутствующего 265 легкого в силу недостаточной их дренажной функции накапливается слизистый секрет, который со временем инфицируется, и в этих бронхах развивается гнойный эндобронхит. Гнойная мокрота при ее накоплении может забрасываться в бронхи единственного легкого и поддерживать в нем воспалительный процесс. Потому недоразвитые бронхи подлежат удалению. Их наличие и гнойный эндобронхит в них подтверждается бронхоскопией. При гипоплазии легкого все структурные элементы имеются, но они недоразвиты. В зависимости от преимущественного их поражения различают простую и кистозную гипоплазию. При простой гипоплазии недоразвитыми оказываются в основном бронхи. Они слабо ветвятся — до 5–6 порядков, не образуя кист. В них недостаточно развит хрящевой остов, потому они спадаются при вдохе. Недостаточна их дренажная функция, потому в них очень быстро развивается гнойный эндобронхит, появляются мелкие ателектазы, являющиеся причиной затягивания и хронизации пневмоний. В конечном итоге в них развиваются бронхоэктазы, по поводу которых ребенок и подвергается оперативному вмешательству. Окончательный диагноз может поставить только патоморфолог, который наряду с воспалением и расширением бронхов находит недоразвитие всех структур удаленной на операции части легкого. До операции диагноз гипоплазии можно с достаточной степенью достоверности подтвердить ангиопульмонографией, при которой выявляется недоразвитие сосудистого остова легкого. Простая гипоплазия легких является составным элементом таких системных пороков, как синдром Картагенера (сочетание бронхоэктазов в нижних долях обоих легких с обратным расположением органов и хроническими синуситами), синдром Янга (то же, но без транспозиции Рис. 15.1. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с агенезией левого легкого 266 органов), синдром Вилльямса — Кэмпбела (недоразвитие хрящей даже крупных бронхов, сопровождающееся стридорозным дыханием). При пороках развития не только бронхов, но и респираторного отдела легких развиваются кисты легкого. Они могут быть единичными и множественными (поликистоз легкого). По характеру содержимого кисты чаще бывают воздушными (содержат только воздух и сообщаются с одним из бронхов), но бывают и заполненными жидким содержимым. Классификация кист легких К и с т ы л е г к и х Врожденные Приобретенные Множественные Единичные Буллы Паразитарные Воздушные Заполненные Осложненные Напряжением Нагноением Они подразделяются также на неосложненные и осложненные. Воздушные кисты при нарушении проходимости бронха по типу клапанного механизма осложняются напряжением, а заполненные — нагноением. Неосложненные кисты обычно себя ничем не проявляют и являются случайными находками при рентгенологическом исследовании (см. рис. 15.2). Воздушные врожденные кисты по рентгенологической картине трудно отличить от приобретенных кист, так называемых стафилококковых булл — остаточного явления перенесенной стафилококковой деструктивной пневмонии. Отличие лишь в том, что буллы, выстланные 267 изнутри грануляционной тканью, в течение двух — трех месяцев самостоятельно исчезают, а врожденные, выстланные бронхиальным и альвеолярным эпителием, не исчезают никогда. При напряжении воздушной кисты у ребенка возникает дыхательная недостаточность, поначалу — только в виде одышки, а затем может присоединиться и цианоз. Определяется коробочный перкуторный звук, ослабление дыхания с больной стороны и смещение границ сердца в противоположную сторону. Характерна рентгенологическая картина: видны одна или несколько воздушных полостей в легком, тени которых заходят на границы средостения (симптом «медиастинальной грыжи»), отмечается его смещение в здоровую сторону. Напряжением могут осложняться и буллы легкого. В том и другом случае напряжение снимается пункцией кисты толстой иглой и установкой через ее просвет тонкого трубчатого дренажа (по Мональди), который закрепляется на коже грудной стенки и конец его оставляется просто в повязке. Избыток воздуха из кисты отходит по нему в повязку, и напряжение снимается. Булла после этого быстро самостоятельно исчезает, а врожденная киста остается. Она подлежит, во избежание повторных осложнений, плановому оперативному удалению. Нагноившиеся заполненные кисты легкого обычно лечатся под диагнозом абсцесса легкого. После излечения абсцесса, возникшего в легком без пороков, оставшиеся полости являются буллами и имеют тенденцию к самоизлечению. В случае нагноения и прорыва в бронх заполненной кисты она превращается в воздушную кисту, не исчезает никогда и склонна к повторным нагноениям. Потому воздушное легочное образование, не исчезающую несколько месяцев, следует расценивать как наРис. 