18. Синдром Клайнфелтера.

Синдром Клайнфелтера присущ только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47, 48 и больше) из-за лишней X-хромосомы (формула кариотипа чаще 47, XXY, может быть и больше X- или Y-хромосом, но число X-хромосом всегда преобладает).

Клинические проявления синдрома Клайнфелтера складываются из гипогенитализма и признаков смешанного пола:

• яички недоразвиты или атрофичны;

• слабо выражены вторичные половые признаки.

• высокий рост,

• евнухоидные пропорции,

• гинекомастия (увеличение грудной железы с гипертрофией желёз и жировой ткани),

• бесплодие.

Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижения интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.

19. Особенности высших психических функций у детей с зпр.

Особенности напрямую зависят от вида ЗПР, поэтому смотри вопрос 3 билета 7.

10. Билет

1. Определение умственной отсталости, олигофрении, деменции, задержки психического развития в России и за рубежом.

Умственная отсталость — врождённая или приобретённая в раннем возрасте задержка, либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации.

Общая характеристика особенностей олигофрении состоит в следующем:

• Диффузный характер слабоумия при олигофрении. В этом отличие олигофрении от других психических расстройств, при которых страдают отдельные системы. При олигофрении страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом (т. е. эмоционально‑волевая сфера). Признаки недоразвития выявляются в моторике и мимике, в речевых особенностях и психической деятельности (восприятие, внимание, память).

• Особенностью слабоумия при олигофрении является преимущественно недоразвитие наиболее дифференцированных филогенетических и онтогенетических систем и относительная сохранность более элементарных, старых областей. В связи с этим у больных страдает самая молодая и сложная функция мышления, ее высшие формы – абстракция. У олигофренов мышление находится на очень низком уровне развития, когда им доступно установление наиболее конкретных связей.

Деменция - приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. 

Критерии

1. Нарушение кратковременной и долговременной памяти (по данным психиатрического интервью, субъективного и объективного анамнезов, нейро- и патопсихологической диагностики).

2. По меньшей мере, одно из следующего:

• Нарушение абстрактного мышления

• Нарушение критики, обнаруживаемое как неспособность строить реальные планы в отношении окружающих, родственников и вопросов, связанных с работой

• Нейропсихологические симптомы и синдромы: афазия, апраксия, агнозия («три А»), а также нарушение оптико-пространственных функций и конструктивной деятельности.

• Личностные изменения.

3. Социальная дезадаптация в семье и на работе.

4. Отсутствие проявлений делирия в период деменции.

5. Наличие органического фактора в истории болезни (по результатам лабораторных исследований, анализов и т. п.).

Заде́ржка психи́ческого разви́тия (ЗПР) — нарушение нормального темпа психического развития, когда отдельные психические функции (память, внимание, мышление, эмоционально-волевая сфера) отстают в своём развитии от принятых психологических норм для данного возраста.

Несмотря на различие в этиологии задержек, дети с ЗПР имеют типичные психические особенности:

1. Несоответствие интеллектуальных способностей ребенка календарному возрасту. Диагностика готовности ребенка к школе позволяет выявление целого ряда показателей готовности: интеллектуальную, мотивационную. Ребенок с ЗПР не соответствует этим показателям по всем или абсолютному большинству параметров.

2. Особое состояние нервной системы: утомляемость, головные боли от напряженной деятельности.

3. Слабая устойчивость внимания, легкая отвлекаемость, низкая работоспособность.

4. Недостаточный уровень развития восприятия: трудности в узнавании предметов, типизация окружающего (дети не понимают функции предметов непривычной формы, неспособность к абстракции).

5. Слабая продуктивность произвольной памяти: трудность запоминания и маленький объем.

6. Низкая познавательная активность.

7. Несформированность основных мыслительных операций: синтеза, анализа, сравнения, обобщения.

8. Нарушение и недоразвитие речи, включая дислалию.

9. Характерные особенности поведения:

• добродушие, податливость, послушность;

• медлительность в новых действиях;

• старательность в исполнении обязанностей (например, полить цветы);

• аккуратность в обращении с вещами;

• способность длительное время слушать, но оставаться пассивными.