роды, как правило, проходят благополучно. С.а. сам по себе не угрожает жизни. Исключение в этом отношении составляют случаи с развитием амилоидоза, переломов или смещений шейных позвонков и очень редко встречающимися серьезными поражениями сердца и легких.

СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ [Stevens, Johnson, 1922]

сравнительно редкое заболевание с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек. В ревматологии этот синдром часто не отличают от синдрома Бехчета, реже — от синдрома Рейтера. Причины С.- Д.с. окончательно не выяснены, дискуссионны. У разных пациентов они могут быть разными. Некоторые авторы подчеркивают значение при этом инфекции, чаще микоплазматической. Иногда болезни предшествует острая инфекция дыхательных или мочевыводящих путей. Более очевидным выглядит нередкое развитие С.- Д.с. после употребления лекарств: чаще всего после приема сульфаниламидных и противосудорожных препаратов, в отдельных случаях после приема ацетилсалициловой кислоты и бутадиона. У многих пациентов, однако, заболевание развивается среди полного здоровья, без каких-либо внешних воздействий.

Клиническая картина. Первыми проявлениями С.-Д.с. обычно бывают высокая лихорадка и язвенный стоматит, несколько позже присоединяются язвенные поражения слизистых оболочек конъюнктивы и носа, на гениталиях и вокруг ануса. На коже развиваются элементы экссудативной многоморфной эритемы с частым возникновением пузырей, в последующем могут появиться множественные корки. Характерны артралгии и миалгии, иногда очень выраженные. Истинные артриты встречаются весьма редко. Среди поражений внутренних органов сравнительно часты пневмониты.

Характерных лабораторных и рентгенологических признаков нет. Для постановки диагноза наиболее важными критериями являются многоморфная экссудативная эритема с наличием пузырьковых высыпаний, язвенный стоматит и язвенные поражения гениталий (вагинит, баланит). От синдрома Бехчета С.-Д.с. отличается характером кожных изменений (экссудативная эритема в противоположность свойственным синдрому Бехчета пиодермии, узловатой эритеме и некродермии), расположением язв па слизистой оболочке носа и вокруг ануса, отсутствием тромбофлебитов, эпидидимита и поражений ЦНС. Главное отличие от синдрома Рейтера — отсутствие артритов.

Лечение наиболее часто включает глюкокортикоиды (от 20 до 60 мг в сутки), которые у одних больных приводят к яркому улучшению, а у других — полностью неэффективны. При высокой лихорадке могут оказаться полезными жаропонижающие препараты типа диклофенака или ацетилсалициловой кислоты. Необходима местная симптоматическая терапия (обработка язв кожи и слизистых оболочек). В тех случаях, когда доказывается или предполагается участие микоплазмы, показан тетрациклин.

Прогноз в большинстве случаев хороший — заболевание заканчивается выздоровлением. Известны, однако, летальные исходы, наблюдавшиеся преимущественно у детей раннего возраста. С.-Д.с. может рецидивировать (иногда после повторных приемов бесконтрольно используемых лекарств). Поскольку С.-Д.с. иногда развивается в сочетании с язвенным колитом и гемобластозами, его диагноз служит основанием для целенаправленного исключения этих заболеваний.

ТАКАЯСУ СИНДРОМ (аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

системное заболевание, характеризующееся воспалением дуги аорты и отходящих от нее артериальных ветвей с постепенным развитием частичной или полной их облитерации. Могут поражаться и другие отделы аорты.

Этиология и патогенез неизвестны. Обращается внимание на преимущественное распространение Т.с. в азиатских странах, поражение женщин молодого возраста, незначительное число иммунологических находок. Исключение составляют склонность к гипергаммаглобулинемии и указания на связь с HLA Bw 52, что позволяет обсуждать иммуногенетические механизмы этиологии и патогенеза. Немаловажное значение имеет наличие признаков гиперкоагуляции, по-видимому, способствующей внутрисосудистому тромбообразованию и облитерации сосудов.

