- •Билеты по клинике ин
- •Психопатология и дефектология, их связь в медико-педагогическом комплексе. Роль психопатологии в изучении клиники интеллектуальных нарушений.
- •Динамика олигофрении. Роль отечественных исследователей в изучении динамики олигофрении. Положительная (эволютивная) динамика олигофрении. Клиника. Факторы, способствующие и препятствующие ей.
- •Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность». Клиника пограничных форм интеллектуальных нарушений.
- •Исторический обзор изучения психических нарушений и интеллектуальной недостаточности Краткая история развития учения об общем психическом недоразвитии.
- •Характеристика детей легкими степенями умственной отсталости (дебильность f70): особенности психического развития, основные затруднения в развитии, возможности компенсации.
- •Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности.
- •Российские и зарубежные ученые, работающие над проблемой интеллектуальных нарушений. Смотри вопрос 1 билета 2
- •Характеристика детей со средней выраженностью отсталости (имбецильность f71): особенности психического развития, основные затруднения в развитии, возможности компенсации.
- •Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •Роль зарубежных психиатрических исследований в области изучения олигофрений и организаии и лечебно-коррекционной помощи детям – олигофренам. Смотри первую часть 1 вопроса 2 билета.
- •Характеристика детей с тяжелыми степенями умственной отсталости (имбецильность f72): особенности психического развития, основные затруднения в развитии.
- •Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Геномные нарушения, характеристика, частота, связь с нарушениями интеллекта.
- •Этиопатогенез зпр.
- •Понятие интеллекта. Понятие «интеллект», по Стенбергу. Понятие нормы и аномальности. Интеллект. Характеристика интеллекта.
- •Синдром Шерешевского—Тернера.
- •Классификация зпр: конституционального генеза, соматогенного генеза, психогенного генеза и церебрально-органического генеза. Смотри вопрос 3 билета 7.
- •Современные представления об умственной отсталости и ее формах.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Особенности высших психических функций у детей с зпр.
- •Определение умственной отсталости, олигофрении, деменции, задержки психического развития в России и за рубежом.
- •Трисомия х.
- •Дифференциальная диагностика зпр и умственной отсталости.
- •Определение умственной отсталости по воз и общая характеристика состояния.
- •Синдром xyy.
- •Система обучения и воспитания детей с зпр.
- •Эпидемиология. Статистическая распространённость умственной отсталости.
- •Хромосомные нарушения, классификация.
- •Зпр с цереброастеническим синдромом
- •Зпр с невропатическим синдромом
- •Зпр с психопатоподобными синдромами
- •Этиологические классификации умственной отсталости
- •Этиопатогенетические классификации умственной отсталости
- •Клинико-физиологические классификации умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Зпр у детей с тяжёлыми нарушениями слуха, зрения, речи, опорно-двигательного аппарата.
- •Зпр при детских церебральных параличах
- •Классификации олигофрении, основанные на степени глубины интеллектуального дефекта. Классификации по степени тяжести интеллектуального дефекта ф. Пинеля, Эскироля, Малиновского, м. С. Певзнер.
- •Классификации олигофрении, основанные на степени глубины интеллектуального дефекта
- •Классификации по степени тяжести интеллектуального дефекта
- •Синдромы Эдвардса и Патау.
- •Дети с тяжелой семейно-бытовой запущенностью.
- •Генетические нарушения. Моногенные и (40) полигенные формы умственной отсталости (56).
- •Динамика проявлений задержки психического развития, обучаемость, адаптация, особенности поведения.
- •Классификация олигофрений г. Е. Сухаревой.
- •Синдром ломкой х-хромосомы (синдром Мартина-Белл).
- •Этиология и основные закономерности интеллектуальных нарушений при задержке психического развития, мозговых дисфункциях, различных формах дизонтогенеза.
- •Синдром Нунан.
- •Причины возникновения и характеристика особенностей развития нарушений психики при зпр. Смотри 1 вопрос 8 билета
- •Международная статистическая классификация болезней травм и причин смерти 9-го, 10-го пeресмотра, адаптированная для использования в России, отражение степени снижения интеллекта в мкб – 10.
- •Синдром Рубинштейна-Тейби.
- •Характеристика основных психологических особенностей детей с зпр. Смотри 1 вопрос 8 билета.
