70. Удвоение верхних мочевых путей. Диагностика. Варианты порока развития. Клиника, диагностика, тактика лечения. Показания к оперативному лечению при удвоении верхних мочевых путей.

Классификация аномалий верхних мочевыводящих путей

Итогом многолетнего изучения аномалий верхних мочевыводящих путей с многообразием пороков развития и их сочетаний, с полимор- физмом клинической картины стали разработка и утверждение единой классификации аномалий почек и мочеточников на II Всесоюзном съез- де урологов в Киеве в 1978 г. [3, 4, 8]. Положения этой классификации актуальны и действуют в России в настоящее время.

Классификация аномалий почек 2-го Всесоюзного съезда урологов в Киеве (1978)

1. Аномалии почечных сосудов (аномалии количества, аномалии формы и структуры артериальных стволов, врожденные артериовено- зные фистулы, врожденные изменения почечных вен).

2. Аномалии количества почек (аплазия; удвоение почки (полное, неполное); добавочная, третья почка).

3. Аномалии величины почек – гипоплазия (рудиментарная, карли- ковая).

4. Аномалии расположения и формы почек (односторонняя и пере- крестная дистопии, одностороннее либо двустороннее сращение).

5. Аномалии структуры почки (диспластическая почка, мульти- кистозная почка, поликистоз почек детского возраста и взрослых, солитарные кисты почек (простая, дермоидная), парапельвикальная киста, чашечные, лоханочные кисты, чашечно-медуллярные анома- лии).

6. Сочетанные аномалии почек (с пузырно-мочеточниковым реф- люксом, с инфравезикальной обструкцией, с пузырно-мочеточнико- вым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией, с аномалиями дру- гих органов и систем).

Классификация аномалий мочеточников 2-го Всесоюзного съезда уро- логов в Киеве (1978)

1. Аномалии количества (агенезия мочеточника, удвоение мочеточ- ника – полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus), утроение мочеточ- ника и т.д.).

2. Аномалии положения (ретрокавальный, ретроилиакальный, эк- топия устья мочеточника).

3. Аномалииформы(штопорообразный,кольцевидный).

4. Аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер, уретерогидронефроз), дивертикул мочеточника, клапан мочеточника, уретероцеле).

В приведенной классификации удвоение почки (полное и неполное) относится к аномалиям количества. В основе такого подразделения лежат анатомические аспекты кровоснабжения: здесь под «удвоенной почкой» подразумевается полное разделение паренхимы почки с раз- дельным кровоснабжением из двух артериальных и венозных стволов [1, 8, 9]. Термин «удвоение» условный, он не подразумевает истинного удвоения почечной массы, и его правильнее относить к удвоению соби- рательной системы. Удвоение мочеточников также относится к анома- лиям количества и подразделяется на полное, которое в медицинской документации принято обозначать на латинском языке – ureter duplex, и неполное – ureter fissus. Такое состояние мочеточников подразумевает соответствующие изменения и собирательной системы почки. Именно этот комплекс изменений мы вкладываем в понятие «удвоение верхних мочевыводящих путей».

Удвоение верхних мочевыводящих путей – врожденное состояние, характеризующееся удвоением собирательной системы почки и моче- точника, которое может проявляться полным и неполным характером порока. Каждая из двух лоханок, собирающих мочу из разных сегмен- тов почки, переходит в два мочеточника, при этом чашечно-лоханоч- ные системы могут как соединяться друг с другом, так и располагаться обособленно, имея между собой соединительнотканную перегородку либо часть паренхимы почки. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной чашечно-лоханочной системы почки, в зависимости от особенностей и сроков возникновения дизэмбриогенеза могут распола- гаться обособленно друг от друга на всем протяжении и заканчивать- ся в мочевом пузыре двумя самостоятельными устьями (ureter duplex) либо, сливаясь суправезикально, открываться в мочевом пузыре одним устьем (ureter fissus). Как правило, мочеточники рыхло соединены меж- ду собой и находятся в общем фасциальном влагалище [1]. Согласно закону Вейгерта – Мейера (1907), устье, относящееся к мочеточнику верхнего сегмента почки, располагается ниже и медиальнее устья моче- точника, относящегося к нижней половине почки [13]. В варианте ureter duplex один из мочеточников может иметь внепузырную эктопию свое- го устья; в этом случае неизбежно развитие клинической картины забо- левания, отражающей, в зависимости от локализации эктопии, особен- ности этой сочетанной аномалии.

Удвоение верхних мочевыводящих путей – это не заболевание, а ре- зультат структурных преобразований органов и систем человека на эта- пах пренатального и раннего постнатального онтогенеза. Клинические проявления заболеваний, возникающих на фоне этой аномалии, зави- сят от степени нарушения уродинамики и возникающих осложнений, таких как пиелонефрит, камнеобразование, артериальная гипертония, хроническая почечная недостаточность [9].

В классификации аномалий мочевой системы Американской уроло- гической ассоциации (American Urological Association – AUA) удвоение собирательной системы выделено в обособленный класс аномалий [12]:

1. Аномалии верхних мочевых путей. 1.1. Аномалии почки:

a) аномалии положения (ротация, почечная эктопия, внутригруд- ная почка);

б) аномалии количества (агенезия почки, гипоплазия и дисплазия почки);

в) аномалии формы (перекрестная эктопия, подковообразная почка, другие аномалии сращения).

1.2. Аномалии лоханки и мочеточника (чашечно-медуллярные ано- малии, ретрокавальный мочеточник, поликистоз, мегауретер, обструк- ция тазового отдела мочеточника).

1.3. Удвоение собирательной системы.

1.4. Аномалии интрамурального отдела мочеточника (уретероцеле, эктопия устья мочеточника, везикоуретеральный рефлюкс).

2. Синдром prune belly (синдром «сливового живота»).

3. Аномалии нижних мочевых путей (мочевого пузыря, урахуса, се- менных пузырьков, семявыбрасывающего протока и уретры).

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) удвоение верхних мочевыводящих путей в виде удвоения мо- четочника представлено в классе XVII «Врожденные аномалии, дефор- мации и хромосомные нарушения», разделе «Врожденные аномалии мочевой системы», подразделе «Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника».

Удвоение почек и мочеточников Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в неврогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают сред­няя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, прохо­дят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении. Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связан­ного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей моче­точника. Уретероуретеральный рефлюкс является функциональ­ным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиело­нефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй — рядом или дистальнее (закон Вейгерта—Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (урете-роцеле) и расширению мочеточника (мегауретер). Клиника и диагностика. Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоен­ной почки. Аномалия вы­является обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выяв­ляться ввиду его функциональной неполноценности. Однако опо­средованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного коли­чества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1 —6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаружи­вается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается иден­тифицировать устья мочеточника. Лечение. Оперативное лечение при удвоении почек и моче­точников показано в следующих случаях: 1) при полной анатоми­ческой и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); 2) при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретеро-уретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, произ­водят антирефлюксную операцию: подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); 3) при наличии уретероцеле (пока­зано его иссечение о неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки урете­роцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сег­мент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).