Клиническая картина. У больных постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов, наиболее часто отмечается снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных и височных артериях. Пациенты жалуются на боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко с потерей сознания. При офтальмоскопии обнаруживают изменения сосудов глазного дна (сужение сосудов, образование артериовенозных анастомозов и др.). Поражение брюшной аорты с отходящими от нее почечными артериями сопровождается развитием клинической картины вазоренальной гипертензии. Изменения сосудов нередко сопровождаются субфебрилитетом, астенией. Заболевание прогрессирует медленно, с обострениями, проявляющимися нарастанием ишемических изменений в ранее пораженной или новых зонах. Изредка Т.с. развивается как острое системное заболевание, сопровождается лихорадкой, выраженными полимиалгиями (вплоть до адинамии), полиартралгиями, сердцебиением, обмороками.

Лабораторные показатели мало меняются. При обострении Т.с. отмечаются небольшой лейкоцитоз, преходящая эозинофилия, незначительное увеличение СОЭ, умеренная поликлональная гаммапатия. Большое

диагностическое значение имеет артериография.

Дифференциальный диагноз проводится с диффузными болезнями соединительной ткани, системными васкулитами, аортитами различной этиологии, расслаивающей патологией аорты и др.

Лечение. Обычно применяют средние дозы глюкокортикостероидов (преднизолон по 20—30 мг в сутки), а при остром начале болезни более высокие дозы — до уменьшения ишемических явлений, улучшения общего состояния больного, снижения лабораторных показателей активности. Показано также систематическое назначение аминохинолиновых и сосудорасширяющих препаратов, дезагрегантов, антикоагулянтов (курсами). Возможно протезирование пораженных артерий.

При систематическом лечении прогноз благоприятный. Однако при нарастании признаков ишемии происходит снижение трудоспособности.

ТЕНДОВАГИНИТ

воспаление внутренней оболочки фиброзного влагалища сухожилия, т.е. синовиальной оболочки, облегчающей скольжение сухожилия в костнофиброзных каналах при мышечной работе.

Различают Т. самостоятельные, которые являются следствием профессиональной микротравматизации (столяры, слесари, грузчики, машинистки, пианисты), Т. при инфекционных заболеваниях (гонорея, туберкулез, бруцеллез и т.д.) и Т., сопровождающие ревматические заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, синдром Рейтера, системная склеродермия и др.).

При остром Т. наблюдаются отек синовиальной оболочки и образование выпота в синовиальной полости. Хронический Т. сопровождается утолщением синовиальной оболочки и накоплением в синовиальной полости жидкости, богатой фибрином, в результате организации которого образуются "рисовые тела" и происходит сужение просвета сухожильного влагалища.

Клиническая картина. Т. проявляется болями в области пораженных сухожилий, усиливающимися при пальпации, и припухлостью. При активных движениях появляется локальная боль, при пассивных — безболезненность в суставе (в отличие от артрита). Нередко при движении соответствующего сухожилия определяется крепитация.

При хроническом Т. из-за стенозирования возникает блокирование движений сухожилия, что ощущается больным как защелкивание. Наиболее часто встречаются: Т. короткого разгибателя и длинной отводящей мышцы I пальца (теносиновит де Кервена), Т. сгибателей пальцев и кисти (с клинической картиной синдрома запястного канала), Т. поверхностных сгибателей пальцев (защелкивающийся палец).

Теносиновит де Кервена проявляется болью в области шиловидного отростка лучевой кости, часто иррадиирующей в I палец или в локоть и припухлостью. Усиление боли происходит в случаях прижатия пальца к ладонной поверхности и сгибании над ним остальных пальцев; если при этом одновременно отводить кисть в локтевую сторону, боль резко нарастает (положительный симптом Финкельштейна). Это движение следует проводить очень осторожно, особенно при подозрении на теносиновит. На рентгенограмме определяется утолщение мягких тканей над шиловидным отростком.