- •Классификация Американской Ассоциации специалистов по психической отсталости (шкалы для оценки интеллекта и поведения dsm – 1y).
- •Синдром Вильямса (синдром "лица эльфа").
- •Динамика проявлений задержки психического развития, обучаемость, адаптация, особенности поведения.
- •Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Синдром Барде — Бидля.
- •Лечебные и педагогические мероприятия при зпр.
- •Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Синдром Корнелии де Ланге (50).
- •Дифференциальная диагностика зпр и умственной отсталости.
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Синдром Беквита-Видемана.
- •Минимальная мозговая дифункция, последствия виде нарушения интеллектуальных функций
- •Алкогольный синдром плода, влияние алкоголизма родителей на потомство. Алкогольная фетопатия.
- •Болезнь Альцгеймера.
-
Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность». Клиника пограничных форм интеллектуальных нарушений.
К данной группе расстройств относятся состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающее промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией. Состояния, описываемые в рамках пограничной интеллектуальной недостаточности – это гетерогенная группа как в отношении этиологии и патогенетических механизмов, так и в отношении клинических проявлений и особенностей их динамики.
Границы группы четко не определены, они в значительной степени зависят от социальных критериев, в частности от требований, предъявляемых обществом к интеллектуальным способностям ребенка. В целом пограничная интеллектуальная недостаточность является одной из наиболее распространенных форм психической патологии детского возраста. Чаще она выявляется с началом обучения ребенка в подготовительной группе детского сада или школе; пик ее выявляемости приходится на младший школьный возраст (7-10 лет), что связано с большей диагностической возможностью в этот возрастной период.
Составной частью более широкого понятия - «пограничная интеллектуальная недостаточность» - являются психические состояния, относимые к задержкам психического развития, задержке темпа психического развития (ЗПР). + 3 вопрос 2 билета, 3 вопрос 3 билета.
-
Билет
-
Исторический обзор изучения психических нарушений и интеллектуальной недостаточности Краткая история развития учения об общем психическом недоразвитии.
Вклад Эскироля, Маньяна, Крепелина.
Клинический этап в изучении умственной отсталости начинает формироваться в XVIII–XIX вв. вместе с активизацией всех медицинских наук. В этот период большую роль сыграли работы Эскироля и его учеников, изучавших различные нервно‑психические заболевания, которые заканчиваются распадом психической деятельности – деменцией. Он описал раннюю и позднюю деменцию (слабоумие).
В развитии учения об умственной отсталости большое значение имели работы врачей XIX–XX вв. В течение этого периода изменились объект исследования, методы и задачи исследования.
На первом этапе:
-
изучались глубоко умственно отсталые больные, находившиеся в специальных учреждениях;
-
основными методами изучения являлись клинические исследования и педагогические наблюдения;
-
целью изучения являлось описание психопатологических и соматических особенностей больных, наблюдаемых при врожденном слабоумии, изучение этиологии и патогенеза этих расстройств.
В этот период рассматривалась дифференциальная диагностика форм умственной отсталости, для которой необходима была единая терминология, так как всех слабоумных определяли одним термином «идиотизм». Не уточнялась этиология и патогенез тяжелых поражений мозга.
Организовав впервые специализированное учреждение, Эскироль (1772–1840) четко сформулировал основное отличие врожденного слабоумия от приобретенного и выделил из группы «идиотизма» менее глубокую степень – имбецильность. Он определил «идиотию» как своеобразное состояние, при котором умственные способности не развиваются. Более подробно клинические проявления «идиотизма» дал в своей монографии Бурневиль (1849–1910).
За Эскиролем шли его ученики Итар, Вуазен, Сеген, перед которыми стояли новые задачи: изучение глубоко умственно отсталых, находившихся в специальных учреждениях. Основным методом изучения являлось клиническое наблюдение в процессе воспитания. Целью исследования было описание психопатологических и соматических особенностей, наблюдавшихся при врожденном слабоумии, изучение этиологии и патогенеза глубокой умственной отсталости.
Сеген (1812–1880) дал определение и клиническое описание «идиотии» и «умственной отсталости» средней степени, а также создал свою систему лечебной и педагогической коррекции. Он писал «О неизлечимости идиотии так много написано, что никто не пытался прикасаться к ней, предоставляя все природе» (цит. по Ушакову Г.К.).
На втором этапе изучения умственной отсталости во второй половине XIX в. перед наукой стояли новые цели и задачи.
