АРТРОПАТИИ ПРИ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.

Острый лейкоз.

Симптомы поражения опорно-двигательного .аппарата весьма часты, особенно при остром лимфобластном лейкозе у детей. Помимо жалоб на сильные боли в суставах и костях, могут отмечаться истинные артриты с вовлечением в процесс одного, нескольких или многих суставов. Чаще обнаруживается несимметричное поражение крупных периферических суставов (коленных, плечевых, локтевых), реже — мелких, в том числе кистевых. Течение артритов может быть как мигрирующим, формально напоминающим острый ревматизм, так и прогрессирующим. Пораженные суставы припухшие, болезненны при движениях и пальпации, объем движений в них ограничен. Причинами болей и припухлости бывают синовит, кровоизлияния в суставную полость и периартикулярные ткани, лейкемическая инфильтрация синовиальной оболочки, в области эпифизов костей и под надкостницей. У некоторых больных обнаруживаются подкожные лейкемические узелки. Имеются единичные описания острого полимиозита. Для больных Л.о. характерны высокие титры ядерных антител и РФ (до 1:5120!). Рентгенологически отмечаются периартикулярный или системный остеопороз, очаговые остеолитические изменения, кортикальные или надкостничные дефекты, периоститы в области суставов. У детей старше 2 лет считается очень характерным обнаружение узкой линии разрежения, примыкающей к зоне роста в эпифизах длинных костей.

Диагностические трудности возникают у больных при отсутствии типичных изменений периферической крови. В таких случаях у детей заболевание ошибочно диагностируется как острый ревматизм или ювенильный ревматоидный артрит, тем более, что на первом этапе кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты нередко дают положительный эффект. При распознавании Л.о. важно учитывать несоответствие между незначительными и нестойкими суставными проявлениями и тяжелой клинической картиной болезни (высокая лихорадка, резкий болевой синдром, анемия, тромбоцитопения). Решающее значение при постановке диагноза имеет исследование костного мозга. Адекватное лечение Л.о. сравнительно быстро уменьшает его костно-суставные проявления.

Хронические лейкозы.

Суставные проявления при хронической форме лейкоза по сравнению с острой встречаются гораздо реже и позже, развиваются медленнее и чаще бывают симметричными. Развитие истинных артритов, а иногда и достоверного ревматоидного артрита, в большей степени свойственно хроническому лимфолейкозу (повидимому, вследствие присущих ему иммунных нарушений). Лечение цитостатическими препаратами с последующим распадом клеток может приводить к гиперурикемии и вторичной подагре с типичными острыми подагрическими артритами. При бластных кризах хронического миелолейкоза инфильтрация костей и суставов сопровождается необычайно сильными болями как при движениях, так и в покое. На рентгенограммах у таких больных обнаруживается выраженная деструкция костей, иногда с патологическими переломами. При хронических лейкозах, как и при острых, часто обнаруживаются высокие титры РФ и ядерных антител. Постановка диагноза основного заболевания обычно не вызывает трудностей в связи с типичной картиной периферической крови.

Гемофилия

Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) встречаются у 80—90% больных, страдающих Г., и возникают впервые обычно между 1-м и 5-м годами жизни. Тяжелые поражения суставов отмечаются особенно у лиц с низким содержанием антигемофилического глобулина (менее 2% нормы).

Острые гемартрозы (часто повторные .в те же суставы) происходят после небольших травм или без явной внешней причины. Преимущественно поражаются крупные суставы: прежде всего коленные и локтевые, несколько реже плечевые, тазобедренные, голеностопные и лучезапястные. Быстро развиваются боли при движениях, пальпации и в покое, объем движений резко ограничен, имеется сопутствующий мышечный спазм. Суставы становятся припухшими, красными и горячими. Только незначительные гемартрозы удовлетворительно поддаются лечению с помощью постельного режима, иммобилизации пораженных суставов, местного применения холода и приема обезболивающих средств типа парацетамола (но не ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных препаратов, которые могут усилить кровоточивость!). В более тяжелых случаях необходимо срочно начинать заместительную терапию, используя концентрированные препараты фактора VIII при классической Г. и фактора IX при болезни Кристмаса. Если последние недоступны, то применяют препараты свежезамороженной плазмы или свежую цельную кровь: при классической Г. через каждые 6—12 ч, при болезни Кристмаса — ежедневно. Есть данные, свидетельствующие о том, что назначение больших доз преднизолона (до 80 мг в сутки) в течение 5 дней позволяет уменьшить число таких введений. При проведении таких мероприятий кровотечение обычно быстро прекращается, а артралгии уменьшаются. При больших внутрисуставных геморрагиях и сильных распирающих болях показана аспирация крови из суставной полости (некоторые авторы рекомендуют последующее внутрисуставное введение кортикостероидов). Через 3—5 дней может быть восстановлена нормальная позиция сустава, и осторожно начинается ЛФК для предотвращения контрактур. Если имеется поражение суставов ног, следует пользоваться костылями до