58. Опухоли и кисты средостения у детей. Классификация. Клиника, диагностика. Тактика лечения.

59. Бронхогенные кисты средостения. Энтерогенные кисты средостения. Морфология кист. Клиника, диагностика, осложнения. Тактика лечения.

Опухоли и кисты средостения встречаются не так уж часто, они составляют около трех процентов всех объемных образований у детей. Тем не менее, они заслуживают внимания как предмет дифферен- циальной диагностики с другими заболеваниями, встречающимися у детей гораздо чаще: пневмониями, пороками развития легких, диа- фрагмальными грыжами. Большое значение имеет дифференциальный диагноз доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований средостения со злокачественными новообразованиями, своевременность и правильность лечения которых определяют судьбу ребенка.

Клиническая классификация объемных образований средостения представлена на рис. 16.1. Подавляющая их часть, за исключением зло- качественных лимфом, к которым относят лимфогранулематоз и лим- фосаркомы, имеет дизонтогенетическое происхождение.

В настоящей лекции мы не будем подробно рассматривать лечение злокачественных новообразований (это предмет лекций по основам детской онкологии), а осветим проблемы их диагностики. Подробнее ос- тановимся на доброкачественных опухолях и дизонтогенетических обра- зованиях, одно из которых (энтерогенную кисту, являющуюся вариантом удвоения пищевода) подробно рассмотрено в лекции о пороках развития желудочно-кишечного тракта.

Для удобства рассмотрения вопроса о локализации опухолей разделим средостение на переднее, среднее и заднее, а также на два его этажа: верхний и нижний. Каждая из представленных в классификации разно- видностей объемных образований имеет характерную локализацию. Так, рассмотренная ранее энтерогенная киста находится обычно рядом с пи- щеводом в заднем средостении, хотя с ростом может и выходить за его пределы.

Общие симптомы заболевания имеют только злокачественные опухоли. Это так называемый опухолевый симптомокомплекс, обус- ловленный опухолевой интоксикацией. Злокачественные нейрогенные опухоли, симпатические клетки которых продуцируют катехоламины

Опухоли и опухолеподобные образования средостения

Кисты

Доброкачественные

Опухоли

Энтерогенные

Злокачественные

Бронхогенные

Ганглио- неврома

Нейроблас- томы

Дермоидные

Целомические кисты перикарда

Гемангиома

Ангиосарко- ма, ангиопе- рицитома

Лимфан- гиома

Паразитарные

Тератома

Тератоблас- тома

Гиперплазия тимуса

Тимомы

Рис. 16.1. Клиническая классификация опухолей и опухолеподобных образований средостения у детей

(адреналин, норадреналин), проявляют себя специфическим для них син- дромом катехоламиновой интоксикации (повышение АД, головные боли, сердцебиения, тахикардия, потливость, тремор рук). Их повышенные содержание в крови и экскрецию с мочой можно определить лабора- торными методами.

Локальные симптомы характеризуют каждую опухоль в зависимости от ее типичной локализации в средостении и связи с находящимися рядом органами. Это могут быть неврологический, респираторный, дисфагический, сосудистый и кардиальный синдромы. Решающую роль в диагностике имеют обычно результаты дополнительных исследований, которые в данном случае применяются во всем их разнообразии: об- зорная рентгенография грудной клетки, томография, искусственный пневмоторакс и пневмоперитонеум, пневмомедиастинография, рент- генконтрастные исследования пищевода, сосудов и перидурального пространства. В последние годы многие из этих исследований в значи- тельной степени заменили компьютерные рентгеновская, магнитно-резо- нансная томографии и ультразвуковая диагностика.

бронхогенные кисты средостения встречаются редко и являются следствием нарушения эмбриогенеза бронхов и трахеи. По аналогии с пороками развития пищеварительной трубки они могут расцениваться вариантами их удвоения. Они располагаются возле бронхов, иногда возле бифуркации трахеи, в среднем средостении. Кисты заполнены жид- костью — продуктами жизнедеятельности выстилающего их изнутри эпителия дыхательных путей. Клинически бронхогенные кисты себя ничем не проявляют и, как правило, являются рентгенологическими находками. Осложняются они, в отличие от энтерогенных кист, крайне редко.