В связи с ростом промышленности и торговли во Франции, возникла необходимость привлечения к трудовым процессам население, ранее работавшее и проживавшее в сельской местности. Наряду с подготовкой к трудовым процессам, подростков начали обучать основам грамоты. В процессе занятий выявилась группа учащихся, которая не могла овладеть достаточными знаниями. Возникла необходимость предварительного обследования с целью выявления подростков с ограниченным запасом общих понятий.
В Париже учителя А. Вине и Т. Симон разработали методику тестирования. Новые методы для диагностики интеллектуального уровня аномальных детей – метрическую шкалу. В основу обследования был положен тест. Для оценки уровня интеллектуального развития детям и подросткам предлагались определенные картинки и задачи, решение которых определялось баллами. Нужно было набрать от 80 до 100 баллов. Если ученик с этими заданиями не справлялся, т. е. набирал меньшее количество баллов, то его считали умственно отсталым, для определения которого был предложен новый термин – «дебильность», обозначавший замедленный темп умственного развития.
Применение тестов не дало продвижения в изучении умственной отсталости, так как не выполняло своей основной задачи – клинического изучения этиологии и патогенеза умственной отсталости. Трудности выполнения заданных методик при массовом обследовании могли быть обусловлены перенесенной инфекцией с последующей астенией, интоксикацией, травмой, физической ослабленностью, личностными особенностями, неблагоприятной и незнакомой обстановкой, в которую попадал подросток. Все это являлось причиной расширение диагностики умственной отсталости.
Третий этап в изучении умственной отсталости связан с именем Э. Крепелина (1915), который обобщил литературные данные и свои наблюдения, ввел термин «олигофрения» (малоумие), объединив им три степени умственной отсталости: идиотию, имбецильность, дебильность, различных по этиологии и своим клиническим и морфологическим проявлениям, но имеющим общее – тотальную задержку психического развития. Такое понимание термина «олигофрении» привлекло к себе внимание ученых различных специальностей. Понимание термина «олигофрения» как следствие нарушения развития мозга дало толчок к дальнейшему ее изучению: использовались физиологические, биохимические, рентгенологические методы исследования. Возникла возможность предупреждать и лечить некоторые сопутствующие состояния при олигофрении. Перед психиатрией и педагогикой стояла задача – изучить различные проявления симптоматики при умственной отсталости и найти комплексные методы коррекционного воздействия.
Жак-Жозеф-Валантен Маньян изучал различные психические заболевания (в частности, общий паралич), алкоголизм, обращался к проблемам сексопатологии. В целом склонялся к представлениям о врождённом характере психических заболеваний и к предпочтению медикаментозным методам их лечения, что отразилось в его основных работах «Общие соображения о сумасшествии у дегенератов» и «Клинические занятия по умственным расстройствам». В несколько вульгаризирующем ключе толкуя учение Дарвина, Маньян понимал наследственные психические заболевания как вырождение (дегенерацию) некоторой части вида в ходе естественного отбора и (особенно в поздних работах) требовал относиться к ним как общественной опасности. Умственную осталость Маньян считал проявлением дегенерации, и делил «дегенератов» на тупоумных (дебилов), имбецилов и идиотов. Также выделялись высшие дегенераты (психопатические личности).
Считал, что у дегенерантов (вырождающихся) в связи с их ненормальной психофизиологич. организацией психозы проявляются и протекают иначе, чем у людей, не отягощённых неблагоприятной наследственностью. С этой точки зрения рассматривал также дипсоманию как типичное «дегенеративное помешательство», что явилось вкладом в учение о вторичной, симптоматич. форме алкогольной зависимости при эндогенных психозах. Считал также, что дегенеранты реагируют необычным образом не только на душевные заболевания, но и на самые обыденные обстоятельства: на пребывание в детских учреждениях и школе, на роды, вскармливание младенца и т. д. Вслед за Морелем М. подтвердил значение наследственности и дегенерации в формировании особенностей психич. расстройств, что позволило ему на этой основе подойти к фундам. различению эндогенных и экзогенных психозов.
Исключительно подробна книга Маньяна «Об алкоголизме. Различные формы алкогольного делирия и его лечение.
