51. Лимфангиомы у детей. Морфологическая характеристика. Классификация. Клиническая картина. Тактика лечения.

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врождённого харак­тера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостен­ные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2—0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значитель­но реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфанги- ом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавер­нозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфати­ческих сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными

лимфой полостями, образованными из ■соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфати­ческие сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная лимфангиома может состо­ять из одной или множества кист величи­ной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существо­вать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.

Лимфангиомы чаще всего обнаружива­ют в первый год жизни ребёнка (до 90% ной лимфангиомой шеи. случаев), реже — в первые 2—3 года. Ло кализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатичес­ких узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в па­ховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном про­странстве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются неза­висимо от возраста.

Классификация:

I. По гистологическому строению:

1. Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Клинически они выглядят как утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, иногда в виде узелков. Типичная локализация их: щеки, веки, губы, нос, реже конечности.

2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы. Распознается по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто отмечается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена. Смещаемость опухоли незначительная. Характерная локализация: шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы в опухоли. Кавернозные лимфангиомы могут распространяться по межфасциальным пространствам, прорастать мышечные влагалища.

3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой. Располагаясь под кожей, опухоль образует выпячивания правильной округлой формы, кожа над ними как правило не изменена, но иногда отмечается синюшность за счет просвечивания жидкости. Пальпаторно границы образования прослеживаются достаточно отчетливо, имеются признаки зыбления. Наиболее часто эти опухоли встречаются на шее, в подмышечной области. Кистозные лимфангиомы, часто располагаясь по ходу сосудисто-нервного пучка, могут сдавливать сосуды, нервы, пищевод, трахею, что иногда требует экстренной помощи.

4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы. Прогностически эти опухоли имеют более неблагоприятное течение с частыми осложнениями.

II. По локализации:

1. Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы;

2. Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.

Клиническая картина и диагностика

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слег­ка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкож­ной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимф­ангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухло­сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изме­нена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначи­тельна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локали­зация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимф­ангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образова­ние, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не измене­на. Отмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно вы­полнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут доволь­но медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что тре­бует порой экстренных оперативных вмешательств.

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиничес­кая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диаг­ноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вво­дят водорастворимое контрастное вещество 10—20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изото­ническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выпол­няют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахи- огенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподъязычно­го протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, те­ратомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с тра­хеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты распо­лагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной тем­пературы. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие грани­цы, кожа над ними не изменена.

Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговы­ми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявля­ют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются невро­логическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.

От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мяг­кость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгеногра­фии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.

Лечение

Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в не­которых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осу­ществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфан­гиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуля­ция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения реци- дивирования. Иногда для долечивания используют склерозирую- щую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыха­ние, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состоя­ние больного и подготовить его к операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимф- ангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительно­го процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалитель­ного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообраз­но, если нет экстренных показаний, оперировать детей после перво­го полугодия жизни.

52. Гипертрофический пилоростеноз. Патогенез заболевания. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Методы обследования. Принципы ультразвуковой диагностики пилоростеноза. Эхографическая картина при пилоростенозе. Тактика лечения и послеоперационного ведения.

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического канала вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением  слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность. 

Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестоза, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратник имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.

Гистологически выявляется гипертрофия мышечных волокон (в основном циркулярного слоя),  соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150)  значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков. 

Факторы и группы риска

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.

В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%. 

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание имеет постепенное развитие.

В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки  иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.

Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно  прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостаза. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.

Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.

При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.

Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:

- симптомы гипотрофии и обезвоживания;

- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;

- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.

- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).

Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.

В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:

1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.

2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.

3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.

4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).

5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).

6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.

7. Резкая бледность кожи.

8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования: УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм,  просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал  ригиден и не раскрывается, его длина  составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).

На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки: изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва").   Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозе на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").

Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки. 

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.

Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее значимые из них:

1. Уменьшение количества газа в петлях кишечника при растянутом желудке;

2. Сегментирующая учащенная перистальтика желудка, иногда по типу "песочных часов": удлиненный и суженный привратник не сокращается. Даже при усиленных перистальтических сокращениях желудка, его содержимое не перемещается в двенадцатиперстную кишку в течение длительного времеми  - симптом задержки эвакуации. Спустя 24-72 ч после приема бария его часть все еще наблюдается в желудке.

Лабораторная диагностика

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:

- пилороспазм;

- халазия и ахалазия пищевода;

- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;

- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;

- адреногенитальный синдром;

- гипоальдостеронизм;

- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания. 

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования. 

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм. В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:

- рвота с рождения, нерегулярная.

- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

- масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

- число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;

- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;

-  при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);

- кожа не слишком бледная;

- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

 

Осложнения

Нарушение трофики, обезвоживание.

Лечение

В настоящее время основным методом лечения пилоростеноза является оперативный.

Хирургическое лечение

Когда диагноз установлен, всем детям проводят внеслизистую пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту.

Предоперационная подготовка детей в тяжелом состоянии включает инфузионную регидратацию, коррекцию водно-солевого обмена и кислотно-основного состояния (реополиглюкин, 5% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина, растворы аминокислот, панангин, аскорбиновая кислота, препараты кальция и витамины, физиологический раствор, раствор Рингера). В случае 12-часовой подготовке не назначают энтеральное питание. Когда необходима более длительная подготовка, ребенка кормят сцеженным грудным молоком или адаптированной смесью по 10 мл через 2ч.

Немедикаментозное лечение

В первые сутки после операции ребенка следует кормить сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2ч, постепенно объем кормления увеличивается (на 100 мл каждые сутки). Перевод на кормление грудью возможен при улучшении состояния к 6-7 дню после операции. 

Медикаментозное лечение

В первые дни после операции осуществляется инфузионная терапия растворами аминокислот, глюкозы, микроэлементов, витаминов. Это необходимо для коррекции метаболических нарушений и получения достаточного объема питания.

В комплексе лечения используют препараты, защищающие слизистую оболочку (Маалокс, Фосфалюгель и др.), витамины, биопрепараты (Бифиформ, Линекс), ферменты (Креон, Панцитрат и т.п.). В случае присоединения гнойно-септических заболеваний (пневмония, сепсис, остеомиелит) показано назначение антибактериальных средств.

 

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении дети растут и развиваются соответственно возрасту.

Госпитализация

В отделение детской хирургии в плановом порядке.

Профилактика

Целесообразны проведение генетического консультирования, пренатальное выявление и лечение внутриутробных инфекций.