На обзорной рентгенограмме и томограмме они всегда единичные и имеют правильную округлую форму, в отличие от полициклических контуров увеличенных бифуркационных и корневых лимфоузлов, с ко- торыми и приходится проводить дифференциальную диагностику. Ком- пьютерная рентгеновская, магнитно-резонансная томография или УЗИ позволяют определить, что содержимым новообразования является жидкость, и на основании этого диагностировать кисту.

Лечение бронхогенных кист — хирургическое, они подлежат удалению в плановом порядке. Иногда до операции их принимают за энте- рогенные кисты, однако гистологическое исследование удаленного пре- парата по характеру выстилающей их изнутри слизистой позволяет расценивать их как бронхогенные. В стенке их иногда обнаруживают хрящевые включения.

целомические кисты перикарда клинически себя ничем не про- являют и всегда являются рентгенологическими находками. Их нередко находят уже у новорожденных. Лучше всего они видны на боковой рентге- нограмме грудной клетки — в виде округлого кистовидного образования в передненижнем средостении за мечевидным отростком грудины.

Описания осложнений кисты перикарда мы не встретили. Операцию их удаления предпринимают обычно для исключения более опасных опухолей.

Дермоидные кисты являются результатом нарушения форми- рования передней грудной стенки у эмбриона, когда участки эктодермы оказываются за грудиной. Они представляют кистозные образования, располагающиеся обычно на боковой поверхности средостения под ме- диастинальной плеврой, чаще слева. Изнутри они выстланы кожным эпи- телием, а в полости содержат продукты кожных желез и придатков кожи — кожное сало и волосы. Клинически себя не проявляют, обычно тоже являются рентгенологическими находками (см. рис. 16.3). С опи- саниями осложнений дермоидных кист средостения мы не встретились, но они подлежат удалению, так как медленно увеличиваются и могут достигнуть громадных размеров, а также для исключения более опасных опухолей.

Из доброкачественных опухолей средостения чаще всего встре- чаются нейрогенные опухоли — ганглионевромы. Они исходят из вегетативных узлов пограничного симпатического сплетения в любом из его отделов и встречаются, кроме средостения, еще и в забрюшинном пространстве. Растут они медленно в плевральную полость и длительное время себя ничем не проявляют. При поражении звездчатого узла сплетения может быть синдром Горнера. При прорастании опухоли через межпозвоночное отверстие в позвоночный канал (опухоль типа «пе- сочных часов») могут развиться неврологические симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Но, как правило, доброкачественная опухоль является рентгенологической находкой. Она выглядит как шаро- образное интенсивное гомогенное затемнение с типичной локализацией в реберно-позвоночном углу заднего средостения (см. рис. 16.4).

Рис. 16.4. Рентгенограммы больного с нейрогенной опухолью средостения

При злокачественных вариантах опухоли в ее структуре иногда прослеживаются мелкие бесформенные вкрапления извести. Допол- нительные рентгенологические исследования проводятся лишь в том случае, когда есть симптомы сдавления спинного мозга. Тогда проводят контрастную миелографию или эпидурогафию, позволяющие выявить внутрипозвоночный компонент опухоли.

Лечение ганглионевромы только хирургическое. Опухоль подлежит радикальному удалению путем торакотомии. При наличии внутрипозво- ночного компонента он удаляется вторым этапом путем ламинэктомии.

Доброкачественные сосудистые опухоли — гемангиомы встре- чаются в любом участке тела, изредка и в средостении. Как и другие доброкачественные образования средостения, они обычно являются случайной рентгенологической находкой. Каких-либо специфических, только им свойственных, клинических и рентгенологических признаков не имеют. Обычно природа опухоли устанавливается во время операции и окончательно подтверждается при гистологическом исследовании. В наших наблюдениях гемангиомы средостения были кавернозными. У одного ребенка гемангиома размещалась в левой доле вилочковой железы и была удалена вместе с нею.

лимфангиомы встречаются обычно в верхнем средостении как остатки удаленных больших кавернозных лимфангиом шеи, рас- пространявшихся в средостение. Они, как правило, не имеют тенденции к росту и не требуют удаления, если не вызывают сдавления крупных сосудов средостения, проявляющегося клиникой «синдрома верхней полой вены» (увеличение объема шеи с расширением подкожных и ма- гистральных вен) и трахеи, проявляющегося затруднениями дыхания (респираторный синдром).