15.2. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с неосложненной воздушной кистой правого легкого 268 гноившуюся врожденную кисту и подвергать хирургическому удалению. Дифференцировать их даже при гистологическом исследовании не всегда возможно: на стенках врожденной кисты после нагноения может длительное время оставаться грануляционная ткань, а грануляционная ткань, выстилающая буллы, может выстилаться нарастающим из альвеол и бронхов плоским или цилиндрическим эпителием, который препятствует их самостоятельному исчезновению. Особый вид кист представляют собой так называемые секвестрации легкого. Так называют пороки развития легких, представляющие собой отдельную долю или сегмент, который кровоснабжается не из легочной артерии, а крупной артерией, отходящей прямо от аорты. Если порочный участок представляет собой отдельную долю, ее называют внелегочной секвестраций, если это сегмент внутри легкого — внутрилегочной. Бронхи секвестрированной доли обычно не сообщаются с бронхами основной части легкого. Они замкнуты и потому представляют собой неправильной формы заполненную кисту, которая до поры до времени себя ничем не проявляет. Как и другие кисты, она нагнаивается и лечится как деструктивная пневмония. В результате вскрытия нагноившейся кисты в бронх основного легкого она превращается в воздушную кисту, в которой поддерживается хронический воспалительный процесс. На рентгенограммах она проявляется как неправильной формы воздушная полость, прилежащая к тени средостения, которая заполняется при бронхографии. Неправильная форма кисты и прилежание ее к средостению должны навести врача на мысль о секвестрации. Подтвердить ее кровоснабжение от аорты может удачно сделанная томограмма, в срез которой попадает сосуд, и аортография. При невозможности провести это исследование, наличие такого сосуда надо иметь в виду при операции удаления кисты вместе с секвестрацией. Заканчивая рассмотрение вопроса о кистах легких и их дифференциальной диагностике, нельзя не остановиться на паразитарных кистах легкого. Они всегда приобретенные. В нашем регионе это только эхинококковые кисты. Это правильной округлой формы заполненные кисты, встречающиеся в любом отделе легких, иногда их несколько. Встречаются и двусторонние поражения (см. рис. 15.3). В нашей области это почти исключительно дети коренной национальности из Ненецкого автономного округа. Причина заболевания — контакт с собаками, оленями и песцами, являющимися основными хозяевами паразита. Обнаруженные эхинококковые кисты подлежат удалению, поскольку их наличие чревато серьезными осложнениями. 269 Врожденная лобарная эмфизема (врожденная локализованная эмфизема, врожденная напряженная эмфизема) является пороком развития респираторного отдела бронхов одной, а изредка и двух долей легкого. Он заключается в недоразвитии их хрящевого остова, из-за чего в них создается клапанный механизм, пропускающий вдыхаемый воздух в альвеолы и создающий препятствие выдоху. В результате доля раздувается, газообмен в ней сокращается, она приводит в состояние коллапса соседние доли легкого, оттесняет в здоровую сторону средостение, сдавливает и противоположное легкое. Это приводит к нарастанию дыхательной недостаточности. В литературе существуют указания, что причиной клапанного механизма в респираторном отделе бронхов может быть гипертрофия их гладких мышечных волокон. Чаще других порок поражает верхние доли, особенно левого легкого. Клиническую картину порока определяет дыхательная недостаточность. По ее выраженности и срокам наступления лобарную эмфизему делят на три формы, определяющие и тактику лечения: декомпенсированную, субкомпенсированную, компенсированную. При декомпенсированной форме тяжелая дыхательная недостаточность развивается на первом месяце жизни. У ребенка появляется одышка до 60–90 дыханий в минуту, дыхание поверхностное, выражен цианоз кожных покровов. Грудная клетка асимметрична за счет увеличения объема на больной стороне, дыхательные экскурсии этой половины уменьшены, перкуторный звук над ней высокий, а дыхательные шумы ослаблены. Границы сердца резко смещены в здоровую сторону. Диагноз подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки (см. рис. 15.4). Рис. 15.3. Рентгенограммы грудной клетки ребенка с эхинококковыми кистами обоих легких 270 Рис. 15.4. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с врожденной лобарной эмфиземой На представленной рентгенограмме отчетливо видно увеличение в размерах верхней доли левого легкого, обеднение ее легочного рисунка, смещение средостения вправо с выраженным симптомом «медиастинальной грыжи», отмечается и расширение межреберных промежутков по сравнению со здоровой стороной. При субкомпенсированной форме дыхательная недостаточность развивается медленнее и наибольшей степени выраженности достигает к 4–6 месяцам жизни ребенка. Она проявляет себя одышкой, цианоз появляется лишь при физической нагрузке и плаче. Данные объективного обследования грудной клетки и рентгенограмма аналогичны таковым при декомпенсированной форме, но менее выражены. Компенсированная форма проявляет себя одышкой при физической нагрузке только к концу первого года жизни. Цианоз отмечается редко. Диагноз также подтверждается характерной рентгенограммой. Ошибки в диагностике допускаются лишь при неправильной оценке рентгенограммы. Мы встречались со случаями, когда лобарная эмфизема принималась за спонтанный пневмоторакс и больным безуспешно дренировали плевральную полость. Компенсированная форма лечения не требует. Ни один из наших больных с этой формой к нам повторно не поступал. Все они адаптировались к жизни, вероятно, со временем происходит и «дозревание» респираторного отдела бронхов. При субкомпенсированной и декомпенсированной формах показано оперативное лечение — удаление порочной эмфизематозной доли легкого. В первом случае операция может носить плановый характер, и больные транспортабельны в специализированное детское хирургическое отделение. При декомпенсированной форме операция 271 производится по срочным показаниям и по тяжести дыхательной недостаточности больные транспортабельны лишь в пределах города при условии непрерывающейся оксигенотерапии во время транспортировки. Они не могут быть транспортированы на дальние расстояния. Детский хирург вместе с анестезиологом вызываются на место. До их прибытия необходимо принимать меры по борьбе с дыхательной недостаточностью, которые заключаются в проведении оксигенотерапии. Наш опыт показал, что наилучшим ее методом в подобной ситуации, как и при асфиксическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи, является спонтанное дыхание под постоянным повышенным давлением (СДППД). ИВЛ противопоказана. Нагнетание воздуха под повышенным давлением в пораженную долю и в здоровые отделы легкого быстро приводит к острой правожелудочковой недостаточности из-за придавливания стенок правых отделов сердца к межжелудочковой и межпредсердной перегородкам. Как и при асфиксическом ущемлении ложной диафрагмальной грыжи промежуток времени между началом ИВЛ при наркозе и торакототомией должен быть максимально сокращен. Иногда по неопытности врачи, стремясь улучшить состояние ребенка, производят плевральную пункцию. Она противопоказана. При ней обычно «накалывают» легкое, опорожняют несколько альвеол, а через вкол в плевре из легкого под давлением начинает поступать воздух в плевральную полость, и состояние ребенка ухудшается за счет нарастания пневмоторакса. Результаты лечения обычно хорошие, если поражена одна доля. В нашей практике был больной с поражением двух долей левого легкого, после удаления верхней доли через две недели пришлось удалить и нижнюю долю левого легкого, которая «раздувшись» вновь привела к декомпенсированной дыхательной недостаточности. Лишь после пульмонэктомии удалось добиться выздоровления. Однажды пришлось оперировать ребенка и с двусторонним поражением. Из приобретенных хирургических заболеваний легких мы встречаемся лишь с бронхоэктатической болезнью. В основе ее развития могут лежать причины как врожденного (простые гипоплазии легкого, на которых мы останавливались выше), так и приобретенного характера. Мы разделяем мнение некоторых детских торакальных хирургов о том, что основной причиной приобретенных бронхоэктазов являются длительно неразрешенные ателектазы легкого при инородных телах, муковисцидозе, гипоплазии легкого, а в основном — неразрешенные ателектазы у новорожденных детей. Развитие службы интенсивной терапии новорожденных в родильных домах, формирование неонатологической 272 службы привело к хорошим результатам: число детей с бронхоэктазами уменьшилось в десятки раз. В последние годы в литературе стали встречаться описания бронхоэктазов, являющихся следствием длительной бронхоблокации, предпринятой с целью ускорить расправление легкого при пиопневмотораксе. Бронхоэктатическая болезнь всегда развивается