Синдром запястного канала. Клинические симптомы обусловлены сдавлением срединного нерва в запястном канале: жгучие боли и парестезии в области I, II, III пальцев и внутренней поверхности IV пальца; уменьшаются мышечная сила кости и чувствительность в области кончиков этих пальцев. Боли усиливаются по ночам, нарушая сон. Некоторое облегчение наступает после опускания руки вниз и помахивания ею. Нередко отмечаются изменение цвета кожи в области болезненных пальцев (акроцианоз, бледность), местное усиление потливости, снижение болевой чувствительности. При поверхностной пальпации запястья наблюдаются болезненность и припухлость. Усиление боли и парестезий в области иннервации срединного нерва можно вызвать форсированным сгибанием кисти, поднятием руки вверх и сжатием плеча манжетой тонометра (давление в манжете должно быть выше систолического). Часто синдром запястного канала сопровождается синдромом канала Гюйона (изолированно бывает крайне редко). При последнем в результате сдавливания локтевого нерва в области гороховидной кости появляются боли и парестезии в IV, V пальцах, отмечаются припухлость в области гороховидной кости и болезненность при пальпации с ладонной стороны.

"Защелкивающий" палец. В этих случаях наблюдаются боли в области ладони у оснований пальцев (чаще I,11 и IV); при пальпации здесь можно обнаружить плотное овальное образование, иногда диаметром до 5 мм. Вначале боль появляется только при быстрых движениях, можно услышать щелканье, в дальнейшем защелкивание становится постоянным и для преодоления препятствия необходима помощь здоровой руки. Дифференцируют с контрактурой Дюпюитрена (безболезненная прогрессирующая сгибательная контрактура IV и V пальцев, при которой никогда не бывает щелканья).

Лечение. Необходим покой пораженной конечности (в остром периоде Т. проводят иммобилизацию). Наиболее эффективным является местное введение глюкокортикостероидов (гидрокортизон, метипред, дексазон). Т., сопровождающие ревматические заболевания, лечатся так же, как основное заболевание, включая противовоспалительные и базисные препараты, электрофорез анальгетиков, фонофорез гидрокортизона. Местное действие оказывает диметилсульфоксид (см.). При неэффективности консервативной терапии проводят хирургическое лечение (рассечение стенозированных каналов).

ТИТЦЕ СИНДРОМ (болезнь Титце, костохондральный синдром)

патологический процесс, склонный к спонтанным ремиссиям, характеризующийся болезненным утолщением хрящевой части верхних ребер.

Этиология и патогенез неясны. Определенную роль при этом, по-видимому, играют воспалительные заболевания верхних дыхательных Путей и легких, микротравмы.

При исследовании биоптатов патологических утолщений обычно отмечаются нормальная гистологическая картина хряща, иногда перихондральный отек, редко неспецифическое хроническое воспаление окружающей ткани.

Клиническая картина. Частота заболевания не зависит от пола, обычно наблюдается в возрасте 20—35 лет, в основном у лиц, занятых тяжелым физическим трудом. Как правило, процесс односторонний с вовлечением хрящевой части одного ребра, но бывает и двусторонним с поражением нескольких ребер. Проявляется болями, иногда сильными, иррадиирующими в лопатку, руку и ограничивающими подвижность грудной клетки. Кожные покровы не изменены. Пальпаторно определяется болезненная веретенообразной формы твердая припухлость в области II, иногда III и IV ребер. На рентгенограммах изменений ребер нет, лабораторные показатели нормальные. Длительность заболевания от недели до нескольких лет. Т.с. заканчивается, как правило, спонтанной ремиссией, иногда бывают рецидивы.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Дифференцируют Т.с. от опухолей ребер, остеомиелита (в этих случаях существенную помощь может оказать томографическое исследование; иногда возникает необходимость в диагностической пункции).

Лечение. Применяют анальгетики, локальную инфильтрацию глюкокортикостероидами (метипред, кеналог), физиотерапию. При упорном болевом синдроме показана рентгенотерапия.