Доброкачественные тератомы по своей природе являются «не- состоявшейся двойней» или «плодом-паразитом». Они возникают в том случае, когда один из бластомеров начинает свое самостоятельное развитие на стадии восьми бластомеров и позднее и уже неотделим от «плода-хозяина». В такой опухоли можно найти множество вполне дифференцированных органов и тканей (головной мозг, кости, зубы, ки- шечник и др.), расположенных совершенно хаотично. Потому такие те- ратомы называют еще «зрелыми». Они редко озлокачествляются, хотя риск наличия в них незрелых тканей, способных дать начало опухолевому росту, выше, чем в тканях «хозяина».

Источником же незрелых и злокачественных тератом (тератобластом) является первичная половая (герминогенная) клетка, потому эти опухоли называют герминогенными. Они обычно состоят из кист и солидного ком- понента, могут содержать крупные скопления извести и участки недиф- ференцированной костной ткани, но никогда не имеют сформированных органов. Самыми потенциально злокачественными их компонентами являются сохранившиеся клетки желточного мешка, дающие начало «опухоли желточного мешка», и первичные нервные клетки.

В средостении встречаются обычно зрелые тератомы. Они распола- гаются всегда в переднем средостении, непосредственно за грудиной, и медленно вместе с ребенком растут. Их клинические проявления связаны со сдавлением сердца и могут проявляться чувством тяжести и болями за грудиной, иногда нарушениями ритма сердца. Диагноз легко подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки в двух про- екциях, на которых за грудиной видна опухоль, содержащая плотные включения, напоминающие кости и зубы. Лечение опухоли оперативное и заключается в ее полном удалении вместе с капсулой. При этом нередко вскрываются обе плевральные полости, так как опухоль обычно покрывается медиастинальной плеврой со стороны обеих плевральных полостей.

Очень много волнений педиатрам и хирургам доставляют гипер- плазии вилочковой железы, которые часто встречаются у грудных детей. Это состояние раньше называлось тимико-лимфатическим статусом, при нем очень часто наступала необъяснимая смерть ребенка во время эфирного наркоза. А поскольку еще в недалеком прошлом детям давался в основном эфирный наркоз, обнаружение увеличенной вилочковой железы считалось противопоказанием к любой операции, за исключением состояний, непосредственно угрожающих жизни. Сейчас эфирный наркоз практически не применяется, и случаи таких смертей стали казуистикой, а об этом статусе стали забывать. Тем не менее, не уделять ему внимания нельзя и при гиперплазии вилочковой железы по возможности следует откладывать плановые операции на более старший возраст, когда гипер- плазия самостоятельно исчезает.

Гиперплазированная вилочковая железа выглядит на рентгенограмме грудной клетки как овальной или треугольной формы опухоль, широким основанием прилежащая к верхнему и среднему средостению, а при больших размерах железы — и к нижнему. Она гомогенна, а по плотности соответствует тканям средостения. Чаще увеличивается правая доля, реже левая, нередки случаи увеличения обеих долей. Нам встречались дети, у которых железа занимала почти всю правую половину грудной клетки, одного из них мы оперировали с диагнозом тимомы, удалили правую долю железы, а гистологическое исследование показало, что это гиперплазия вилочковой железы.

Характерный рентгенологический вид «опухоли», расположение ее в верхнем переднем средостении позволяет установить локализацию процесса в вилочковой железе, заподозрить гиперплазию и занять вы- жидательную позицию. Дифференцировать ее с тимомой очень трудно, наше счастье в том, что тимомы у маленьких детей встречаются крайне редко. Известно также, что гиперплазии вилочковой железы очень чувс- твительны к рентгеновским лучам, иногда опухоль быстро уменьшается уже после рентгенографии в двух проекциях.

Хорошую помощь в диагностике оказывает назначение недельного курса преднизолона, после чего опухоль начинает быстро уменьшаться в размерах. Такую терапию, после консультации с детским эндокри- нологом, мы применяем в качестве предоперационной подготовки детям с гиперплазией тимуса, когда откладывать плановую операцию надолго очень нежелательно для ребенка.