в детском возрасте, бронхоэктазы у взрослых берут свое начало в детстве. Мы расцениваем такие случаи как недостатки в системе организации медицинской помощи детям. Клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются рецидивирующие пневмонии с затяжным течением. Чаще всего бронхоэктазы встречаются в нижней доле и язычковых сегментах левого легкого, реже — в средней доле правого. Кардинальными клиническими признаками бронхоэктазов являются влажный кашель и влажные хрипы в одном и том же участке легкого даже в период ремиссии пневмонии. С такими клиническими признаками запущенной бронхоэктатической болезни, как пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стрелок», деформация грудной клетки, огромное количество мокроты по утрам, амилоидный нефроз и др., в последние 15–20 лет мы не встречаемся. Диагноз подтверждается рентгенологическим и бронхологическим исследованиями легких. Уже на обзорной рентгенограмме грудной клетки можно заподозрить формирование бронхоэктазов по отмечаемому ателектазу доли легкого. Он проявляет себя треугольной тенью, прилежащей широким основанием к позвоночнику, эмфиземой других долей этого же легкого и смещением средостения в больную сторону (см. рис. 15.5). Наличие ателектаза является показанием к проведению следующего этапа диагностики — бронхоскопии. Для бронхоэктатической болезни характерным бронхоскопическим признаком является наличие в пораженной доле гнойного эндобронхита с большим количеством мокроты в бронхах. Ее аспирируют, санируют бронхи растворами антибиотиков. Бронхоскопические санации повторяют. Одновременно ребенку проводятся и консервативные лечебные мероприятия: опорожнение бронхов созданием дренажных положений, с помощью массажа грудной клетки, лечебной физкультуры и ингаляционной терапии. При купировании эндобронхита по данным очередной бронхоскопии ребенку проводят бронхографию, на которой получают конкретные данные о наличии бронхоэктазов, их форме (цилиндрические, мешотчатые, кистозные) и распространенности. Бронхи обычно сближены друг с другом и в сочетании с расширением их просвета к периферии напоминают «швабру» (см. рис. 15.6). 273 Рис. 15.6. Бронхограммы ребенка с бронхоэктазами нижней доли слева (тот же ребенок, обзорная рентгенограмма которого приведена на рис. 15.5) Лечение бронхоэктазов только оперативное. Оно заключается в удалении пораженных участков легкого, обычно одной доли, если поражено правое легкое, а слева — и язычковых сегментов верхней доли. Изредка удается ограничиться удалением базальных сегментов нижней доли, если не поражен ее верхушечный сегмент. Цилиндрические бронхоэктазы, если они не сопровождают мешотчатые, иногда расценивают как обратимую форму болезни, которую называют деформирующим бронхитом и лечат длительно консервативно. В случае если деформирующий бронхит язычковых сегментов сопровождает мешотчатые бронхоэктазы нижней доли, эти сегменты тоже Рис. 15.5. Обзорная рентгенограмма ребенка с бронхоэктазами нижней доли левого легкого. На фоне тени сердца видна треугольная тень ателектаза нижней доли, средостение смещено в левую сторону — правый контур позвоночника оголен, правые сердечные дуги не видны, так как наложились на тела позвонков 274 подлежат удалению, так как с изменением их топографии после удаления нижней доли цилиндрические бронхоэктазы быстро превращаются в мешотчатые. При двусторонних бронхоэктазах производят резекции сначала с одной, а вторым этапом — с другой стороны. Противопоказанием к оперативному лечению является поражение четырнадцати и более сегментов легкого. Причиной формирования у детей хронического нагноительного процесса в легких, а нередко и бронхоэктазов, являются инородные тела бронхов, которые нередко аспирируют дети, особенно возраста «орального любопытства» — от одного до трех лет. Часто аспирируются семена подсолнуха, арбузные семечки, реже — апельсиновые. Аспирация инородного тела сопровождается сильным кашлем, а иногда и вызванной им рефлекторной рвотой. Они продолжаются до тех пор, пока инородное тело находится в трахее. С перемещением его в бронхи, в слизистой которых отсутствуют реагирующие на него нервные окончания, кашель прекращается. Дальнейшая клиническая картина инородного тела дыхательных путей делится на две стадии: острый период и период отдаленных последствий. Тяжесть острого периода определяется степенью дыхательной недостаточности, а она в свою очередь — степенью нарушения проходимости бронхов, которая определяется формой и величиной инородного тела. Различают три