ФИБРОЗИТ

Этим термином ранее обозначали воспаление фиброзной ткани вообще и особенно фиброзных структур поясничных мышц. В последующие годы от подобной трактовки данного термина отказались. Под Ф. (фибромиалгией) ряд авторов понимают синдром, характеризующийся ощущением боли и скованности в глубоких мягких тканях без какой-либо связи с конкретным патологическим процессом и тем более без обнаружения адекватных органических изменений. Боль, которая усиливается при утомлении и охлаждении и уменьшается при отдыхе, применении тепла или массажа, обычно бывает распространенной (шея, туловище, локти, кисти, колени и т.д.) и может мигрировать. Пациенты, как правило, испытывают затруднения в определении точной локализации болевых ощущений. Синдром обычно развивается в зрелом возрасте, нередко после стрессовых ситуаций. Весьма характерны сопутствующие постоянные жалобы на расстройство сна. Результаты объективного исследования находятся в очевидном контрасте с уверенностью пациентов в наличии у них серьезного и даже инвалидизирующего заболевания: суставы внешне не изменены, объем движений в них полный, мускулатура хорошо развита, лабораторные показатели нормальны. Очень характерно для Ф. обнаружение точек резкой пальпаторной болезненности, о существовании которых сами пациенты в большинстве случаев не знают. Такие точки обнаруживаются в области второго реберно-хрящевого соединения, над гребнем лопатки ближе к ее медиальному краю, медиальным и особенно латеральным мыщелкам плечевой кости, в средней части верхних наружных квадрантов ягодиц, над медиальной поверхностью коленных суставов, над поперечными отростками CIV—CVI и между остистыми отростками LIV— LV. Пальпация этих точек нередко сопровождается реактивной гиперемией.

Патогенез синдрома неясен. Указывалось на возможное значение неадекватных глубоких рефлексов, психогенных факторов, расстройств сна, местных факторов (напряжение мышц и т.п.).

Лечение заключается в объяснении пациенту сущности болезни, его успокоении, урегулировании сна, применении простых тепловых процедур, легкого массажа и небольших доз нестероидных противовоспалительных препаратов.

ФОРЕСТЬЕ ГИПЕРОСТОЗ (диффузный идиопатический гиперостоз скелета)

патологический процесс, характеризующийся избыточным образованием костной ткани, окостенением связочного аппарата позвоночника и других отделов скелета.

Этиология. Предполагают, что Ф.г. может быть вариантом физиологической оссификации связок. Определенную роль, по-видимому, играют генетические факторы, поскольку более чем у 1/3 больных обнаружен антиген HLA В27, ген которого считают ответственным за костеобразование.

Клиническая картина. Ф.г. встречается обычно в пожилом возрасте, но иногда и в молодом. Нередко протекает незаметно и тогда является рентгенологической находкой. Могут отмечаться незначительные и умеренные боли и скованность чаще в грудном отделе позвоночника, сглаженность физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности в нем с изменением осанки (сутулость, иногда выраженная "поза просителя"). При значительной оссификации шейного отдела может наблюдаться дисфагия. Боли в других отделах скелета связаны с оссификацией связок и сухожилий в местах их прикрепления к костям (чаще в

области пяточной кости, отростка локтевой кости, реже в области тазобедренных суставов, седалищных бугров, надколенника). Лабораторные показатели не изменены. Диагноз устанавливается на основании характерных рентгенологических признаков (оссификация передней продольной связки на уровне по крайней мере четырех соседних позвонков, сохранность высоты межпоэвонковых дисков, отсутствие признаков сакроилеита и анкилоза межпозвонковых суставов). Оссификация передней продольной связки начинается в грудном отделе позвоночника, в последующем процесс может распространиться. При этом в области переднебоковых отделов позвоночника формируются "шпоры" и "мостики", которые никогда не соединяются.

Дифференциальный диагноз проводится с анкилозирующим спондилоартритом, при "центральном" варианте которого отмечается сходная картина оссификации связок; однако при Ф.г. не бывает лабораторных признаков, отражающих активность воспалительного процесса, отсутствуют сакроилеит и анкилоз межпозвонковых суставов; в отличие от дегенеративных изменений позвоночника не бывает сужения межпоэвонковых дисков.

