Синдром Нунан.

Синдром Нуна́н (синдром Ульриха-Нунан, тернероидный синдром с нормальным кариотипом) — редкая врождённая патология, наследуется по аутосомно-доминантному типу, носит семейный характер, однако встречаются и спорадически. Синдром предполагает наличие фенотипа, характерного для синдрома Шерешевского-Тернера у особей женского и мужского пола с нормальным генотипом.

Частота

Синдром встречается у детей обоего пола у 1:8 000 новорожденных (у 1:16 000 мальчиков) с нормальным кариотипом.

Клиническая картина

Характеризуется низкорослостью (конечный рост у мальчиков достигает 162 см, у девочек — 153 см) и гипогонадизмом. Недостаточность гонад различна:

у мужчин — от полной агенезии до небольшой гипоплазии яичек — яички маленькие, сперматогенез отсутствует либо выявляется различная степень олигозооспермии (недостаточное количество активных сперматазоидов, способных к оплодотворению яйцеклетки, в эякуляте). Слабо развиты вторичные половые признаки (скудное половое оволосение, слабо развита мускулатура);

у женщин часто функция яичников нормальная, могут быть менструации, возможна даже фертильность. Отмечается гипоплазия наружных гениталий.

Симптоматика:

основные клинические проявления данного синдрома имеют сходство с синдромом Шерешевского-Тернера:

• крыловидные складки на шее,

• вальгусная деформация локтевых суставов,

• низкорослость,

• лимфатические отёки кистей и стоп;

другие проявления синдрома: 

• птоз (аномально низкое положение века по отношению к глазному яблоку),

• впалая грудная клетка,

• врождённые пороки правой половины сердца (стеноз лёгочной артерии),

• треугольное лицо

• умственная отсталость.

В Международной классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) выделяется 4 степени тяжести олигофрении:

Данная классификация служит главным образом для статистических целей, и не подменяет собой концептуальных классификаций.

Умственный воозраст — понятие в психологии, предложено Альфредом Бине и Т. Симоном в 1908 году. За основу взят уровень умственного развития человека по сравнению с этим уровнем у людей такого же возраста. То есть возраст, в котором — по среднестатистическим данным, — люди могут решить испытательные задания такого же уровня сложности. Таким образом, основное назначение понятия «умственного возраста» в психологии — характеристика интеллектуального развития личности, в основе которой лежит сравнение уровня интеллекта индивида с уровнем интеллекта других людей того же возраста.