степени нарушения проходимости бронхов: обтурационная гиповентиляция, обтурационная эмфизема, обтурационный ателектаз. При обтурационной гиповентиляции воздухообмен в легком сохранен, но уменьшен по объему. Она бывает при плоских инородных телах (например, арбузное семечко) или телах, имеющих неправильную форму (чешуя подсолнечных семечек, мелкие части детских игрушек, пружинки авторучек и др.). Благодаря компенсаторным возможностям других отделов легких дыхательная недостаточность при этом не ощущается. Обтурационная эмфизема возникает тогда, когда ток воздуха в дыхательных путях происходит в одном направлении — при вдохе он проходит в респираторные отделы легкого, а выдоху мешает обычно плоское инородное тело, которое располагается в бронхе так, что при выдохе закрывает его просвет. Дыхательная недостаточность при этом более выражена и имеет тенденцию к нарастанию в связи с нарастанием эмфиземы и коллабирования здоровых отделов легкого. 275 Обтурационный ателектаз формируется при полной закупорке бронха (обычно круглым инородным телом: горошиной, апельсиновым семечком и др.). Из дополнительных методов исследования, особенно в тех случаях, когда факт аспирации не замечен взрослыми, очень важна рентгенография грудной клетки. На ней хорошо видны рентгеноконтрастные инородные тела, обычно металлические. Неконтрастные тела диагностировать труднее, о них можно судить по косвенным рентгенологическим признакам — обтурационной эмфиземе или ателектазу. Гиповентиляция рентгенограммами не фиксируется. Окончательный диагноз позволяет поставить бронхоскопия. Если она производится дыхательным жестким бронхоскопом, то тут же превращается и в основное лечебное мероприятие — извлечение инородного тела через бронхоскоп специальными бронхоскопическими щипцами. При попадании мелких или узких инородных тел (например, швейные, канцелярские или булавочные иголки) в мелкие бронхи, ширина просвета которых не позволяет завести бронхоскопические щипцы или раскрыть их, для извлечения инородных тел приходится проводить торакотомию. При этом довольно легко удается прощупать иглу при пальпации легкого «на изгиб» (игла не сгибается) и «выколоть» ее наружу без рассечения легочной ткани. Порой невозможно взять щипцами и круглые металлические инородные тела, вклинившиеся в просвет бронха (например, шарики подшипников). К счастью, их удается извлечь и без бронхоскопии. Для этого надо придать ребенку положение вверх ногами (на руках врача или его помощника) или поперек кровати, опустив голову и грудную клетку с кровати вниз. В этом положении при поколачивании по спине шарик под собственным весом сам выкатывается наружу. Ребенок по просьбе врача может этому помочь кашлем. Осторожно следует решать вопрос о транспортабельности детей с инородными телами в бронхах. Самыми опасными из них являются округлые инородные тела, вызывающие ателектаз. К этим детям бронхолог или владеющий бронхоскопией хирург должны быть вызваны на место. К сожалению, нам известен случай смерти в самолете девятимесячного ребенка с ателектазом правого легкого, вызванного аспирацией в правый главный бронх апельсинового семечка. Во время полета ребенок закашлялся, и семечко из правого бронха переместилось в левый главный бронх, вызвав нарушение проходимости его при нерасправившемся ателектазе правого легкого. 276 Своевременно извлеченные инородные тела дыхательных путей не дают отдаленных последствий. Они возникают при не диагностированных и неизвлеченных инородных телах. Тяжесть последствий зависит от химического состава инородного тела. Металлические и инертные органические (пластмассы) инородные тела могут годами не оказывать ощутимого вредного влияния на легкие, если не привели к ателектазу. По-другому организм реагирует на органические инородные тела растительного или животного происхождения (зерна и колоски злаковых, частички орехов или хряща). На их присутствие слизистая реагирует выходом в просвет фагоцитов, воспалительной реакцией, накоплением в просвете воспалительного экссудата, который вскоре нагнаивается и превращается в гнойную мокроту. Она закупоривает просвет бронхов, вызывая ателектазы. Поскольку «рассосать» инородные тела скоро не удается, в бронхе и связанной с ним части легкого разыгрывается хронический воспалительный процесс, заканчивающийся бронхоэктазами, которые и становятся поводом для оперативного вмешательства. В бронхах удаленной части легкого и находят остатки органических инородных тел, ставших причиной хронического воспалительного заболевания.