В небольшой статье «Экспериментальное и клиническое исследование по алкоголизму. Алкоголь и Абсент. Абсентная эпилепсия» Маньян описал особенности алкогольной зависимости у любителей абсента, во многом заложив основы восприятия этого напитка и его поклонников в Европе (Маньян настаивал на том, что именно абсент вызывает наиболее тяжелые последствия в виде эпилепсии у его потребителей и генетических последствий — дебильности, имбецильности и т.п. — у нескольких поколений их потомков).
Вклад отечественных ученых в изучение нарушений интеллекта (Певзнер, Сухарева).
По представлению отечественных исследователей (Г.Е. Сухарева, М.С. Певзнер, В.В. Ковалев, Е.М. Мастюкова, С.С. Ляпидевский и др.) умственная отсталость (олигофрения) относится к обширной группе состояний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). С этих позиций умственная отсталость (олигофрения) рассматривается, как аномалия, характеризующаяся недоразвитием психики (преимущественно интеллекта), личности и всего организма.
Г. Е. Сухарева (1965) относит к умственной отсталости (олигофрении) клинически однородную группу заболеваний, различных по этиологии, но объединенных двумя основными признаками:
-
психическое недоразвитие с преобладанием интеллектуальной недостаточности;
-
отсутствие прогредиентности, указывающее на патологический процесс.
Непрогредиентность не означает отсутствие динамики. Динамика обусловлена возрастным развитием, изменения связаны с компенсацией или декомпенсацией состояния под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных факторов.
Классификация Г. Е. Сухаревой составлена по этиопатогенетическому принципу. По ней выделяются следующие группы олигофрении:
-
олигофрении эндогенной природы, которые обусловлены поражением половых клеток родителей (гаметопатиями):
-
синдром Дауна;
-
истинная микроцефалия
-
олигофрения, сочетающееся с системными поражениями костной системы и кожи;
-
энзимопатические формы олигофрении, которые связаны с наследственными нарушениями обмена (фенилкетонурия, галактозурия и другие энзимопатии);
-
-
олигофрении, которые обусловлены вредностями, воздействующими на ребёнка в раннем детстве (постнатально), либо во время его рождения (интранатально):
-
олигофрении, связанные с черепно-мозговой травмой в раннем детстве;
-
олигофрении, связанные с асфиксией или родовой травмой;
-
олигофрения, связанная с нейроинфекциями, перенесёнными в раннем детстве;
-
-
олигофрении, которые обусловлены внутриутробным (антенатальным) поражением плода (фетопатии) или эмбриона (эмбриопатии):
-
олигофрении, связанные с внутриутробным поражением эндотоксическими или экзотоксическими агентами (при интоксикациях беременной или гормональных нарушениях у матери);
-
олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорождённого;
-
олигофрении, связанные с внутриутробным инфекционным поражением (вирусами гриппа, краснухи, гепатита, цитомегаловируса, паротита и др., возбудителями сифилиса, токсоплазмоза, листериоза и т. п.).
-
Традиционный подход к классификации по степени выраженности мало что давал как медицинской, так и педагогической практике. В результате работ Марии Семеновны Певзнер, на основе глубочайшего клинического и психолого-педагогического изучения стало возможным понять структуру дефекта при олигофрении, составляющей 75 % всех видов аномалий детского возраста, и разработать классификацию с учётом этиопатогенеза и качественного своеобразия аномального развития.
Собственно, предложенная М. С. Певзнер в 1959 году классификация — это типология состояний, поскольку имеет прямой выход на систему медицинских и коррекционно-воспитательных мероприятий с этой категорией аномальных детей.
В частности, М. С. Певзнер выделила три формы дефекта:
-
неосложнённая олигофрения;
-
олигофрения, осложнённая нарушением нейродинамики, проявляющаяся тремя вариантами дефекта:
-
с преобладанием возбуждения над торможением;
-
с преобладанием торможения над возбуждением;
-
с выраженной слабостью основных нервных процессов;
-
-
дети-олигофрены с выраженной недостаточностью лобных долей.
Несколько позднее (в 1973 и 1979 годах) М. С. Певзнер дорабатывает свою классификацию. Исходя из клинико-этиопатогенетических принципов, ею выделено пять основных форм:
-
неосложнённая;
-
олигофрения, осложнённая нарушением нейродинамики (возбудимые и тормозные);
-
олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов;
-
олигофрения с психопатоподобными формами поведения;
-
олигофрения с выраженной лобной недостаточностью.