Лечение. Назначают нестероидные противовоспалительные препараты (при наличии болевого синдрома), массаж, ЛФК, физиотерапию.

ХАММЕНА—РИЧА СИНДРОМ (диффузный фиброзирующий альвеолит)

патологический процесс в легких, характеризующийся необратимыми изменениями альвеолярнокапиллярных мембран, диффузным пневмофиброзом, развитием гипертензии малого круга кровообращения, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез неизвестны. Определенную роль в развитии болезни могут играть иммунные нарушения, поскольку Х.—Р.с. нередко сочетается с ревматоидным артритом, системной склеродермией, дерматомиозитом, СКВ, синдромом Шегрена. Альвеолит характеризуется клеточной инфильтрацией альвеол, преобладанием макрофагов (70—80%). В результате высвобождения из них некоторых хемотаксических медиаторов происходит накопление нейтрофилов и фибробластов. Выделение лизосомальных ферментов и продуцирование дериватов кислорода (O2', ОН') нейтрофилами обусловливает повреждение паренхимы легких, а образование коллагена фибробластами вызывает фибротические процессы. В результате происходят повреждение альвеолярно-капиллярных мембран и нарушение газообмена. При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует.

Клиническая картина. Х.—Р.с. возникает в любом возрасте, обычно начинается остро с появления кашля

илихорадки; реже — постепенно, с прогрессирующей одышки. Лечение антибиотиками облегчения не приносит. Состояние больных довольно быстро ухудшается: развиваются стойкая одышка и цианоз. При аускультации в нижних отделах легких определяются звонкие крепитирующие хрипы — "треск целлофана". В анализах крови обнаруживаются эритроцитоз, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, нередко — ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Рентгенологические изменения отмечаются, как правило, лишь при выраженном процессе: происходят усиление и деформация легочного рисунка; характерна его сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг долек. В дальнейшем развивается картина "сотового легкого", по периферии легочных полей появляются кистoвидные полости, иногда бронхоэктазы. Более чувствительным, чем рентгенологический, хотя

инеспецифичным методом диагностики является сканирование с галлием-67. В норме это вещество не задерживается в легких. Активированные макрофаги и нейтрофилы накапливают галлий-67, поэтому сканирование позволяет определить степень тяжести альвеолита.

Диагноз. Большое значение в диагностике Х.—Р.с. придается бронхоальвеолярному лаважу: бронхоскопии с промыванием субсегментарных бронхов изотоническим раствором натрия хлорида и последующим морфологическим исследованием промывных вод (наблюдается корреляция между процентом обнаруживаемых нейтрофилов и прогнозом болезни). Решающим в постановке диагноза является наличие характерной морфологической картины при исследовании биоптата легкого.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом легких, пневмокониозами, карциноматозом и другими фиброзными процессами в легких.

Лечение. Основное направление — подавление альвеолита на ранней стадии, когда еще нет необратимых изменений альвеолярно-капиллярных мембран. Терапия уже развившегося фиброза неэффективна. После установления диагноза назначают глюкокортикостероиды, обычно преднизолон — из расчета 1 мг/кг в сутки в течение 1,5 мес. Затем дозу постепенно снижают (по 2,5 мг в неделю) до поддерживающей — 0,25 мг/кг в сутки. Для решения вопроса о дальнейшей терапии повторно проводят рентгенологическое исследование легких, сканирование с галлием-67, морфологическое изучение промывных вод, определение функции легких. Стабилизация процесса является показанием для продолжения поддерживающей терапии глюкокортикостероидами, ухудшение требует присоединения циклофосфамида обычно в дозе 1,5 мг/кг в сутки

и(или) увеличения дозы глюкокортикостероидов. При назначении циклофосфамида еженедельно контролируют анализы периферической крови и мочи, поскольку возможны лейкопения и геморрагический цистит. Своевременно начатое лечение позволяет стабилизировать процесс и значительно увеличить продолжительность жизни (нелеченые больные погибают весьма быстро — иногда через 4—6 нед).